7.一種獨(dú)特的附件（通常為輸卵管旁）腫瘤,，通常與 Peutz-Jeghers 綜合征相關(guān)并以 STK11 改變?yōu)樘卣鳎⊿TK11 附件腫瘤）：22 例報(bào)告

摘要

我們描述了22例與Peutz-Jeghers綜合征相關(guān)的新的,、通常為輸卵管旁的附件腫瘤，其中近50%的病例在所有受試者中存在STK11改變（n=21）,?；颊吣挲g為17至66歲（中位數(shù)=39歲），腫瘤為4.5至25.5厘米（中位數(shù)=11厘米）,。大多數(shù)（n=18）為輸卵管旁,，11/22（50%）有轉(zhuǎn)移，12/15（80%）有復(fù)發(fā),。形態(tài)學(xué)上,，其特征是吻合索和以上皮樣細(xì)胞為主的小梁，位于不同突出的粘液樣至局灶性水腫間質(zhì)中,，常合并形成管狀,、囊性、篩狀和微腺泡樣結(jié)構(gòu),，使人聯(lián)想到涎腺型腫瘤,。腫瘤細(xì)胞均屬非典型,，常伴有明顯的核仁和可變的有絲分裂象（中位數(shù)=9/10 HPFs）。腫瘤的上皮（CAM5.2,、AE1/AE3,、CK7）、性索（CR,、inhibin,、WT1）和間皮（CR、D2-40）標(biāo)記物以及激素受體通常呈不同程度的陽(yáng)性,。PAX8,、SF1和GATA-3很少呈陽(yáng)性，而claudin-4,、FOXL2和TTF-1始終呈陰性,。所有測(cè)序的腫瘤（n=21）都有STK11的改變,，通常伴有雜合性缺失事件,。沒(méi)有其他反復(fù)突變的基因。經(jīng)常性的拷貝數(shù)改變包括1p和11q的丟失,，以及1q,、15q和15p的增加。盡管進(jìn)行了廣泛的形態(tài)學(xué),、免疫組織化學(xué)和分子評(píng)估,，但我們無(wú)法確定這種獨(dú)特腫瘤的組織發(fā)生。Wolffian,、性索間質(zhì),、上皮和間皮起源被考慮在內(nèi)。我們提出術(shù)語(yǔ)STK11附件腫瘤來(lái)描述這一新的實(shí)體,，并強(qiáng)調(diào)遺傳咨詢(xún)?cè)谶@些患者中的重要性,，因?yàn)榇罅磕[瘤發(fā)生與Peutz-Jeghers綜合征相關(guān)。

Am J Surg Pathol. 2021 Aug 1;45(8):1061-1074.doi: 10.1097/PAS.0000000000001677.

8.肝假性腫瘤的纖維組織細(xì)胞變異：對(duì)抗生素有反應(yīng)性的腫大性病變

摘要

炎性假瘤是一個(gè)術(shù)語(yǔ),，用來(lái)指富含炎癥的腫大性病變,。在排除特定實(shí)體（如IgG4相關(guān)疾病）和先前包含在該實(shí)體中的其他腫瘤實(shí)體后,，大多數(shù)肝假瘤顯示出顯著的纖維組織細(xì)胞炎癥反應(yīng),，并且先前被歸類(lèi)為肝假瘤的纖維組織細(xì)胞變體（FHVPT）。本研究的目的是檢查該實(shí)體的臨床,、放射學(xué),、組織學(xué)和病因?qū)W方面。排除腫瘤性疾病后,，我們?cè)?009年至2019年間從3個(gè)機(jī)構(gòu)中確定了30名FHVHT患者,。我們提取了人口統(tǒng)計(jì)學(xué)和臨床數(shù)據(jù),、肝功能測(cè)試以及培養(yǎng)結(jié)果和放射學(xué)信息。對(duì)蘇木精和伊紅染色的載玻片的炎癥模式及其細(xì)胞組成進(jìn)行了綜述,。所有病例均行免疫組化檢測(cè)IgG4和IgG,。以FHVHT為特征的30個(gè)病變的平均年齡為56歲（范圍：23至79歲）。19例表現(xiàn)為孤立性病變,；11例為多發(fā)性,。病變的平均大小為3.8厘米（范圍：1至7.5厘米）。影像學(xué)上,，腫瘤過(guò)程或轉(zhuǎn)移是主要的診斷考慮因素（n=15,，50%）。最常見(jiàn)的癥狀是腹痛（n=14/30）,；8名患者出現(xiàn)與感染過(guò)程相一致的癥狀,，包括發(fā)燒。炎性浸潤(rùn)以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主,，在大多數(shù)情況下,，顯著的組織細(xì)胞浸潤(rùn)（22/30）。嗜中性粒細(xì)胞12例,，微膿腫8例,。14/30例可見(jiàn)瘤樣纖維化；未發(fā)現(xiàn)閉塞性靜脈炎,。在9例評(píng)估的病例中,，培養(yǎng)鑒定出4例有微生物。平均IgG4計(jì)數(shù)為每HPF 9.3（范圍：0至51）,，26例（35%）活檢中有9例顯示每HPF>10個(gè)IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞,。平均IgG4與IgG比率為8%（范圍：8%至46%）。4例行肝切除術(shù),。使用廣譜抗生素（n=14）后,，病變或消失或縮小。8例患者未接受特殊治療,，但6例病灶自行消退,，2例病灶保持穩(wěn)定或縮小。值得注意的是,，這些患者均未顯示肝臟復(fù)發(fā)的跡象,。FHVHT是一種模擬肝腫瘤形成的腫大性病變，其組織學(xué)特征為纖維組織細(xì)胞浸潤(rùn),。在大多數(shù)患者中,，F(xiàn)HVHT代表肝膿腫的組織階段，可通過(guò)抗生素治療成功治療,。

Am J Surg Pathol. 2021 Aug 2. doi: 10.1097/PAS.0000000000001767.

9.ISUP 對(duì)篩狀前列腺癌的共識(shí)定義

摘要

篩狀結(jié)構(gòu)的存在現(xiàn)在被認(rèn)為是前列腺癌臨床上重要的獨(dú)立不良預(yù)后指標(biāo),。為此,，國(guó)際泌尿病理學(xué)會(huì)（ISUP）最近建議將其納入標(biāo)準(zhǔn)報(bào)告。為了提高觀察者之間對(duì)篩狀模式診斷的一致性,，ISUP組織了一個(gè)由12名泌尿生殖道病理學(xué)家組成的國(guó)際小組,，目的是起草前列腺癌篩狀模式的一致定義，并就一組32幅圖像和潛在的診斷標(biāo)準(zhǔn)提供他們的意見(jiàn),。這些圖像由研究的兩位無(wú)表決權(quán)召集人選擇,，包括預(yù)期會(huì)出現(xiàn)分歧的主要類(lèi)別。在最初的兩輪研究中,，采用德?tīng)柗品ù龠M(jìn)12名專(zhuān)家小組成員對(duì)圖像的審查達(dá)成共識(shí),。在召開(kāi)虛擬會(huì)議討論選定的圖像和診斷標(biāo)準(zhǔn)后，批準(zhǔn)了前列腺癌篩狀模式的以下定義：“一片融合的相鄰惡性上皮細(xì)胞,，具有多個(gè)腺體腔,，在低倍鏡下容易看到（客觀放大倍數(shù)×10）。不應(yīng)存在分隔單個(gè)或融合腺體結(jié)構(gòu)的中間基質(zhì)或粘蛋白”以及一組說(shuō)明,。我們相信這一共識(shí)定義是可行的,，它將促進(jìn)對(duì)前列腺癌中常見(jiàn)的這一臨床重要模式的可重復(fù)識(shí)別和報(bào)告。最后一輪德?tīng)柛５膱D片和結(jié)果可以在ISUP網(wǎng)站上以教育幻燈片集的形式獲得(https:///isup/blog/slideshow/cribriform-slide-deck/).

Am J Surg Pathol. 2021 Aug 1;45(8):1118-1126. doi: 10.1097/PAS.0000000000001728.

10.2021年子宮內(nèi)膜癌：該說(shuō)什么,，該做什么,？

摘要

子宮內(nèi)膜癌的治療依賴(lài)于組織病理學(xué)數(shù)據(jù),，如腫瘤類(lèi)型,、分級(jí)、分期和淋巴血管浸潤(rùn),。我們?cè)诖私榻B了這些標(biāo)準(zhǔn)的病理學(xué)評(píng)估的最新進(jìn)展,，這些進(jìn)展依賴(lài)于最新的 2020 年 WHO 女性生殖器腫瘤分類(lèi)。此外,，子宮內(nèi)膜癌的分子分型已成為具有很強(qiáng)預(yù)后和治療意義的規(guī)則,。病理學(xué)家可以使用免疫組織化學(xué)輕松識(shí)別 TP53 突變/漿液樣和超突變/dMMR 組。超突變/極突變組鑒定需要測(cè)序技術(shù),。我們?cè)诖私忉屃巳绾屋p松地將這種新的組織分子分類(lèi)納入病理學(xué)家的日常工作中,，該分類(lèi)現(xiàn)已包含在學(xué)術(shù)協(xié)會(huì)的建議中。

Ann Pathol. 2021 Jul 30:S0242-6498(21)00190-5. doi: 10.1016/j.annpat.2021.07.013.

11.乳腺 DFSP：異常位置罕見(jiàn)病例的組織形態(tài)學(xué),、免疫組織化學(xué)和分子特征

摘要

我們介紹了一例 21 歲女性,，在外傷后胸部成像中偶然發(fā)現(xiàn)的左乳房下內(nèi)象限有一個(gè)模糊的無(wú)觸痛腫塊。乳房超聲顯示在左側(cè)乳房 7 點(diǎn)鐘位置,，距乳頭 9 厘米處有一 8×6×8 毫米不規(guī)則的高回聲腫塊,。該腫塊被分級(jí)為乳腺影像報(bào)告和數(shù)據(jù)系統(tǒng) (BI-RADS) 4 類(lèi)（可疑發(fā)現(xiàn)）。腫塊的超聲引導(dǎo)活檢顯示單一梭形細(xì)胞增殖呈席紋狀,，細(xì)胞核逐漸變細(xì)并浸潤(rùn)到脂肪組織中,。在活組織檢查中沒(méi)有發(fā)現(xiàn)正常的乳房元素,。肌纖維母細(xì)胞瘤是第一個(gè)鑒別診斷。然而,，腫瘤的特征性浸潤(rùn)模式要求進(jìn)行額外的檢測(cè),，包括熒光原位雜交以排除皮膚纖維肉瘤突起 (DFSP)。免疫組織化學(xué)染色顯示 CD34 染色呈陽(yáng)性,，在肌纖維母細(xì)胞瘤中也可以呈陽(yáng)性,。然而，熒光原位雜交證實(shí)了血小板衍生生長(zhǎng)因子 B (22q13.1) 基因重排,，證實(shí)了 DFSP 的診斷,。患者接受了 DFSP 的廣泛局部切除術(shù)以進(jìn)行根治性治療,。經(jīng)過(guò) 15 個(gè)月的隨訪,，她目前狀況良好，沒(méi)有復(fù)發(fā),。

Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2021 Jul 19. doi: 10.1097/PAI.0000000000000935

12.PMS2（克隆 EP51）,、PRAME 和 STAT6（克隆 YE361）的細(xì)胞質(zhì)表達(dá)作為檢測(cè)皮脂細(xì)胞分化的潛在免疫組織化學(xué)發(fā)現(xiàn)

13.PRAME 免疫組織化學(xué)作為評(píng)估黑素細(xì)胞病變的輔助工具

摘要

PRAME（黑色素瘤中優(yōu)先表達(dá)的抗原）是一種黑色素瘤相關(guān)抗原，在皮膚和眼部黑色素瘤和其他一些惡性腫瘤中表達(dá),，而在正常組織和良性腫瘤中的表達(dá)有限,。通過(guò)免疫組織化學(xué)在 400 例黑色素細(xì)胞腫瘤隊(duì)列中檢測(cè) PRAME 蛋白表達(dá)，表明在大多數(shù)轉(zhuǎn)移性和原發(fā)性黑色素瘤中 PRAME 具有彌漫性核免疫反應(yīng)性,。相比之下,，大多數(shù)痣對(duì) PRAME 呈陰性或表現(xiàn)出非彌漫性免疫反應(yīng)性。PRAME 在明確的黑色素細(xì)胞腫瘤中免疫反應(yīng)程度的差異促使研究 PRAME 作為在更具挑戰(zhàn)性的情況下評(píng)估黑色素細(xì)胞病變的輔助工具,。

Surg Pathol Clin. 2021 Jun;14(2):165-175.doi: 10.1016/j.path.2021.01.001.

14.PRAME在結(jié)膜黑色素細(xì)胞病變中的表達(dá)

目的：PRAME（黑色素瘤中優(yōu)先表達(dá)的抗原）是一種腫瘤相關(guān)抗原,，在大多數(shù)皮膚黑色素瘤中優(yōu)先強(qiáng)烈表達(dá)，但不在或僅在痣中局灶性表達(dá),。我們的目的是評(píng)估結(jié)膜黑色素細(xì)胞病變中 PRAME 的表達(dá),。

方法和結(jié)果：手術(shù)標(biāo)本114個(gè)不同類(lèi)型的結(jié)膜黑色素細(xì)胞痣（包括67個(gè)普通、25個(gè)聯(lián)合深穿透和21個(gè)發(fā)炎幼年痣）,、30個(gè)侵襲性黑色素瘤,、10個(gè)原位黑色素瘤、23個(gè)原發(fā)性獲得性黑變?。≒AM）無(wú)異型性和11個(gè)非典型性黑素瘤通過(guò)免疫組織化學(xué)分析PRAME的表達(dá),。黑色素細(xì)胞中 PRAME 的核陽(yáng)性被評(píng)估為陽(yáng)性細(xì)胞核的百分比：陰性 (0%)、1+ (1-25%),、2+ (26-50%),、3+ (51-75%) 和 4+ (>75%)。在 114 個(gè)結(jié)膜黑色素細(xì)胞痣中的 113 個(gè)中,，PRAME 要么完全陰性,，要么局部 1+ 陽(yáng)性,。在 30 個(gè) (57%) 侵襲性黑色素瘤中的 17 個(gè)、10 個(gè)中的 7 個(gè) (70%) 原位黑色素瘤,、5 個(gè)中的 4 個(gè) (80%) PAM 具有嚴(yán)重非典型性,、3 個(gè) PAM 中的 0 個(gè)具有中度非典型性、0 od 3 PAM 輕度異型性,，23 個(gè) (4%) 無(wú)異型性 PAM 中的 1 個(gè)和 114 個(gè)痣中的 0 個(gè),。浸潤(rùn)性黑色素瘤中彌漫性 4+ PRAME 表達(dá)與較高的有絲分裂計(jì)數(shù)相關(guān)，但與患者的年齡和性別,、Breslow 厚度,、位置或突變狀態(tài)無(wú)關(guān)。

結(jié)論：彌漫性 4+ PRAME 陽(yáng)性對(duì)惡性結(jié)膜黑色素細(xì)胞病變具有高度特異性,。因此,，PRAME 是一種有用的輔助標(biāo)志物，可支持疑似結(jié)膜黑色素瘤的診斷,。

圖1.（A）侵襲性（左側(cè)）和原位成分（B）中有4+PRAME表達(dá)的結(jié)膜黑色素瘤(C） 另一種侵襲性結(jié)膜黑色素瘤中彌漫性4+PRAME表達(dá),；注意炎癥細(xì)胞中沒(méi)有PRAME陽(yáng)性(D） 黑色素瘤侵襲性組分和原位組分（左）均未表達(dá)PRAME（E）(F） PRAME表達(dá)僅限于原位成分的黑色素瘤（G，左,，短箭頭）,；侵入成分中的棕色細(xì)胞是黑素噬菌體（長(zhǎng)箭頭）(H） 彌漫性4+PRAME陽(yáng)性的原位黑色素瘤（I）。原始放大倍率100x（A-G）和200x（H和I）,。

（A） 一種原發(fā)性獲得性黑變病,，具有嚴(yán)重的非典型性和彌漫性4+PRAME陽(yáng)性（B）(C） 沒(méi)有PRAME表達(dá)的青少年結(jié)膜痣發(fā)炎（D）(E） 深穿透成分（F）為局灶性1+PRAME陽(yáng)性的合并深穿透痣。原始放大倍率為200倍（A-D）和100倍（E和F）,。

Histopathology. 2021 Jul 16.doi: 10.1111/his.14452.