皮膚基底細胞癌的命名源于細胞形態(tài)形似于表皮正?；准毎[瘤由基底樣細胞團及周圍的纖維基質(zhì)構(gòu)成,。皮膚基底細胞癌有一些共同特點：細胞團周邊部細胞柵欄狀排列,，中心部細胞排列較雜亂，細胞有輕度異型,，胞質(zhì)較少,，核深染，核漿比增大,。可見細胞團周圍收縮間隙和纖維粘液樣間質(zhì),。

皮膚基底細胞癌起源于毛囊部干細胞，向皮膚附屬器分化,，而分化不良停留在分化的較原始階段,，其中部分腫瘤細胞可以發(fā)生多向成熟分化，所以產(chǎn)生了多種組織學亞型,。是最常見的皮膚惡性腫瘤。

同義詞：基底細胞上皮瘤,，毛母細胞癌,。ICD-O編碼：8090/3。

流行病學及遺傳學特性：成人,、兒童均可見,。頭面部以結(jié)節(jié)型常見，年齡大,；軀干部以表淺型常見,。痣基底細胞綜合征NBCCS是常染色體隱性遺傳病，可發(fā)生多發(fā)基底細胞癌,，有PTCH基因突變,。大部分基底細胞癌具有SHH通路的活化突變，涉及的基因有PTCH1（最常見）,、SMO,、SUFU等,；散發(fā)性（44-65%）基底細胞癌同時會有腫瘤抑制基因TP53的突變。針對轉(zhuǎn)移性BCC可用生物治療藥Vismodegib抑制信號傳導,。

臨床表現(xiàn)：丘疹,、結(jié)節(jié)、糜爛或潰瘍,，片狀紅斑,、有時類似皮炎，黑色斑點斑塊類似痣或惡黑,，可以緩慢生長數(shù)年,，見下圖。

本文關(guān)于皮膚基底細胞癌的WHO分類進行了三版與四版的比較,，新版WHO提出了不同的組織類型預后不同,，劃分出低、高風險亞型,，見下表,。

以下主要介紹新版WHO分類的BCC的10個基本亞型的臨床特點及組織學表現(xiàn)和診斷要點：

1、結(jié)節(jié)型基底細胞癌：占各種亞型的60—80%,。由基底樣細胞組成大的分葉狀結(jié)構(gòu),，常突向真皮網(wǎng)狀層。實體細胞團中可有腺樣及囊腔,，周邊細胞呈柵欄狀排列,，與周圍間質(zhì)間有收縮裂隙，間質(zhì)為纖維黏液樣基質(zhì),，如下圖,。

2、表淺型基底細胞癌：占各種亞型的10-30%,。由基底樣細胞團從表皮下緣突出生長,。可與結(jié)節(jié)型,、微結(jié)節(jié)型或浸潤型混合存在,，見下圖。部分病例多灶狀,，易復發(fā),。

3、微結(jié)節(jié)型基底細胞癌：在真皮層小結(jié)節(jié)樣基底細胞巢,，結(jié)節(jié)大小近似于毛囊球,，向深部浸潤性生長。上皮周柵欄狀排列不明顯,，一般缺乏收縮間隙,。以細微的形式延伸到深層組織,，可浸潤神經(jīng)，易復發(fā),。見下圖,。

4、浸潤型基底細胞癌：基底細胞呈細線,、條索,、圓柱狀浸潤真皮，間質(zhì)可疏松黏液樣變,，可向深層組織浸潤,。常伴有周圍神經(jīng)浸潤，手術(shù)切緣易被低估（1-2個上皮可呈上皮陽性表達,，Bcl2可表達）,。見不到上皮周的柵欄和收縮空隙。見下圖,。

5.硬化型/硬癍病樣基底細胞癌：瘤細胞貌似異型性小,，形成小巢或細胞條索或線狀排列彌漫分布于真皮內(nèi)。顯著膠原化的間質(zhì)圍繞著瘤細胞巢,，無粘液變性,，見下圖。注意鑒別：浸潤型基底細胞癌,，后者間質(zhì)有黏液樣變,。

6、基底鱗狀細胞癌：組織學一部分為基底細胞癌,，另部分鱗狀細胞癌形態(tài),，二者有移行，向皮下浸潤,，見下圖,。轉(zhuǎn)移率5-8.4%（其它類型BCC小于0.1%），轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)及肺,。鑒別：角化型BCC和BCC與SCC碰撞瘤。

7.色素性基底細胞癌：色素的來源可以是黑色素細胞或吞噬細胞,，腫瘤細胞本身,。色素沉積可見于幾種亞型例如結(jié)節(jié)型、微結(jié)節(jié)型,、多灶表淺型,，見下圖。臨床上需要鑒別黑色素細胞腫瘤,，尤其BCC特征不典型的情況,。

8.伴肉瘤樣分化的基底細胞癌：同義詞：癌肉瘤,，肉瘤樣BCC，化生性癌,。瘤組織是上皮成分與肉瘤成分并存,，見下圖。上皮部分為基底細胞癌,，惡性間葉成分可以是多形性未分化肉瘤,，骨肉瘤、軟骨肉瘤,、平滑肌及橫紋肌肉瘤,。臨床上以老年男性多見，好發(fā)于頭頸,、胸部,、前臂等日光暴露部位。

9,、基底細胞癌伴附屬器分化：以組織學見到附屬器分化為特征,，包括基底細胞芽、汗腺導管,、皮脂腺和毛囊,、毛鞘和毛囊漏斗成分（無預后價值），見下圖,。鑒別：皮膚各種附屬器相應(yīng)分化的各種良惡性腫瘤,。

10、纖維上皮型基底細胞癌：同義詞Pinkus纖維上皮瘤,， Pinkus腫瘤,。從表皮向下延伸的基底細胞條索形成樹枝狀網(wǎng)格，圍繞纖維血管間質(zhì),，見下圖,。臨床上為隆起的肉色或紅斑結(jié)節(jié)。好發(fā)于軀干,，尤其背部,。具有PTCH1基因突變。

BCC診斷基本要點：表皮基底樣細胞組成的小葉,，圓柱,、緞帶、條索,、囊性等結(jié)構(gòu),，與表皮相連，常有破潰,，浸潤性生長,。大多數(shù)有上皮周柵欄狀排列及與周圍間質(zhì)有收縮裂隙（浸潤型,、硬化型除外）是其特點。瘤細胞有異型,，常有核分裂,，瘤細胞之間也可以有黏液變及囊性變 ,，間質(zhì)一般均有有黏液變（硬化型除外）,。同時要記住10個基本亞型的各自特點,。

免疫組化：表達CKH（CK5/6,、CK14）,、Ber-EP4（EA）部分腫瘤強陽性,，p63陽性,，Ki67大于5%,、部分病例表達Bcl2、P53,、CD10,。BCC不表達CK20、CK7,、EMA,、CEA、VIM,、S-100,，免疫組化可作為重要參考，不能完全作為診斷依據(jù),。

治療：手術(shù)擴大切除是徹底治愈基底細胞癌的首選方案,。根據(jù)歐洲指南，目前認為BCC手術(shù)切緣要根據(jù)腫瘤直徑大小決定,，BCC<2 cm,切緣至少外擴4mm,同時切緣還取決于腫瘤的類型,。