中外醫(yī)療 神經(jīng)病學(xué)醫(yī)學(xué)網(wǎng) 作者:鄧青,劉佳,楊君素 延髓(medulla oblongata)位于腦干下端,連接腦橋和脊髓,是人類的生命中樞,其血供較中腦,、腦橋豐富。延髓解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,神經(jīng)纖維密集,血管血供復(fù)雜,發(fā)生缺血損害時(shí)臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,且容易累及呼吸中樞導(dǎo)致預(yù)后差,。延髓梗死分為外側(cè)梗死( lateral medullary infarction, LMI) 和內(nèi)側(cè)梗死( medial medullary infarction,MMI),其中延髓外側(cè)梗死(LMI)為延髓梗死的常見類型,占延髓梗死的 75%,。延髓梗死的臨床表現(xiàn)與梗死部位相關(guān),依據(jù)不同梗死部位及出現(xiàn)的不同臨床表現(xiàn)命名為各類延髓梗死綜合征,其預(yù)后差異較大,與血栓形成的部位、側(cè)支循環(huán)的建立,、臨床治療及并發(fā)癥均密切相關(guān),。近年來隨著人們關(guān)注度的提升及影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展,各類延髓梗死的報(bào)道逐漸增多,主要集中于不典型癥狀、少見延髓綜合征及其預(yù)后的報(bào)道,對(duì)指導(dǎo)臨床早期診斷,、精準(zhǔn)定位,、個(gè)體化評(píng)估、治療及預(yù)測預(yù)后具有重要意義,。為加深對(duì)延髓梗死的認(rèn)識(shí),該文就各延髓梗死綜合征的臨床特點(diǎn)及預(yù)后的研究進(jìn)展做一綜述,。 延髓(medulla oblongata)含有較多密集的神經(jīng)核及神經(jīng)纖維,包括舌下神經(jīng)、皮質(zhì)脊髓束,、脊髓丘腦束,、疑核、前庭神經(jīng)核,、網(wǎng)狀纖維,、三叉神經(jīng)脊束核、脊髓小腦束,、內(nèi)側(cè)丘系等,。 延髓主要血供來源于雙側(cè)的椎動(dòng)脈、小腦下后動(dòng)脈,、脊髓前動(dòng)脈,、脊髓后動(dòng)脈及其發(fā)出的分支,包括前內(nèi)側(cè)支(也稱旁正中支)、前外側(cè)支,、外側(cè)支和背側(cè)支,且側(cè)支循環(huán)豐富,。 根據(jù)血供的分布,可將延髓分為腹內(nèi)側(cè)、腹外側(cè)、外側(cè)和背側(cè) 4 部分,。 在影像學(xué)矢狀位可將延髓分為 3 部分: 上段為延髓腦橋溝至小腦下腳,中段為小腦下腳至下橄欖,下段為下橄欖至枕骨大孔,。 延髓解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,神經(jīng)核團(tuán)及纖維分布密集,導(dǎo)致延髓梗死臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,尤其 MMI 臨床表現(xiàn)大多不典型,誤診率高。 1.延髓梗死(MI)各類綜合征的臨床特點(diǎn) 延髓外側(cè)梗死(LMI)在延髓梗死中較多見,,發(fā)生于延髓中段和上段,,常見病因?yàn)閯?dòng)脈粥樣硬化引起小腦后下動(dòng)脈 (PICA)以及椎動(dòng)脈(vertebral artery, VA)閉塞,其他少見病因包括椎動(dòng)脈夾層,、椎動(dòng)脈發(fā)育不良,、有機(jī)磷中毒、毒蝎咬傷等,。病灶主要累及前庭神經(jīng)核,、疑核、孤束核,、三叉神經(jīng)脊束核,、脊髓丘腦側(cè)束、脊髓小腦束等結(jié)構(gòu),。LMI 臨床表現(xiàn)多樣,,以 Wallenberg 綜合征最為常見,也可表現(xiàn)為部分性延髓外側(cè)綜合征,,如 Avellis 綜合征,、BabinskiNageotte 綜合征、Cestan-Chenais 綜合征及 Opalski 綜合征等,。其中 Babinski -Nageotte 綜合征 ,、Cestan -Chenais 綜合征及 Opalski 綜合征又被認(rèn)為是 Wallenberg 綜合征的變異分型或命名為 Wallenberg 疊加綜合征,臨床上較為罕見。LMI 各綜合征的臨床特點(diǎn),、損傷部位見表 1,。 Wallenberg 綜合征又名延髓背外側(cè)綜合征,在 LMI中發(fā)生率較高,是后循環(huán)缺血性卒中的典型表現(xiàn)之一,。這一概念于 1895 年由 Wallenberg 率先提出,。 研究顯示Wallenberg 綜合征的主要病因?yàn)椴环€(wěn)定粥樣硬化斑塊或動(dòng)脈粥樣硬化致小腦后下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈血栓形成,。 Wallenberg 綜合征典型的臨床表現(xiàn) 5 大主征:①前庭神經(jīng)核及前庭小腦束損害引起頭暈,、惡心、嘔吐,、眼震,;②疑核、舌咽,、迷走神經(jīng)損害引起飲水嗆咳,、吞咽障礙、聲音嘶啞,病灶側(cè)軟腭麻痹和咽反射消失,;③三叉神經(jīng)脊束核,、脊髓丘腦側(cè)束損害引起交叉性感覺障礙; ④交感神經(jīng)下行纖維損害引起 Horner 綜合征,; ⑤繩狀體,、 脊髓小腦束及小腦下角損害引起病灶側(cè)小腦共濟(jì)失調(diào)。臨床實(shí)踐中,,Wallenberg 綜合征的表現(xiàn)復(fù)雜多樣,,僅部分患者臨床表現(xiàn)典型。 近年來隨著對(duì) LMI 的深入研究,,國內(nèi)外對(duì)于延髓背外側(cè)綜合征不典型病例均有報(bào)道,,多表現(xiàn)為單純性感覺障礙。延髓外側(cè)梗死的感覺障礙可表現(xiàn)為 8 種類型:典型的交叉性感覺障礙,、病灶對(duì)側(cè)面部及軀體痛溫覺障礙,、雙側(cè)面部及病灶對(duì)側(cè)軀體感覺障礙、僅病灶對(duì)側(cè)軀體感覺障礙,、僅病灶側(cè)面部感覺障礙、僅雙側(cè)面部感覺障礙,、僅病灶對(duì)側(cè)面部痛溫覺障礙,、僅雙側(cè)軀體感覺障礙。Hongo 等報(bào)道 1 例LMI 患者表現(xiàn)為梗死灶對(duì)側(cè) T6 平面以下淺感覺減退,;Kon 等報(bào)道 1 例 LMI 患者僅表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè) T8 平面以下痛,、溫覺減退。胡杰等的臨床研究中報(bào)道 24 例LMI 患者表現(xiàn)為偏癱,、面神經(jīng)麻痹,、復(fù)視等非典型癥狀。王俠月等報(bào)道 1 例以單肢感覺障礙為首發(fā)癥狀的LMI 患者,,為延髓下部后外側(cè)梗死所致,。 導(dǎo)致延髓背外側(cè)綜合征患者出現(xiàn)不典型臨床表現(xiàn)的原因復(fù)雜多樣,可能與延髓供血?jiǎng)用}的變異,,豐富的側(cè)支循環(huán),,梗死部位及病灶周圍水腫范圍均有關(guān)。 Avellis 綜合征又稱為脊髓丘腦束-疑核綜合征或疑核-脊髓-丘腦束麻痹綜合征,于 1891 年由德國醫(yī)師Avellis 首次提出,。 本病在臨床上較罕見,,目前國內(nèi)文獻(xiàn)僅有 11 例報(bào)道。 常見病因?yàn)閯?dòng)脈粥樣硬化累及椎動(dòng)脈延髓支所致延髓梗死,,也有報(bào)道少見病因如顱腦外傷,、感染相關(guān)性動(dòng)脈炎、風(fēng)濕性血管炎、潰瘍性結(jié)腸炎,、伯氏疏螺旋體感染等,。 Avellis 綜合征在臨床中極少見,且頭部 MRI 顯示為自延髓中外側(cè)表面向背內(nèi)側(cè)實(shí)質(zhì)內(nèi)延伸的條帶狀病灶,,影像上不易發(fā)現(xiàn)病灶,,故極易誤診。 目前研究認(rèn)為,,Avellis 綜合征病灶多局限于延髓水平, 主要受累區(qū)域?yàn)橐珊思凹顾枨鹉X側(cè)束,,臨床表現(xiàn)為:①疑核受損引起的吞咽困難、飲水嗆咳,、聲音嘶啞,、咽反射消失;②脊髓丘腦側(cè)束受損引起的病灶對(duì)側(cè)肢體痛溫覺減退,。 也可因病灶累及周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)臨床表現(xiàn)的疊加,,如累及舌下神經(jīng)核引起伸舌偏向?qū)?cè),累及孤束核發(fā)出的已交叉過來的上行纖維引起對(duì)側(cè)舌味覺減退,,累及三叉神經(jīng)脊束核發(fā)出的已交叉過來的上行纖維(腹側(cè)三叉丘腦束)引起對(duì)側(cè)面部淺感覺障礙,,累及內(nèi)側(cè)縱束引起眼震,累及交感神經(jīng)纖維可出現(xiàn)同側(cè) Horner 征等,。病灶一般不累及錐體束,、內(nèi)側(cè)丘系、三叉神經(jīng)脊束核及繩狀體,,臨床表現(xiàn)多無肢體運(yùn)動(dòng)障礙,、深感覺障礙、交叉性感覺障礙及共濟(jì)失調(diào),。國內(nèi)報(bào)道的 11 例 Avellis 綜合征患者均為動(dòng)脈粥樣硬化所致,其中臨床表現(xiàn)為頭暈 7 例,、吞咽困難 8 例、聲音嘶啞 4 例,、病灶側(cè) Horner 綜合征 3 例,、軟腭上抬受限 7 例,對(duì)側(cè)面部,、肢體痛溫覺障礙 11 例,。 其中劉衛(wèi)剛等報(bào)道的 1 例伴有周圍性面癱的 Avellis 綜合征患者,結(jié)合影像學(xué)檢查考慮為閉塞的延髓支動(dòng)脈末端分布至腦橋,病灶同時(shí)累及延髓及腦橋所致,,系個(gè)體差異,。 Babinski-Nageotte 綜合征又稱延髓被蓋麻痹綜合征,為 Wallenberg 綜合征罕見的變異分型,,臨床上較為罕見,。 于 1902 年由 Babinski -Nageotte 首次報(bào)道,。Babinski-Nageotte 綜合征病灶由延髓背外側(cè)向內(nèi)側(cè)擴(kuò)展,在 Wallenberg 綜合征臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上,,因病灶累及同側(cè)皮質(zhì)脊髓束而出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體活動(dòng)障礙,。影像學(xué)上頭部MRI 表現(xiàn)為延髓內(nèi)側(cè)與背外側(cè)同時(shí)受累。 國內(nèi)外文獻(xiàn)對(duì)該病報(bào)道均較少,,目前國內(nèi)報(bào)道有 5 例,,病因均為動(dòng)脈粥樣硬化導(dǎo)致血管閉塞同時(shí)累及小腦后下動(dòng)脈和脊髓前動(dòng)脈,臨床表現(xiàn):多見頭暈,、惡心,、嘔吐,共濟(jì)失調(diào),對(duì)側(cè)肢體偏癱;部分病例可有吞咽困難,、聲音嘶啞,、 飲水嗆咳、 雙眼水平眼震,、 交叉性感覺障礙,、Horner 征。 多數(shù)患者首發(fā)癥狀僅為頭暈,、惡心,、嘔吐或僅為吞咽困難、聲音嘶啞,因病程中逐漸出現(xiàn)肢體活動(dòng)障礙,結(jié)合影像學(xué)檢查才得以診斷該病,。 病灶未累及小腦下腳的 Babinski -Nageotte 綜合征則稱為 Cestan -Chenais 綜合征,,臨床表現(xiàn)無同側(cè)共濟(jì)失調(diào)。 該病較罕見,近年來國內(nèi)外文獻(xiàn)均未見相關(guān)報(bào)道,。 Opalski 綜合征被認(rèn)為是 Wallenberg 綜合征的特殊變異型,臨床表現(xiàn)為 Wallenberg 綜合征伴有病灶側(cè)肢體偏癱,,于 1946 年由 Opalski 首先提出并報(bào)道,。 該病臨床并不多見,Opalski 認(rèn)為其病因是病灶累及延髓錐體交叉后的皮質(zhì)脊髓束所致,。近年來在 Uemura 等的研究中也得出與 Opalski 一致的研究結(jié)論,。Opalski 綜合征病灶主要位于延髓背外側(cè)偏中下部,可累及小腦,、高位頸髓及枕神經(jīng),,少累及延髓上部,這與 Wallenberg 綜合征不同,,后者病灶主要位于延髓背外側(cè)偏上部,。 若病灶累及小腦出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào),累及高位頸髓出現(xiàn)排便障礙等,,累及枕神經(jīng)出現(xiàn)枕部疼痛不適,。少見患者病灶累及延髓嘔吐中樞出現(xiàn)嘔吐,,累及呼吸中樞可出現(xiàn)呃逆,其臨床表現(xiàn)多樣,。目前國內(nèi)外文獻(xiàn)對(duì) Opalski 綜合征病例均有報(bào)道,,國內(nèi)報(bào)道共有 18 例,這些患者臨床表現(xiàn)均有典型 Wallenberg 綜合征及同側(cè)肢體無力,,多為輕偏癱,,其中 8/18 例伴有病灶側(cè)上肢麻木感(可能為楔束或楔束核受累),4/18 例伴有枕部疼痛(枕神經(jīng)受損),,2/18 例伴有上肢深感覺障礙(一側(cè)楔束核受累),。Opalski綜合征在臨床中少見,需結(jié)合臨床表現(xiàn)及頭部 MRI 檢查來明確診斷,。 延髓內(nèi)側(cè)梗死(MMI)于 1908 年由 Spiller 首次報(bào)道,,是臨床較少見的缺血性腦卒中,主要累及延髓上段,。研究表明,,MMI 約占腦梗死的 0.5%~1.5%,占延髓梗死的25%以下,。其病因可能為椎動(dòng)脈或脊髓前動(dòng)脈狹窄或閉塞致延髓穿通支堵塞,,其他少見病因包括腦小血管病、血管夾層,、栓塞等,。MMI 主要損傷舌下神經(jīng)核、錐體束,、內(nèi)側(cè)丘系,、內(nèi)側(cè)縱束、皮質(zhì)脊髓束,、舌下神經(jīng),臨床表現(xiàn)以深感覺障礙,、舌癱、肢體癱瘓為主要特征,,其次是共濟(jì)失調(diào),、中樞性面舌癱、眼震等,,而頭痛,、意識(shí)障礙等癥狀較少見。有學(xué)者根據(jù)血管分布及臨床表現(xiàn)將 MMI 分為 4 型:內(nèi)側(cè)綜合征經(jīng)典型,,包括經(jīng)典Dejerine 綜合征,,Spiller 綜合征,Jackson 綜合征;感覺運(yùn)動(dòng)性卒中,;純運(yùn)動(dòng)性卒中,;雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死(BMMI),。MMI 各綜合征的臨床特點(diǎn)、損傷部位見表 2,。 Dejerine 綜合征也稱延髓旁正中綜合征,,為臨床最經(jīng)典的 MMI 類型。Dejerine 于 1914 年首次總結(jié)延髓梗死三聯(lián)征,,并命名為 Dejerine 綜合征,。其常見病因?yàn)閯?dòng)脈粥樣硬化所致延髓前正中穿支動(dòng)脈閉塞,也有少見病因被報(bào)道,如脊髓前動(dòng)脈栓塞,、梅毒性動(dòng)脈炎,、椎動(dòng)脈瘤、腦膜瘤壓迫等,病變位于延髓中腹側(cè),。Dejerine綜合征典型臨床表現(xiàn)為三聯(lián)征:①病灶對(duì)側(cè)肢體偏癱(腹側(cè)錐體束受損),;②病灶對(duì)側(cè)深感覺障礙(內(nèi)側(cè)丘系受損);③病灶側(cè)核下性舌下神經(jīng)癱(舌下神經(jīng)受損),。典型的 Dejerine 綜合征在臨床中并不多見,近年來國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道多集中于臨床表現(xiàn)不典型的 MMI 病例,。 Spiller 綜合征于 1908 年由 Spiller 首次提出并報(bào)道,后將其命名為 Spiller 綜合征,。常見病因?yàn)閯?dòng)脈粥樣硬化導(dǎo)致旁正中穿支動(dòng)脈閉塞,。Spiller 綜合征與 Dejerine 綜合征病變均累及內(nèi)側(cè)丘系,但前者病變范圍更廣,,可累及舌下神經(jīng)核出現(xiàn)病灶側(cè)核性舌下神經(jīng)癱,,臨床表現(xiàn)為舌肌萎縮和纖顫。 其臨床主要表現(xiàn)包括:①病灶對(duì)側(cè)肢體偏癱(錐體束受損),;②病灶對(duì)側(cè)深感覺障礙(內(nèi)側(cè)丘系受損),;③病灶側(cè)核性舌下神經(jīng)癱(舌下神經(jīng)核受損)。 該病臨床極為罕見,國外報(bào)道較少,,國內(nèi)未見相關(guān)報(bào)道,。 Jackson 綜合征為內(nèi)側(cè)綜合征經(jīng)典型的一種,臨床較罕見,。其常見病因?yàn)閯?dòng)脈粥樣硬化導(dǎo)致脊髓前動(dòng)脈閉塞,少見病因?yàn)樽祫?dòng)脈夾層與動(dòng)脈瘤,、動(dòng)脈血管炎癥性等,。Jackson 綜合征病灶位于延髓上部平面、下橄欖核前部及內(nèi)側(cè)區(qū),,與前述兩種綜合征不同,,該病可累及迷走神經(jīng)、副神經(jīng)而出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀,,但無內(nèi)側(cè)丘系受損所致深感覺障礙,。Jackson 綜合征主要臨床表現(xiàn)為:①病灶側(cè)核下性舌下神經(jīng)癱(舌下神經(jīng)受損),;②病灶對(duì)側(cè)肢體偏癱(錐體束受損);③可因迷走神經(jīng),、副神經(jīng)受累,出現(xiàn)構(gòu)音障礙,、聲音嘶啞、吞咽困難,、飲水嗆咳及不能向同側(cè)轉(zhuǎn)頸,、不能聳肩等。Jackson 綜合征臨床罕見且癥狀可不典型,,易被忽視,。 臨床中若遇到舌下神經(jīng)癱的患者,應(yīng)早期積極完善頭顱 MRI 及 DWI 檢查,爭取早診斷,、早治療,。 感覺運(yùn)動(dòng)性卒中患者無舌下神經(jīng)受損, 臨床主要表現(xiàn)為深感覺障礙、病灶對(duì)側(cè)輕偏癱,但無舌癱,。 純運(yùn)動(dòng)性卒中也稱單純輕偏癱,。 病灶累及錐體束,患者無舌下神經(jīng)以及內(nèi)側(cè)丘系損傷表現(xiàn),,臨床僅表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)肢體偏癱,。 雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死(BMMI)由 Davison 首次報(bào)道,,臨床較少見,約占延髓內(nèi)側(cè)梗死的 14%,。BMMI 常見病因?yàn)樽?/span>-基底動(dòng)脈粥樣硬化, 少見病因?yàn)檠茏儺?/span>,、血液成分異常、血管炎,、椎動(dòng)脈狹窄,。 其中,血管變異通常為延髓上部供血的脊髓前動(dòng)脈合并為單只血管向下部供血,,或雙側(cè)脊髓前動(dòng)脈起源于同一側(cè)椎動(dòng)脈,。患者臨床常表現(xiàn)為:急性或進(jìn)展性的四肢癱瘓;雙側(cè)深感覺障礙,;雙側(cè)舌下神經(jīng)麻痹所致吞咽困難,;還可出現(xiàn)眩暈、眼震,、發(fā)音困難,、構(gòu)音障礙、呼吸衰竭等,。 近年來,隨著人們的重視程度加深及影像學(xué)技術(shù)發(fā)展, 國內(nèi)外對(duì)該病的研究及病例報(bào)道均較多見,,,患者臨床表現(xiàn)輕重不一,與神經(jīng)受損部位有關(guān),,嚴(yán)重者可表現(xiàn)為呼吸衰竭,、肢體癱瘓,、深感覺障礙,輕者僅表現(xiàn)為眩暈,、眼震,。影像學(xué)頭顱 MRI 檢查可見 BMMI 病灶呈“心型”“Y 型”“V 型”。 “心型”病灶主要累及從脊髓錐體束到橋腦的內(nèi)側(cè)縱束, 患者常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的四肢癱瘓, 預(yù)后差,?!癥 型”及“V 型”病灶主要累及雙側(cè)錐體束,通常臨床表現(xiàn)較輕,預(yù)后相對(duì)較好,。該病早期錐體束受損癥狀不明顯,臨床易誤診為吉蘭-巴雷綜合征或高位脊髓病變,。 2. MI 特殊類型臨床特點(diǎn) 延髓半切綜合征又稱 Reinhold 綜合征, 為半側(cè)延髓病變,即同側(cè)延髓內(nèi)側(cè)及背外側(cè)區(qū)同時(shí)發(fā)生梗死所表現(xiàn)出的一組臨床綜合征,。其主要病因?yàn)樽祫?dòng)脈閉塞,,多見于動(dòng)脈粥樣硬化,少見病因包括椎動(dòng)脈夾層,、血管變異,、動(dòng)脈炎、視神經(jīng)脊髓炎,、多發(fā)性硬化等,。 其臨床表現(xiàn)同時(shí)具有 Wallenberg 綜合征及 Dejerine 綜合征的癥狀。Reinhold 綜合征的表現(xiàn)可不典型,,但具有同側(cè)舌癱及舌肌萎縮是診斷 Reinhold 綜合征的必備條件,,臨床以此區(qū)別于 Babinski -Nageotte 綜合征及 Cestan -Chenais 綜合征。此外,若梗死灶累及延髓尾端錐體交叉以下,,則合并同側(cè)肢體中樞性癱瘓,;若梗死灶同時(shí)累及錐體交叉前后的錐體束,則出現(xiàn)四肢中樞性癱瘓,。 延髓半側(cè)梗死典型的影像學(xué)表現(xiàn)為以延髓中線為界的半切樣征象,。該病臨床不多見,國內(nèi)外報(bào)道較少,,目前尚缺乏系統(tǒng)的臨床研究,。 中樞性肺泡低通氣綜合征又稱 Ondine's curse 綜合征。人類自主呼吸的中樞在延髓,,分為背側(cè)中樞(延髓孤束核)及腹側(cè)中樞(包括疑核,、迷走神經(jīng)背核及位于腦干下部和上段頸髓的延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu))。引起中樞性肺泡低通氣綜合征的主要病因?yàn)檠铀枳渲?/span>, 少見于延髓腫瘤,、感染、脫髓鞘疾病或缺血缺氧性腦病等,。發(fā)病機(jī)制為病灶累及呼吸中樞, 機(jī)體對(duì)低氧及二氧化碳潴留的興奮性降低,,出現(xiàn)呼吸抑制,、呼吸衰竭。 (延髓梗死繼發(fā) Ondine's curse 綜合征) 目前尚無該綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn),,臨床常表現(xiàn)為患者在睡眠或安靜狀態(tài)下出現(xiàn)呼吸困難及呼吸暫停,,給予機(jī)械輔助通氣后癥狀可明顯改善。 據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道,,所有類型的延髓綜合征均可合并 Ondine's curse 綜合征,,據(jù)國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道左側(cè)延髓梗死的患者更易出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭,故認(rèn)為左側(cè)為呼吸優(yōu)勢(shì)側(cè),,且病灶越靠近中線越易合并呼吸障礙,。另有文獻(xiàn)報(bào)道,與單側(cè)延髓梗死相比,,雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死合并呼吸衰竭的發(fā)生率更高,。所有類型的延髓梗死的患者一旦合并 Ondine's curse 綜合征往往是致死性的。 3. 預(yù)后 延髓梗死的預(yù)后與梗死部位,、病變范圍,、缺血嚴(yán)重程度、側(cè)支循環(huán)的豐富程度及代償能力,、臨床治療及個(gè)體差異均密切相關(guān),。一般來說,MMI 患者相對(duì) LMI 患者預(yù)后較好,,可能與 MMI 主要累及延髓上段有關(guān),。延髓中下段的梗死常因累及呼吸中樞而預(yù)后較差,延髓上段梗死預(yù)后相對(duì)較好,。國外近期研究結(jié)果表明,,部分LMI 患者存在心血管自主調(diào)節(jié)能力下降,近年來國內(nèi)也有延髓梗死所致反復(fù)竇性停搏的病例報(bào)道,,故在急性期應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測生命體征,,改善預(yù)后。BMMI 容易合并呼吸衰竭,預(yù)后往往較差,,其中“心型”梗死較“Y/V 型”梗死預(yù)后差,。另外,頸交感神經(jīng)存在控制心臟電活動(dòng)的分支,,若病灶累及該部位存在心跳驟停,、猝死風(fēng)險(xiǎn)。故對(duì)于可疑延髓下段梗死的患者,,必須引起高度重視,,積極完善頭顱 MRI 及 DWI 檢查以明確診斷,積極治療,密切觀察病情變化情況,,及時(shí)處理并發(fā)癥,。 4. 小結(jié) 延髓梗死綜合征是最常見的腦干綜合征,因延髓內(nèi)神經(jīng)核,、神經(jīng)纖維較多且分布密集,,動(dòng)脈供血區(qū)域復(fù)雜,梗死灶累及不同部位出現(xiàn)不同臨床癥狀,,故 MI 臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,且癥狀多不典型,。近年來隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展,延髓梗死的檢出率逐年上升,,人們對(duì)于其的關(guān)注度,、重視程度及認(rèn)識(shí)度也不斷增長,特殊類型延髓梗死逐漸被報(bào)道,,且部分病例在疾病早期曾被誤診為腦干腦炎,、吉蘭-巴雷綜合征或脊髓病變,部分延髓梗死患者病情呈進(jìn)展性加重,,預(yù)后極差,。該文針對(duì)延髓梗死的病因、臨床表現(xiàn)及預(yù)后做出歸納總結(jié),,有助于臨床早期診斷及治療,,對(duì)疾病的預(yù)后具有重要意義。
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