癲癇（epilepsy）是多種原因導致的腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電的征,，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性,、重復性和刻板性的特點,。異常放的位置不同及異常放電波及的范圍差異，導致患者的發(fā)作形式不一,，感覺,、運動、意識,、精神,、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼有之,。

臨床發(fā)作或每種發(fā)作的過程稱為癇性發(fā)作（seizure）,，一個患者可有一種或的癇性發(fā)作。在癲癇中,，由特定癥狀和體征組成的特定癲癇現(xiàn)象稱為征,。

癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病，患病率僅次于腦卒中,。流行病學資料顯示癲癇的年發(fā)病率 70/10 萬,；患病率約為 5‰；死亡率為 1.3-3.6/10 萬,，為一般人 3 倍,。我國約有 600 萬以上癲癇患者，每年新發(fā)癲癇患者 70 萬,，約 25% 為難治性癲癇,，我國的難治性癲癇患者至少在 150 萬以上。

癲癇的發(fā)病率與年齡有關,。一般認為 1 歲以內患病率最高,，其次為 1～10 歲以后逐漸降低。我國男女之比為 1.15∶1～1.7∶1,。種族患病率無明顯差異,。

癲癇分類非常復雜：癲癇發(fā)作分類是指根據(jù)癲癇發(fā)作時的臨床表現(xiàn)和腦電圖特征進行分類；癲癇綜合征分類是指根據(jù)癲癇的病因,、發(fā)病機制,、臨床表現(xiàn)、疾病演變過程,、治療效果等綜合因素進行分類,。目前應用最廣泛的是國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981 年癲癇發(fā)作分類和 1989 年癲癇綜合征分類，見表 13-1 和 13-2。

表 13-1 國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE,，1981）癲癇發(fā)作分類

1.  部分性發(fā)作

a. 單純部分性發(fā)作繼發(fā)全面發(fā)作

b. 復雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面發(fā)作

c. 單純部分性發(fā)作繼發(fā)復雜部分性發(fā)作再繼發(fā)全面性發(fā)作

d. 單純部分性發(fā)作后出現(xiàn)意識障礙：單純部分性發(fā)作后出現(xiàn)意識障礙,、自動癥

e. 開始即有意識障礙：僅有意識障礙、自動癥

f. 運動性發(fā)作：局灶性運動性,、旋轉性,、Jackson、姿勢性,、發(fā)音性

g. 感覺性發(fā)作：特殊感覺（嗅覺,、視覺、味覺,、聽覺）

h. 軀體感覺（痛,、溫、觸,、運動,、位置覺）

i. 眩暈

j. 自主神經(jīng)性發(fā)作（心慌、煩渴,、排尿感等）

k. 精神癥狀性發(fā)作：言語障礙,、記憶障礙、認知障礙,、情感變化,、錯覺、結構性幻覺

l. 單純部分性發(fā)作

m. 復雜部分性發(fā)作

n. 部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作

2. 全面性發(fā)作

a. 典型失神發(fā)作

b. 不典型失神發(fā)作

c. 失神發(fā)作

d. 強直性發(fā)作

e. 陣攣性發(fā)作

f. 強直陣攣性發(fā)作

g. 肌陣攣發(fā)作

h. 失張力發(fā)作

3. 不能分類的發(fā)作

表 13-2 國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE,，1989）癲癇和癲癇綜合征的分類

1.  與部位相關（局灶性,、局限性和部分性）

a. 顳葉癲癇

b. 額葉癲癇

c. 頂葉癲癇

d. 枕葉癲癇

e. 兒童慢性進行性部分性持續(xù)性癲癇狀態(tài)

f. 伴中央一顳部棘波的良性兒童癲癇

g. 伴枕葉陣發(fā)性放電的良性兒童癲癇

h. 原發(fā)性閱讀性癲癇

i. 特發(fā)性癲癇（與年齡有關）

j. 癥狀性癲癇

k. 隱源性癲癇

推測癲癇是癥狀性的，但病因尚未找到

2. 全面性癲癇和癲癇綜合征

a. 無特殊病因

b. 早發(fā)性肌陣攣性腦病

c. 伴暴發(fā)抑制的早發(fā)性嬰兒癲癇性腦?。╫htahara 綜合征）

d. 其他癥狀性全面性癲癇特殊綜合征

e. 特殊方式促發(fā)的癲癇綜合征

f. 其他疾病狀態(tài)下的特異性癲癇綜合征

g. West 綜合征（嬰兒痙攣癥）

h. Lennox-Gastaut 綜合征

i. 肌陣攣 - 猝倒性癲癇

j. 肌陣攣失神發(fā)作性癲癇

k. 良性家族性新生兒驚厥

l. 良性新生兒驚厥

m. 慢性睡眠中持續(xù)棘慢復合波癲癇

n. 良性嬰兒肌陣攣癲癇

o. 兒童失神癲癇

p. 青少年失神癲癇

q. 青少年肌陣攣型癲癇

r. 覺醒時全面強直陣攣發(fā)作性癲癇

s. 其他全面性特發(fā)性癲癇

t. 特殊活動誘發(fā)的癲癇

①  特發(fā)性癲癇（與年齡有關）

②  隱源性和（或）癥狀性癲癇

③  癥狀性或繼發(fā)性癲癇及癲癇綜合征

3. 不能確定為部分性或全面性的癲癇或癲癇綜合征

a. 新生兒癲癇

b. 嬰兒期重嚴重肌陣攣癲癇

c. 發(fā)生于慢波睡眠有持續(xù)性棘慢波的癲癇

d. 獲得性癲癇性失語（Landau-Kleffner 綜合征）

e. 其他不能確定的癲癇

①  兼有全面性或部分性發(fā)作

②  未能確定為全面性或部分性癲癇

包括所有臨床及腦電圖不能歸入全身或局限型明確診斷的全面強直陣攣發(fā)作的病例,，如許多睡眠大發(fā)作的病例不能明確為全身或局灶類型。

4. 特殊綜合征

a. 熱性驚厥,、其他全明星特發(fā)性癲癇

b. 孤立發(fā)作或孤立性癲癇狀態(tài)、特殊活動誘發(fā)的癲癇

c. 僅出現(xiàn)于急性代謝或中毒情況的發(fā)作

2001 年 ILAE 又提出了新的癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的分類,，見表 13-3 和 13-4,。

表 13-3 2001 年 ILAE 癲癇發(fā)作分類

1. 自限性發(fā)作

a. 部分性感覺發(fā)作

b. 部分性運動發(fā)作

c. 部分性癲癇綜合征中的反射動作

d. 癡笑發(fā)作

e. 偏側陣攣發(fā)作

f. 部分性繼發(fā)全面性發(fā)作

g. 強直一陣攣性發(fā)作

h. 強直性發(fā)作

i. 陣攣性發(fā)作

j. 典型失神

k. 不典型失神

l. 肌陣攣性失神

m. 肌陣攣性發(fā)作

n. 眼瞼肌陣攣

o. 肌陣攣猝倒發(fā)作

p. 負性肌陣攣

q. 失張力發(fā)作

r. 痙攣（指嬰兒痙攣）

s. 全面性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作

①  全面性發(fā)作

②  部分性發(fā)作

2. 持續(xù)性癲癇狀態(tài)

a. Kojewnikow 部分性持續(xù)性癲癇狀態(tài)

b. 持續(xù)性先兆

c. 邊緣系統(tǒng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)

d. 伴有輕偏癱的偏側抽搐狀態(tài)

e. 全面性強直陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

f. 全面性強直性癲癇持續(xù)狀態(tài)

g. 全面性陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

h. 全面性肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

i. 失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)

①  全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)

②  部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)

3.  反射性癲癇

（1）視覺刺激誘發(fā)的反射性癲癇    

a. 閃光刺激誘發(fā)的反射性癲癇    

b. 其他視覺刺激誘發(fā)的反射性癲癇

（2）思考誘發(fā)的反射性癲癇

（3）音樂誘發(fā)的反射性癲癇

（4）進食誘發(fā)的反射性癲癇

（5）軀體感覺誘發(fā)的反射性癲癇

（6）本體感覺誘發(fā)的反射性癲癇

（7）閱讀誘發(fā)的反射性癲癇

（8）熱水刺激誘發(fā)的反射性癲癇

（9）驚嚇誘發(fā)的反射性癲癇

表 13-4 2001 年 ILAE 癲癇和癲癇綜合征的分類

1. 特發(fā)性嬰兒和兒童局灶性癲癇

a. 良性嬰兒癲癇發(fā)作（非家族性）

b. 伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇

c. 良性早發(fā)性兒童枕葉癲癇（Panayiotopoulos 型）

d. 遲發(fā)性兒童枕葉癲癇（Gastaut 型）

2. 家族性（常染色體顯性遺傳）局灶性癲癇

a. 良性家族性新生兒癲癇

b. 良性家族性嬰兒癲癇 

c. 常染色體顯性夜發(fā)性額葉癲癇

d. 家旅性顳葉癲癇

e. 不同病灶的家族性部分性癲癇

3. 癥狀性（或可能為癥狀性）部分性癲癇

（1）邊緣葉癲癇    

a. 伴海馬硬化的內側顳葉癲癇    

b. 根據(jù)特定病因確定的內側顳葉癲癇    

c. 根據(jù)部位和病因確定的其他類型

（2）新皮質癲癇    

a. Rasmussen 綜合征    

b. 偏側抽搐一偏癱綜合征    

c. 根據(jù)部位和病因確定的其他類型    

d. 嬰兒早期游走性部分性發(fā)作

4. 特發(fā)性全面性癲癇

（1）良性嬰兒肌陣攣性癲癇

（2）肌陣攣一猝倒發(fā)作的癲癇

（3）兒童失神癲癇

（4）肌陣攣失神癲癇

（5）不同表型的特發(fā)性全面性癲癇    

a. 青少年失神癲癇    

b. 青少年肌陣攣癲癇    

c. 僅有全面性強直陣孿性發(fā)作的癲癇

（6）伴熱性驚厥的全而性癲癇

5. 癲癇性腦病（癲癇發(fā)作可能導致進行性功能障礙）

a. 早發(fā)性肌陣孿性腦病

b. 大田原（htahara）綜合征

c. West 綜合征

d. Dravet 綜合征（嬰兒嚴重肌陣攣癲癇）

e. 非進行性腦病的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)

f. Lennox-Gastaut 綜合征

g. Landau-Kleffner 綜合征

h. 慢波睡眠中持續(xù)棘 - 慢復合波的癲癇

6. 進行性肌陣攣癲癇

7. 反射性癲癇

a. 特發(fā)性光敏性枕葉癲癇

b. 其他視覺敏感性癲癇青少年失神癲癇

c. 原發(fā)性閱讀性癲癇青少年肌陣攣癲癇

d. 驚嚇性癲癇僅有全面性強直陣攣性發(fā)作的癲癇

8. 可不診斷為癲癇的癲癇發(fā)作

a. 良性新生兒癲癇發(fā)作

b. 高熱癲癇

c. 反射性發(fā)作

d. 乙醇戒斷性發(fā)作

e. 藥物或其他化學物質誘發(fā)的發(fā)作

f. 外傷后即可或早發(fā)性發(fā)作

g. 單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作

h. 極少反復的發(fā)作（oligo-epilepsy）

癲癇發(fā)作的分類

癲癇臨床表現(xiàn)豐富多樣,。但都具有如下共同特征：

1. 發(fā)作性,，即癥狀突然發(fā)生，持續(xù)一段時問后迅速恢復,，問歇期正常,；

2. 短暫性，即發(fā)作持續(xù)時間非常短，通常為數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘,，除癲癇持續(xù)狀態(tài)外,，很少超過半小時；

3. 重復性,，即第一次發(fā)作后,，經(jīng)過不同間隔時間會有第二次或更多次的發(fā)作；

4. 刻板性,，指每次發(fā)作的臨床表現(xiàn)幾乎一致,。

部分性發(fā)作（partial seizures）

是指源于大腦半球局部神經(jīng)元的異常放電，包括單純部分性,、復雜部分性,、部分性繼發(fā)全面性發(fā)作三類，前者為局限性發(fā)放,，無意識障礙,，后兩者放電從局部擴展到雙側腦部，出現(xiàn)意識障礙,。

1. 單純部分性發(fā)作（simple partial seizure）,。發(fā)作時程短，一般不超過 1 分鐘,，發(fā)作起始與結束均較突然,，無意識障礙?？煞譃橐韵滤男停?/p>

a. Jackson 發(fā)作：異常運動從局部開始,，沿大腦皮質運動區(qū)移動，臨床表現(xiàn)抽搐自手指 - 腕部 - 前臂 - 肘 - 肩 - 口角 - 面部逐漸發(fā)展,，稱為 Jackson 發(fā)作,；嚴重部分運動性發(fā)作患者發(fā)作后可留下短暫性（半小時至 36 小時內消除）肢體癱瘓，稱為 Todd 麻痹,；

b. 旋轉性發(fā)作：表現(xiàn)為雙眼突然向一側偏斜,，繼之頭部不自主同向轉動，伴有身體的扭轉,，但很少超過 180 度,，部分患者過度旋轉可引起跌倒，出現(xiàn)繼發(fā)性全面性發(fā)作,；

c. 姿勢性發(fā)作：表現(xiàn)為發(fā)作性一側上肢外展,、肘部屈曲、頭向同側扭轉,、眼睛注視著同側,；

d. 發(fā)音性發(fā)作：表現(xiàn)為不自主重復發(fā)作前的單音或單詞,，偶可有語言抑制。

e. 部分運動性發(fā)作：表現(xiàn)為身體某一局部發(fā)生不自主抽動,，多見于一側眼瞼,、口角、手或足趾,，也可波及一側面部或肢體,，病灶多在中央前回及附近，常見以下幾種發(fā)作形式：

f. 部分感覺性發(fā)作：軀體感覺性發(fā)作常表現(xiàn)為一側肢體麻木感和針刺感,，多發(fā)生在口角,、舌、手指或足趾,，病灶多在中央后回軀體感覺區(qū),；特殊感覺性發(fā)作可表現(xiàn)為視覺性（如閃光或黑蒙等）、聽覺性,、嗅覺性和味覺性,；眩暈性發(fā)作表現(xiàn)為墜落感、飄動感或水平 / 垂直運動感等,。

g. 自主神經(jīng)性發(fā)作：出現(xiàn)蒼白,、面部及全身潮紅、多汗,、立毛,、瞳孔散大、嘔吐,、腹痛,、腸鳴、煩渴和欲排尿感等,。病灶多位于島葉,、丘腦及周圍（邊緣系統(tǒng)），易擴散出現(xiàn)意識障礙,，成為復雜部分性發(fā)作的一部分,。

h. 精神性發(fā)作：可表現(xiàn)為各種類型的記憶障礙（如似曾相識、似不相識,、強迫思維,、快速回顧往事）、情感障礙（無名恐懼,、憂郁、欣快,、憤怒）,、錯覺（視物變形,、變大、變小,，聲音變強或變弱）,、復雜幻覺等。病灶位于邊緣系統(tǒng),。精神性發(fā)作雖可單獨出現(xiàn),，但常為復雜部分性發(fā)作的先兆，也可繼發(fā)全面性強直一陣攣發(fā)作,。

2. 復雜部分性發(fā)作（complex partial seizure,，CPS）：占成人癲癇發(fā)作的 50% 以上，也稱為精神運動性發(fā)作,，病灶多在顳葉,，故又稱為顳葉癲癇，也可見于額葉,、嗅皮質等部位,。由于起源、擴散途徑及速度不同,，臨床表現(xiàn)有較大差異,，主要分以下類型：

a. 儀表現(xiàn)為意識障礙：一般表現(xiàn)為意識模糊，意識喪失較少見,。由于發(fā)作中可有精神性或精神感覺性成分存在,，意識障礙常被掩蓋，表現(xiàn)類似失神,。成人「失神」幾乎毫無例外是復雜部分性發(fā)作,，但在小兒應注意與失神性發(fā)作鑒別。

b. 表現(xiàn)為意識障礙和自動癥：經(jīng)典的復雜部分性發(fā)作可從先兆開始,。先兆是癇性發(fā)作出現(xiàn)意識喪失前的部分,，患者對此保留意識，以上腹部異常感覺最常見,，也可出現(xiàn)情感（恐懼）,、認知（似曾相識）和感覺性（嗅幻覺）癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙,、呆視和動作停止,。發(fā)作通常持續(xù) 1～3 分鐘。

自動癥（automatisms）是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調性和適應性的無意識活動,。

自動癥均在意識障礙的基礎上發(fā)生,，伴有遺忘。自動癥可表現(xiàn)為反復咂嘴,、撅嘴,、咀嚼,、舔舌、牙或吞咽（口,、消化道自動癥）,；或反復搓手、拂面,，不斷地穿衣,、脫衣、解衣扣,、摸索衣服（手足自動癥）,；也可表現(xiàn)為游走、奔跑,、無目的的開門,、關門、乘車上船,；還可出現(xiàn)自言自語,、叫喊、唱歌（語言自動癥）或機械重復原來的動作,。

自動癥并非復雜部分性發(fā)作所特有,，在其他（如失神）發(fā)作或發(fā)作后意識障礙情況下也可出現(xiàn)。自動癥出現(xiàn)的機制可能為高級控制功能解除,，原始自動行為的釋放,。意識障礙嚴重程度、持續(xù)時間和腦低級功能相對完整等滿足了自動行為出現(xiàn)的條件,，臨床上以復雜部分性發(fā)作自動癥最常見,。

c. 表現(xiàn)為意識障礙與運動癥狀：復雜部分性發(fā)作可表現(xiàn)為開始即出現(xiàn)意識障礙和各種運動癥狀，特別在睡眠中發(fā)生,，可能與放電擴散較快有關,。運動癥狀可為局灶性或不對稱強直、陣攣和變異性肌張力動作,，各種特殊姿勢（如擊劍樣動作）等,，也可為不同運動癥狀的組合或先后出現(xiàn)，與放電起源部位及擴散過程累及區(qū)域有關,。

3. 部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作：單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復雜部分性發(fā)作,，單純或復雜部分性發(fā)作均可泛化為全面性強直陣攣發(fā)作。

全面性發(fā)作（generalized seizures）

最初的癥狀學和腦電圖提示發(fā)作起源于雙側腦部,，多在發(fā)作初期就有意識喪失,。

1. 全面強直一陣攣發(fā)作（generalized tonic-clonic seizure，GTCS）：意識喪失,、雙側強直后出現(xiàn)陣攣是此型發(fā)作的主要臨床特征,?？捎刹糠中园l(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全面強直一陣攣發(fā)作,。早期出現(xiàn)意識喪失、跌倒,，隨后的發(fā)作分為三期：

a. 強直期：表現(xiàn)為全身骨骼肌持續(xù)性收縮. 眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽,、眼球上翻或凝視；咀嚼肌收縮出現(xiàn)張口,，隨后猛烈閉合,，可咬傷舌尖；喉肌和呼吸肌強直性收縮致患者尖叫一聲,，呼吸停止,；頸部和軀干肌肉的強直性收縮致頸和軀干先屈曲，后反張,；上肢由上舉后旋轉為內收旋前,，下肢先屈曲后猛烈伸直，持續(xù) 10～20 秒鐘后進入陣攣期,。

b. 陣攣期：肌肉交替性收縮與松弛,，呈一張一弛交替性抽動，陣攣頻率逐漸變慢,，松弛時間逐漸延長,，本期可持續(xù) 30～60 秒或更長。在一次劇烈陣攣后,，發(fā)作停止,，進入發(fā)作后期。以上兩期均可發(fā)生舌咬傷,，并伴呼吸停止,、血壓升高、心率加快,、瞳孔散大,、光反射消失、唾液和其他分泌物增多,；Babinski 征可為陽性,。

c. 發(fā)作后期：此期尚有短暫陣攣，以面肌和咬肌為主,，導致牙關緊閉,，可發(fā)生舌咬傷。本期全身肌肉松弛,，括約肌松弛,，尿液自行流出可發(fā)生尿失禁,。呼吸首先恢復，隨后瞳孔,、血壓,、心率漸至正常。肌張力松弛,，意識逐漸恢復,。從發(fā)作到意識恢復約歷時 5～15 分鐘。醒后患者常感頭痛,、全身酸痛,、嗜睡，部分患者有意識模糊,，此時強行約束患者可能發(fā)生傷人和自傷,。

GTCS 典型腦電圖改變是，強直期開始逐漸增強的 10 次 / 秒棘波樣節(jié)律,，然后頻率不斷降低,，波幅不斷增高，陣攣期彌漫性慢波伴間歇性棘波,，痙攣后期呈明顯腦電抑制,，發(fā)作時間愈長，抑制愈明顯,。

2. 強直性發(fā)作（tonic seizure）：多見于彌漫性腦損害的兒童,，睡眠中發(fā)作較多。表現(xiàn)為與強直 - 陣攣性發(fā)作中強直期相似的全身骨骼肌強直性收縮,，常伴有明顯的自主神經(jīng)癥狀,，如面色蒼白等，如發(fā)作時處于站立位可劇烈摔倒,。發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒,。典型發(fā)作期 EEG 為暴發(fā)性多棘波。

3. 陣攣性發(fā)作（clonic seizure）：幾乎都發(fā)生在嬰幼兒,，特征是重復陣攣性抽動伴意識喪失,，之前無強直期。雙側對稱或某一肢體為主的抽動,，幅度,、頻率和分布多變，為嬰兒發(fā)作的特征,，持續(xù) 1 分鐘至數(shù)分鐘,。EEG 缺乏特異性，可見快活動、慢波及不規(guī)則棘 - 慢波等,。

4. 失神發(fā)作（absence seizure）：分典型和不典型失神發(fā)作,，臨床表現(xiàn)、腦電圖背景活動及發(fā)作期改變,、預后等均有較大差異,。

a. 典型失神發(fā)作：兒童期起病，青春期前停止發(fā)作,。特征性表現(xiàn)是突然短暫的（5～10 秒）意識喪失和正在進行的動作中斷,，雙眼茫然凝視，呼之不應,，可伴簡單自動性動作，如擦鼻,、咀嚼,、吞咽等，或伴失張力如手中持物墜落或輕微陣攣,，一般不會跌倒,，事后對發(fā)作全無記憶，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次,。

發(fā)作后立即清醒,，無明顯不適，可繼續(xù)先前活動,。醒后不能回憶,。發(fā)作時 EEG 呈雙側對稱 3 Hz 棘一慢綜合波。

b. 不典型失神：起始和終止均較典型失神緩慢,，除意識喪失外,，常伴肌張力降低，偶有肌陣攣,。EEG 顯示較慢的（2.0～2.5 Hz）不規(guī)則棘 - 慢波或尖 - 慢波,，背景活動異常。多見于有彌漫性腦損害患兒,，預后較差,。

5. 肌陣攣發(fā)作（myoclonlc seizure）：表現(xiàn)為快速、短暫,、觸電樣肌肉收縮,，可遍及全身，也可限于某個肌群或某個肢體,，常成簇發(fā)生,，聲、光等刺激可誘發(fā)?？梢娪谌魏文挲g,，常見于預后較好的特發(fā)性癲癇患者，如嬰兒良性肌陣攣性癲癇,；也可見于罕見的遺傳性神經(jīng)變性病以及彌漫性腦損害,。發(fā)作期典型 EEG 改變?yōu)槎嗉?- 慢波。

6. 失張力發(fā)作（atonic seizure）：是姿勢性張力喪失所致,。部分或全身肌肉張力突然降低導致垂頸（點頭）,、張口、肢體下垂（持物墜落）或軀干失張力跌倒或猝倒發(fā)作,，持續(xù)數(shù)秒至 1 分鐘,，時間短者意識障礙可不明顯，發(fā)作后立即清醒和站起,。EEG 示多棘 - 慢波或低電位活動,。

2001 年 ILAE 新提出了幾種經(jīng)過臨床驗證的癲癇發(fā)作類型：

1. 癡笑發(fā)作：Gascon 和 Lombroso 在 1971 年提出癡笑性癲癇的診斷標準：沒有誘因的、刻板的,、反復發(fā)作的癡笑,，常伴有其他癲癇表現(xiàn)，發(fā)作期和發(fā)作間期 EEG 有癇樣放電,，無其他疾病能解釋這種發(fā)作性癡笑,。癡笑是這種發(fā)作的主要特點，也可以哭為主要臨床表現(xiàn),，對藥物耐藥,，如為合并的發(fā)作可能治療有效。

2. 持續(xù)性先兆：ILAE 在新癲癇分類中把持續(xù)性先兆作為癲癇一種亞型,，也將其視為和部分感覺性癲癇的同義詞,。從臨床觀點看，可分為 4 種亞型：軀體感覺（如波及到軀干,、頭部及四肢的感覺遲鈍等）,；特殊感覺（如視覺、聽覺,、嗅覺,、平衡覺及味覺）；自主神經(jīng)癥狀明顯的持續(xù)性先兆,；表現(xiàn)為精神癥狀的持續(xù)性先兆,。

癲癇或癲癇綜合征的分類

癲癇發(fā)作是指一次發(fā)作的全過程，而癲癇或癲癇綜合征則是一組疾病或綜合征的總稱,。

與部位有關的癲癇

1.  與年齡有關的特發(fā)性癲癇：

a. 伴中央 - 顳部棘波的良性兒童癲癇（benign childhood epilepsy with centrotemporalspike）：3-13 歲起病,，9-10 歲為發(fā)病高峰,，男孩多見，部分患者有遺傳傾向,。發(fā)作表現(xiàn)為一側面部或幾角短暫的運動性發(fā)作,，常伴軀體感覺癥狀，多在夜間發(fā)病,，發(fā)作有泛化傾向,。發(fā)作頻率稀疏，每月或數(shù)月 1 次,，少有短期內發(fā)作頻繁者,。

EEG 表現(xiàn)為在背景活動正常基礎上,，中央 - 顳區(qū)高波幅棘 - 慢波,。常由睡眠激活，有擴散或游走（從一側移至另一側）傾向,?？R西平或丙戊酸鈉治療有效，多數(shù)患者青春期自愈,。

b. 伴有枕葉陣發(fā)性放電的良性兒童癲癇（cllildhood epilepsy with occipital paroxysrns）：好發(fā)年齡 1-14 歲，發(fā)作開始表現(xiàn)視覺癥狀,，隨之出現(xiàn)眼肌陣攣,、偏側陣攣，也可合并全面強直 - 陣攣性發(fā)作及自動癥,。EEG 示一側或雙側枕區(qū)陣發(fā)性高波幅棘 - 慢波或尖波,，呈反復節(jié)律性發(fā)放，僅在閉眼時見到,?？蛇x用卡馬西平或丙戊酸鈉治療。

c. 原發(fā)性閱讀性癲癇：由閱讀誘發(fā),，無自發(fā)性發(fā)作,，臨床表現(xiàn)為閱讀時出現(xiàn)下頜陣攣，常伴有手臂的痙攣,，如繼續(xù)閱讀則會出現(xiàn)全面強直 - 陣攣性發(fā)作,。

2. 癥狀性癲癇：

a. 顳葉癲癇（temporal lobe epilepsy）：表現(xiàn)為單純部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作,、繼發(fā)全面性發(fā)作或這些發(fā)作形式組合,。常在兒童或青年期起病，40% 有高熱驚厥史,，部分患者有陽性家族史,。根據(jù)發(fā)作起源可分為海馬杏仁核發(fā)作和外側顳葉發(fā)作。

高度提示為顳葉癲癇的發(fā)作類型有：表現(xiàn)自主神經(jīng)和（或）精神癥狀,、嗅覺,、聽覺性（包括錯覺）癥狀的單純部分性發(fā)作（如上腹部胃氣上升感）；以消化系統(tǒng)自動癥為突出表現(xiàn)的復雜部分性發(fā)作,，如吞咽、咂嘴等。典型發(fā)作持續(xù)時間長于 1 分鐘,，常有發(fā)作后朦朧，事后不能回憶,，逐漸恢復,。 EEG 常見單側或雙側顳葉棘波，也可為其他異常（包括非顳葉異常）或無異常,。

b. 額葉癲癇（fronlal lobe epilepsy）：可發(fā)病于任何年齡,，表現(xiàn)為單純或復雜部分性發(fā)作，常有繼發(fā)性全面性發(fā)作,。發(fā)作持續(xù)時間短,，形式刻板性，通常表現(xiàn)強直或姿勢性發(fā)作及雙下肢復雜的自動癥,，易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài),。可僅在夜間入睡中發(fā)作,。發(fā)作期 EEG 表現(xiàn)為暴發(fā)性快節(jié)律,、慢節(jié)律、暴發(fā)性棘波,、尖波,，或棘慢復合波。

c. 頂葉癲癇（parietal lobe epilepsy）：可發(fā)病于任何年齡,。常以單純部分性感覺發(fā)作開始,，而后繼發(fā)全面性發(fā)作。視幻覺或自身認知障礙（如偏身忽略）少見,。發(fā)作期 EEG 表現(xiàn)為局限性或廣泛性棘波,。

d. 枕葉癲癇（occipital lobe epilepsy）：主要表現(xiàn)為伴有視覺癥狀的單純部分性發(fā)作，可有或無繼發(fā)性全而性發(fā)作,。常和偏頭痛伴發(fā),。基本的視覺發(fā)作可為一過性掠過眼前的視覺表現(xiàn),，可以是陰性視覺癥狀（盲點,、黑蒙），也可為陽性視覺癥狀（閃光,、光幻視）,，還可表現(xiàn)為錯覺（視錯覺,、視物大小的改變）和復雜視幻覺（豐富多彩的復雜場面）。

e. 兒童慢性進行性部分性持續(xù)性癲癇狀態(tài)（Kojewnikow  syndrome）：可發(fā)生于任何年齡段,，通常表現(xiàn)為部位固定的單純運動性部分性發(fā)作,，后期出現(xiàn)發(fā)作同側的肌陣攣。EEG 背景活動正常,，有限局性陣發(fā)異常（棘波或慢波）,。常可發(fā)現(xiàn)病因,，包括腫瘤,、線粒體腦肌病和血管病等，除病因疾病有所進展外,，癲癇綜合征本身非進展性,。

f. 特殊促發(fā)方式的癲癇綜合征：促發(fā)發(fā)作是指發(fā)作前始終存在環(huán)境或內在因素所促發(fā)的癲癇。發(fā)作可由非特殊因素（不眠,、戒酒或過度換氣）促發(fā),，也可由特殊感覺或知覺促發(fā)（反射性癲癇），突然呼喚促發(fā)（驚嚇性癲癇）,。

3. 隱源性：從癲癇發(fā)作類型,、臨床特征、常見部位推測其是繼發(fā)性癲癇,，但病因不明,。

全面性癲癇和癲癇綜合征

1. 與年齡有關的特發(fā)性癲癇：

a. 良性家族性新生兒驚厥（benign neonatal familial convulsions）：常染色體顯性遺傳。出生后 2-3 天發(fā)病,，表現(xiàn)為陣攣或呼吸暫停，EEG 無特征性改變,，約 14% 患者以后發(fā)展為癲癇,。

b. 良性新生兒驚厥（benign neonatal convulsions）：生后 5 天左右起病，表現(xiàn)為頻繁而短暫的陣攣或呼吸暫停性發(fā)作,，EEG 有尖波和δ波交替出現(xiàn),。發(fā)作不反復，精神運動發(fā)育不受影響,。

c. 良性嬰兒肌陣攣癲癇（benign myocionic epilepsy in infancy）：1-2 歲發(fā)病,，男性居多，特征為短暫暴發(fā)的全面性肌陣攣,，EEG 可見陣發(fā)性棘 - 慢波,。

d. 兒童失神癲癇（childhood absence epilepsy）：發(fā)病高峰 6-7 歲，女孩多見,，有明顯的遺傳傾向,。表現(xiàn)為頻繁的失神發(fā)作,，可伴輕微的其他癥狀，但無肌陣攣性失神,。EEG 示雙側同步對稱的 3 Hz 棘 - 慢波,，背景活動正常，過度換氣易誘發(fā)癇性放電甚至發(fā)作,。丙戊酸鈉和拉莫三嗪治療效果好,，預后良好，大部分痊愈,，少數(shù)病例青春期后出現(xiàn) GTCS,，但少數(shù)還有失神發(fā)作。

e. 青少年失神癲癇（juvcnile absence epilepsy）：青春期發(fā)病,，男女間無差異,，發(fā)作頻率少于兒童失神癲癇，80% 以上出現(xiàn)全面強直 - 陣攣發(fā)作,。EEG 示廣泛性棘 - 慢復合波,，預后良好。

f. 青少年肌陣攣癲癇（juvenile myoclonic epilepsy）：好發(fā)于 8-18 歲,，表現(xiàn)為肢體的陣攣性抽動,，多合并全面強直 - 陣攣發(fā)作和失神發(fā)作，常為光敏性,。

g. 覺醒時全面強直陣攣性癲癇（epilepsy with generalized tonic-clonlc seizure on awaking）：好發(fā)于 10-20 歲,，清晨醒來或傍晚休息時發(fā)病，表現(xiàn)為全面強直 - 陣攣性發(fā)作,，可伴有失神或肌陣攣發(fā)作,。

2. 隱源性和（或）癥狀性（Cryptogenic or symptornatic）：推測其是癥狀性，但病史及現(xiàn)有的檢測手段未能發(fā)現(xiàn)病因,。

a. West 綜合征：義稱嬰兒痙攣癥,，出生后 1 年內起病，3-7 個月為發(fā)病高峰,，男孩多見,。肌陣攣性發(fā)作、智力低下和 EEG 高度節(jié)律失涮（hypsarrhythmia）是本病特征性三聯(lián)征,，典型肌陣攣發(fā)作表現(xiàn)為快速點頭狀痙攣,、雙上肢外展，下肢和軀干屈曲,，下肢偶可為伸直,。癥狀性多見，一般預后不良,。

早期用 ACTH 或皮質類固醇療效較好. 5 歲之前 60%-70% 發(fā)作停止,，40% 轉變?yōu)槠渌愋桶l(fā)作如 Lennox-Gastaut 綜合征或強直陣攣發(fā)作,。

b. Lennox-Gastaut 綜合征：好發(fā)于 1-8 歲，少數(shù)出現(xiàn)在青春期,。強直性發(fā)作,、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作,、非典型失神發(fā)作和全面強直一陣攣性發(fā)作等多種發(fā)作類型并存,，精神發(fā)育遲滯，EEG 示棘 - 慢復合波（1-2.5 Hz）和睡眠中 10 Hz 的快節(jié)律是本綜合征的三大特征,，易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài),。治療可選用丙戊酸鈉、托吡酯和拉莫三嗪等,，大部分患兒預后不良,。

c. 肌陣攣 - 猝倒性癲癇（epilepsy with myoclonic-astatic seizures）：2-5 歲發(fā)病，男孩多于女孩,，首次發(fā)作多為全面強直 - 陣攣性發(fā)作,，持續(xù)數(shù)月后，出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作,、失神發(fā)作和每日數(shù)次的跌倒發(fā)作,，持續(xù) 1-3 年。EEG 早期表現(xiàn)為 4-7 Hz 的慢波節(jié)律,，以后出現(xiàn)規(guī)則或不規(guī)則的雙側同步的 2-3 Hz 棘 - 慢復合波和（或）多棘 - 慢復合波,，病程和預后不定。

d. 肌陣攣失神發(fā)作性癲癇（epilepsy with myoclonic absences）：約在 7 歲起病,，男孩多見,，特征性表現(xiàn)為失神伴隨嚴重的雙側節(jié)律性陣攣性跳動。EEG 可見雙側同步對稱,、節(jié)律性的 3 Hz 棘 - 慢復合波,，類似失神發(fā)作，但治療效果差,，且有精神發(fā)育不全。

3. 癥狀性或繼發(fā)性：

a. 早發(fā)性肌陣攣性腦?。╡arly myoclonic encephalopathy）：起病于出生后 3 個月以內,，初期為非連續(xù)的單發(fā)肌陣攣（全面性或部分性），然后為怪異的部分發(fā)作,，大量的肌陣攣或強直痙攣,。EEG 示抑制暴發(fā)性活動，可進展為高度節(jié)律失調,，病情嚴重,，第一年即可死亡,。

b. 伴暴發(fā)抑制的早發(fā)性嬰兒癲癇性腦病（early infantile epileptic encephalopathy suppression burst）：   又稱為大田原綜合征,，發(fā)生于出生后數(shù)月內,，常為強直性痙攣，可以出現(xiàn)部分發(fā)作,，肌陣攣發(fā)作罕見,。在清醒和睡眠狀態(tài)時 EEG 均見周期性暴發(fā)抑制的波型. 預后不良，可出現(xiàn)嚴重的精神運動遲緩及頑固性發(fā)作,，常在 4-6 個月時進展為 West 綜合征,。

c. 其他癥狀性全面性癲癇。

d. 無特殊病因：

e. 特殊綜合征：癲癇發(fā)作可并發(fā)于許多疾病,，包括以癲癇發(fā)作為表現(xiàn)或為主要特征的疾病,，包括畸形（胼胝體發(fā)育不全綜合征、腦回發(fā)育不全等）和證實或疑為先天性代謝異常的疾?。ū奖虬Y,、蠟樣脂褐質沉積病等）。

不能確定為部分性或全面性的癲癇或癲癇綜合征

1. 既有全面性又有部分性發(fā)作：

a. 新生兒癲癇（neonatal seizures）：多見于未成熟兒,，臨床表現(xiàn)常被忽略,。

b. 嬰兒重癥肌陣攣性癲癇（severe myoclonic epilepsy in infancy）：   又稱 Dravet 綜合征。出生后 1 年內發(fā)病,，初期表現(xiàn)為全身或一側的陣攣發(fā)作,，以后有從局部開始的、頻繁的肌陣攣,，部分患者有局灶性發(fā)作或不典型失神,，從 2 歲起精神運動發(fā)育遲緩并出現(xiàn)其他神經(jīng)功能缺失。

c. 慢波睡眠中持續(xù)棘慢復合波癲癇（epilcpsy with continuous spike-waves during slow-wave sleep）：由各種發(fā)作類型聯(lián)合而成,，通常是良性病程,，但常出現(xiàn)神經(jīng)精神紊亂。

d. Landau-Kleffner 綜合征：也稱獲得性癲癇性失語,，發(fā)病年齡 3～8 歲,，男多于女，隱匿起病,，表現(xiàn)為語言聽覺性失認及自發(fā)言語的迅速減少,，本病罕見，1 5 歲以前病情及腦電圖均可有緩解,。

2. 未能確定為全面性或部分性癲癇：包括所有臨床及腦電圖發(fā)現(xiàn)不能歸入全面或部分性明確診斷的病例,，例如許多睡眠大發(fā)作的病例。

特殊綜合征

包括熱性驚厥、孤立發(fā)作或孤立性癲癇狀態(tài)和出現(xiàn)在急性代謝或中毒情況下（乙醇,、藥物中毒,、非酮性高血糖性昏迷）的發(fā)作。

2001 年 ILAE 新提出的幾個經(jīng)過臨床驗證的癲癇和癲癇綜合征：

1. 家族性顳葉癲癇：常染色體顯性遺傳,，外顯率 60%,，多發(fā)生于青少年或成年早期，平均發(fā)病年齡 24 歲,，部分患者有熱性驚厥或熱性驚厥家族史,。臨床多表現(xiàn)為顳葉起源的部分性發(fā)作。MRI 多正常,，部分有彌漫性點狀 T2 高信號,；連鎖分析未發(fā)現(xiàn)與顳葉癲癇或熱性驚厥已知位點相連鎖。

可選用卡馬西平,、苯妥英鈉,、丙戊酸鈉治療，預后良好,。應注意與顳葉內側癲癇相鑒別,，后者平均發(fā)病年齡 9 歲，6% 有熱性驚厥史,，少見有家族史,，EEG 常見局灶性癇樣放電，MRI 示海馬 T2 高信號,，通常比較難治,。

2. 不同病灶的家族性部分性癲癇：常染色體顯性遺傳，連鎖分析證實與 2 號染色體長臂和 22 號染色體 q11～q12 區(qū)域有關,，外顯率 62%,，平均發(fā)病年齡 13 歲（2 個月～4 3 歲）。臨床特征為不同家庭成員的部分性癲癇起于不同皮質,，額葉和顳葉是最常受累的區(qū)域,，所有患者幾乎都表現(xiàn)為單純或復雜部分性發(fā)作。

50%-60% 患者 EEG 有發(fā)作間期癇性放電,，睡眠中更易記錄到,，神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查和影像學檢查均陰性。85%-96% 對傳統(tǒng)抗癲癇藥反應良好,。與以前報道的家族性部分性癲癇不同的是后者家庭成員的部分性癲癇都是起自相同的皮質區(qū)域,。

3. 嬰兒早期游走性部分性發(fā)作：發(fā)病年齡 13 天 -7 個月，發(fā)作早期表現(xiàn)為運動和自主神經(jīng)癥狀,，包括呼吸暫停,、發(fā)紺,、面部潮紅,，后期發(fā)作多樣化,，可由一種發(fā)作類型轉變成另一種類型，臨床可表現(xiàn)為雙眼斜視伴眼肌痙攣,、眼瞼顫搐,、肢體痙攣、咀嚼運動等,，也可出現(xiàn)繼發(fā)性全面發(fā)作,，肌陣攣罕見，兩次發(fā)作間,，嬰兒無精打采,、流涎、嗜睡,、不能吞咽,。

4. 非進行性腦病的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)：平均發(fā)病年齡為 12 個月，多有腦病和神經(jīng)功能障礙,，表現(xiàn)為或多或少較典型的部分運動性發(fā)作,、肌陣攣失神及粗大肌陣攣，肌陣攣表現(xiàn)為面部和（或）肢體遠端肌肉的陣攣,，初期發(fā)生在不同的肌肉,，呈游走性和非同步性，隨后出現(xiàn)頻率不同,，但節(jié)律一致的肌陣攣運動,，在有明顯失神時更突出，慢波睡眠中失神和肌陣攣消失,。

5. 驚嚇性癲癇：1989 年國際分類中將其作為一種有特殊誘因的癲癇癥狀,，在此次國際分類中將其作為癲癇綜合征，歸于反射性癲癇中,。是由突然,、未預料到的、通常由某種聲音引起發(fā)作,，表現(xiàn)為驚跳,，隨后出現(xiàn)短暫、不對稱的強直,，多有跌倒,，也可有陣攣，發(fā)作頻繁,，持續(xù)時間少于 30 秒,。大多數(shù)患者僅對一種刺激敏感，反復刺激可能有短時間耐受。

卡馬西平能改善單側體征,、局限性神經(jīng)功能損傷和局限性腦電圖異?；颊叩陌l(fā)作，拉莫三嗪和氯硝西泮作為輔助治療也有部分療效,，長期控制癲癇發(fā)作比較困難,，有報道手術能控制伴有輕偏癱的驚嚇性發(fā)作。

癲癇不是獨立的疾病,，而是一組疾病或綜合征,，引起癲癇的病因非常據(jù)病因癲癇可分為三大類：

1. 癥狀性癲癇：

中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變影響結構或功能等，如染色體異常,、局灶性或彌漫性腦部疾病,，以及某些系統(tǒng)性疾病所致。

a. 缺氧性腦?。喝缧牟E停,、CO 中毒窒息、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌陣攣性發(fā)作或全身性大發(fā)作,；

b. 代謝性腦?。喝绲脱前Y，最常導致癲癇其他代謝及內分泌障礙如高血糖癥,、低鈣血癥,、低鈉血癥，以及尿毒癥,、肝性腦病和甲狀腺毒血癥等均可導致癲癇發(fā)作,；

c. 心血管疾病：如心臟驟停,、高血壓腦病等,；

d. 熱性驚厥：熱性發(fā)作導致海馬硬化是顳葉癲癇繼發(fā)全身性發(fā)作，并成為難治性癲癇的重要病因,；

e. 子癇,；

f. 中毒：如酒精、異煙肼,、卡巴唑等藥物及鉛,、鉈等重金屬中毒。

g. 先天性異常：胚胎發(fā)育中各種病因導致腦穿通畸形,、小頭畸形,、先天性腦積水胼胝體缺如及大腦皮質發(fā)育不全，圍生期胎兒腦損傷等,；

h. 獲得性腦損傷：如腦外傷,，顱腦手術后,，腦卒中后，顱內感染后,，急性酒精中毒,；

i. 產(chǎn)傷：新生兒癲癇發(fā)生率約為 1%，分娩時合并產(chǎn)傷多伴腦出血或腦缺氧損害,，新生兒合并腦先天發(fā)育畸形或產(chǎn)傷，癲癇發(fā)病率高達 25%,；

j. 炎癥：包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)細菌,、病毒、真菌,、寄生蟲,、螺旋體感染及 AIDS 神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥等；

k. 腦血管疾?。喝缒X動靜脈畸形,、腦梗死和腦出血等；

l. 顱內腫瘤：原發(fā)性腫瘤如神經(jīng)膠質瘤,、腦膜瘤等,；

m. 遺傳代謝性疾病：如結節(jié)性硬化,、腦 - 面血管瘤病,、苯丙酮酸尿癥等；

n. 神經(jīng)系統(tǒng)變性?。喝?Alzheimer 病,、Pick 病等約 1/3 的患者合并癲癇發(fā)作。

o. 局限性或彌漫性腦部疾病

p. 系統(tǒng)性疾病

2. 特發(fā)性癲癇（idiopathic epilepsy）： 病因不明,，未發(fā)現(xiàn)腦部有足癇發(fā)作的結構性損傷或功能異常,，與遺傳因素密切相關，常在某一特起病,，具有特征性臨床及腦電圖表現(xiàn),。如：伴中央顳區(qū)棘波的良性兒家族性顳葉癲癇等。

3. 隱源性癲癇（cryptogenic epilepsy）：臨床表現(xiàn)提示為癥狀性癲前的檢查手段不能發(fā)現(xiàn)明確的病因,。其約占全部癲癇的 60%～70%,。

癲癇的發(fā)病機制非常復雜，至今尚未能完全了解其全部機制,，但發(fā)病要環(huán)節(jié)已被探知,。

1. 癇性放電的起始：神經(jīng)元異常放電是癲癇發(fā)病的電生理基礎。正,，神經(jīng)元白發(fā)產(chǎn)生有節(jié)律性的電活動,，但頻率較低,。致癇灶神經(jīng)元的正常神經(jīng)元不同，在每次動作電位之后出現(xiàn)陣發(fā)性去極化漂移（paroxysdepolarization shift,，PDS）,，同時產(chǎn)生高幅高頻的棘波放電。神經(jīng)電可能由于各種病因導致離子通道蛋白和神經(jīng)遞質或調質異常,，出現(xiàn)結構和功能改變,，引起離子異常跨膜運動所致,。

在癲癇發(fā)病機制中,，關于神經(jīng)元異常放電起源需區(qū)分兩個概念：

a. 癲癇（lesion）：是癲癇發(fā)作的病理基礎，指腦組織形態(tài)或結構異常直接或癇性放電或癲癇發(fā)作,，CT 或 MRI 通?？娠@示病理灶，有的需要在顯微發(fā)現(xiàn),；

b. 致癇灶（seizure focus）：是腦電圖出現(xiàn)一個或數(shù)個最明顯的部位,，癇性放電可因病理灶擠壓、局部缺血等導致局部皮質神經(jīng)元減增生所致,。研究表明直接導致癲癇發(fā)作并非癲癇病理灶而是致癇灶,。灶（如腫瘤、血管畸形等）的致癇灶多位于病理灶邊緣,，廣泛癲癇病顳葉內側硬化及外傷性瘢痕等的致癇灶常包含在病理灶內,，有時可癇病理灶的同側或對側腦區(qū)。

2. 癇性放電的傳播：異常高頻放電反復通過突觸聯(lián)系和強直后易化周邊及遠處的神經(jīng)元同步放電,，從而引起異常電位的連續(xù)傳播,。異常于大腦皮質的某一區(qū)域時，表現(xiàn)為部分性發(fā)作,；若異常放電在局部反長期傳導,，表現(xiàn)為部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)；若異常放電通過電場效應和,，向同側其他區(qū)域甚至一側半球擴散,，表現(xiàn)為 Jackson 發(fā)作。

若異常波及同側半球同時擴散到對側大腦半球,，表現(xiàn)為繼發(fā)性全面性發(fā)作,；電的起始部分在丘腦和上腦干，并僅擴及腦干網(wǎng)狀結構上行激活系統(tǒng)為失神發(fā)作,；若異常放電廣泛投射至兩側大腦皮質并當網(wǎng)狀脊髓束受則表現(xiàn)為全身強直一陣攣性發(fā)作,。

3. 癇性放電的終止：目前機制尚未完全明了，可能機制為腦內各層動抑制作用,，即癲癇發(fā)作時,，癲癇灶內產(chǎn)生巨大突觸后電位,，后者激機制，使細胞膜長時間處于過度去極化狀態(tài),，抑制異常放電擴散,，同癇灶的傳人性沖動，促使發(fā)作放電的終止,。

癲癇的病因錯綜復雜,，病理改變亦呈多樣化，我們通常將癲癇病理改類,，即引起癲癇發(fā)作的病理改變（即病因）和癲癇發(fā)作引起的病理改癇發(fā)作的后果,，這對于明確癲癇的致病機制以及尋求外科手術治療重要的意義。

由于醫(yī)學倫理學限制,，目前關于癲癇的病理研究大部分來自難治性癲術切除的病變組織，在這類患者中,，海馬硬化（hippocampal sclerosis）具有一定的代表性,。

海馬硬化又稱阿蒙角硬化（Ammon horn sclerosis），或顳葉中央硬化（mesial temporal sclerosis,，MTS）,，它既可以是癲作的結果，又可能是導致癲癇反復發(fā)作的病因,，與癲癇治療成敗密切馬硬化肉眼觀察表現(xiàn)為海馬萎縮,、堅硬；組織學表現(xiàn)為雙側海馬硬化現(xiàn)不對稱性,，往往發(fā)現(xiàn)一側有明顯的海馬硬化表現(xiàn),，而另一側海馬僅神經(jīng)元脫失。

此外,，也可波及海馬旁回,、杏仁核、鉤回等,。鏡下典型經(jīng)元脫失和膠質細胞增生,，且神經(jīng)元的脫失在癲癇易損區(qū)更為明顯，比區(qū),、CA3 區(qū)和門區(qū),。

苔蘚纖維出芽（rnossy fiber sprouting）是海馬硬化患者另一重要的。顆粒細胞的軸突稱為苔蘚纖維,，正常情況下只投射至門區(qū)及 CA3 區(qū)癇發(fā)作觸發(fā)苔蘚纖維芽生,，進入齒狀回的內分子層（主要是顆粒細胞和 CA1 區(qū)），形成局部異常神經(jīng)環(huán)路,，導致癲癇發(fā)作,。

海馬硬化患者還可發(fā)現(xiàn)齒狀回結構的異常,。最常見的是顆粒細胞彌散（disperseof dentate granular cells），表現(xiàn)為齒狀回顆粒細胞寬度正常對照,，顆粒層和分子層界限模糊,，這可能是癲癇發(fā)作導致顆粒細遷移被打斷，或者是癲癇誘發(fā)神經(jīng)發(fā)生的結果,。此外,，很多學者報道者海馬門區(qū)發(fā)現(xiàn)異形神經(jīng)元，伴有細胞骨架結構的異常,。

而對于非海馬硬化的患者,，反復的癲癇發(fā)作是否一定發(fā)生神經(jīng)元脫失神經(jīng)病理改變，尚無定論,，國外有學者收集癲癇患者的尸檢標本發(fā)現(xiàn)復發(fā)作的癲癇患者并不一定有神經(jīng)元顯著的脫失,。隨著分子生物學等的迅速發(fā)展，癲癇發(fā)作所引起的細胞超微構架損傷及分子病理機制將逐步明朗化,。

1. 全面強直 - 陣攣發(fā)作（大發(fā)作）

系指全身肌肉抽動及意識喪失的發(fā)作,。以產(chǎn)傷、腦外傷,、腦瘤等較常見,。強直 - 陣攣發(fā)作可發(fā)生在任何年齡，是各種癲癇中最常見的發(fā)作類型,。其典型發(fā)作可分為先兆期,、強直期、陣攣期,、恢復期四個臨床階段,。發(fā)作期間腦電圖為典型的爆發(fā)性多棘波和棘 - 慢波綜合，每次棘 - 慢波綜合可伴有肌肉跳動,。

2. 單純部分發(fā)作

是指腦的局部皮質放電而引起的與該部位的功能相對應的癥狀,，包括運動、感覺,、自主神經(jīng),、精神癥狀及體征。分為四組：

① 伴運動癥狀者,；

② 伴軀體感覺或特殊感覺癥狀者,；

③ 伴自主神經(jīng)癥狀和體征者；

④ 伴精神癥狀者,。

3. 復雜部分發(fā)作

習慣上又稱精神運動發(fā)作,，伴有意識障礙。先兆多在意識喪失前或即將喪失時發(fā)生,，故發(fā)作后患者仍能回憶,。

4. 失神發(fā)作（小發(fā)作）

其典型表現(xiàn)為短暫的意識障礙,，而不伴先兆或發(fā)作后癥狀。

5. 癲癇持續(xù)狀態(tài)

是指單次癲癇發(fā)作超過 30 分鐘,，或者癲癇頻繁發(fā)作,，以致患者尚未從前一次發(fā)作中完全恢復而又有另一次發(fā)作，總時間超過 30 分鐘者,。癲癇持續(xù)狀態(tài)是一種需要搶救的急癥,。

實驗室

血、尿,、便常規(guī)檢查及血糖,、電解質（鈣磷）測定。

腦脊液檢查

如病毒性腦炎時,，白細胞計數(shù)增多,、蛋白增高，細菌性感染時,，還有糖及氯化物降低,。腦寄生蟲病可有嗜酸性粒細胞增多；中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒時,，梅毒螺旋體抗體檢測陽性,。顱內腫瘤可以有顱內壓增高,、蛋白增高,。

血清或腦脊液氨基酸分析

可以發(fā)現(xiàn)可能的氨基酸代謝異常。

神經(jīng)生化的檢查

目前已經(jīng)應用的離子特異電極和微透析探針,，可以放置在腦內癲癇區(qū)域,，測量癲癇發(fā)作間、發(fā)作時和發(fā)作后的某些生化改變,。

神經(jīng)病理檢查

是手術切除癲癇病灶的病理檢查,，可以確定癲癇病因是由腦瘤瘢痕、血管畸形,、硬化炎癥,、發(fā)育異常或其他異常引起,。

神經(jīng)心理檢查

此項檢查可以評估認知功能的障礙,，可以判斷癲癇病灶或區(qū)域在大腦的哪一側。

腦電圖（EEG）

是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法,。EEG 對發(fā)作性癥狀的診斷有很大價值,，有助于明確癲癇的診斷及分型和確定特殊綜合征。

理論上任何一種癲癇發(fā)作都能用腦電圖記錄到發(fā)作或發(fā)作間期癇樣放電,，但實際工作中由于技術和操作上的局限性,，常規(guī)頭皮腦電圖僅能記錄到 49. 5% 患者的癇性放電,，重復 3 次可將陽性率提高到 52%，采用過度換氣,、閃光刺激等誘導方法還可進一步提高腦電圖的陽性率,，但仍有部分癲癇患者的腦電圖檢查始終正常。

部分正常人中偶爾也可記錄到癇樣放電,，因此,，不能單純依據(jù)腦電活動的異常或正常來確定是否為癲癇,。

近年來廣泛應用的 24 小時長程腦電監(jiān)測和視頻腦電圖（video-EEG）使發(fā)現(xiàn)癇樣放電的可能性大為提高,，后者可同步監(jiān)測記錄患者發(fā)作情況及相應腦電圖改變，可明確發(fā)作性癥狀及腦電圖變化間的關系,。

神經(jīng)影像學檢查

包括 CT 和 MRI,，可確定類頗有幫助，有時可作出病因診斷,，如顱內腫瘤,、灰質異位等。MRI 較敏感,，特別是冠狀位和海馬體積測量能較好地顯示海馬病變,。

國際抗癲癇聯(lián)盟神經(jīng)影像學委員會于 1997 年提出以下情況應做神經(jīng)影像學檢查：

功能影像學檢查如 SPECT、PET 等能從不同的角度反映腦局部代謝變化,，輔助癲癇灶的定位,。

a. 任何年齡、病史或腦電圖說明為部分性發(fā)作,；

b. 在 1 歲以內或成人未能分型的發(fā)作或明顯的全面性發(fā)作,；

c. 神經(jīng)或神經(jīng)心理證明有局限性損害；

d. 一線抗癲癇藥物無法控制發(fā)作,；

e. 抗癲癇藥不能控制發(fā)作或發(fā)作類型有變化以及可能有進行性病變者,。

目前，癲癇治療仍以藥物治療為主,，藥物治療應達到三個目的：控制發(fā)作或最大限度地減少發(fā)作次數(shù),；長期治療無明顯不良反應；使患者保持或恢復其原有的生理,、心理和社會功臺旨狀態(tài),。近年來抗癲癇藥物（antiepileptic drugs，AEDs）治療的進步,、藥代動力學監(jiān)測技術的發(fā)展,，新型 AEDs 的問世都為有效治療癲癇提供了條件。

藥物治療

藥物治療的一般原則

1. 確定是否用藥：人一生中偶發(fā)一至數(shù)次癲癇的幾率高達 5%，且 39% 癲癇患者有自發(fā)性緩解傾向,，故并非每個癲癇患者都需要用藥,。一般說來，半年內發(fā)作兩次以上者,，一經(jīng)診斷明確,，就應用藥；首次發(fā)作或間隔半年以上發(fā)作一次者,，可在告之抗癲癇藥可能的不良反應和不經(jīng)治療的可能后果的情況下,，根據(jù)患者及家屬的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥,。

2. 正確選擇藥物：根據(jù)癲癇發(fā)作類型,、癲癇及癲癇綜合征類型選擇用藥。70%-80% 新診斷癲癇患者可以通過服用一種抗癲癇藥物控制癲癇發(fā)作,，所以治療初始的藥物選擇非常關鍵,，可以增加治療成功的可能性；如選藥不當,，不僅治療無效,，而且還會導致癲癇發(fā)作加重。

2006 年在對大量循證醫(yī)學資料匯總后,，國際抗癲癇聯(lián)盟推出針對不同發(fā)作類型癲癇的治療指南,，可供臨床參考（表 13-6）。該指南對臨床資料的篩選十分嚴格,，很多癲癇發(fā)作類型由于缺乏符合條件的研究資料,，未能確定其一線用藥，在實際．工作中需要結合臨床經(jīng)驗及患者個體觀察來選擇藥物,。根據(jù)目前臨床用藥習慣,，部分癲癇綜合征的選藥可參考表 13-7,。

3. 藥物的用法：用藥方法取決于藥物代謝特點,、作用原理及不良反應出現(xiàn)規(guī)律等，因而差異很大,。從藥代動力學角度,，劑量與血藥濃度關系有三種方式，代表性藥物分別為苯妥英鈉,、丙戊酸鈉和卡馬西平,。

由圖 13-3 可知：苯妥英鈉常規(guī)劑量無效時增加劑量極易中毒，須非常小心,；丙戊酸治療范圍大,，開始可給予常規(guī)劑量；卡馬兩平由于自身誘導作用使代謝逐漸加快，半衰期縮短,，需逐漸加量,，約 1 周左右達到常規(guī)劑量。拉莫三嗪,、托吡酯應逐漸加量 1 個月左右達治療劑量,，否則易出現(xiàn)皮疹、中樞神經(jīng)系統(tǒng)不良反應等,。

根據(jù)藥物的半衰期可將日劑量分次服用,。半衰期長者每日 1-2 次，如苯妥英鈉,、苯巴比妥等,；半衰期短的藥物每日服 3 次?？拱d癇藥物的藥代動力學和劑量見表 13-8,。

4. 嚴密觀察不良反應：大多數(shù)抗癲癇藥物都有不同程度的不良反應，應用抗癲癇藥物前應檢查肝腎功能和血尿常規(guī),，用藥后還需每月監(jiān)測血尿常規(guī),，每季度監(jiān)測肝腎功能，至少持續(xù)半年,。不良反應包括特異性,、劑量相關性、慢性及致畸性（表 13-9）,。以劑量相關性不良反應最常見,，通常發(fā)生于用藥初始或增量時，與血藥濃度有關,。

多數(shù)常見的不良反應為短暫性的．緩慢減量即可明顯減少,。多數(shù)抗癲癇藥物為堿性，飯后服藥可減輕胃腸道反應,。較大劑量于睡前服用可減少白天鎮(zhèn)靜作用,。

5. 盡可能單藥治療：抗癲癇藥物治療的基本原則即是盡可能單藥治療，70%-80% 左右的癲癇患者可以通過單藥治療控制發(fā)作,。單藥治療應從小劑量開始,，緩慢增量至能最大程度地控制癲癇發(fā)作而無不良反應或不良反應很輕，即為最低有效劑量,；如不能有效控制癲癇發(fā)作,，則滿足部分控制，也不能出現(xiàn)不良反應,。監(jiān)測血藥濃度以指導用藥,，減少用藥過程中的盲目性。

6. 合理的聯(lián)合治療：盡管單藥治療有著明顯的優(yōu)勢，但是約 20% 的患者在兩種單藥治療后仍不能控制發(fā)作,，此時應該考慮合理的聯(lián)合治療,。所謂合理的多藥聯(lián)合治療即「在最小程度增加不良反應的前提下，獲得最大程度的發(fā)作控制」,。

下列情況可考慮合理的聯(lián)合治療：

聯(lián)合用藥應注意：

a. 不宜合用化學結構相同的藥物,，如苯巴比妥與撲癇酮、氯硝西泮和地西泮,；

b. 盡量避開副作用相同的藥物合用,，如苯妥英鈉可引起肝腎損傷，丙戊酸可引起特異過敏性肝壞死,，因而在對肝功有損害的患者聯(lián)合用藥時要注意這兩種藥的不良反應,；

c. 合并用藥時要注意藥物的相瓦作用，如一種藥物的肝酶誘導作用可加速另一種藥物的代謝,，藥物與蛋白的競爭性結合也會改變另一種藥物起主要藥理作用的血中游離濃度,。

d. 有多種類型的發(fā)作；

e. 針對藥物的不良反應,，如苯妥英鈉治療部分性發(fā)作時出現(xiàn)失神發(fā)作,，除選用廣譜抗癲癇藥外，也可合用氯硝西泮治療苯妥英鈉引起的失神發(fā)作,；

f. 針對患者的特殊情況,，如月經(jīng)性癲癇患者可在月經(jīng)前后加用乙酰唑胺，以提高臨床療效,；

g. 對部分單藥治療無效的患者可以聯(lián)合用藥,。

7. 增減藥物、停藥及換藥原則：

a. 增減藥物：增藥可適當?shù)目?，減藥一定要慢．必須逐一增減,，以利于確切評估療效和毒副作用；

b. AEDs 控制發(fā)作后必須堅持長期服用,，除非出現(xiàn)嚴重的不良反應,，不宜隨意減量或停藥，以免誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài),；

c. 換藥：如果一種一線藥物已達到最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作,，可加用另一種一線或二線藥物,，至發(fā)作控制或達到最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物,，轉換為單藥，換藥期間應有 5-7 天的過渡期,；

d. 停藥：應遵循緩慢和逐漸減量的原則,，一般說來，全面強直 - 陣攣性發(fā)作、強直性發(fā)作,、陣攣性發(fā)作完全控制 4-5 年后,，失神發(fā)作停止半年后可考慮停藥，但停藥前應有緩慢減量的過程,，一般不少于 1-1.5 年無發(fā)作者方可停藥,。有自動癥者可能需要長期服藥。

常用的抗癲癇藥

1. 傳統(tǒng) AEDs：

a. 苯妥英鈉（phcnytoln,，PHT）：對 GTCS 和部分性發(fā)作有效,，可加重失神和肌陣攣發(fā)作。胃腸道吸收慢,，代謝酶具有可飽和性,，飽和后增加較小劑量即達到中毒劑量，小兒不易發(fā)現(xiàn)毒副反應,，嬰幼兒和兒童不宜服用,，成人劑量 200 mg/d。加量時要慎重,。半衰期長,，達到穩(wěn)態(tài)后成人可日服 1 次，兒童日服 2 次,。

b. 卡馬西平（carbamazepinc,，CBZ）：是部分性發(fā)作的首選藥物，對復雜部分性發(fā)作療效優(yōu)于其他 AEDs,，對繼發(fā)性 GTCS 亦有較好的療效,，但可加重失神和肌陣攣發(fā)作。由于對肝酶的自身誘導作用,，半衰期初次使用時為 20-30 小時,。

常規(guī)治療劑量 10-20 mg/（kg.d），開始用藥時清除率較低,，起始劑量應為 2-3 mg/（kg．d）,，一周后漸增加至治療劑量。治療 3-4 周后,，半衰期為 8-12 小時,，需增加劑量維持療效。

c. 丙戊酸（valproate,，VPA）：是一種廣譜 AEDs,，是全面性發(fā)作，尤其是 GTCS 合并典型失神發(fā)作的首選藥,，也用于部分性發(fā)作,。胃腸道吸收快,，可抑制肝的氧化、結合,、環(huán)氧化功能,，與血漿蛋白結合力高，故與其他 AEDs 有復雜的交互作川,。半衰期短,，聯(lián)合治療時半清除期為 8-9 小時。常規(guī)劑量成人 600-1800 mg/d,，兒童 10-40 mg/（kg．d）,。

d. 苯巴比妥（phcnobarbital，PB）：常作為小兒癲癇的首選藥物,，較廣譜,，起效快，對 GTCS 療效好,，也用于單純及復雜部分性發(fā)作,，對發(fā)熱驚厥有預防作用。半衰期長達 37-99 小時,，可用于急性腦損害合并癲癇或癲癇持續(xù)狀態(tài),。常規(guī)劑量成人 60-90 mg/d，小兒 2-5 mg/（kg.d）,。

e. 撲癇酮（primidone,，PMD）：經(jīng)肝代謝為具有抗癇作用的苯巴比妥和苯乙基丙二酰胺。適應證是 GTCS,，以及單純和復雜部分性發(fā)作,。

f. 乙琥胺（etbosuximide，ESX）：僅用于單純失神發(fā)作,。吸收快,，約 25% 以原型由腎臟排泄，與其他 AEDs 很少相互作用,，幾乎不與血漿蛋白結合,。

g. 氯硝阿泮（clonazcpam，CNZ）：直接作用于 GABA 受體亞單位,，起效快,，但易出現(xiàn)耐藥使作用下降。作為輔助用藥,，小劑量?？扇〉昧己茂熜В扇嗽囉?1 mg/d,，必要時逐漸加量,；小兒試用 0.5 mg/d,。

2. 新型 AEDs：

a. 托吡酯（topiramate,，TPM）：為天然單糖基右旋果糖硫代物,，對難治性部分性發(fā)作、繼發(fā) GTCS,、Lennox 一 Gastaut 綜合征和嬰兒痙攣癥等均有一定療效,。半清除期 20-30 小時。常規(guī)劑量成人 75-200 mg/d,，兒童 3-6 mg/（kg．d）,，應從小劑量開始，在 3-4 周內逐漸增至治療劑量,。遠期療效好,，無明顯耐藥性，大劑量也可用作單藥治療,。

卡馬西平和苯妥英鈉可降低托吡酯的血藥濃度,，托吡酯也可降低苯妥英鈉和口服避孕藥的療效。

b. 拉莫三嗪（lamotrigine,，LTG）：對部分性發(fā)作,、GTCS、Lennox-Gastaut 綜合征,、失神發(fā)作和肌陣攣發(fā)作有效,。胃腸道吸收完全，經(jīng)肝臟代謝,，半衰期 14-50 小時,，合用丙戊酸可延長 70- l00 小時。

成人起始劑量 25 mg/d,，之后緩慢加量,，維持劑量 lOO-300 mg/d；兒童起始劑量 2 mg/（kg．d）,，維持劑量 5-15 mg/（kg．d）,；與丙戊酸合用劑量減半或更低，兒童起始劑量 0. 2 mg/（kg.d）．維持劑量 2-5 mg/（kg．d）,。經(jīng) 4-8 周逐漸增加至治療劑量,。

c. 加巴噴丁（gabapentin,，GBP）：可作為部分性發(fā)作和 GTCS 的輔助治療,。不經(jīng)肝代謝，以原型由腎排泄,。起始劑量 l00 mg,，3 次 / 天,，維持劑量 900-1800 mg/d，分 3 次服,。

d. 非氨酯（felbamate,，F(xiàn)BM）：對部分性發(fā)作和 Lennox-Gastaut 綜合征有效，可作為單藥治療,。起始劑量 400 mg/d,，維持劑量 1800-3600 mg/d。 90% 以原型經(jīng)腎排泄,。

e. 奧卡兩平（Oxcarbazepine,，OXC）：是一種卡馬西平的 10- 酮衍生物，適應證與卡馬兩平同,。但僅稍有肝酶誘導作用,，無藥物代謝的自身誘導作用及極少藥代動力學相互作用。在體內不轉化為卡馬西平或卡馬西平環(huán)氧化物,，對卡馬西平有變態(tài)反應的患者 2/3 能耐受奧卡西平,。

成人初始劑量 300 mg/d。每日增加 300 mg,，單藥治療劑量 600-1200 mg/d,。奧卡西平 300 mg 相當于卡馬兩平 200 mg，故替換時用量應增加 50%,。

f. 氨己烯酸（vigabatrin,，VGB）：用于部分性發(fā)作、繼發(fā)性 GTCS 和 Lennox-Gastaut 綜合征,，對嬰兒痙攣癥有效,，也可用于單藥治療。主要經(jīng)腎臟排泄,，不可逆抑制 GABA 轉氨酶,，增強 GABA 能神經(jīng)元作用。起始劑量 500 mg/d,，每周增加 500 mg,，維持劑量 2～3 g/d，分 2 次服,。

g. 替加賓（tiagabine,，TGB）：作為難治性復雜部分性發(fā)作的輔助治療。胃腸道吸收迅速,，1 小時達峰濃度,。半衰期 4-13 小時，無肝酶誘導或抑制作用,，但可被苯妥英鈉,、卡馬西平及苯巴比妥誘導,，半衰期縮短為 3 小時。開始劑量 4 mg/d,，一般用量 10-15 mg/d,。

h. 唑尼沙胺（zonisamide，ZNS）：對 GTCS 和部分性發(fā)作有明顯療效,，也可治療繼發(fā)全面性發(fā)作,、失張力發(fā)作,、不典型失神發(fā)作及肌陣攣發(fā)作,。因在歐洲和美國發(fā)現(xiàn)有些患者發(fā)生腎結石，故已少用,。

i. 左乙拉西坦（levetiracetam,，LEV）：為吡托兩坦同類物，作用機制尚不明,。對部分性發(fā)作和 GTCS,、肌陣攣發(fā)作都有效?？诜昭杆?，半衰期 6-8 小時。耐受性好,，無嚴重不良反應,。

j. 普瑞巴林（pregabalin）：本藥為γ- 氨基丁酸類似物，結構與作用與加巴噴丁類似,，具有抗癲癇活性,，但本藥的抗癲癇機制尚不明確。主要用于癲癇部分性發(fā)作的輔助治療,。

手術治療

患者經(jīng)過長時間正規(guī)單藥治療,，或先后用兩種 AEDs 達到最大耐受劑量，以及經(jīng)過一次正規(guī)的,、聯(lián)合治療仍不見效,，可考慮手術治療。20%-30% 復雜部分性發(fā)作患者用各種 AEDs 治療難以控制發(fā)作,，如治療 2 年以上,，血藥濃度在正常范圍之內，每月仍有 4 次以上發(fā)作稱為難治性癲癇（iniractable epilepsy）,。

由于難治性癲癇可能造成患者智能及軀體損害,，并帶來一系列心理、社會問題,，已成為癲癇治療,、預防和研究的重點,。

手術適應證：主要是起源于一側顳葉的難治性復雜部分性發(fā)作，如致癇灶靠近大腦皮質,、可為手術所及且切除后不會產(chǎn)生嚴重的神經(jīng)功能缺陷,，療效較好。

常用的方法有：

1. 前顳葉切除術,；

2. 顳葉以外的腦皮質切除術,；

3. 癲癇病灶切除術；

4. 大腦半球切除術,；

5. 胼胝體切開術,；

6. 多處軟腦膜下橫切術。

癲癇的預后與許多因素有關,，如病因,、起病年齡、發(fā)作類型,、發(fā)作頻率,、EEG 表現(xiàn)、治療時間早晚和對抗癲癇藥物治療反應等,。1985 年我國 22 省市對農村癲癇的流行病學調查發(fā)現(xiàn),，癲癇發(fā)作自然緩解 2 年以上者占 40.4%，自然緩解 5 年以上占 27.1%,。而對癲癇患者經(jīng)過合理而正規(guī)的藥物治療,，發(fā)作完全控制率為 50%～85%。預后受很多因素的影響,、其中包括治療不當,。

治療失敗的原因：

發(fā)作類型判斷錯誤因而用藥不當；

發(fā)作頻率估計錯誤因而用藥劑量不夠,；

不正規(guī)的用藥,，不能維持穩(wěn)態(tài)有效血濃度；

癲癇本身為難治性癲癇,。

目前對難治性癲癇尚無統(tǒng)一的診斷標準,，一般認為應用一線抗癲癇藥，已達到穩(wěn)態(tài)有效濃度或已達最大耐受量仍不能控制發(fā)作,，每月發(fā)作 1 次以上,，觀察 6 個月～3 年，方可確定為難治性癲癇,。

1. 預防癲癇病的發(fā)生,，應詳細地進行家系調查，了解患者雙親同胞和近親中是否有癲癇發(fā)作及其發(fā)作特點，對能引起智力低下和癲癇的一些嚴重遺傳性疾病,，應進行產(chǎn)前診斷或新生兒期過篩檢查,，以決定終止妊娠或早期進行治療。防止分娩意外,，新生兒產(chǎn)傷是癲癇發(fā)病的重要原因之一,，避免產(chǎn)傷對預防癲癇有重要意義。

2. 對癲癇患者要及時診斷,，及早治療,，治療越早腦損傷越小，復發(fā)越少,，預后越好,。去除或減輕引起癲癇的原發(fā)病如顱內占位性疾病、代謝異常,、感染等,，對反復發(fā)作的病例也有重要意義,。

3. 癲癇是一種慢性疾病,，可遷延數(shù)年、甚至數(shù)十年之久,，因而可對患者身體,、精神、婚姻以及社會經(jīng)濟地位等,，造成嚴重的不良影響,。患者在家庭關系,、學校教育和就業(yè)等方面的不幸和挫折,、文體活動方面的限制等，不但可使患者產(chǎn)生恥辱和悲觀心理,，嚴重影響患者的身心發(fā)育,，這就要求社會各界對癲癇患者給予理解和支持。

目前認為癲癇?。╡pileptic disease）是明確的單一特定病因所致的病理狀態(tài),，不僅僅是發(fā)作類型。癲癇性腦?。╡pileptic encephalopathy）是癲癇樣放電本身導致進行性腦功能障礙疾病,。故而，不同病因及發(fā)作后導致的腦功能障礙不同,，臨床并發(fā)癥也各不相同,。但其共同點是有可能因發(fā)作而造成外傷或窒息等意外。