肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是起源于肺神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤,。

肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤根據(jù)細(xì)胞形態(tài)等分為神經(jīng)內(nèi)分泌癌和類癌,，進(jìn)一步劃分如下。

表1 肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分類

神經(jīng)內(nèi)分泌癌分為小細(xì)胞癌和大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌,，類癌分為典型類癌和非典型類癌,。

小細(xì)胞癌常形成于肺門(mén)（肺中央的大支氣管周?chē)蠹?xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌常形成于肺野（肺門(mén)以外的肺體）,，類癌常形成于支氣管。

小細(xì)胞癌和類癌也可發(fā)生在肺野,。

據(jù)說(shuō)它可能會(huì)轉(zhuǎn)移到肝臟,、骨骼和大腦。

癥狀

如果發(fā)生在呼吸道附近,，可能會(huì)引起咳嗽,、胸痛、聲音嘶?。曇粑⑷酰?、痰中帶血等癥狀。此外,，它可能會(huì)在轉(zhuǎn)移部位的癥狀中發(fā)現(xiàn),。

在小細(xì)胞癌中，癌細(xì)胞產(chǎn)生的各種激素可能會(huì)導(dǎo)致肌肉減弱,、高血壓,、食欲不振和疲勞等癥狀。

類癌可引起皮膚發(fā)紅,、肥胖,、腹瀉和血管擴(kuò)張等癥狀。

即使出現(xiàn)腫瘤,，也可能不會(huì)立即出現(xiàn)癥狀,。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的原發(fā)部位是胃腸道，多為肺和支氣管,，約占30%,。由神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞發(fā)展而來(lái)的腫瘤根據(jù)其惡性程度分為小細(xì)胞癌、大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌,、非典型類癌和典型類癌,。診斷依據(jù)顯微鏡下腫瘤的形狀和細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)的特性,。雖然惡性腫瘤和預(yù)后通常相關(guān)，但應(yīng)注意個(gè)體差異很大,。

小細(xì)胞肺癌和大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌被視為肺癌的亞型（神經(jīng)內(nèi)分泌癌）,，非典型和典型類癌被視為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。它通常出現(xiàn)在氣道近端,，據(jù)說(shuō)會(huì)出現(xiàn)氣道狹窄和出血等癥狀,，但許多患者在轉(zhuǎn)移部位出現(xiàn)癥狀。類癌綜合征是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特征,，其發(fā)生率略高于腸道,，而分泌血清素的腫瘤則較少見(jiàn)。

治療

根據(jù)肺癌診斷的分期決定治療方案,。手術(shù)是作為局部治療進(jìn)行的,，但術(shù)后抗癌藥物的有效性尚未顯示。即使是遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者,，如果出現(xiàn)腫瘤引起的癥狀,，也可以進(jìn)行腫瘤減重手術(shù)以緩解癥狀，但其有效性（是否真的有助于延長(zhǎng)生存期）尚不得而知,。系統(tǒng)治療已被證明與依維莫司一樣有效,，因?yàn)槠渌胤降纳窠?jīng)內(nèi)分泌腫瘤。當(dāng)疾病迅速進(jìn)展時(shí),，細(xì)胞毒性抗癌藥物（化療）通常以與小細(xì)胞肺癌相同的方式給藥,，據(jù)報(bào)告稱效果而人而異。

它是一種罕見(jiàn)的癌癥,，患者人數(shù)少,，依維莫司以外的治療方法尚未得到充分研究，根據(jù)患者的情況進(jìn)行判斷和實(shí)施,。