膠質(zhì)神經(jīng)元和神經(jīng)元腫瘤

概述

• 由腫瘤性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和腫瘤性膠質(zhì)細(xì)胞組成,，分化良好,，生長緩慢的神經(jīng)上皮腫瘤

• 顳葉癲癇(TLE) 最常見的原因

影像

• 部分囊變，強(qiáng)化,，以皮層為基底的腫塊,，見于患有顳葉癲癇的兒童/年輕成人

• 可發(fā)生于任何部位，但最常見于大腦半球表淺部位,，顳葉(>75%)

• 邊界清楚的囊腫+壁結(jié)節(jié)最常見

• 鈣化常見(達(dá)50%)

• 淺表病灶可使皮層擴(kuò)張,，顱骨重塑

• 大約50%強(qiáng)化

• 可伴發(fā)皮層發(fā)育不良

主要的鑒別診斷

• 多形性黃色星形細(xì)胞瘤(PXA)

• 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(DNET)

• 星形細(xì)胞瘤

• 少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤

• 神經(jīng)系統(tǒng)囊蟲病

病理

• WHO I或Ⅱ級(80%為Ⅰ級)

• 少見：間變性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(WHOⅢ級)

• 罕見：含有膠質(zhì)母細(xì)胞瘤樣膠質(zhì)成分的惡性腫瘤(WHO Ⅳ級)

臨床要點(diǎn)

• 任何年齡均可發(fā)病，高峰：10~20歲

• 最常見的混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤

• 如手術(shù)完全切除,，預(yù)后極好

(左)冠狀位圖顯示一個(gè)顳葉邊界清楚的囊實(shí)性腫塊,，上覆皮層擴(kuò)張，可見顱骨重塑,，是淺表節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的典型表現(xiàn),。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是引起顳葉癲癇最常見的原因。

(右)冠狀位T1WI C+顯示患顳葉癲癇的年輕成人一個(gè)顳葉邊界清楚的囊實(shí)性腫塊,，伴明顯強(qiáng)化的壁結(jié)節(jié),，此為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的經(jīng)典強(qiáng)化形式。

(左) 軸位TIWI C+顯示一額葉實(shí)性強(qiáng)化腫塊,。腫瘤位置淺表,，無瘤周水腫， 為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的典型表現(xiàn),。顳葉是最常見的發(fā)病部位(>75%) ,， 其次為額葉和頂葉。

(右)癲癇發(fā)作的女性患者,，冠狀位T1WI C+顯示一個(gè)位于右側(cè)顳葉的節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤,， 其中可見微弱強(qiáng)化。該病灶需與DNET,、星形細(xì)胞瘤,、PXA、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤鑒別,。

(左) 冠狀位TIWI C+顯示一個(gè)邊界清楚的額葉腫塊,，局部見邊界清楚的囊性部分和強(qiáng)化的深部軟組織結(jié)節(jié)，該結(jié)節(jié)壓迫腦室,。深部腦白質(zhì)并非節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的典型發(fā)病部位,。

(右) 癲癇患者，冠狀T2WI顯示顳葉一個(gè)邊界清楚的高信號腫塊,，T2WI薄層掃描非常有助于評估顳葉癲癇患者,。手術(shù)證實(shí)為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(DNET)

概述

• 良性,、混合性膠質(zhì)-神經(jīng)元腫瘤

• 常伴皮層發(fā)育不良

影像

• 可發(fā)生于幕上皮層的任何區(qū)域

• 內(nèi)側(cè)顳葉最常見,；腫塊經(jīng)?！爸赶颉蹦X室

• 邊界清楚，楔形

• 囊性(“氣泡樣”)皮層內(nèi)腫塊

• 輕微/無占位效應(yīng),；無瘤周水腫

• 多年呈緩慢生長

• 通常無強(qiáng)化,；20%~30%有微弱點(diǎn)狀或環(huán)形強(qiáng)化

• 若有強(qiáng)化，提示復(fù)發(fā)率高

主要的鑒別診斷

• Taylor發(fā)育不良

• 神經(jīng)上皮囊腫

• 節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤

• 多形性黃色星形細(xì)胞瘤(PXA)

• 血管中心性膠質(zhì)瘤(又名ANET)

病理

• WHO I級

• 標(biāo)志='特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成分”(SGNE)

臨床要點(diǎn)

• 兒童/年輕成人長期藥物難治性的部分復(fù)雜性癲癇發(fā)作

• 手術(shù)切除通?？芍斡?/p>

• 即使腫瘤復(fù)發(fā),，強(qiáng)化,，組織學(xué)表現(xiàn)通常為良性

(左)手術(shù)標(biāo)本顯示一個(gè)DNET典型的結(jié)節(jié)型表現(xiàn),。該膠質(zhì)神經(jīng)元成分是一些粘性區(qū)域?；祀s有單發(fā)或多發(fā)更致密的結(jié)節(jié),。手術(shù)標(biāo)本的切面常反映DNETs復(fù)雜的組織結(jié)構(gòu)學(xué)特點(diǎn)。

(右)軸位T2WI顯示右側(cè)額葉以皮層為基底的多發(fā)分葉狀,、楔形囊性腫塊,。注意相比于腫瘤的大小，缺乏水腫和占位效應(yīng),。

(左) 冠狀位FLAIR顯示該患者DNET的典型表現(xiàn),。注意腫塊以皮層為基底、邊界清楚,、楔形,，邊緣高信號，腫瘤指向腦室,，無瘤周水腫,。

(右)軸位T1WI顯示腫塊的囊性特點(diǎn)，伴多發(fā)分葉狀表現(xiàn),。沒有實(shí)性強(qiáng)化區(qū),。

(左) 16歲長期癲癇發(fā)作患者，軸位NECT顯示右頂葉以皮層為基底的低密度腫塊,。手術(shù)證實(shí)為DNET,。

(右) 10歲長期癲癇發(fā)作的男孩，冠狀T2WI顯示以皮層為基底的腫塊,，伴DNET經(jīng)典的“氣泡”樣表現(xiàn),，上覆皮層稍變薄。

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤

概述

• 具有神經(jīng)細(xì)胞分化的腦室內(nèi)神經(jīng)上皮腫瘤,，常見于年輕人

影像

• 最佳診斷要點(diǎn)：側(cè)腦室前角或體部的“多泡沫樣”占位

• 可累及第三腦室

• CT：通常是伴有鈣化的囊-實(shí)性腫物

• 合并腦積水常見

• 合并腦出血少見

• MR：呈異質(zhì)性,，T2高信號，“多泡沫樣”表現(xiàn)

• 中度到顯著的不均勻強(qiáng)化

• MRS：Cho↑,， NAA↓,，3.55ppm甘氨酸峰

主要鑒別診斷

• 室管膜下瘤

• 室管膜下巨細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤

• 腦室內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤

• 室管膜瘤

• 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

臨床要點(diǎn)

• 常為良性,，局部復(fù)發(fā)不常見

• 手術(shù)切除通常可治愈

• 5年生存率：90%

• MIB-1>2%~3%,， 預(yù)后較差

診斷綱要

• 發(fā)生在青年人,，臨近室間孔的“多泡沫樣”或“羽毛樣”腦

• 室內(nèi)占位，要考慮中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤

(左)軸位圖像顯示一個(gè)邊界清楚,、分葉狀,、“多泡沫樣”的占位，附著于透明隔,。腦室擴(kuò)張與室間孔梗阻相關(guān),。這是中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的典型表現(xiàn)。手術(shù)徹底切除通?？芍斡@種WHOⅡ級腫瘤,。

(右) 軸位FLAIR MR顯示側(cè)腦室不均勻高信號“多泡沫樣”占位，附著于透明隔,，可見合并腦積水和腦室旁腦脊液滲出,。

(左) 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的典型表現(xiàn)， 軸位T2WI顯示不均勻的“多泡沫樣”和囊性側(cè)腦室腫物,，附著于透明隔,，合并腦積水。

(右) 同一位患者,，軸位T1WI C+MR顯示顯著增強(qiáng)的分葉狀腫物,，伴隨一個(gè)大的囊腫占據(jù)腦室前角。手術(shù)證實(shí)為中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,。

室管膜下瘤和室管膜下巨細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤的影像學(xué)特征類似于中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,；臨床特征有助于兩者的鑒別診斷。

(左)冠狀位圖像顯示一個(gè)“多泡沫樣”,、分葉的腫物附著在透明隔,，伴腦室擴(kuò)張。這是中樞性神經(jīng)細(xì)胞瘤的典型表現(xiàn),。

(右) 冠狀位T2WI MR顯示側(cè)腦室中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤特征性的“多泡沫樣”或“肥皂泡樣”表現(xiàn),。伴透明隔弓形突出和顳角擴(kuò)張。顯著的不均勻強(qiáng)化是典型特征,。腫瘤常見于20~40歲青年人,。

↓ 內(nèi)容節(jié)選自圖書：

《腦部影像診斷學(xué)》 主譯：吳文平 等