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過(guò)敏性紫癜（Henoch-Schonlein purpura, HSP）：是一種以全身小血管炎癥為主要病變的系統(tǒng)性疾病,。常見(jiàn)治療藥物即為糖皮質(zhì)激素，然而并不是每一例 HSP 都適合用激素,。那么什么情況下,，才需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素呢？ 患兒,，女,，3 歲 6 月，因「關(guān)節(jié)腫痛 2 天,，皮疹半天」入院,。
現(xiàn)病史：患兒 2 天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)腫脹,，走路時(shí)疼痛明顯,，伴零星咳嗽、流涕,，無(wú)腹痛、嘔血,，無(wú)鼻衄,，無(wú)牙齦出血，無(wú)肉眼血尿,，無(wú)血便,，無(wú)發(fā)熱,，家屬未予重視。半天前患兒開(kāi)始出現(xiàn)皮疹,，主要分布于雙下肢,、臀部，對(duì)稱分布,，稍高于皮面,，呈紫紅色，壓之不褪色,，皮疹逐漸增多,，遂至我院門診就診，予收入院進(jìn)一步治療,?；純鹤园l(fā)病以來(lái)，精神,、胃納夜休可,，大小便正常，體重?zé)o明顯變化,。 既往史：近期有上呼吸道感染病史,。既往無(wú)血小板減少和關(guān)節(jié)炎病史，無(wú)食物,、藥物過(guò)敏史,，近期無(wú)疫苗接種史。 查體：神志清,，精神可,。雙下肢、臀部可見(jiàn)散在紫紅色皮疹,，對(duì)稱分布,，稍高于皮面，壓之不褪色,，無(wú)破潰,。全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。咽充血,，扁桃體無(wú)腫大,。心肺腹查體未見(jiàn)異常。雙側(cè)膝關(guān)節(jié),、踝關(guān)節(jié)腫脹,，伴壓痛，皮溫正常,，無(wú)關(guān)節(jié)畸形,。余查體未見(jiàn)明顯異常,。 
心肝腎功能、凝血功能,、大小便常規(guī)未見(jiàn)異常,。1. 混合型過(guò)敏性紫癜；2. 上呼吸道感染,。1. 患兒,，女，3 歲 6 月,，雙下肢,、臀部出現(xiàn)散在皮疹，呈紫紅色,，對(duì)稱分布,，壓之不褪色，伴雙側(cè)膝關(guān)節(jié),、踝關(guān)節(jié)腫痛,。治療：入院后予臥床休息,、抗組胺、改善血管通透性,、低蛋白飲食,、補(bǔ)液及對(duì)癥支持治療。尚不完全清楚,。感染（細(xì)菌,、病毒、寄生蟲(chóng)等）,、食物（牛奶,、雞蛋、魚(yú)蝦等）,、藥物（抗生素,、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛劑等）,、花粉,、蟲(chóng)咬及預(yù)防接種等均與 HSP 發(fā)病有關(guān)，但均無(wú)確切證據(jù),。也有報(bào)告認(rèn)為鏈球菌感染,、幽門螺桿菌感染也是發(fā)病的重要因素。多數(shù)患兒在起病前 1 ~ 3 周有上呼吸道感染史,。多急性起病,，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，部分病例以腹痛,、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀為首發(fā)癥狀,，可分為皮膚型、腹型,、關(guān)節(jié)型,、腎型和混合型。1. 血常規(guī)：白細(xì)胞正?；蛟黾?，中性或嗜酸性粒細(xì)胞比例增多，血小板計(jì)數(shù)正?；蛏?。胃腸道出血嚴(yán)重時(shí)可有貧血表現(xiàn)。2. 出凝血功能：出血和凝血時(shí)間正常,，血塊退縮實(shí)驗(yàn)正常,，部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。3. 尿常規(guī)：腎臟受累時(shí)可有紅細(xì)胞,、蛋白及管型,，重者可有肉眼血尿。4. 大便隱血試驗(yàn)：有消化道癥狀者多陽(yáng)性,。5. 血液免疫學(xué)檢查：血沉（ESR）正?；蛟隹欤谎?IgA 可升高,，IgG,、IgM 正常，亦可輕度升高,；補(bǔ)體 C3,、C4 正常或升高,；抗鏈球菌溶血素（ASO）可呈陽(yáng)性,；抗核抗體（ANA）和類風(fēng)濕因子（RF）陰性。6. 腎功能：多正常,，嚴(yán)重患兒可有肌酐清除率降低,，尿素氮和血肌酐增高。表現(xiàn)為腎病綜合征者,，有血清白蛋白降低和膽固醇增高,。7. 超聲檢查：對(duì)有消化道癥狀者可進(jìn)行腹部 B 超檢查，有利于腸套疊的早期診斷,。診斷標(biāo)準(zhǔn)：參照 2010 年 EULAR/PRINTO/PRES 統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),。1. 皮膚紫癜：分批出現(xiàn)的可觸性紫癜,，或下肢明顯的瘀點(diǎn)，無(wú)血小板減少,。2. 腹痛：急性彌漫性腹痛,，可出現(xiàn)腸套疊或胃腸道出血。3. 組織學(xué)檢查：以 IgA 免疫復(fù)合物沉積為主的白細(xì)胞碎裂性血管炎,，或 IgA 沉積為主的增殖性腎小球腎炎,。4. 關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛：（1）關(guān)節(jié)炎：急性關(guān)節(jié)腫脹或疼痛伴有活動(dòng)受限；（2）關(guān)節(jié)痛：急性關(guān)節(jié)疼痛不伴有關(guān)節(jié)腫脹或活動(dòng)受限,。（1）蛋白尿：> 0.3 g/d,，或晨尿樣本白蛋白肌酐比 >30 mmol/mg；（2）血尿,，紅細(xì)胞管型：每高倍視野紅細(xì)胞 > 5 個(gè),，或尿潛血 ≥ 2+，或尿沉渣見(jiàn)紅細(xì)胞管型,。其中第 1 條為必要條件,，加上 2 ~ 5 中的至少一條即可診斷為過(guò)敏性紫癜；對(duì)于非典型病例,，尤其在皮疹出現(xiàn)之前已出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時(shí)容易誤診,，注意鑒別診斷。需要與原發(fā)性血小板減少性紫癜,、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,、外科急腹癥、敗血癥等鑒別,。目前無(wú)特效療法,，主要采取對(duì)癥支持治療。1. 一般治療：臥床休息,，注意液量,、營(yíng)養(yǎng)及保持保持電解質(zhì)平衡。積極尋找并去除致病因素,，控制感染,。飲食建議從基本的食物淀粉類開(kāi)始使用，適當(dāng)限制異種蛋白攝入,，隨著過(guò)敏狀態(tài)逐漸解除,，再逐一添加肉蛋魚(yú)蝦等異種蛋白。2. 對(duì)癥治療：有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí),，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑,，如 H 2 受體阻滯劑西咪替丁，用法：20 ~ 40 mg/（kg.d），分 2 次靜滴,，1 ~ 2 周后改為口服,，15 ~ 20 mg/（kg.d），分三次服用,，繼續(xù)應(yīng)用 1 ~ 2 周,；可用大劑量維生素 C 2 ~ 3 g/d,，改善血管通透性,；腹痛時(shí)應(yīng)用解痙藥物，如 654-2,；消化道出血時(shí)應(yīng)禁食,。3. 抗凝治療：本病急性期往往存在高凝狀態(tài)，多種凝血因子水平異常,，對(duì)于紫癜性腎炎患者可加用抗凝藥物,，阿司匹林 3 ~ 5 mg/（kg.d），每日 1 次口服或雙嘧達(dá)莫片 3 ~ 5 mg/（kg.d）,，分次服用,。以紫癜性腎炎為主要表現(xiàn)時(shí)，可用肝素鈉 120 ~ 150 U/kg 加入 10% 葡萄糖溶液 100 ml 中靜脈滴注,，每日 1 次,，連續(xù) 5 天或肝素鈣 10 IU/kg 皮下注射，每日 2 次,，連續(xù) 7 天,。4. 糖皮質(zhì)激素：?jiǎn)为?dú)皮膚或關(guān)節(jié)病變時(shí)，無(wú)須使用糖皮質(zhì)激素,。以下幾種情況是用激素的指征：①嚴(yán)重消化道病變,，如消化道出血時(shí)，可用潑尼松 1 ~ 2 mg/（kg.d）,，分次口服,，或用地塞米松、甲潑尼龍靜脈滴注,，癥狀緩解后即可停用,；②表現(xiàn)為腎病綜合征者，可用潑尼松 1 ~ 2 mg/（kg.d）不短于 8 周,；③急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療,，每次 10 ~ 30 mg/kg（總量 < 1 g），每日或隔日 1 次,，3 次為 1 個(gè)療程,。激素治療無(wú)效者，可加用免疫抑制劑。但目前對(duì)于早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素能否預(yù)防腎臟損害的發(fā)生,，仍存在爭(zhēng)議,。5. 血漿置換：適用于急進(jìn)性紫癜性腎炎（病理提示新月體形成）及過(guò)敏性紫癜伴有嚴(yán)重合并癥者。本病為自限性疾病,，多數(shù)患兒預(yù)后良好,，部分患兒可復(fù)發(fā)。腎臟受損程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素,。 參考文獻(xiàn)（上下滑動(dòng)查看全部?jī)?nèi)容）：
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