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【鏡道系列課程】一聽(tīng)消化道早癌系統(tǒng)性課程發(fā)刊詞

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  疾病概述  

Cronkhite―Canada綜合癥（Cronkhite―Canada syndrome,；CCS）是1955年由Cronkhite和Canada首次報(bào)道的,，是一種伴有消化道息肉病、脫發(fā),、皮膚色素沉著,、指甲異常等外胚層系消化道外病變的非遺傳性疾病。其頻率很少,，但來(lái)自日本的報(bào)道較多,，占全世界的3/4以上。發(fā)病多在中年以后,，男性較多,。

CCS的病因不明，多表現(xiàn)為消化道息肉病和炎癥性變化引起蛋白漏出性胃腸癥和吸收障礙,。本疾病從初發(fā)癥狀分為4型：I型-腹瀉,，II型-味覺(jué)異常,，III型-脫發(fā)·指甲異常，IV型-食欲不振·全身倦怠感,，以腹瀉為主要特征的I型約占60%,，是最頻繁的，多伴有重度的營(yíng)養(yǎng)障礙,。

CCS的息肉在病理組織學(xué)上是非腫瘤性的,，與其他的消化道息肉一樣，呈現(xiàn)相同組織型的息肉多發(fā)于全消化道,。好發(fā)于胃和大腸,，食道病變極為罕見(jiàn)。形態(tài)上半球形的發(fā)紅調(diào)息肉多呈地毯狀密布,。近年來(lái),，由于小腸膠囊內(nèi)窺鏡檢查和球囊小腸內(nèi)窺鏡檢查的普及，小腸病變的報(bào)告例有所增加,。

  疾病特點(diǎn)  

CCS的胃息肉分布在整個(gè)胃中,，但在遠(yuǎn)端分布密度較高，有以胃竇部為中心密布的傾向,。作為內(nèi)窺鏡觀察結(jié)果,，典型地，發(fā)現(xiàn)直徑約為幾毫米的半球形紅腫狀隆起的密布,，這些被表現(xiàn)為“鮭魚(yú)籽狀外觀”,。另外，也有從亞蒂性到有蒂性隆起混合存在的病例和散在性存在的病例等的報(bào)告,，雖然病變的大小,、形態(tài)和分布密度不一定，但是在息肉之間的粘膜上發(fā)現(xiàn)紅斑,、浮腫和粘液的附著這一點(diǎn)是本疾病的特征,。

在NBI并放大鏡觀察中，息肉部的pit比正常稍微粗大,，但結(jié)構(gòu)比較整齊,，以腺管開(kāi)口部為中心確認(rèn)了發(fā)紅、腫脹的觀察結(jié)果,。

在病理組織學(xué)上,，在息肉部分，粘膜固有層以明顯的水腫擴(kuò)大,，腺上皮增生,，腺窩的彎曲和囊泡狀擴(kuò)張，以及胃腺的萎縮和彎曲,。此外,，在息肉之間的粘膜上，也觀察到類似的病理組織學(xué)觀察結(jié)果,，盡管程度稍輕,。

▲息肉區(qū)的病理組織學(xué)表現(xiàn)：發(fā)現(xiàn)間質(zhì)明顯水腫和慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，腺窩上皮增生性及腺管囊泡狀擴(kuò)張,。

▲息肉之間粘膜的病理組織學(xué)觀察結(jié)果與息肉部相同,，觀察到浮腫、腺窩上皮增生,、腺管囊胞狀擴(kuò)張,。

  鑒別診斷  

  幼年性息肉病（JPS）

  Cowden病 

  家族性大腸腺瘤?。‵AP）

  Peutz-Jeghers綜合征（PJS）

  家族性胃底腺息肉?。‵FGP）

  MUTYH相關(guān)大腸腺瘤病(MAP)

  其他......

【下面來(lái)逐一簡(jiǎn)介】