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直腸肛管先天性疾病 直腸肛管先天性疾病的臨床表現(xiàn),、診斷和治療· 從單純的肛門閉鎖,，到累及泌尿生殖系統(tǒng)的復雜畸形,，ARM涉及一系列復雜程度連續(xù)變化的疾病· 最恰當?shù)闹委煼绞浇⒃趯€體畸形情況準確完備的評估之上世界范圍內：發(fā)生率約為1/5000～1/1500我國統(tǒng)計數(shù)字：約為1/4000多因素多基因可能導致先天性肛門直腸畸形發(fā)病近年來研究表明，肛門直腸畸形與位于6號染色體短臂的HLA基因有關HoxA-13和HoxD-13也可能是直腸肛門畸形的致病基因之一1970年 Stephens 將直腸肛門畸形分為高位,、中位和低位三型2005年5月肛門直腸畸形診療分型國際會議制訂了Krinkenbeck分類法依據(jù)各類直腸肛門病變診斷、治療以及預后的特點,，將先天性肛門直腸畸形病變分為三大類根據(jù)瘺管形成的情況劃分各類病變,，確切反應了各型之間不同的胚胎學病理學發(fā)病情況，為臨床選擇術式,，評價預后提供了有力指導- 消化道 食道閉鎖：10%，十二指腸梗阻：1%～2%,，先天性巨結腸：0.1%
- 泌尿系統(tǒng)異常：膀胱輸尿管反流,，腎缺如，隱睪,、尿道下裂
- 女性生殖系統(tǒng)異常：先天性陰道積液,、先天性子宮陰道發(fā)育異常（雙角子宮、雙子宮,、陰道縱膈,、陰道閉鎖、陰道缺如）1/3合并
骶尾指數(shù)是預測ARM術后控便功能重要的指標- 瘺管存在的臨床表現(xiàn)：會陰部,、舟狀窩胎糞外漏,、尿液糞染等
- 男、女性會陰瘺：肛門后切成形術,，小規(guī)模PSARP手術
- 女性舟狀窩瘺：擴張瘺口+回流灌腸→延期PSARP手術
- 男性尿道瘺,、前列腺部瘺、膀胱頸瘺或無瘺：暫時性結腸造口
后矢狀入路肛門成形術（Posterior sagittalanorectoplasty, PSARP）- 能將拖下的直腸至于肌肉復合體之間,，盡量恢復正常解剖狀態(tài),，利于恢復排便功能
腹腔鏡輔助肛門成型術 （Laparoscopic assistedanoplasty）· 適用于高位畸形：直腸前列腺瘺、膀胱頸瘺,、膀胱瘺,、泄殖腔畸形等· 直腸盲端拖下：肛提肌內戳空擴張或后矢狀入路拖下· 先天性巨結腸又稱腸管無神經節(jié)細胞癥,。是由于直腸或結腸遠端的腸管神經節(jié)細胞缺失或功能異常,，使腸管失去蠕動功能，持續(xù)痙攣,，糞便淤滯的近端結腸肥厚,、擴張，是小兒常見的先天性腸道畸形· 巨結腸伴發(fā)小腸結腸炎 是常見和最嚴重的并發(fā)癥· 病史及體征：90%以上病兒生后36～48小時內無胎便，以后即有頑固性腹脹,。腹部高度膨脹并可見寬在腸型,，直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便，超過痙攣段到擴張段內方觸及大便· X線檢查：淤張,、擴大的結腸及液平面,。痙攣腸段腸管細小、僵直,、無正常蠕動,。擴張段腸管明顯增寬· 活體組織檢查：直腸壁黏膜下層及肌層一小塊組織，檢查神經節(jié)細胞的數(shù)量,，巨結腸病兒缺乏節(jié)細胞
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