懷孕后第3周,,受精卵開(kāi)始形成面部的特定結(jié)構(gòu)——額鼻突,額鼻突再發(fā)育形成完整的面部,。受各種因素的影響,,包括遺傳因素及環(huán)境因素,在孕期的第5-7周,,唇部形成過(guò)程被擾亂,,出現(xiàn)錯(cuò)誤,則胎兒出現(xiàn)唇裂,。(圖1) 圖1-唇裂 懷孕后第6周,受遺傳及環(huán)境因素的影響,,在第6-8周,,硬腭形成過(guò)程被擾亂,出現(xiàn)錯(cuò)誤,,則胎兒出現(xiàn)硬軟腭裂,。在第8-12周,軟腭形成被擾亂,,出現(xiàn)錯(cuò)誤,,則胎兒只出現(xiàn)軟腭裂。(圖2) 圖2-腭裂 圖1,、圖2-唇,、腭形成的時(shí)間段 在懷孕后第5-7周,,面部不同部位形成過(guò)程被擾亂,,出現(xiàn)錯(cuò)誤,則胎兒出現(xiàn)相應(yīng)部位的面裂,。有報(bào)道,,胎兒在12周前,頭面部被臍帶纏繞,,可導(dǎo)致雙側(cè)面斜裂,。(圖3) 圖3-雙側(cè)面斜裂 唇腭裂有明顯的遺傳傾向。華西口腔醫(yī)院統(tǒng)計(jì)有家族史者,,唇腭裂為8.64%,,唇裂為7.93%,單純腭裂為6.48%,。 遺傳的規(guī)律:有唇裂和唇腭裂家族史的新生兒多是唇裂或唇腭裂,,有腭裂家族史的新生兒也多是腭裂。 親屬中有唇腭裂的,,生唇腭裂的機(jī)會(huì)較高,。在三代的直系親屬中不止一個(gè)人患有唇腭裂,風(fēng)險(xiǎn)增加約100倍,。雙側(cè)唇腭裂的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)是單側(cè)唇腭裂的2倍,。 目前還不能預(yù)防,。唇腭裂是一種多因素遺傳性疾病,。既與遺傳因素密切相關(guān),環(huán)境因素也有很大的作用,。遺傳基因異常,,加上有害環(huán)境因素,,二者共同作用,,導(dǎo)致唇腭裂的發(fā)生。但哪些基因異常,?哪些環(huán)境因素,?在哪些環(huán)節(jié)上導(dǎo)致唇腭裂,還不能明確,,因此,,無(wú)法預(yù)防。 唇腭裂中,,有相當(dāng)一部分是綜合征型唇腭裂。也就是說(shuō),,孩子除了有先天性唇腭裂,,還伴發(fā)全身其它器官的畸形或功能障礙。目前已發(fā)現(xiàn)伴發(fā)唇腭裂的綜合征有數(shù)百種,。其中器官缺損的疾病較為常見(jiàn),,如:唇腭裂伴發(fā)先天性心臟病,房間隔缺損,、室間隔缺損,,伴發(fā)腹股溝疝、腹疝、膈疝等,,還有中耳功能障礙,,需要在手術(shù)前進(jìn)行排查,以免出現(xiàn)并發(fā)癥,,嚴(yán)重者危及患兒生命,。 |
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