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氨在體內(nèi)的主要代謝去路是合成尿素，約占人體總排氮量的百分之八十以上,。 1.肝臟是尿素合成的主要器官 臨床上急性肝壞死病人血及尿中幾乎無(wú)尿素而氨基酸增多,。證明尿素主要在肝臟合成，其他器官如腎和腦作用甚微,。 2.尿素合成過(guò)程 尿素合成過(guò)程如下： （1）氨甲酰磷酸合成：來(lái)自外周組織或肝臟自身代謝生成的CO2和NH3,，首先在肝細(xì)胞內(nèi)被氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化合成氨甲酰磷酸，并消耗兩分子ATP,?！景奔柞Ａ姿岷铣煞磻?yīng)式】 氨甲酰磷酸合成酶是變構(gòu)酶，存在于線(xiàn)粒體內(nèi),。氨甲酰磷酸是高能化合物,，性質(zhì)活潑，易在酶催化下與鳥(niǎo)氨酸反應(yīng)生成瓜氨酸,。 （2）瓜氨酸合成：在線(xiàn)粒體內(nèi),，由酶催化將氨甲酰磷酸分子上的氨甲酰基轉(zhuǎn)移到鳥(niǎo)氨酸生成瓜氨酸,?！竟习彼岷铣煞磻?yīng)式】 （3）精氨酸合成：瓜氨酸在線(xiàn)粒體內(nèi)合成后，被轉(zhuǎn)移到線(xiàn)粒體外胞液內(nèi),。在胞液中經(jīng)精氨[基]琥珀酸合成酶（ASS）催化,，與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨[基]琥珀酸，后者再在精氨[基]琥珀酸裂解酶的催化下,，裂解為精氨酸和延胡索酸,。【精氨酸合成反應(yīng)式】 在上述反應(yīng)中,，天冬氨酸起著供氨基的作用,。天冬氨酸可由草酰乙酸與谷氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成，而谷氨酸的氨基又可來(lái)自體內(nèi)多種氨基酸,。由此可見(jiàn),，大部分氨基酸的氨基可通過(guò)天冬氨酸形式參與尿素合成。 （4）精氨酸水解生成尿素：在胞液中生成的精氨酸在精氨酸酶的催化下,，水解為尿素和鳥(niǎo)氨酸,。鳥(niǎo)氨酸可重新返回線(xiàn)粒體參與瓜氨酸合成。尿素則通過(guò)血流運(yùn)到腎臟排出,。 上四步綜合起來(lái),，其總的反應(yīng)式,。 鳥(niǎo)氨酸在尿素合成過(guò)程中，其本身并不發(fā)生變化,，只是起著催化劑的作用,。在合成尿素的過(guò)程中共消耗了三分子ATP。其中一個(gè)ATP分子消耗了兩個(gè)高能磷酸鍵,，共四個(gè)高能磷酸鍵,。
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來(lái)自： 蒼茫石 > 《內(nèi)科肺》
