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【病例討論】PTH4000+、心血管鈣化…難治性SHPT患者的絕處逢生

 協(xié)和麒麟 2021-07-29

值此中秋佳節(jié),,致敬所有醫(yī)者,,是你們不放棄任何一例疑難病患的堅(jiān)持和努力,護(hù)佑了一個(gè)個(gè)家庭的喜樂(lè)和團(tuán)圓,。

病情概述

01

患者李某某,,女,49歲,。維持血透前確診“慢性腎炎” 14年,、“高血壓” 10余年,長(zhǎng)期服“中成藥及CCB,、ARB類降壓藥”等治療,,血壓控制不理想,,最高240/100mmHg。發(fā)生過(guò)肺部感染,、消化道出血,、急性左心衰、尺橈骨骨折等,,住院頻率1-3次/年,。

原發(fā)病:慢性腎炎,,高血壓3級(jí),、極高危組。

繼發(fā)疾?。郝阅I衰,、尿毒癥期、維持性血透,;腎性貧血,;繼發(fā)性甲旁亢;大動(dòng)脈,、冠狀動(dòng)脈及心臟瓣膜鈣化,;高血壓性心臟病。

共患疾?。郝詼\表性胃炎,,膽囊多發(fā)息肉。

病例特點(diǎn)

02

  • 慢性腎炎,,維持透析5.2年,,HD 3次/周;序貫HDF,、HP治療,。依從性好,透析充分,。

  • 血壓控制良好,,貧血糾正良好。

  • 透析早期出現(xiàn)少量多漿膜腔積液,,充分透析后糾正,。

  • 肺部感染發(fā)作不頻繁。

  • 高血壓性心臟改變,,心功能尚可,,心衰發(fā)作頻率不高。

  • 突出表現(xiàn):瘙癢、骨痛癥狀頑固,,PTH升高顯著,,ALP持續(xù)較高,甲狀旁腺增生明顯,,鈣磷代謝紊亂多見(jiàn),,異位鈣化廣泛,發(fā)生過(guò)骨折,,多種措施治療SHPT效果不穩(wěn)定,。

治療經(jīng)過(guò)

03

患者于2014年開(kāi)始維持性血液透析,予間歇性骨化三醇沖擊療法降PTH治療,,但骨化三醇治療期間出現(xiàn)高鈣血癥,、高磷血癥,遂停用沖擊療法,。

患者于2015年8月行甲狀旁腺射頻消融術(shù),術(shù)后PTH仍高達(dá)1757.19pg/mL,。

術(shù)后甲狀旁腺超聲提示:2018.9月檢測(cè)PTH高達(dá)4284.8 pg/mL,予西那卡塞+骨化三醇治療后,,初期顯效良好,后期控制不理想,,PTH逐漸升高至3923 pg/mL,。

此時(shí)治療方案選擇了西那卡塞加量至50mg/d,半年后PTH,、Ca,、P全線達(dá)標(biāo)。瘙癢,、骨痛癥狀顯著好轉(zhuǎn),。

治療前后對(duì)比

甲狀旁腺超聲檢查變化:

  • 2015.8. 甲狀旁腺射頻消融術(shù)后:1、甲狀腺左側(cè)葉下極探及大小約1.3X1.0cm低回聲結(jié)節(jié),,其內(nèi)未見(jiàn)明顯血流信號(hào),,超聲造影提示完全壞死;2,、甲狀腺右側(cè)葉下極探及大小約2.6X1.7cm低回聲結(jié)節(jié),,其內(nèi)未見(jiàn)明顯血流信號(hào),超聲造影提示80%壞死,。

  • 2018.11右側(cè)下甲狀腺區(qū)見(jiàn)一枚大小約2.0X1.1cm低回聲結(jié)節(jié),,血流信號(hào)豐富。

  • 2019.09右側(cè)下甲狀腺區(qū)見(jiàn)一枚大小約2.0X1.1cm低回聲結(jié)節(jié),,血流信號(hào)豐富,。

治療體會(huì)

04

SHPT得不到有效治療,加重Ca、P代謝異常,,加速轉(zhuǎn)移性鈣化,,增加CVD的風(fēng)險(xiǎn),加重腎性骨病,,嚴(yán)重威脅患者預(yù)后與生活質(zhì)量,。

在本例以“西那卡塞為中心” 的治療方案中,根據(jù)PTH,、Ca,、P水平的變化靈活調(diào)定西那卡塞、活性VitD及鈣劑的劑量,,最終達(dá)到治療目標(biāo),,并確定各藥適宜劑量維持治療。我們將此療法類稱為“滴定療法”,。

西那卡塞能夠模仿細(xì)胞外鈣離子對(duì)甲狀旁腺細(xì)胞的作用,,抑制甲狀旁腺組織增生,阻斷甲狀旁腺增生進(jìn)展,,有效降低PTH,,本例以西那卡塞為中心的治療方案優(yōu)于先前單純活性VitD沖擊治療、強(qiáng)化血液凈化治療及介入治療,,對(duì)于難治性SHPT,,建議盡早采用上述3種藥物進(jìn)行“滴定療法”,避免過(guò)多的治療流程,,縮短達(dá)標(biāo)時(shí)間,,更早預(yù)防轉(zhuǎn)移性鈣化。

本文僅供醫(yī)學(xué)藥學(xué)專業(yè)人士閱讀

昆明市延安醫(yī)院腎病學(xué)科 李文宏

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