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自身免疫性運動障礙與抗體

 新用戶84201TUC 2021-07-29

前言:今日是世界腦炎日,朋友圈和微信群到處都充滿了關(guān)于腦炎文章的科普和高階寶典,。作為寫了5年的老公眾號號主不免心動,,回頭想想以前寫的文章以運動障礙居多,不妨今日繼續(xù)這個話題,,并將順序顛倒,,在前人的基礎(chǔ)上整理一番。內(nèi)容基本算是簡明扼要,,已備查閱,。

第一部分 運動障礙與抗體

運動障礙類型

抗體

舞蹈癥和異動癥

CV2,Hu,CASPR2,LGI1,NMDAR, Neurexin-3a, GABAAR,D2R, IgLON5

肌張力障礙

CV2,Ma2,NMDAR, GABAAR, D2R

肌陣攣

LGI1,CASPR2,eurexin-3a,Ri,Ma2,Zi4,Hu,Yo,CV2,VGCC,GAD,GQ1B,NMDAR,GABAAR,DPPX,GABABR,GLyR

帕金森綜合征

D2R,NMDAR,LGI1,CRMP5,Ri,DPPX,Ma2,LgLON5

共濟失調(diào)

GAD ,CASPR2, DPPX, NMDAR, IgLON5 ,VGCC, Yo/CDR2,Hu/ANNA-1, Ri/ANNA-2,PCA2 ,ANNA3 ,Zic4 ,Sox1,DNER mGluR1,GABABR,GQ1b ,GFAP ,Ca/ARHGAP26 ,Homer-3,ITPR1?,CARP VIII,PKC-γ,GluR-δ2,Nb/AP3B2 ,ATP1A3 

僵人譜系疾病

GADGlyR,,Amphiphysin,,GABAARDPPX,,Gephyrin,,GlyT2GABARAP ,,Ri

陣發(fā)性異動癥

LGI1,,NMDAR AQP4 

神經(jīng)性肌強直和肌肉顫搐

CASPR2 ,,LGI1,,

抽動癥

D2R

震顫

MAG ,LGI1,CASPR2, ?DPPX ,NMDAR ,Yo ,GFAP

睡眠運動障礙

NMDAR,CASPR2 ,GABABR ,Ma2 ,LGI1 ,DPPX,IgLON5 

第二部分 臨床細化

舞蹈癥和異動癥其他表現(xiàn)(分別對應(yīng)上述9種抗體)

1 典型合并認知功能減退、神經(jīng)病變,、視神經(jīng)炎,、脊髓炎;MRI:常有FLAIR高信號(白質(zhì),、基底節(jié),、顳葉)

2 典型合并胃腸道假性梗阻,、感音神經(jīng)性聽力損失,;MRI:常有FLAIR高信號(白質(zhì)、基底節(jié),、顳葉),。

3 先于或合并行為改變的舞蹈癥。

4 先于或合并認知障礙和腦病的舞蹈癥,;通常在(成年后),。

5 舞蹈癥或特征性的口面部和四肢運動障礙;真正孤立的癥狀很少見,多數(shù)合并共濟失調(diào)(兒童),、神經(jīng)精神癥狀,、癲癇或其他腦病體征。

6 輕度口面部運動障礙合并腦病癲癇,、意識改變,、記憶障礙、精神運動激越,。

7 舞蹈癥是腦病綜合征的一部分,,伴有癲癇、行為或認知問題或意識減退,,可合并共濟失調(diào)或肌張力障礙,;MRIT2高信號常見。

8 作為兒童腦炎的一部分,,或者見于西德納姆舞蹈病,。

9 伴有明顯的睡眠行為障礙和眼球癥狀;可能的其他特征:認知功能減退,、共濟失調(diào),、自主神經(jīng)功能障礙、中樞性通氣不足,、眼球運動障礙,。

肌張力障礙(對應(yīng)上述5種抗體) 

1 合并腦病的其他體征。

2 合并腦病的其他體征,。

3 合并腦病的其他癥狀(如行為改變,、癲癇);少見的是,,兒童和年輕人的最突出癥狀是頸部和喉部的偏側(cè)肌張力或肌張力障礙,。

4 肌張力障礙是伴有癲癇、行為或認知問題或意識減退的腦病綜合征的一部分,,可合并共濟失調(diào)或舞蹈癥,;MRIT2高信號常見。

5 合并兒童腦病的其他體征,。

肌陣攣(前3個抗體)

1 合并腦病的其他體征,可作為克雅氏病的重要模擬病,。

2 影響站姿和步態(tài)的肌陣攣,,主要見于老年男性,伴有神經(jīng)精神,、認知或神經(jīng)病學癥狀,。

3 合并其他腦病體征,類似于NMDAR抗體的腦炎。

...   ...   ...

第三部分 紅旗(red flags)

DPPX抗體,,合并多灶性腦?。患t旗:胃腸道癥狀(尤其是腹瀉)(共濟失調(diào)中的表現(xiàn))

MA2抗體,,亞急性帕金森綜合征,、伴有核上性凝視麻痹(水平大于垂直)PSP亞型,合并有其他邊緣性腦炎,、間腦腦炎,、腦干腦炎、脊髓病或神經(jīng)根神經(jīng)??;紅旗:腦垂體內(nèi)分泌功能減退,、體重增加,、睡眠障礙突出,;MRI:橋腦,、中腦,、丘腦,、基底節(jié),、小腦腳,、下丘腦,、杏仁核或顳葉T2高信號,;有時僅萎縮或無異常。

GFAP星形細胞病,,合并有腦膜腦脊髓炎(或局限型)伴癲癇的腦病,、認知或精神問題、脊髓?。ㄩL或橫貫),;紅旗:腦膜癥狀(頭痛、畏光,、頸強),、視盤水腫、脊髓??;磁共振成像:常表現(xiàn)為室周或小腦的放射狀線形強化。

DPPX抗體,,合并僵人譜系疾病伴顯著的過度驚嚇癥和肌陣攣,、小腦共濟失調(diào)、自主神經(jīng)障礙,、錐體束征,、感覺癥狀,、認知問題;紅旗:長期腹瀉,、其他胃腸道癥狀,。SPSD

LGI1抗體,特征性FBDS,,孤立或合并邊緣性腦炎的其他征象,;紅旗:低鈉血癥,心動過緩為神經(jīng)心臟前驅(qū)癥狀,。(陣發(fā)性異動癥)

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