82歲男患,，以“右下肢麻木14小時”為主訴入院。

既往有腦梗塞,、高血壓,、冠心病史,；有腰椎滑脫及腰椎間盤突出癥史,，偶有右下肢麻木，休息及按摩后可自行緩解,。

入院查體:T:36.6°C P:72次/分 R:18次/分 BP:左側(cè)153/76右169/82 mmHg,。神志清,，言語利，雙側(cè)瞳孔等大等圓,，直徑3mm,，對光反射靈敏，雙眼球各向活動可,，無復(fù)視,，未見眼震，雙側(cè)額紋,、鼻唇溝對稱,，伸舌右偏，四肢肌張力正常,，雙上肢肌力V級,，雙下肢肌力V-級，四肢腱反射（++）,，左側(cè)指鼻,、跟膝脛試驗欠穩(wěn)準(zhǔn)，右側(cè)指鼻可,，粗測右側(cè)T6以下痛覺過敏,，雙側(cè)pussep征（+），雙側(cè)巴氏征（+）,，腦膜刺激征陰性,，雙手可見不自主抖動。

  入院后完善頭顱MRI+MRA+SWI提示:1.DWI上橋腦右份稍高信號,；2.右側(cè)額葉,、雙側(cè)側(cè)腦室旁、基底節(jié)區(qū),、橋腦多發(fā)腔隙性腦梗塞,；3.腦白質(zhì)脫髓鞘樣改變；4.老年性腦改變,；5.雙側(cè)上頜竇少許炎癥,；6.右側(cè)大腦前動脈A1段纖細(xì)；左側(cè)胚胎型大腦后動脈,；右側(cè)大腦后動脈P2段局部略纖細(xì),；7.右側(cè)頂葉類圓形異常信號，考慮海綿狀血管瘤,；左側(cè)額葉,、右側(cè)側(cè)腦室旁、尾狀核點狀異常信號，考慮灶狀出血,；右側(cè)殼核異常信號,，考慮少許含鐵血黃素沉積。予以抗血小板聚集,、抗動脈硬化,、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)及相關(guān)對癥支持治療,，患者病情進(jìn)展迅速,，出現(xiàn)右下肢癱瘓加重（肌力II級）伴肢體疼痛、尿潴留,。復(fù)查頭顱MRI提示:1.雙側(cè)側(cè)腦室旁,、基底節(jié)區(qū)、左側(cè)丘腦,、橋腦多發(fā)腦梗塞,，部分軟化灶形成；2.腦白質(zhì)脫髓鞘樣改變,。頸,、胸、腰椎MRI提示:1.頸2-3,、頸3-4,、頸4-5、頸5-6,、頸6-7椎間盤突出,；2.橋腦異常信號，考慮梗塞可能,，建議結(jié)合頭部檢查,；3.胸5、胸8椎體上緣小血管瘤可能,；4.腰1-2,、腰2-3椎間盤膨出，腰3-4,、腰4-5及腰5-骶1椎間盤突出,；5.腰4椎體I度向前移位；6.頸,、胸,、腰椎退行性改變（骨質(zhì)增生、局灶性脂肪浸潤,、椎管略窄,、椎間隙變窄、黃韌帶增厚）。

 診斷：急性馬尾綜合征

治療：予以激素,、脫水藥物等減輕神經(jīng)水腫，營養(yǎng)神經(jīng)及相關(guān)對癥支持治療,；同時留置尿管改善尿潴留癥狀,。患者右下肢麻木無力緩解不明顯,，請骨科會診轉(zhuǎn)骨科行腰椎減壓術(shù),，術(shù)后患者小便功能恢復(fù)，神經(jīng)功能明顯改善,。

1.定義：馬尾綜合征(cauda equina syndrome,，CES)是由于各種外界或內(nèi)在病因所致馬尾神經(jīng)受壓迫引起的腰痛、坐骨神經(jīng)痛,、鞍區(qū)感覺障礙及下肢無力,、膀胱和肛門括約肌功能障礙及性功能障礙等一系列癥候群。腰椎間盤突出,、腰椎椎管狹窄癥是引起該病最常見的原因,，其他原因還包括創(chuàng)傷、脊柱腫瘤,、淋巴瘤,、醫(yī)源性損傷等；由于發(fā)生原因不同,，不同類型的 CES發(fā)生率也略有差別,，最常見的致病原因是腰椎間盤突出癥。CES 的總體發(fā)病率為0.07%~0.12% ,，發(fā)生率占全部腰椎間盤突出癥的2%,，其最常見于 L4 /L5節(jié)段。盡管 CES 發(fā)生率較低,，可一旦發(fā)生將嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量,，因此早期診斷和及時治療尤為重要。

2.發(fā)病機制：馬尾神經(jīng)與周圍神經(jīng)不同,，周圍神經(jīng)擁有多層連續(xù)的結(jié)締組織保護(hù),，包括神經(jīng)外膜、神經(jīng)束膜及神經(jīng)內(nèi)膜等,，馬尾神經(jīng)僅有一層神經(jīng)內(nèi)膜,，而腦脊液和硬脊膜相當(dāng)于神經(jīng)束膜及外膜，由于缺乏相應(yīng)的保護(hù)組織,，生理上易受到機械壓迫的損傷,。此外，研究認(rèn)為在馬尾神經(jīng)的近側(cè)端有一個相對缺血區(qū)，機械壓迫可導(dǎo)致馬尾神經(jīng)血運障礙,，同時壓迫使腦脊液流通不暢,，神經(jīng)根營養(yǎng)供應(yīng)減少、代謝產(chǎn)物堆積,，從而進(jìn)一步加重其損傷,。

3.臨床表現(xiàn)：由于CES的臨床表現(xiàn)及病因復(fù)雜多樣 ，病人可分布于骨科,、神經(jīng)科,、泌尿科等；不同患者的癥狀差異很大,，因此也對確診CES造成了很大的困難,。目前普遍研究認(rèn)為，括約肌功能障礙 ,、性功能障礙 ,、鞍區(qū)感覺減退是 CES最突出的特點。

CES臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜,，發(fā)病之前通常有較隱蔽的早期癥狀和體征,，對此必須加以高度重視。主要表現(xiàn)為：腰部疼痛,、椎間盤突出或椎管狹窄癥狀的反復(fù)發(fā)作并在較短時間逐漸加重,；一側(cè)或兩側(cè)的下肢痛，兩腿內(nèi)側(cè)不適,、麻木及會陰部有下墜感,；下肢麻木或一過性無力；或出現(xiàn)前列腺因素外的排尿困難,，這是明顯早期癥狀,，必須引起高度警惕；且每種癥狀對 CES 的診斷價值不同,。

4.診斷：ACES的致病因素導(dǎo)致腰部疼痛不適和(或)雙下肢反復(fù)且逐漸加重的放射性疼痛并出現(xiàn)鞍區(qū)感覺障礙,，是臨床早期診斷的重要指標(biāo)。鞍區(qū)感覺明顯減退或消失是ACES的最明確標(biāo)志性癥狀,，表明ACES進(jìn)入臨床期,；鞍區(qū)感覺減退伴排尿困難及性功能減退，表明進(jìn)入臨床中期,；鞍區(qū)感覺減退伴縮肛反射消失及排便及性功能完全障礙,，表明進(jìn)入臨床后期。

大部分病例都會伴有尿儲留,，其對診斷CES有90%的敏感性和95%的特異性,；約75%的患者出現(xiàn)鞍區(qū)感覺障礙,，鞍區(qū)感覺和肛門括約肌功能障礙是 CES 最顯著的癥狀；此外也可存在性功能障礙,。雙側(cè)神經(jīng)根損害癥狀或坐骨神經(jīng)痛既是CES 早期的表現(xiàn),，也預(yù)示其有較高風(fēng)險進(jìn)一步惡化。

電生理檢查可能出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,，是ACES的實驗室早期診斷指標(biāo),。腰椎 X線片可宏觀地觀察腰椎退變或外力損傷情況，但對CES 的診斷價值有限,；CT及 MRI可清楚顯示腰椎管的情況,、椎間盤突出的方向和程度以及硬膜囊或神經(jīng)根受壓的狀態(tài),，是診斷引起CES的腰椎椎管疾患和觀察馬尾大體變化的最佳檢查手段,。

5.治療：CES 是一種罕見但嚴(yán)重的脊柱外科急癥，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早手術(shù)對ACES患者,，手術(shù)越早越好,。臨床前期和臨床早期是手術(shù)的最佳時期。一旦明確診斷,，應(yīng)在24—48 h內(nèi)實施手術(shù),。除手術(shù)外,應(yīng)早期進(jìn)行藥物治療,包括脫水劑和甲基潑尼龍的應(yīng)用，神經(jīng)營養(yǎng)劑也應(yīng)及時應(yīng)用,盡管其效果尚不肯定,；此外,，物理治療也可以幫助改善患者術(shù)后神經(jīng)功能的恢復(fù)。CES預(yù)后與術(shù)前神經(jīng)損傷程度成反比,。