自1995年醫(yī)學(xué)界首次提出自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis , AIP)的概念以來，本病在世界范圍內(nèi)被廣泛報(bào)道,，AIP屬于特殊的慢性的胰腺炎,。

但由于腫塊型的AIP與胰腺癌類似，且兩者預(yù)后大相徑庭,，故如何鑒別及診斷出自身免疫性胰腺炎是十分重要的,。

目前將自身免疫性胰腺炎分為兩類，1型AIP（又稱淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞硬化性胰腺炎/IgG4相關(guān)性胰腺炎）和2型AIP（又稱特發(fā)性導(dǎo)管性中心性胰腺炎）,。我國(guó)以1型AIP占AIP中的大多數(shù),，患者年齡以60-70歲多見，男性多于女性,。

兩類不同的AIP主要表臨床現(xiàn)有所不同，1型AIP由于常合并IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎,，常以黃疸為主要表現(xiàn)就診,；而2型AIP由于形成了胰腺腫塊或引起胰管狹窄,，部分會(huì)誘發(fā)急性胰腺炎的發(fā)生。

在疾病進(jìn)展時(shí),，炎癥損傷胰腺內(nèi)分泌功能,，導(dǎo)致糖尿病的發(fā)生；嚴(yán)重者可伴有胰腺外分泌功能不全,，表現(xiàn)為腹痛,、腹瀉、嚴(yán)重的營(yíng)養(yǎng)不良等,。

同時(shí)，1型AIP為IgG4相關(guān)性系統(tǒng)性疾病,，有半數(shù)患者可見胰腺外器官受累,，這也是重要的臨床表現(xiàn)之一。

實(shí)驗(yàn)室檢查方面,，IgG4作為1型AIP相關(guān)的血清標(biāo)志物，對(duì)于AIP的診斷具有重要作用,，IgG4用于鑒別AIP和慢性胰腺炎,、胰腺癌時(shí)顯示出了較高的準(zhǔn)確性；

由于形成胰腺腫塊與胰腺癌難以鑒別,，腫瘤標(biāo)志物中的CA199一定程度可用于鑒別兩種疾病,，對(duì)于有胰腺腫塊的患者,，CA199為必查項(xiàng)目,。

影像學(xué)檢查常用CT、MRI進(jìn)行篩查,，如在MRI上本病與胰腺癌不同，自身免疫性胰腺炎門靜脈期或延遲期的均勻性強(qiáng)化,，而胰腺癌多為持續(xù)性或進(jìn)行性的強(qiáng)化,，且信號(hào)低于胰腺實(shí)質(zhì),，聯(lián)合其他MRI序列的表現(xiàn)可進(jìn)一步鑒別兩種疾病,。

激素是治療的首選藥物，大多數(shù)指南推薦強(qiáng)的松從 40 mg 或 0.6 mg/kg 開始誘導(dǎo)緩解,，癥狀較輕或合并糖尿病可酌情減為 30 mg 或 0.5 mg/kg,。

2周后復(fù)查血清標(biāo)志物及影像學(xué)檢查，后續(xù)評(píng)估病情逐步減量激素,，部分因存在禁忌癥不能使用激素的患者,，可考慮使用利妥昔單抗做為初始治療藥物。

另外,，也有采用如硫唑嘌呤等其他免疫抑制劑進(jìn)行治療，但都需合并激素使用誘導(dǎo)緩解后以單藥維持治療,。

本病大部分患者無需手術(shù)治療,，但仍有少部分由于病灶周圍纖維化明顯,，藥物無法發(fā)揮作用,，對(duì)于這類患者可以考慮手術(shù)治療以改善病情。