尿崩癥是指精氨酸血管加壓素(arginine vasopressin, AVP)分泌不足或腎臟對 AVP 反應(yīng)缺陷而引起的一組癥候群,,即中樞性尿崩癥(central diabetes insipidus, CDI)或腎性尿崩癥(nephrogenic diabetes insipidus, NDI)。其特點就是多尿,、煩渴多飲,、低比重尿和低滲尿。此外,,還有一類多飲多尿發(fā)病與精神因素有關(guān),,稱之原發(fā)性多飲(Primary Polydipsia, PP),又稱精神性煩渴,, 禁水加壓試驗是最常用于尿崩癥的診斷和鑒別診斷的實驗室檢查之一,,曾被譽為診斷「金標準」,在鑒別診斷上主要用來鑒別完全性 CDI,、部分性 CDI,、NDI 和 PP。禁水加壓試驗其實包括兩個試驗,,即禁水試驗和加壓試驗,,旨在主要比較禁水和使用 AVP 后尿滲透壓的變化,以間接評估 AVP 的活性,。那么,,如何正確規(guī)范地應(yīng)用禁水加壓試驗,?對于出現(xiàn)多尿的患者,,即每日尿量 > 3 L,,或 > 40 ~ 50 mL/kg,在排除了高血糖,、高鈣血癥引起的多尿原因后,,均可考慮進行禁水加壓試驗。正常人禁水后血漿滲透壓升高,,循環(huán)血量減少,,二者均可刺激 AVP 釋放,使尿量減少,,尿滲透壓和尿比重升高,,但血漿滲透壓變化不大;而尿崩癥患者在禁水后因 AVP 分泌不足或功能受損,,尿滲透壓升高不明顯或不升高,。 在給予外源性 AVP 后,CDI 患者尿滲透壓可有不同程度升高,,尿量減少,;NDI 患者尿滲透壓不會升高,尿量也不減少,;PP 患者因長期多飲造成的水利尿狀態(tài),,使腎髓質(zhì)高滲透壓梯度降低,使尿液最大濃度濃縮受限,,所以禁水后尿量可減少,,尿滲透壓升高幅度小,給予外源性 AVP 后尿滲透壓也輕度升高,。 ? 禁水試驗
禁水時間通常為 8 ~ 16 小時,;禁水前,測定患者血壓,、體重,、心率、血和尿滲透壓,、血電解質(zhì),、腎功能、尿比重等,。 輕度多尿者(3 ~ 5 L / 24 h),,可從晚上 8 點開始禁水; 中度多尿者(5 ~ 7 L / 24 h),,從午夜 12 點開始禁水,; 重度多尿者(> 7 L / 24 h)時間從早晨 8 點開始禁水,。 從早上 8 點開始,每小時測定體重,、血壓,、尿滲透壓和尿比重,并記錄,。每 4 小時以及禁水試驗結(jié)束前測定血電解質(zhì),、血滲透壓,,有條件者,,可以測定血 AVP。滿足下列條件之一,,提示已達最大尿液濃縮能力,,即可結(jié)束禁水試驗:
血鈉 > 150 mmol/L; 尿滲透壓 > 800 mOsm/kg,。 結(jié)束禁水試驗后,,尿滲透壓 > 800 mOsm/kg?H?O 者不必再進行加壓試驗,其它情況均需進行加壓試驗,。方法:皮下注射血管加壓素 5U,,注射后 1 小時測定血和尿滲透壓、尿量,、尿比重等,。禁水加壓試驗的結(jié)果判讀總結(jié)如表 1,可有助于鑒別診斷,。 做禁水加壓試驗之前,,有一些事項必須引起注意,并和患者做好交代,,包括: 1. Nigro N , Grossmann M , Chiang C , et al. The Polyuria-Polydipsia Syndrome: a diagnostic challenge[J]. Internal Medicine Journal, 2018, 48(3):244-253.2. Priya G, Kalra S, Dasgupta A, Grewal E. Diabetes Insipidus: A Pragmatic Approach to Management[J]. Cureus, 2021, 13(1):e12498.3. 林果為, 王吉耀, 葛均波. 實用內(nèi)科學(第 15 版)[M]. 北京: 人民衛(wèi)生出版社.
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