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心肌病概述 （一）心肌病的定義 心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因（遺傳性病因較多見）引起的心肌病變導(dǎo)致心肌機(jī)械和（或）心電功能障礙,，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張。該病可局限于心臟本身,，亦可為系統(tǒng)性疾病的部分表現(xiàn),，最終可導(dǎo)致心源性死亡或進(jìn)行性心力衰竭。由其他心血管疾病繼發(fā)的心肌病理性改變不屬于心肌病范疇,，如心臟瓣膜病,、高血壓性心臟病、先天性心臟病,、冠心病等所致的心肌病變,。遺傳性心肌病：肥厚型心肌病,、右心室發(fā)育不良心肌病,、左心室致密化不全、糖原貯積癥,、先天性傳導(dǎo)組織,、線粒體肌病、離子通道?。òㄩLQT綜合征,、Brugada綜合征、短QT綜合征,、兒茶酚胺敏感室速等）混合性心肌?。?/span>擴(kuò)張型心肌病、限制型心肌病獲得性心肌?。?/span>感染性心肌病,、心動過速心肌病、心臟氣球樣變,、圍生期心肌病3種常見心肌病比較
| 擴(kuò)張型心肌病 | 限制型心肌病 | 肥厚型心肌病 | 左室射血分?jǐn)?shù) | 癥狀明顯時,，<30% | 25% ~ 50% | > 60% | 左室舒張末內(nèi)徑 | ≥60mm | <60mm | 縮小 | 室壁厚度 | 變薄 | 正常或增加 | 明顯增厚 | 左心房 | 增大 | 增大,，甚至巨大 | 增大 | 瓣膜反流 | 先二尖瓣,，后三尖瓣 | 有，一般不嚴(yán)重 | 二尖瓣反流 | 常見首發(fā)癥狀 | 耐力下降 | 耐力下降,，水腫 | 耐力下降,，可有胸痛 | 心衰癥狀 | 左心衰先于右心衰 | 右心衰顯著 | 晚期出現(xiàn)左心衰 | 常見心律失常 | 室速,、傳導(dǎo)阻滯，房顫 | 傳導(dǎo)阻滯和房顫 | 室速,，房顫 |
擴(kuò)張型心肌病 擴(kuò)張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy，DCM）,，是一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病,。該病較為常見，發(fā)病率為（13~84）/10萬,。本病預(yù)后差,，確診后5年生存率約50％，10年生存率約25％多數(shù)DCM病例的病因不清,，部分病人有家族遺傳性病毒最常見炎癥：肉芽腫性心肌炎,，結(jié)締組織病累及心肌中毒、內(nèi)分泌和代謝異常,；化療藥物和某些心肌毒性藥物和化學(xué)品遺傳：25%~50%的DCM病例有基因突變或家族遺傳背景（二）臨床表現(xiàn) 癥狀 | | t全心衰 | | ?左心功能不全：呼吸困難和活動耐量下降 | | ?右心功能不全：食欲下降,、腹脹及下肢水腫 | | t心律失常：心悸,、頭暈、黑朦甚至猝死 | | t血栓栓塞 |
體征 | | t心臟體征 | | ?心界擴(kuò)大 | | ?心音減弱：?？陕劶暗谌虻谒男囊?，心率快時呈奔馬律，心尖部有時可聞及收縮期雜音 | | t左心衰體征：肺部濕羅音 | | t右心衰體征：頸靜脈怒張,、肝大及外周水腫 |
（三）輔助檢查 tX線檢查：心影增大,，心胸比>50%，肺淤血征象t超聲心動圖：是診斷及評估DCM最常用的重要檢查手段t心臟磁共振CMR：對于心肌病診斷,、鑒別診斷及預(yù)后評估有很高價值t心肌核素顯像,、冠脈CTA或冠脈造影：有助于除外冠狀動脈疾病引起的缺血性心肌病雖然缺乏診斷特異性，但很重要,?？蔀?/span>R波遞增不良、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯及左束支傳導(dǎo)阻滯,，常見ST段壓低和T波倒置,，多種心律失常BNP或NT-proBNP升高。肌鈣蛋白以及常規(guī)檢驗(yàn)4. 心內(nèi)膜心肌活檢（endomyocardial biopsy,，EMB ）適應(yīng)證：近期出現(xiàn)的原因不明的突發(fā)嚴(yán)重心力衰竭,、可伴有嚴(yán)重心律失常、對藥物治療反應(yīng)差
擴(kuò)張型心肌病超聲心動圖表現(xiàn) 室壁運(yùn)動普遍減低,，心肌收縮功能下降,，左室射血分?jǐn)?shù)顯著減低（四）診斷 
（五）治療
t治療目標(biāo)：改善臨床心功能,，提高生活質(zhì)量和延長生存t治療方法：阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害,，去除心力衰竭加重的誘因?藥物治療：金三角（ACEI、β受體拮抗劑和MRA）是基礎(chǔ),。伊伐布雷定和血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑ARNI等藥物均可改善預(yù)后,。利尿劑、洋地黃等藥物改善癥狀?心臟再同步化治療CRT：CLBBB,；EF<35%,；NYHA心功能分級為II-III級；藥物治療基礎(chǔ)上?其他：心臟移植,、左室輔助裝置、左心室成形術(shù)等③LVEF≤35%,，NYHA心功能分級為II~III級,，預(yù)期生存時間>1年，且有一定的生活質(zhì)量t預(yù)防栓塞并發(fā)癥：對于有房顫和已經(jīng)有附壁血栓形成,，或有血栓栓塞病史的患者須長期抗凝治療（六）特殊類型的心肌病 t酒精性心肌病 ?DCM臨床表現(xiàn),；長期過量飲酒史；既往無其他心臟病病史 ?早期戒酒后多數(shù)病人心臟情況可逐漸改善或恢復(fù) | t圍生期心肌病 ?既往無心臟病的女性于妊娠最后1個月至產(chǎn)后5個月內(nèi)發(fā)生心力衰竭,，臨床表現(xiàn)符合DCM特點(diǎn) ?預(yù)后良好,，但再次妊娠常引起疾病復(fù)發(fā) | t心動過速性心肌病 ?多見于房顫或室上性心動過速 ?有效控制心室率是關(guān)鍵，同時需要采用阻斷神經(jīng)-體液激活的藥物 |
t致心律失常性右室心肌?。?/span>ARVC） ?遺傳性,，青少年發(fā)病，易猝死 ?以右心室心肌逐漸被脂肪及纖維組織替代為特征 ?臨床以室性心動過速,、右心室擴(kuò)大和右心衰竭等為特點(diǎn) | t心肌致密化不全 ?遺傳性 ?臨床表現(xiàn)為左心衰和心臟擴(kuò)大 ?影像學(xué)示左室疏松層與致密層比例＞2 | t心臟氣球樣變 ?又稱“傷心綜合征”,，與情緒急劇激動或精神刺激有關(guān) ?突發(fā)胸痛伴心電圖改變，呈一過性 ?冠脈正常,，心室造影或超聲心動圖（Echo）示心室中部或心尖部膨出 ?支持和安慰為主要治療手段 | t缺血性心肌病 ?冠狀動脈粥樣硬化多支病變造成彌漫性心臟擴(kuò)大和心力衰竭 |
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內(nèi)科學(xué) 內(nèi)科學(xué)在臨床醫(yī)學(xué)中占有極其重要的位置,，它是臨床醫(yī)學(xué)各科的基礎(chǔ)學(xué)科,，所闡述的內(nèi)容在臨床醫(yī)學(xué)的理論和實(shí)踐中有其普遍意義，是學(xué)習(xí)和掌握其他臨床學(xué)科的重要基礎(chǔ),。它涉及面廣,，包括呼吸、循環(huán),、消化,、泌尿、造血系統(tǒng),、內(nèi)分泌及代謝,、風(fēng)濕等常見疾病以及理化因素所致的疾病。與外科學(xué)一起并稱為臨床醫(yī)學(xué)的兩大支柱學(xué)科,，為臨床各科從醫(yī)者必須精讀的專業(yè),。內(nèi)科學(xué)課程，分為系統(tǒng)學(xué)習(xí)和畢業(yè)實(shí)習(xí)兩個階段,。系統(tǒng)學(xué)習(xí)包括按照教學(xué)大綱所規(guī)定的課堂系統(tǒng)講課和與其相結(jié)合的臨床見習(xí),。畢業(yè)實(shí)習(xí)是在上級醫(yī)師指導(dǎo)下，作臨床診療實(shí)踐,，要將書本上學(xué)到的理論用于臨床實(shí)踐,，來解決臨床上的實(shí)際問題，并從臨床實(shí)踐中檢驗(yàn)書本知識的正確性,。內(nèi)科學(xué)包含了心臟血管,，胸腔及重癥照護(hù)，肝膽腸胃,，腎臟,，血液，內(nèi)分泌及新陳代謝,，感染,，免疫風(fēng)濕,，神經(jīng)等次專科,。廣義的內(nèi)科學(xué)更包含了皮膚,，復(fù)健，精神,，環(huán)境及職業(yè)病等非用外科方式治療之?？啤?/span>
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