|
陣發(fā)性交感神經(jīng)過度興奮綜合征（paroxysmal sympathetic hyperactivity,PSH）是一種繼發(fā)于多種急性獲得性腦損傷,、以交感神經(jīng)過度興奮為主要特征的癥候群[1]，原被稱為間腦發(fā)作,、植物神經(jīng)風(fēng)暴,、發(fā)作性自主神經(jīng)功能紊亂、陣發(fā)性溫?zé)嶂参锷窠?jīng)失調(diào),、陣發(fā)性自主神經(jīng)過度興奮,、自主神經(jīng)異常反射或反射亢進(jìn)等[2,3,4,5],。 PSH多繼發(fā)于重度顱腦損傷后，如腦外傷,、腦卒中,、顱內(nèi)感染和腦腫瘤后等，尤以繼發(fā)于腦外傷后最為常見,，占比達(dá)約80%,，繼發(fā)于腦卒中后的占比約為5%[1],。 PSH的臨床表現(xiàn)包括自主神經(jīng)興奮癥狀和運(yùn)動癥狀,，前者如躁動、高熱,、大汗,、血壓升高、呼吸急促和心率加快,，后者如肌張力障礙,、肌肉痙攣、去大腦（皮質(zhì)）強(qiáng)直[4],。 目前,，臨床醫(yī)師、尤其是康復(fù)醫(yī)學(xué)科醫(yī)師對PSH的認(rèn)識尚不充分,，極易將其誤診為癲癇大發(fā)作而延誤治療,。因此，提高對PSH的認(rèn)識有助于對該綜合征的早期診斷和早期治療,。 現(xiàn)將復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院北院康復(fù)醫(yī)學(xué)科收治的2例PSH患者的情況及診治過程報告如下,。 1 病例情況 1）病例1 患者1，女性,，67歲,，因“意識不清伴四肢活動障礙1個月”入住復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院北院康復(fù)醫(yī)學(xué)科?；颊咴?017年1月中旬出現(xiàn)發(fā)作性頭暈伴左側(cè)肢體無力,，接受口服藥物治療（具體不詳）。 2017年1月22日,，患者上述癥狀加重,，且左側(cè)肢體無力不能緩解并伴言語不能，次日至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療,，入院頭顱CT檢查示其雙側(cè)基底節(jié)區(qū)和左側(cè)頂葉多發(fā)腦梗死,，給予抗血小板聚集、調(diào)脂穩(wěn)定斑塊等治療,。住院第2天,，患者出現(xiàn)意識不清,、右側(cè)肢體無力，急行頭顱MRI檢查示其左側(cè)小腦半球,、腦干,、左側(cè)顳枕葉、左背側(cè)丘腦和左側(cè)額葉多發(fā)腔隙性腦梗死,，右側(cè)額葉和右側(cè)基底節(jié)區(qū)陳舊性腔隙性腦梗死,，考慮為急性腦梗死；頭顱磁共振血管造影術(shù)檢查示其基底動脈顯示不清,，考慮為重度狹窄,，雙側(cè)頸內(nèi)動脈C1段和雙側(cè)大腦中動脈M1段局部輕度狹窄。 給予阿司匹林片聯(lián)合硫酸氫氯吡格雷片（波立維）抗血小板聚集,、調(diào)脂穩(wěn)定斑塊,、改善血液循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等治療,。經(jīng)上述治療,，患者病情平穩(wěn)，隨即轉(zhuǎn)住復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院北院康復(fù)醫(yī)學(xué)科接受康復(fù)治療,。 入院查體,，見患者昏睡，疼痛,、聲音刺激下可睜眼,，張口、伸舌指令不能配合,；雙側(cè)瞳孔等大,、等圓，直徑3 mm,，對光反射存在,；四肢無自主活動，雙上肢肌張力增高,，改良的Ashworth分級均為2級,，雙側(cè)Babinski征陽性；Brunnstrom分期,，上肢,、手和下肢均為Ⅰ期；四肢肌肉萎縮,；留置胃管,、導(dǎo)尿管；Barthel指數(shù)評分為0分?；颊呷朐汉蠖啻畏磸?fù)出現(xiàn)臉頰發(fā)紅,、磨牙、大量出汗,、呼吸急促現(xiàn)象,，瞳孔對光反應(yīng)稍遲鈍，存在發(fā)作性雙上肢收緊屈曲癥狀,，頻繁時日發(fā)作數(shù)次,，每次持續(xù)數(shù)分鐘至20 min不等，當(dāng)時檢測血壓為（170～210）/（110～120)mmHg,，心率為120次/min左右,，律齊，體溫為37.4～37.8℃,，給予酒石酸美托洛爾片25 mg鼻飼,、地西泮注射液5 mg肌內(nèi)注射后癥狀可逐漸緩解,。頭顱CT檢查未示患者顱內(nèi)有明顯病灶變化,，其腦電圖也無癇樣放電表現(xiàn)。后調(diào)整治療藥物為酒石酸美托洛爾片3次/d,、25 mg/次鼻飼,，巴氯芬片3次/d、5 mg/次鼻飼,，氯硝西泮片每晚0.5 mg鼻飼,，患者癥狀發(fā)作次數(shù)明顯減少。 2）病例2 患者2,，女性,，56歲，因“四肢無力20余天”入住復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院北院康復(fù)醫(yī)學(xué)科,?；颊咭蚍磸?fù)頭暈、頭痛于2019年6月11日在復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院接受了全腦血管造影術(shù)檢查,，結(jié)果示其右頂葉動,、靜脈畸形伴瘤樣擴(kuò)張，前交通動脈瘤（2.2 mm×2.6mm）,，左側(cè)大腦前動脈A1段主供血伴假性動脈瘤（10.8mm×11.5 mm）,。2019年6月27日，患者在全身麻醉狀態(tài)下接受了顱內(nèi)動脈瘤栓塞術(shù)和顱內(nèi)畸形動,、靜脈栓塞術(shù)治療,，術(shù)后接受預(yù)防感染、預(yù)防癲癇發(fā)作,、解痙,、擴(kuò)容等治療,。 2019年7月3日，患者突發(fā)嘔吐,，急行頭顱CT檢查示其顱內(nèi)出血破入腦室,。當(dāng)日患者即在急診和全身麻醉狀態(tài)下接受了側(cè)腦室引流和Ommaya囊植入術(shù)，術(shù)后接受腦室外引流,、預(yù)防感染,、止血、脫水,、擴(kuò)容,、營養(yǎng)神經(jīng)等治療。 追問病史,，知患者2015年4月因顱內(nèi)畸形動,、靜脈破裂出血而接受保守治療，主要后遺癥為大,、小便失禁,；2016年6月又因顱內(nèi)畸形動、靜脈破裂出血而接受保守治療,，主要后遺癥仍為大,、小便失禁；2017年5月再次因顱內(nèi)畸形動,、靜脈破裂出血而接受保守治療,，主要后遺癥為左側(cè)偏癱?；颊叻磸?fù)多次發(fā)生癲癇發(fā)作,，治療藥物服用不規(guī)律，控制不佳,，最近1次癲癇發(fā)作時間是2019年5月,，持續(xù)約10 min，后自行緩解,，現(xiàn)口服左乙拉西坦片2次/d,、0.75 g/次治療。 入院查體,，見患者精神萎靡,，嗜睡，定時,、定向力,、計算力和記憶力檢測不能配合；飲水偶有嗆咳，咽反射檢查不能配合,；雙側(cè)肩關(guān)節(jié),，左側(cè)的肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié),、掌指關(guān)節(jié),、指間關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié),、踝關(guān)節(jié)被動活動受限,，余關(guān)節(jié)被動活動基本正常；四肢部分肌張力增高,，改良的Ashworth分級,，右側(cè)屈肘肌為1+級，左側(cè)的伸肘肌為3級,、屈肘肌為1+級,、屈腕肌和屈指肌均為2級，右側(cè)上,、下肢有自主活動,，左側(cè)上、下肢無明顯自主活動,；四肢感覺檢查不能配合,，四肢腱反射亢進(jìn),，不能獨(dú)坐,、獨(dú)站；洼田飲水試驗(yàn)不能配合,；Brunnstrom分期評估不能配合,；簡易精神狀態(tài)評價量表評估不能配合。 患者住院期間無明顯誘因下多次出現(xiàn)兩眼上翻,、煩躁,、面色通紅、呼吸急促癥狀,，當(dāng)時檢測血壓為（180～200）/（100～110)mmHg,，心率為140～160次/min，體溫為37.8～38.4℃,?；颊叱霈F(xiàn)上述癥狀時其左上肢呈伸直強(qiáng)直狀態(tài)，右上肢呈屈曲強(qiáng)直狀態(tài),，強(qiáng)直狀態(tài)持續(xù)時間較長,，能達(dá)數(shù)小時，為患者翻身、移體時可誘發(fā),。給予酒石酸美托洛爾片25 mg鼻飼,、地西泮注射液5 mg經(jīng)靜脈推注治療，約10 min后患者的癥狀得以緩解,。頭顱CT檢查未示患者有明顯的新發(fā)病灶,，其腦電圖為異常腦電圖，但未見癇樣放電表現(xiàn),。 后調(diào)整治療藥物為加巴噴丁片3次/d,、0.1 g/次鼻飼，巴氯芬片3次/d,、5mg/次鼻飼,，酒石酸美托洛爾片3次/d、25 mg/次鼻飼,，艾司唑侖片每晚1 mg鼻飼,，患者無類似癥狀再發(fā)作。 2 討論 PSH是嚴(yán)重腦損傷后的一種并發(fā)癥,，有研究認(rèn)為并發(fā)PSH患者的康復(fù)治療效果會更差[6],。由于診斷標(biāo)準(zhǔn)不盡相同，國外報告的顱腦外傷后PSH的發(fā)生率在8%～33%間[1],。 PSH的發(fā)病機(jī)制目前尚未明確,，認(rèn)同度較高的兩種學(xué)說為失聯(lián)學(xué)說和興奮/抑制率模型學(xué)說[7]，其中失聯(lián)學(xué)說認(rèn)為PSH為大腦興奮性中樞失去皮質(zhì)或皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)控制后的釋放現(xiàn)象,，興奮/抑制率模型學(xué)說則認(rèn)為PSH為交感,、副交感神經(jīng)失平衡導(dǎo)致的交感神經(jīng)活性增高。 PSH的臨床癥狀主要包括交感神經(jīng)過度興奮癥狀和運(yùn)動癥狀,，前者表現(xiàn)為高熱,、大汗淋漓、心率加快,、呼吸急促,、血壓升高、瞳孔散大和煩躁不安等,，后者中最為常見的是姿勢異常如去大腦（皮質(zhì)）強(qiáng)直以及肌張力增高,、肢體痙攣或不自主抽搐等，兩類癥狀均呈發(fā)作性,，各種刺激皆可誘發(fā),，如康復(fù)訓(xùn)練、翻身護(hù)理,、身體移動等,，疼痛等有害刺激更易誘發(fā),。 PSH無特異性影像學(xué)表現(xiàn)，腦電圖上可見慢波活動性增強(qiáng),，但該表現(xiàn)無特異性,。PSH也可能與彌漫性軸索損傷有關(guān)。 Hinson等[8]指出,，PSH患者的腦白質(zhì)彌漫性損傷中斷了其中樞自主神經(jīng)的傳出,。Kirk等[9]的研究發(fā)現(xiàn)，對PSH患者進(jìn)行MRI檢查可見其存在腦深部結(jié)構(gòu),、腦干和腦彌漫性軸索損傷,。 PSH極易被誤診為癲癇大發(fā)作，尤其在對既往有癲癇病史患者如本文病例2時,，可根據(jù)誘發(fā)因素,、生命體征、發(fā)作持續(xù)時間和終止方式,、意識狀況,、腦電圖表現(xiàn)等鑒別要點(diǎn)區(qū)分PSH與癲癇大發(fā)作。 1929年Wilder Penfield首次報告了PSH病例[10],，此后多次有研究者提出PSH的診斷標(biāo)準(zhǔn),，但迄今尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。Fernández-Ortega等[11]于2006年提出了8條PSH診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)心動過速,；(2)高血壓,；(3)呼吸急促；(4)意識水平降低,；(5)肌肉強(qiáng)直,；(6)發(fā)熱；(7)多汗癥,；(8)瞳孔擴(kuò)張,。明確診斷為PSH必須具備以上8條標(biāo)準(zhǔn)中的5條，并排除其他原因或類似疾病,。 Baguley等[4]于2014年提出了PSH評估量表（Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity Assessment Measure,PSH-AM）。PSH-AM由兩部分組成,，第一部分為臨床特征評分,，其指標(biāo)值主要反映交感神經(jīng)過度興奮癥狀及其嚴(yán)重程度；第二部分為輔助診斷工具,，用來評估PSH發(fā)作的可能性,。PSH-AM的出現(xiàn)量化了PSH診斷標(biāo)準(zhǔn)，提高了PSH診斷的準(zhǔn)確性,，但目前其尚缺乏前瞻性研究數(shù)據(jù)的支持,。 PSH治療的3個原則為避免誘發(fā)因素,、緩解交感神經(jīng)過度興奮癥狀和減輕PSH發(fā)作對其他器官的影響程度。對PSH,，目前尚無特異性的治療方法,，以對癥治療為主，所用藥物[1,12,13,14]主要包括： (1)β受體阻滯劑,。如美托洛爾,、普萘洛爾等，可通過拮抗神經(jīng)遞質(zhì)和兒茶酚胺對β受體的激動作用,，從而控制PSH發(fā)作的頻率及其嚴(yán)重程度,。 (2)α2受體激動劑。如可樂定,、右美托咪定等,，可作用于去甲腎上腺素能神經(jīng)的突出前膜而減少去甲腎上腺素的釋放，產(chǎn)生降血壓作用,。 (3)多巴胺D2受體激動劑,。如溴隱亭等，可作用于多巴胺D2受體而降低體溫調(diào)定點(diǎn),，具有促進(jìn)發(fā)汗,、降低血壓的作用。 (4)鈣離子通道阻滯劑,。如加巴噴丁等,，具有降低肌張力、緩解躁動的作用,。 (5)B型γ-氨基丁酸受體激動劑,。如巴氯芬等，具有降低體溫和肌張力的作用,。 (6)苯二氮?類藥物,。如地西泮等，為A型γ-氨基丁酸受體激動劑,，具有抗焦慮,、鎮(zhèn)靜、催眠,、抗驚厥,、抗癲癇和中樞性肌肉松弛作用，可有效控制PSH發(fā)作,。 (7)阿片類藥物,。如嗎啡等，可有效終止PSH發(fā)作,。需指出的是,，到目前為止,，關(guān)于PSH治療的文獻(xiàn)多為病例報告及小樣本量的病例研究，循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的等級偏低,，尚未進(jìn)行過前瞻性的臨床隨機(jī),、對照試驗(yàn)。在臨床實(shí)踐中,，大多數(shù)患者接受的是多種藥物的聯(lián)合治療,。 對本文2例患者，通過聯(lián)合使用針對交感神經(jīng)過度興奮,、運(yùn)動癥狀和控制疾病發(fā)作的藥物治療,，取得良好療效。 對PSH,，早期診斷,、早期治療至關(guān)重要，可避免繼發(fā)性損害,，而治療越晚,，患者的預(yù)后越差。在臨床工作中,，康復(fù)醫(yī)師應(yīng)警惕PSH的發(fā)生,，盡可能做到早診斷、早治療,，以改善患者的預(yù)后,。 參考文獻(xiàn) [1]Perkes I,Baguley IJ,Nott MT,et al.A review of paroxysmal sympathetic hyperactivity after acquired brain injury[J].Ann Neurol,2010,68(2):126-135. [2]Meyer KS.Understanding paroxysmal sympathetic hyperactivity after traumatic brain injury[J/OL].Surg Neurol Int,2014,5(Suppl 13):S490-S492[2019-11-19].doi:10.4103/2152-7806.144632. [3]Lump D,Moyer M.Paroxysmal sympathetic hyperactivity after severe brain injury[J].Curr Neurol Neurosci Rep,2014,14(11):494. [4]Baguley IJ,Perkes IE,Fernandez-Ortega JF,et al.Paroxysmal sympathetic hyperactivity after acquired brain injury:consensus on conceptual definition,nomenclature,and diagnostic criteria[J].J Neurotrauma,2014,31(17):1515-1520. [5]Meyfroidt G,Baguley IJ,Menon DK.Paroxy smal sympathetic hyperactivity:the storm after acute brain injury[J].Lancet Neurol,2017,16(9):721-729. [6]Totikov A,Boltzmann M,Schmidt SB,et al.Influence of paroxysmal sympathetic hyperactivity(PSH)on the functional outcome of neurological early rehabilitation patients:a case control study[J/OL].BMC Neurol,2019,19(1):162[2019-11-19].doi:10.1186/s12883-019-1399-y. [7]Rabinstein AA.Paroxysmal sympathetic hyperactivity in the neurological intensive care unit[J].Neurol Res,2007,29(7):680-682. [8]Hinson HE,Puybasset L,Weiss N,et al.Neuroanatomical basis of paroxysmal sympathetic hyperactivity:a diffusion tensor imaging analysis[J].Brain Inj,2015,29(4):455-461. [9]Kirk KA,Shoykhet M,Jeong JH,et al.Dysautonomia after pediatric brain injury[J].Dev Med Child Neurol,2012,54(8):759-764. [10]Penfield W,Jasper H.Epilepsy and the functional anatomy of the human brain[M].Boston,MA,USA:Little,Brown&Co.,Inc.,1954:412-427. [11]Fernández-Ortega JF,Prieto-Palomino MA,Mu?oz-López A,et al.Prognostic influence and computed tomography findings in dysautonomic crises after traumatic brain injury[J].JTrauma,2006,61(5):1129-1133. [12]Samuel S,Allison TA,Lee K,et al.Pharmacologic management of paroxysmal sympathetic hyperactivity after brain injury[J].J Neurosci Nurs,2016,48(2):82-89. [13]Burton JM,Morozova OM.Calming the storm:dysautonomia for the pediatrician[J].Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care,2017,47(7):145-150. [14]Pozzi M,Conti V,Locatelli F,et al.Paroxysmal sympathetic hyperactivity in pediatric rehabilitation:pathological features and scheduled pharmacological therapies[J].J Head Trauma Rehabil,2017,32(2):117-124. 文獻(xiàn)出處：王瑜元,華艷,胡健,白玉龍.腦卒中后繼發(fā)陣發(fā)性交感神經(jīng)過度興奮綜合征2例報告[J].上海醫(yī)藥,2020,41(05):10-12+60. |
|
|
