45歲男性,，表現(xiàn)為嚴(yán)重的難治性慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP）11年。臨床查體提示四肢遠(yuǎn)端無力,，共濟(jì)失調(diào),，雙側(cè)面癱，發(fā)聲困難以及面部感覺障礙,。嘗試了數(shù)種治療方案：靜脈注射丙種球蛋白（IVIg）,，皮質(zhì)激素，血漿置換,，環(huán)磷酰胺和嗎替麥考酚酯,。ELISA檢測(cè)提示抗NF（神經(jīng)束蛋白） 155 IgG4抗體陽性（1:2000）。頭顱MRI提示彌漫的多根顱神經(jīng)肥大（圖）,。
抗NF155 IgG4抗體陽性患者年齡通常較輕,，表現(xiàn)為感覺性共濟(jì)失調(diào)，震顫,，對(duì)IVIg治療反應(yīng)差,。神經(jīng)肥大見于多達(dá)一半的CIDP，特別是抗NF 155抗體陽性患者,。也可觀察到頸和腰神經(jīng)根/神經(jīng)叢肥大,。神經(jīng)科醫(yī)生應(yīng)注意CIDP患者伴抗NF 155抗體陽性可能出現(xiàn)彌漫的顱神經(jīng)肥大。
