 突發(fā)性耳聾（后簡(jiǎn)稱突聾）是指突然發(fā)生的,、不明原因的感音神經(jīng)性耳聾,，以聽力下降為主要表現(xiàn)，可伴隨眩暈,、惡心,、嘔吐、耳鳴,、耳堵等癥狀,。 突聾是一種起病急驟、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失,，聽力檢查提示至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽力下降≥20dBHL,。 常見的病因包括血管性、病毒感染性,、自身免疫性,、腫瘤等，但大多數(shù)突聾病因不能明確,。 病例1：以突發(fā)性耳聾伴眩暈為首發(fā)癥狀的腦栓塞 男性患者,，69歲，因“聽力下降伴頭暈20+h”于2018年6月就診于我院并進(jìn)行住院治療,。 既往有風(fēng)濕性心臟病史10+年,。 患者于入院前20+h在看電視過程中突然出現(xiàn)左耳聽力下降，伴頭暈,、視物旋轉(zhuǎn),、不敢睜眼，后出現(xiàn)惡心,、嘔吐,、心慌、氣短,，坐位休息0.5h后稍緩解,，起身站立時(shí)出現(xiàn)行走不穩(wěn),、行走向左偏斜，未予診治,。次日發(fā)現(xiàn)癥狀持續(xù)不緩解后就診于我院,。 患者入院查體：T 36.8℃，P 58次/min,，R 20次/min,，BP140/75 mmHg；心率82次/min,，心律不齊,，第一心音強(qiáng)弱不等，胸骨右緣可聞及舒張期雜音,，胸骨左緣可聞及收縮期雜音,。肺腹查體陰性。?？撇轶w：神志清楚,，言語流利，右側(cè)鼻唇溝略淺,，雙眼水平注視可見水平持續(xù)眼震，左耳聽力粗側(cè)下降,，氣導(dǎo)>骨導(dǎo),，左側(cè)指鼻試驗(yàn)及跟膝脛運(yùn)動(dòng)欠穩(wěn)準(zhǔn)，左側(cè)輪替運(yùn)動(dòng)稍差,，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常,。美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表（NIHSS）評(píng)分為3分。入院后急查頭顱CT提示顱內(nèi)散在缺血灶,?？紤]急性腦梗死，立即給予阿司匹林300mg口服,，并收入病房進(jìn)一步查頭顱磁共振成像（MRI）,、頸部血管彩超、頭頸CT血管造影（CTA）等,。 輔助檢查,、治療及轉(zhuǎn)歸： 2.1輔助檢查 (1）頭顱CT：輕度腦萎縮，白質(zhì)脫髓鞘改變,，顱內(nèi)散在缺血灶,。 (2）心電圖：心房顫動(dòng)，左室高電壓,。 (3）頸部血管彩超：雙側(cè)椎動(dòng)脈不對(duì)稱發(fā)育,，右側(cè)較為纖細(xì),。 (4）心臟彩超：風(fēng)濕性心臟病聯(lián)合瓣膜損害，二尖瓣重度狹窄,，主動(dòng)脈瓣中度狹窄,，重度反流，二尖瓣中度反流,，LV為63 mm,，EF為55%，心律不齊,。 (5）頭顱MRI+DWI：左側(cè)小腦半球新發(fā)腦梗死（圖1）,。 (6）頭頸CTA：右側(cè)椎動(dòng)脈較左側(cè)纖細(xì)，余頭頸部血管未見明顯異常（圖2）,。 圖1：頭顱MRI平掃+DWI圖 注：箭頭從左至右依次示T1低信號(hào),，T2高信號(hào)，DWI高信號(hào),，ADC略低信號(hào),。
圖2：頭頸CTA圖 注：箭頭示右側(cè)椎動(dòng)脈較左側(cè)纖細(xì)。 (7）雙耳純音測(cè)聽：右耳聽力正常,，左耳中度感音神經(jīng)性耳聾,，平均聽力損失為40dB。 (8）血液化驗(yàn)結(jié)果：血常規(guī),、尿常規(guī),、大便常規(guī)未見明顯異常；肝腎功,、血糖,、電解質(zhì)、甲功,、腫瘤,、輸血前八項(xiàng)、心肌酶譜,、肌鈣蛋白T,、ANA、ENA譜,、ds-DNA,、ANCA均未見明顯異常；BNP為1628pg/mL,；LDL-C為2.4mmol/L,；同型半胱氨酸水平為18μmol/L；糖化血紅蛋白為5.5%,。 治療 入院后給予阿司匹林腸溶片100mg,，1次/d,，阿托伐他汀鈣片20mg，1次/d,，地高辛0.25mg,，1次/d，呋塞米10mg,，2次/d,，琥珀酸美托洛爾緩釋片23.75mg，1次/d等,，3d后復(fù)查CT,，未見出血，停用阿司匹林腸溶片,，改為口服達(dá)比加群酯膠囊110mg,，2次/d。 轉(zhuǎn)歸 出院時(shí)查體示神志清楚,，言語流利,，右側(cè)鼻唇溝略淺，左耳聽力下降較前好轉(zhuǎn),，四肢肌力Ⅴ級(jí),，肌張力正常，左側(cè)肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)穩(wěn)準(zhǔn),；NIHSS評(píng)分為1分,。 討論： 當(dāng)各種原因引起后循環(huán)血管缺血時(shí)，起源于后循環(huán)分支（AICA和小腦后下動(dòng)脈）的迷路動(dòng)脈供血不足,，迷路動(dòng)脈分支為終末支，無側(cè)支循環(huán),，該動(dòng)脈供血的耳蝸,、前庭器官對(duì)缺血較敏感，前庭缺血即出現(xiàn)眩暈,，耳蝸缺血即出現(xiàn)突聾,，因此，以聽力下降為首發(fā)癥狀,，易誤診為突聾,。 突聾是AICA梗死的主要癥狀之一。AICA腦梗死出現(xiàn)突聾存在兩種機(jī)制,，一是AICA分支迷路動(dòng)脈閉塞致內(nèi)耳缺血,，二是腦橋前庭神經(jīng)核、蝸神經(jīng)核及其聯(lián)絡(luò)纖維梗死,，即耳蝸性及蝸后性兩類感音神經(jīng)性耳聾,，前者較多見,。 AICA缺血可表現(xiàn)為突聾、眩暈,、眼震,、構(gòu)音障礙、面癱,、共濟(jì)失調(diào),、Horner征等，不同臨床表現(xiàn)與病變部位和受累程度相關(guān),。 本例患者既往有風(fēng)濕性心臟病病史,，以突聾為首發(fā)癥狀，伴眩暈,、行走不穩(wěn),，查體發(fā)現(xiàn)聽力下降及共濟(jì)失調(diào)，頭顱CT排除出血,，考慮定位診斷為左側(cè)迷路動(dòng)脈,，定性診斷為心源性腦栓塞。 本例患者頭頸CTA提示右側(cè)椎動(dòng)脈較左側(cè)纖細(xì),，考慮為先天發(fā)育問題,，并非此次罪犯血管。有研究稱,，以突聾為首發(fā)癥狀的AICA腦梗死患者大部分存在基底動(dòng)脈狹窄,，而本例患者未見基底動(dòng)脈明顯狹窄，分析考慮可能為心源性栓子脫落（而非動(dòng)脈粥樣硬化斑塊）堵塞基底動(dòng)脈近AICA開口處,，通過血流沖擊致栓子崩解,，一部分小栓子隨血流堵塞其分支迷路動(dòng)脈，而出現(xiàn)突聾,。 一般情況下,，迷路動(dòng)脈缺血很少出現(xiàn)單純聽力下降或前庭功能受損，二者往往同時(shí)出現(xiàn),，故本例患者迷路動(dòng)脈缺血后出現(xiàn)以突聾并眩暈的首發(fā)癥狀,。 合并房顫的缺血性腦卒中，具有起病急,、癥狀重的特點(diǎn),，顱內(nèi)大動(dòng)脈栓塞導(dǎo)致的大面積腦梗死較多見，多以意識(shí)障礙,、肢體偏癱或失語為主訴,。 而本例患者為老年男性，靜息狀態(tài)下突然起病,，以聽力下降為主訴,，無肢體麻木無力,，讓人很難聯(lián)想到腦栓塞的可能。但通過仔細(xì)的查體,，發(fā)現(xiàn)有神經(jīng)系統(tǒng)受損的陽性體征,，再結(jié)合多年風(fēng)心病房顫病史，且未正規(guī)治療,，腦栓塞亦不難診斷,。 以突聾伴眩暈為首發(fā)癥狀的腦梗死患者的臨床特點(diǎn)及診治教訓(xùn)： (1)迷路動(dòng)脈缺血，往往是突聾和眩暈同時(shí)出現(xiàn),，而病毒感染者多以單純突聾多見,； (2)患者多具有血管危險(xiǎn)因素，如動(dòng)脈粥樣硬化,、心臟瓣膜疾病等,； (3)既往房顫病史，患者突發(fā)疾病,，即便癥狀輕且不典型,，也應(yīng)先排除腦栓塞，以避免病情加重造成無可挽回的結(jié)局,。 突聾的治療主要包括休息,、短期激素治療、抗栓,、擴(kuò)張微血管,、營養(yǎng)神經(jīng)、高壓氧,、抗病毒等,，47%～63%的患者能夠在2周內(nèi)緩解。 影響突聾患者預(yù)后的因素主要包括年齡,、開始治療時(shí)間,、聽力損傷程度、是否合并糖尿病,、高血壓及心臟病等,、是否合并眩暈癥狀等,。 臨床上,，伴有眩暈癥狀的患者常提示預(yù)后不良。 病例2：誤診為突發(fā)性耳聾的視神經(jīng)脊髓炎譜系病 患者女,，41歲,，已婚，工人,，既往體健,，本次因“突發(fā)頭暈伴左耳聽力下降10余天”于2015年3月26日入住本院,。 患者入院前10余天無明顯誘因突發(fā)頭暈，自覺行走不穩(wěn),，伴左耳聽力明顯下降,，無發(fā)熱、畏寒,、寒戰(zhàn),，無咳嗽、腹瀉,，無頭痛,、嘔吐，無視物成雙及視物旋轉(zhuǎn),，無視力下降,，無肢體麻木力弱及抽搐，無意識(shí)不清及肢體抽搐,，無大小便障礙,，癥狀持續(xù)不緩解，門診擬“突發(fā)性耳聾”收住本科,。 入院后查體：血壓105/70mmHg,，心率76次/min，呼吸18次/min,，其余內(nèi)科系統(tǒng)查體未見異常,。 神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清語利，口齒清晰,，人物,、空間、時(shí)間定向力正常,，記憶,、計(jì)算力正常。左耳聽力粗測(cè)明顯下降,，右耳聽力正常,，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約3.0mm,，對(duì)光反射靈敏,，雙眼球各方向活動(dòng)充分，可見水平眼震,，雙側(cè)額紋,、鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，雙側(cè)軟腭上抬對(duì)稱有利,，懸雍垂居中,，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常,，四肢腱反射（++）,，雙側(cè)Babinski征（-），雙側(cè)指鼻試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn),。閉目難立征陰性,。 查頭顱MRI+增強(qiáng)未見明顯異常，胸部CT,、頸部血管彩超,、腦彩超及頭頸部CT血管造影（CTA）+灌注均未見明顯異常。 電測(cè)聽+聲阻抗提示：左耳神經(jīng)感音性聾,。 血常規(guī),、尿常規(guī)、大便常規(guī)+潛血,、生化,、貧血三項(xiàng)、乙肝三系,、葉酸+維生素B12,、梅毒抗體、艾滋抗體,、腫瘤指標(biāo),、免疫功能、甲狀腺功能,、風(fēng)濕系列,、ESR均未見異常。 自身免疫抗體全套提示：抗核抗體1∶20,、SSA弱陽性,、SSA52陽性。 初步考慮“突發(fā)性耳聾”,，給予高壓氧治療,，巴曲酶注射液降低纖維蛋白原，甲鈷胺針及鼠神經(jīng)生長因子針營養(yǎng)神經(jīng),，甲強(qiáng)龍針80mg靜脈滴注,，1次/d，應(yīng)用3d后,，患者癥狀無明顯好轉(zhuǎn),，且出現(xiàn)視物成雙，右側(cè)顏面部及肢體麻木,，左手持物不穩(wěn),， 查體發(fā)現(xiàn)：右側(cè)顏面部及右側(cè)肢體痛覺減退，左側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)等新發(fā)陽性定位體征,。 復(fù)查頭顱MRI提示：左側(cè)橋臂,、小腦見小斑片狀稍長T1稍長T2信號(hào)，邊緣模糊（圖1）,。耳聲發(fā)射正常,，腦干聽覺誘發(fā)電位98dBnHL無反應(yīng)，提示病變位于耳蝸以上部位,。左下肢深感覺通路腘窩以上水平損害,，雙側(cè)視覺通路功能未見明顯異常。頸椎MRI未見異常,。 腰穿腦脊液壓力120mmH2O,，無色透明，腦脊液常規(guī)：蛋白0.376g/L,，紅細(xì)胞150U/L,，有核細(xì)胞2U/L，糖,、氯正常,。隱球菌陰性。結(jié)核菌涂片陰性,。腦脊液IgG指數(shù)0.9,，腦脊液及血清寡克隆帶陰性。 腦脊液及血清抗AQP4抗體均陽性,。 追問病史,，訴既往1年前有頑固性頭暈、呃逆發(fā)作1次,，持續(xù)10余天,，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“腦干孤立脫髓鞘病變”，給予激素（具體劑量及療程不詳）對(duì)癥治療癥狀完全消失,。 結(jié)合患者既往史,、癥狀、體征及輔助檢查,，排除感染,、腫瘤、代謝,、多發(fā)性硬化（MS）,、炎癥等病因后，依照NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)，修正診斷為NMOSD,。加用丙種球蛋白針0.4g/（kg·d）沖擊治療5d,，再改甲強(qiáng)龍1000mg/d靜脈滴注沖擊治療5d，最后改為甲潑尼龍片60mg/d口服并逐漸減量至8mg/d,，同時(shí)給予護(hù)胃,、補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣等治療預(yù)防激素不良反應(yīng),，考慮到患者第2次復(fù)發(fā),，加用硫唑嘌呤片2mg/（kg·d）預(yù)防復(fù)發(fā)，患者頭暈,、右側(cè)顏面部及肢體麻木,、右側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)好轉(zhuǎn)，但仍存在雙眼水平眼震,。 復(fù)查頭顱MRI提示：左側(cè)橋臂,、小腦異常信號(hào)（圖2）。 出院后患者長期服用甲潑尼龍片8md/d及硫唑嘌呤片2mg/（kg·d）,，隨訪至今未再復(fù)發(fā),。 討論 NMO經(jīng)典的2大臨床表現(xiàn)———視神經(jīng)炎和急性脊髓炎以外，NMOSD的6類核心臨床表現(xiàn)還包括極后區(qū)綜合征,、急性腦干綜合征,、發(fā)作性嗜睡或急性間腦癥狀伴MRI顯示的NMOSD典型的間腦病灶，以及大腦綜合征伴NMOSD典型的大腦病灶,。對(duì)于AQP4抗體陽性的患者,，只要存在6項(xiàng)核心癥狀之一，同時(shí)排除其他病因,，即可診斷為NMOSD,。 對(duì)于AQP4抗體陰性或無法檢測(cè)AQP4抗體的患者，由于存在更多診斷上的不確定性,，所以診斷的標(biāo)準(zhǔn)更為嚴(yán)格,。 本例患者為中年女性，既往有一次腦干極后區(qū)癥狀發(fā)作史及腦干孤立異常脫髓鞘信號(hào),，本次急性起病,，主要表現(xiàn)為突發(fā)頭暈、行走不穩(wěn),、左耳聽力下降,，病程中逐漸出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)、右側(cè)偏身感覺障礙,、視物成雙等小腦腦干癥狀,，頭顱MRI提示左側(cè)橋臂,、小腦異常信號(hào)，腦干聽覺誘發(fā)電位提示病變位于耳蝸以上,。左下肢深感覺通路腘窩以上水平損害,，雙側(cè)視覺通路功能未見明顯異常。 結(jié)合腦脊液IgG指數(shù)升高,，腦脊液及血清抗AQP4抗體陽性，NMOSD診斷成立,。 臨床上應(yīng)注意排除前庭性卒中,，該患者無腦血管病危險(xiǎn)因素，入院后頸部血管彩超,、腦彩超及頭頸部CTA+灌注均未見明顯異常,，結(jié)合既往極后區(qū)綜合征表現(xiàn)激素治療后好轉(zhuǎn)，故血管性因素可排除,。 圖1：頭顱MRI示左側(cè)橋臂,、左側(cè)小腦斑片狀稍長T1稍長T2信號(hào)，T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）呈高信號(hào)
圖2：頭顱MRI示左側(cè)橋臂,、左側(cè)小腦斑片狀稍長T2信號(hào),，T2FLAIR呈高信號(hào)，但范圍較前縮小 頭部MRI異常不能排除NMOSD的診斷,。NMOSD顱內(nèi)病灶主要分布于大腦半球,、胼胝體、下丘腦,、圍繞側(cè)腦室室管膜周邊區(qū)域,、第三腦室和中腦導(dǎo)水管周邊等富含AQP4的部位，通常被認(rèn)為是NMOSD的特征性改變,，病灶通常呈小片狀,、條帶狀、線狀或不規(guī)則形,，邊緣模糊,，幕上病灶較大，形態(tài)不規(guī)則,，少部分可見兩側(cè)腦室旁密集小片病灶融合改變,，以及丘腦單發(fā)腫瘤樣病灶，且常表現(xiàn)為均勻信號(hào),，一般無強(qiáng)化,，但較大病灶有時(shí)呈現(xiàn)病灶內(nèi)散在強(qiáng)化，而且強(qiáng)化明顯,。 本例患者頭顱MRI表現(xiàn)為左側(cè)橋臂,、小腦斑片狀異常信號(hào)灶,，呈稍長T1稍長T2信號(hào)，T2FLAIR呈高信號(hào),，符合NMOSD的影像學(xué)表現(xiàn),。 經(jīng)典的MS病灶通常較小（1～3cm）,，呈卵圓形,，邊緣清楚，可累及幕上及幕下,，幕上病灶長軸多垂直于側(cè)腦室,，可不位于AQP4富含區(qū),，可資鑒別,。 需注意的是，MS與NMOSD之間的影像并沒有絕對(duì)清晰的界線,，臨床上不能通過影像學(xué)改變的本身確定患者診斷或排除另一方,，同時(shí)下丘腦、中腦導(dǎo)水管,、腦干四腦室周圍病灶也可出現(xiàn)出在急性播散性腦脊髓炎或其他炎癥疾病患者,，應(yīng)注意結(jié)合病史,、腦脊液檢查等鑒別。 目前關(guān)于NMOSD腦干損害的報(bào)道相對(duì)較少,，以突發(fā)性聽力下降為首發(fā)癥狀的NMOSD更少,，該患者電測(cè)聽提示左耳感音神經(jīng)性耳聾,，耳聲發(fā)射正常,，腦干聽覺誘發(fā)電位98dBnHL無反應(yīng),，均提示病變位于耳蝸以上部位，因此推測(cè)該患者突發(fā)性聽力下降與腦干脫髓鞘累及聽覺傳導(dǎo)通路有關(guān),，或者脫髓鞘累及蝸神經(jīng)有關(guān)，臨床應(yīng)注意識(shí)別,。 研究表明,，系統(tǒng)性自身免疫疾病可與AQP4抗體陽性的NMOSD共存，其存在更加支持NMOSD的診斷,。該患者自身免疫抗體全套異常也在一定程度上更加支持NMOSD的診斷,。 NMOSD具有較高的復(fù)發(fā)率和致殘率，故早期診斷和治療尤為重要,。治療主要分急性期與緩解期治療,，急性期治療旨在緩解神經(jīng)損傷程度和促進(jìn)恢復(fù)，緩解期治療主要是減少復(fù)發(fā)頻率與嚴(yán)重程度,，改善長期預(yù)后,，目前緩解期最常用的是硫唑嘌呤聯(lián)合潑尼松治療。該患者目前給予小劑量激素長期維持及免疫抑制劑硫唑嘌呤長期應(yīng)用,，隨訪至今未再復(fù)發(fā),。 綜上所述，NMOSD的診斷需將臨床表現(xiàn),、影像學(xué),、血清標(biāo)志物3者結(jié)合,，并利用診斷標(biāo)準(zhǔn)才能提高診斷正確性,，一些特殊病例的診斷需要追蹤隨訪，甚至活檢,。治療上應(yīng)早發(fā)現(xiàn),、早診治，且規(guī)范治療方案,，盡可能減少復(fù)發(fā)和致殘,。 病例3：以雙側(cè)突發(fā)性耳聾為首發(fā)癥狀的腦出血 患者,，女,，50歲，農(nóng)民,。主因“突然雙側(cè)耳聾1d”入院,。 患者于1d前無明顯誘因出現(xiàn)聽力下降,，無耳鳴、口角流涎,，無惡心,、嘔吐，無肢體活動(dòng)障礙及言語不利,，無抽搐及意識(shí)障礙,，肢體無力較前加重,，無尿便失禁，當(dāng)時(shí)測(cè)血壓160/100 mmHg左右,，口服“尼群地平片1片”降壓,，患者癥狀無緩解。 既往史：“左側(cè)基底節(jié)區(qū)腦出血”病史5年,，遺留右側(cè)肢體無力,，上肢尚可抬舉，下肢尚可行走,。“高血壓”病史5年,，血壓最高達(dá)160/?mmHg，平素未規(guī)律口服降壓藥,，否認(rèn)糖尿病,、心臟病史，無吸煙,、飲酒等嗜好,。 體格檢查：血壓129/90mmHg，意識(shí)清楚,，精神尚可,，雙耳聽力完全喪失，雙側(cè)瞳孔正大等圓,，直徑為3.0mm,，對(duì)光反射靈敏，眼動(dòng)自如到位無眼震,。雙側(cè)額紋對(duì)稱,，左側(cè)鼻唇溝淺，示齒口角右偏,，伸舌居中,。右側(cè)肢體肌力4-級(jí)，肌張力高,，左側(cè)肢體肌力5級(jí),，肌張力正常，右側(cè)腱反射活躍,，右側(cè)Babinski’s征(+),，左側(cè)Babinski’s征(-)，雙劃征陽性,。頸軟無抵抗,。心肺查體未見異常。 頭顱CT：(1)右側(cè)基底節(jié)區(qū)腦出血,；(2)左側(cè)側(cè)腦室旁腔隙性腦梗死(圖1),。 血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)11.12×109/L,，中性粒細(xì)胞百分比91%，淋巴細(xì)胞百分比7.3%,，單核細(xì)胞百分比1.53%,，余無明顯異常。 耳鼻喉門診查耳道通暢,，雙鼓膜完整 行電測(cè)聽檢查示：雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾,。 腦干聽覺誘發(fā)電位基本正常。 入院后依據(jù)患者臨床表現(xiàn)及輔助檢查結(jié)果診斷為腦出血,。 入院后給予硝酸異山梨酯擴(kuò)冠,，氯化鉀緩釋片補(bǔ)鉀、甘露醇脫水降顱壓,，七葉皂甙鈉減輕細(xì)胞內(nèi)水腫,，鉀鎂液穩(wěn)定細(xì)胞膜，奧拉西坦腦保護(hù),，維生素B1,、甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)等綜合治療。 入院第12天后患者病情相對(duì)平穩(wěn),，雙耳聽力較前無明顯變化,，復(fù)查患者頭顱CT示：(1)右側(cè)基底節(jié)區(qū)腦出血吸收期,；(2)左側(cè)基底節(jié)區(qū)軟化灶(圖2),。住院14d出院出院，聽力未見好轉(zhuǎn),。 6個(gè)月后患者于門診復(fù)診,，聽力較前無明顯變化。
圖1：腦出血治療前頭顱CT
圖2：腦出血治療后頭顱CT 討論 近年來,，人的聽覺傳導(dǎo)通路的研究發(fā)現(xiàn)雙側(cè)第三級(jí)神經(jīng)元下丘之間存在神經(jīng)聯(lián)系,，一側(cè)下丘的上行神經(jīng)纖維傳導(dǎo)至對(duì)側(cè)的下丘，而后才能到達(dá)對(duì)側(cè)的內(nèi)側(cè)膝狀體,，表明第三,、第四級(jí)的神經(jīng)核團(tuán)無直接交叉?zhèn)鲗?dǎo)；而一側(cè)下丘除了直接接受同側(cè)上橄欖核,、同側(cè)蝸神經(jīng)核的神經(jīng)上行纖維,，也直接接受對(duì)側(cè)蝸神經(jīng)核的上行纖維；一側(cè)蝸神經(jīng)核也可直接發(fā)出神經(jīng)纖維交叉至對(duì)側(cè)上橄欖核,，而雙側(cè)蝸神經(jīng)核,、上橄欖核之間無神經(jīng)聯(lián)系，顯示出人的雙側(cè)第一級(jí)至第三級(jí)神經(jīng)核團(tuán)之間呈網(wǎng)狀神經(jīng)交叉雙向聯(lián)系,，而雙側(cè)第三級(jí)至聽覺皮層之間呈環(huán)狀雙向聯(lián)系,。 感音神經(jīng)性耳聾的特點(diǎn)是完整的中央聽覺處理系統(tǒng)中斷,，而外周聽覺功能完整。因?yàn)槁犛X沖動(dòng)是雙側(cè)傳導(dǎo)的,，若一側(cè)受損不會(huì)產(chǎn)生明顯的癥狀,，而雙邊皮層下同時(shí)或先后病變，阻斷了雙側(cè)聽覺傳導(dǎo)通路,，將會(huì)產(chǎn)生明顯的耳聾癥狀,。 本例患者既往左側(cè)基底節(jié)出血，可能損傷了左側(cè)的第四級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo)通路,，即位于內(nèi)側(cè)膝狀體的神經(jīng)元胞體發(fā)出的纖維在傳導(dǎo)至顳葉大腦皮質(zhì)的顳橫回通路上受損,，但第一級(jí)至第三級(jí)神經(jīng)核團(tuán)之間呈網(wǎng)狀神經(jīng)交叉雙向聯(lián)系，右側(cè)聽覺傳導(dǎo)通路完好,，所以第一次腦出血時(shí)患者未出現(xiàn)耳聾癥狀,。 但此次患者為右側(cè)基底節(jié)出血，頭顱CT可見右側(cè)內(nèi)囊后肢病變,，損傷了右側(cè)的第四級(jí)聽覺神經(jīng)傳導(dǎo)通路,，導(dǎo)致雙側(cè)聽覺神經(jīng)傳導(dǎo)通路損傷，所以患者出現(xiàn)雙耳突聾的癥狀,。 引起耳聾的腦出血病灶一般位于第四級(jí)聽覺神經(jīng)傳導(dǎo)通路上,，即內(nèi)側(cè)膝狀體-內(nèi)囊后肢-大腦皮層顳橫回通路，當(dāng)發(fā)現(xiàn)該通路上的雙側(cè)存在病灶,，需注意患者聽力有無減退,。 臨床遇到以單純突發(fā)性耳聾為首發(fā)癥狀的患者，在疾病早期,，通常會(huì)去耳鼻喉科就診,，且此類患者與內(nèi)聽動(dòng)脈血栓臨床表現(xiàn)相似，易發(fā)生延誤治療,，甚至漏診,、誤診，臨床醫(yī)生接診突發(fā)性耳聾患者,，應(yīng)今早行頭顱CT,、頭顱MRI檢查，爭(zhēng)取早期診斷及早期治療,。 腦出血致突發(fā)性耳聾的病例在臨床上很罕見,，將本例患者與目前國內(nèi)報(bào)道的10例患者的臨床資料進(jìn)行分析研究發(fā)現(xiàn)，臨床癥狀中突發(fā)性耳聾為特異性表現(xiàn),，且以雙側(cè)耳聾居多,。 11例患者通過相關(guān)影像學(xué)檢查確診為腦出血，且部分病例經(jīng)過腦干誘發(fā)電位檢查及耳鼻喉科會(huì)診明確為感音性耳聾(表1)。 經(jīng)脫水降顱壓,、營養(yǎng)腦神經(jīng),、清除自由基、營養(yǎng)支持等治療后,，發(fā)現(xiàn)突發(fā)性耳聾為首發(fā)癥狀的腦出血患者,，既往有對(duì)側(cè)腦卒中病史的耳聾癥狀預(yù)后效果差，沒有對(duì)側(cè)腦卒中病史的耳聾癥狀預(yù)后相對(duì)良好,。 以耳聾為首發(fā)癥狀的腦出血在臨床上實(shí)為罕見,，其病因同其他類型腦血管病類似，臨床表現(xiàn)多種多樣,，耳聾為其特征性表現(xiàn),，單側(cè)卒中患者，由于對(duì)側(cè)聽覺傳導(dǎo)通路未受損,，發(fā)生代償,，所以恢復(fù)效果好；雙側(cè)卒中患者,，由于雙側(cè)聽覺神經(jīng)傳導(dǎo)通路均受損,，治療效果不滿意，所以恢復(fù)效果差,。 表1：11例以耳聾為首發(fā)癥狀的腦出血患者的影像學(xué)資料
病例4：急性丘腦出血致雙側(cè)耳聾 患者,，男，67歲,，因“雙側(cè)突發(fā)性耳聾伴右側(cè)肢體麻木無力7h”于2018年1月3日入院,。 患者于入院前7h無明顯誘因突發(fā)雙側(cè)耳聾，伴右側(cè)肢體麻木無力,，伴頭暈,，無頭痛,，無惡心嘔吐,，無言語不清，無吞咽困難及飲水嗆咳,，無意識(shí)障礙及抽搐發(fā)作,。 發(fā)病后患者靠書寫與家屬交流，急來我院就診,，急診行頭部CT示左側(cè)丘腦出血,，以“腦出血”收入科。 患者自發(fā)病來精神可,，未進(jìn)飲食,，二便正常，近期體重?zé)o明顯變化。既往高血壓病史3 y,，未規(guī)律服用降壓藥物,，血壓最高170/100 mmHg；2 m前右側(cè)外囊出血,，經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)。 入院時(shí)體檢：因耳聾寫字與患者溝通,，體溫36.4℃,，呼吸18次/min,，脈搏78次/min,，血壓162/86 mmHg,，神志清，精神可,，言語流利,，音量高，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm,，直間接對(duì)光反射靈敏,，雙眼球各方向活動(dòng)正常,，無眼震，右側(cè)鼻唇溝稍淺，伸舌居中,，右側(cè)肢體肌力3級(jí),，左側(cè)肢體肌力5級(jí),，四肢肌張力正常,，右側(cè)病理征陽性,，心肺查體未見異常。 輔助檢查：血常規(guī),、凝血常規(guī),、血生化、電解質(zhì),、糖化血紅蛋白,，外科綜合等均未見明顯異常,； 頭部CT示：左側(cè)丘腦出血(見圖1),； 頭部MRI+MRA示：左側(cè)丘腦區(qū)腦出血,、符合輕度動(dòng)脈硬化表現(xiàn)(見圖2)；頭部SWI示腦干,、雙側(cè)基底節(jié)區(qū),、左側(cè)丘腦區(qū),、左側(cè)腦室體旁見多發(fā)斑片狀、斑點(diǎn)狀低信號(hào)(見圖3),； 電測(cè)聽提示：雙側(cè)聽力喪失。 入院后給予甘油果糖脫水降顱壓,，甲潑尼龍(40mg)抗炎及神經(jīng)營養(yǎng)等治療,，住院10d后患者肢體無力較前明顯好轉(zhuǎn)，雙側(cè)耳聾未見恢復(fù),。 討論：雙側(cè)突發(fā)性耳聾可見于多種疾病：顱腦外傷、顱內(nèi)感染,、內(nèi)耳自身免疫性疾病,、腫瘤、藥源性及癔病性等,，繼發(fā)于卒中則非常少見,，關(guān)于卒中相關(guān)的雙側(cè)突發(fā)性耳聾的報(bào)道相對(duì)較少，國內(nèi)最早由張振等報(bào)道了1例兩次外囊出血致雙側(cè)聽輻射受損導(dǎo)致雙側(cè)耳聾,。 聽覺傳導(dǎo)通路初級(jí)中樞位于腦干前庭蝸神經(jīng)元,，經(jīng)聽輻射到達(dá)高級(jí)中樞(顳葉聽覺皮質(zhì)中樞)。腦干前庭蝸神經(jīng)元及顳葉聽覺中樞病變都可導(dǎo)致聽力受損,。一側(cè)聽覺初級(jí)中樞或高級(jí)中樞受損患者聽力基本不受影響,，如有影響，也僅為聽力下降,，不會(huì)導(dǎo)致耳聾,，只有雙側(cè)同時(shí)受損時(shí)可致雙側(cè)突發(fā)性耳聾。 回顧國內(nèi)外報(bào)道的卒中后雙側(cè)耳聾患者的病因，2例后循環(huán)梗死,，4例雙顳葉梗死,，10例雙側(cè)腦出血。 后循環(huán)梗死可導(dǎo)致雙側(cè)內(nèi)聽動(dòng)脈急性閉塞,、前庭神經(jīng)元缺血受損,，耳聾的同時(shí)多伴有腦干或小腦受損的癥狀。雙側(cè)梗死或出血引起的耳聾是由于雙側(cè)聽覺皮質(zhì)損傷引起,，此類耳聾又稱為皮質(zhì)聾,。 我們的患者既往右側(cè)外囊出血病史，此次又新發(fā)左側(cè)丘腦出血,，MRA未見后循環(huán)血管狹窄或閉塞,，SWI可見雙側(cè)基底節(jié)區(qū)改變，考慮雙側(cè)耳聾原因是雙側(cè)出血導(dǎo)致雙側(cè)聽覺傳導(dǎo)通路損傷導(dǎo)致,，仔細(xì)追問病史,，患者家屬訴上次出血后患者聽力下降。 由于雙側(cè)突發(fā)性耳聾病情復(fù)雜,，治療方法各異，影響預(yù)后的因素多,，使得雙側(cè)突聾的治療效果及預(yù)后較差,。如何根據(jù)雙側(cè)突聾患者的臨床特點(diǎn)，制定合理的治療方案,，從而提高療效,，是臨床醫(yī)師面臨的棘手問題。 雙側(cè)突發(fā)性耳聾治療時(shí)間越早,，治療效果越好,，多種藥物交替治療較單一藥物治療效果更佳?？诜瞧べ|(zhì)激素是目前國際上較為公認(rèn)的“標(biāo)準(zhǔn)治療方案”,，其作用機(jī)制主要是抗炎、消除耳蝸水腫及免疫抑制作用,，金納多等藥物可改善末梢及微循環(huán)障礙,，亦有報(bào)道顯示高壓氧治療有利于耳聾的恢復(fù)。我們的患者入院后給予了糖皮質(zhì)激素等治療,，但治療效果不佳,。
圖1：頭部CT示左側(cè)丘腦出血
圖2：MRA符合輕度動(dòng)脈硬化改變
圖3：SWI示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、左側(cè)丘腦區(qū)多發(fā)斑片狀低信號(hào) 病例5：聽神經(jīng)瘤誤診為突聾 聽神經(jīng)瘤系原發(fā)于第Ⅷ腦神經(jīng)鞘膜上的良性腫瘤,，為神經(jīng)膜瘤,，或稱為雪旺細(xì)胞瘤，大多來自前庭神經(jīng)，70%~75%原發(fā)在內(nèi)聽道內(nèi),，多為單側(cè)發(fā)病,。 該腫瘤約占顱內(nèi)腫瘤的8%~10%，約占橋小腦角腫瘤的80%~90%,。其臨床表現(xiàn)與腫瘤的大小,、所在位置及侵犯范圍有關(guān)，早期體積較小時(shí)可無明顯癥狀,，約1%~4%的患者可表現(xiàn)為突聾而易被誤診,。 患者女，21歲,。因右耳突發(fā)聽力下降,、耳鳴、眩暈6h入院,。 耳鳴呈持續(xù)性蟬鳴音,，伴旋轉(zhuǎn)性眩暈，伴惡心,、嘔吐,，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無耳痛,、耳漏,，無面部及耳周麻木，無意識(shí)障礙等不適癥狀,，當(dāng)時(shí)立即就診我院急診,，給予止暈、止吐等藥物對(duì)癥治療后,，眩暈癥狀減輕,，右耳聽力無明顯恢復(fù)。遂來我科就診,，門診以“突發(fā)性耳聾”收住院治療,。 入院體格檢查：耳廓無畸形，左外耳道無膿性分泌物,，鼓膜完整,，標(biāo)志清晰，色澤正常,，活動(dòng)度好,；右外耳道被耵聹栓塞，乳突無紅腫及壓痛,。 純音測(cè)聽示：左耳聽閾為15dBHL(0.5,、1,、2 kHz)，呈平坦曲線,；右耳聽閾為65dBHL(0.5,、1、2 kHz),，呈緩降型曲線,。 入院診斷為：(1)突聾(右)；(2)耵聹栓塞(右),。 予以改善微循環(huán),、營養(yǎng)神經(jīng)及激素等對(duì)癥治療，治療第3天,，患者眩暈明顯減輕,，予以取出外耳道耵聹，行顳骨薄層CT檢查右耳內(nèi)聽道未見異常(圖1),，治療1周后眩暈消失,，間斷耳鳴，自覺聽力基本恢復(fù)正常,。 復(fù)查聽力：左耳正常,，右耳聽閾為15dBHL(0.5、1,、2 kHz),，8 kHz的閾值為75dBHL。 病情好轉(zhuǎn)出院,。出院3d后再次發(fā)病，癥狀同前次,，查聽力：左耳聽閾16.6dB,，右耳聽閾75dB，為緩降型曲線,。再次住院給予改善微循環(huán),、營養(yǎng)神經(jīng)及激素等對(duì)癥治療，癥狀逐漸好轉(zhuǎn),。 治療10d后復(fù)查聽力：左耳正常,，右耳聽閾為20dBHL(0.5、1,、2 kHz),，8 kHz的閾值為80dBHL。 行頭顱增強(qiáng)MRI檢查：右耳內(nèi)聽道內(nèi)異常信號(hào),，考慮聽神經(jīng)瘤(圖2),。
圖1：顳骨薄層CT掃描右耳內(nèi)聽道未見異常
圖2：MRI增強(qiáng)掃描示右側(cè)內(nèi)聽道內(nèi)聽神經(jīng)瘤 討論 聽神經(jīng)瘤可起源于位聽神經(jīng)分支的任何神經(jīng)干上,，但主要來自前庭上神經(jīng)或前庭下神經(jīng)，腫瘤生長一般比較緩慢,，平均每年約增大1~4 mm,，其最常見的早期臨床癥狀主要為耳鳴、漸進(jìn)性感音神經(jīng)性耳聾,、眩暈等,。 耳鳴多為聽神經(jīng)瘤壓迫并刺激耳蝸神經(jīng)所引起，多為高調(diào)耳鳴,、漸進(jìn)性加重,；聽力減退多為一側(cè)漸進(jìn)性耳聾，少數(shù)患者可因腫瘤壓迫內(nèi)聽動(dòng)脈,，內(nèi)耳供血突然中斷而表現(xiàn)為突聾,；眩暈是由腫瘤刺激前庭神經(jīng)所致，由于腫瘤發(fā)展緩慢,，患者可能逐漸發(fā)生前庭代償而不被重視,，但也有少數(shù)患者出現(xiàn)較劇烈的眩暈。 聽神經(jīng)瘤引起的耳聾多為耳蝸后性聾,，聲導(dǎo)抗檢測(cè),，鐙骨肌反射閾升高或鐙骨肌反射消失，腦干誘發(fā)電位檢查,，Ⅰ波后波形缺失,，Ⅴ波潛伏期及Ⅰ~Ⅴ波間期明顯延長(耳間差值≥0.4 ms)等。 該患者以典型的突發(fā)性耳聾表現(xiàn)就診,，因患者當(dāng)時(shí)眩暈劇烈,，同時(shí)伴有耵聹栓塞，故未能及時(shí)行聲導(dǎo)抗鐙骨肌反射及腦干誘發(fā)電位等聽力學(xué)檢查,，未能發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)瘤的一些跡象,。 CT檢查具有價(jià)格低廉的優(yōu)點(diǎn)，故臨床應(yīng)用較為普遍,，但由于其對(duì)軟組織的分辨率較差,，容易漏診，該患者顳骨薄層CT檢查未能發(fā)現(xiàn)病變,，而且患者住院治療第3天,，眩暈明顯減輕，語言頻率聽力已經(jīng)恢復(fù)正常,，治療效果顯著,，使我們繼續(xù)誤診為突發(fā)性耳聾。 患者出院2d后再次發(fā)病而住院,，此時(shí),，我們才意識(shí)到患者可能有顱內(nèi)病變,，于是給予行頭顱MRI檢查，進(jìn)而明確了聽神經(jīng)瘤的診斷,。聽神經(jīng)瘤診斷的早晚直接關(guān)系到治療方案的選擇,、手術(shù)療效及神經(jīng)功能保留率，早期診斷非常重要,。 本例患者誤診也給我們一些相應(yīng)的啟示,，因此，筆者認(rèn)為,，對(duì)于突發(fā)性耳聾患者,，即使臨床治療效果很好，也一定要進(jìn)行詳細(xì)的聽力學(xué)檢查分析,，如果鐙骨肌反射及ABR提示有異常,，則應(yīng)直接行頭顱MRI檢查以免誤診。 病例6：突發(fā)性耳聾合并貝爾面癱1例 患者女,，35歲,，主因“左耳聽力下降7d，加重3d,，口角歪斜6h”入院,。 發(fā)病前患者有受涼及上感史。發(fā)病后伴有高調(diào)耳鳴,，左耳刺痛,，伴左側(cè)顏面部放射痛，略眩暈,，伴惡心,，無嘔吐。發(fā)病1周后晨起出現(xiàn)左眼瞼無力,，口角右歪,，進(jìn)食時(shí)左側(cè)口角略流涎,。無言語不利,，無四肢活動(dòng)障礙,。 1個(gè)月前患者曾發(fā)生頭部外傷,，無昏迷及耳漏,，未就醫(yī)及處理。入院查：患者外耳道暢,，鼓膜未見異常,。 顳骨CT未見骨折，核磁未見內(nèi)聽道及其周腫瘤,。 純音聽閾測(cè)定示：左耳中重度感音神經(jīng)性聾，聲導(dǎo)抗為“A”型圖,。 血常規(guī),、凝血象未見明顯異常,。 入院后給予“纖溶酶”、“前列地爾”,、“地塞米松”及“阿昔洛韋”靜點(diǎn)治療,，3d后停“地塞米松”治療,，1周后患者左耳平均聽閾降低15分貝,，面癱略改善，?！袄w溶酶”,、“前列地爾”、“阿昔洛韋”治療,，改用“長春西汀”靜點(diǎn)治療,。 2周后面癱完全恢復(fù)，復(fù)查純音聽閾測(cè)定左耳聽力恢復(fù)正常,，患者痊愈出院,。 討論 突發(fā)性耳聾與貝爾面癱均是突然發(fā)生的、不明原因的疾病,。 突發(fā)性耳聾是一種感音神經(jīng)性聾,，可伴有耳鳴及眩暈，無反復(fù)發(fā)作史,。Charriev等研究說明突發(fā)性耳聾多發(fā)生于中年人,，其發(fā)病率無明顯性別差異，無流行性,，部分病例可自愈,。 兩種疾病病因均不明確，卻有一些共同的發(fā)病機(jī)制學(xué)說： (1)病毒感染學(xué)說：突發(fā)性耳聾少許患者發(fā)病與腮腺炎病毒,、風(fēng)疹,、麻疹等病毒有關(guān)，貝爾面癱患者神經(jīng)活檢標(biāo)本中曾分離出單純皰疹病毒,。 (2)微循環(huán)障礙學(xué)說：血管痙攣,、血管栓塞可使耳蝸受損,，引致感音神經(jīng)性耳聾；面神經(jīng)的營養(yǎng)血管發(fā)生痙攣,，致面神經(jīng)缺血導(dǎo)致面神經(jīng)麻痹,。 (3)免疫學(xué)說：內(nèi)淋巴囊是內(nèi)耳免疫防御器官，內(nèi)耳免疫反應(yīng)是一種自我保護(hù)機(jī)制,，但應(yīng)答過強(qiáng),，則可出現(xiàn)自身免疫的損傷，即感應(yīng)神經(jīng)性聾,；而從部分貝爾面癱患者鼓索神經(jīng)中可檢測(cè)出免疫復(fù)合物,。上述學(xué)說都有許多理論及臨床支持，但也不乏有大量的反對(duì)意見,。 我科收治的此病例再次佐證了兩種疾病的某些發(fā)病機(jī)制,。患者有上感史,，可并發(fā)病毒感染致突聾及面癱,；因患者有受涼史，故亦不排除寒冷致患者有頭面部血管痙攣致面癱可能,。且患者經(jīng)抗病毒,、溶栓、擴(kuò)血管等治療病情痊愈也從側(cè)面論證了上述學(xué)說,。 病例7：以聽神經(jīng)損害為首發(fā)癥狀的Guillain-Barre綜合征 Guillain-Barre綜合征(GBS)的顱神經(jīng)受累最常見于面神經(jīng),、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng),，其次為動(dòng)眼神經(jīng),、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng),，而合并聽神經(jīng)損害非常罕見,。 男，58歲,。因耳鳴,、耳聾45d，心悸,、四肢無力及大小便困難20d,，加重伴言語不利2d入院。 既往身體健康,。 入院前45d無明顯原因出現(xiàn)左側(cè)耳鳴、耳聾,，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院耳鼻咽喉科,，診斷為左側(cè)突發(fā)性耳聾,，給予地塞米松、前列地爾,、長春西汀等改善循環(huán)藥物治療,，耳鳴、耳聾癥狀稍好轉(zhuǎn),，但逐漸出現(xiàn)心悸,、四肢對(duì)稱性無力、四肢末端麻木刺痛,、腹脹,、大小便困難，經(jīng)治醫(yī)師考慮患者臥床時(shí)間長,、活動(dòng)少所致,，給予灌腸等對(duì)癥處理，繼續(xù)上述治療7d,，患者耳鳴,、耳聾癥狀基本緩解，但心悸,、四肢無力及大小便困難等癥狀仍存在,，出院回家休養(yǎng)。 出院后第2日患者心悸加重,、燥熱,、無汗，住當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心血管內(nèi)科,，行心臟彩色多普勒超聲( 彩超),、24h動(dòng)態(tài)心電圖等檢查未見明顯異常，診斷為冠心病,，給予阿司匹林,、他汀類藥物、硝酸酯類藥物,、β受體阻滯劑等治療,，5d后心悸好轉(zhuǎn)，腹脹,、大小便困難,、無汗、燥熱及四肢無力等癥狀無明顯緩解,，自動(dòng)出院,。 出院次日患者四肢無力癥狀明顯加重，不能行走，不能持筷子進(jìn)食,，言語不利,，遂來我院。 查 體：體溫36. 6℃,，脈搏98/min,，呼吸19/min，血壓130/80mmHg,。心肺聽診未發(fā)現(xiàn)異常,。腹膨隆，叩診呈鼓音,，無壓痛,，腸鳴音減弱。 神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識(shí)清楚,，反應(yīng)遲鈍,，構(gòu)音障礙，雙側(cè)瞳孔等大等圓,，對(duì)光反射靈敏,，眼動(dòng)充分，額紋及鼻唇溝對(duì)稱,，聽力粗測(cè)正常,，懸雍垂居中，伸舌居中,，雙側(cè)肢體肌力Ⅲ級(jí),，雙側(cè)腓腸肌壓痛明顯，四肢腱反射減弱,，感覺系統(tǒng)正常,，病理征未引出，腦膜刺激征陰性,。 入院后查腫瘤標(biāo)志物,、肝腎功能、血電解質(zhì)及血,、尿,、便常規(guī)等未見明顯異常；EB病毒抗體陽性,。 頭顱,、胸、腹及盆腔CT平掃未見明顯異常,； 頭顱MRI及磁共振動(dòng)脈造影( MRA)檢查未見明顯異常,； 頸椎MRI檢查示頸椎退行性變，頸5~頸6、頸6~頸7椎間盤突出,。 腰椎穿刺腦脊液檢查：壓力244. 19cmH2O,，蛋白381. 00mg/L，葡萄糖4. 00mmol/L,，白細(xì)胞3. 00×106/L；涂片見少量炎性細(xì)胞,，偶見間皮細(xì)胞,，未見惡性腫瘤細(xì)胞。 肌電圖檢查示：左正中神經(jīng) - 左橈神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,，左尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,，左正中神經(jīng)F波出現(xiàn)率下降，提示神經(jīng)源性損害,。 入院后12d復(fù)查腦脊液示：蛋白673. 00mg/L,，葡萄糖3. 00mmol/L，白細(xì)胞7. 00×106/L,。 該患者經(jīng)上述查體及檢查后診斷為GBS,，予丙種球蛋白、B族維生素及鼠神經(jīng)生長因子治療,，輔以導(dǎo)尿,、針灸、中藥治療及康復(fù)訓(xùn)練等,，治療3d后四肢肌力Ⅳ級(jí),，可自行行走、進(jìn)食,，拔除導(dǎo)尿管后可自行排尿,。 共住院23d出院，繼續(xù)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練,。 討論 GBS的主要臨床表現(xiàn)為急性或亞急性起病,，雙側(cè)對(duì)稱性、進(jìn)行性肢體乏力,，肢體乏力在0. 5~28d達(dá)到高峰,，但也有4~6周達(dá)高峰者，還可出現(xiàn)麻木,、肢體疼痛等癥狀,，并常伴有自主神經(jīng)受損癥狀。 本例以突發(fā)耳鳴,、耳聾為首發(fā)癥狀,，后逐漸出現(xiàn)四肢對(duì)稱性無力伴麻木，同時(shí)出現(xiàn)心悸、腹脹,、大小便困難,、燥熱、無汗等自主神經(jīng)損害癥狀,，于發(fā)病第6周后四肢無力癥狀達(dá)高峰,。 GBS的自主神經(jīng)損傷通常在早期出現(xiàn)，持續(xù)時(shí)間短( 一般<7d),，但也有長期,、廣泛受累的報(bào)道，本例自主神經(jīng)受損廣泛且持續(xù)時(shí)間長,。GBS典型的體征是腱反射減弱或消失,，本例亦符合。 本例肌電圖檢查提示神經(jīng)源性損害( 軸索損害,，運(yùn)動(dòng)及感覺纖維均受累)且F波出現(xiàn)率下降,，符合GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)。 腰椎穿刺腦脊液檢查是診斷GBS的必須檢查項(xiàng)目,，同時(shí)也可排除感染性疾病及其他惡性疾病等,。雖然蛋白細(xì)胞分離是GBS的典型特征，但其出現(xiàn)與發(fā)病時(shí)間,、是否伴有其他感染有關(guān),，GBS患者腦脊液蛋白通常于發(fā)病2 ~ 15d始升高，4 ~ 5周達(dá)高峰,，但也有變異情況,，如在發(fā)病1 ~ 10周內(nèi)無腦脊液蛋白增高，少數(shù)患者腦積液檢查正常,。本例于出現(xiàn)四肢無力癥狀第5周行腦脊液檢查符合蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象,，故診斷為GBS。 GBS的臨床治療方法主要包括病因治療,、輔助治療,、對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥。病因治療的目的是抑制免疫反應(yīng),，消除致病因子對(duì)神經(jīng)的損害,，促進(jìn)受損的神經(jīng)髓鞘再生。 目前血漿置換和靜脈滴注免疫球蛋白均可作為GBS的一線治療方案,。血漿置換可清除特異的周圍神經(jīng)髓鞘抗體和細(xì)胞因子,，減少對(duì)神經(jīng)的損傷，恢復(fù)免疫系統(tǒng)的平衡,，被公認(rèn)為是有效的治療方法,。 靜脈應(yīng)用免疫球蛋白可以調(diào)節(jié)免疫平衡,，阻斷抗體介導(dǎo)的免疫損傷作用，促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞再生,。有研究顯示,，采用血漿置換和靜脈應(yīng)用免疫球蛋白治療GBS的效果無顯著差異。對(duì)于病情進(jìn)展及有呼吸肌麻痹可能的GBS患者應(yīng)盡早大劑量應(yīng)用免疫球蛋白治療,。臨床研究表明,，血漿置換聯(lián)合丙種球蛋白治療并不能增加療效，故推薦單一使用,。 本例應(yīng)用丙種球蛋白治療,，3d后患者肌力即明顯恢復(fù)。另外,，當(dāng)上述治療效果不佳時(shí)，可選用環(huán)磷酰胺,、甲氨蝶呤等免疫抑制劑進(jìn)行治療,，作用機(jī)制可能和抑制機(jī)體自身免疫反應(yīng)有關(guān)，但尚需進(jìn)一步的療效評(píng)估,。 對(duì)于出現(xiàn)呼吸肌麻痹的GBS患者一定要早期氣管切開,，進(jìn)行呼吸機(jī)輔助呼吸。GBS對(duì)癥支持治療主要是預(yù)防感染,、維持呼吸功能及防治并發(fā)癥等,。 本例突發(fā)耳鳴、耳聾2周就診于外院耳鼻咽喉科,，診斷為突發(fā)性耳聾,，給予長春西汀等治療。突發(fā)性耳聾的確切病因目前尚不明確,，多認(rèn)為是由病毒感染,、內(nèi)耳供血障礙、藥物中毒,、自身免疫介導(dǎo)的免疫源性及內(nèi)耳疾病等所引發(fā),，治療以改善微循環(huán)為主。 我們認(rèn)為本例初診時(shí)對(duì)耳聾病因診斷重視不足,，未積極尋找病因,，當(dāng)患者出現(xiàn)四肢無力、腹脹,、大小便困難等癥狀時(shí),，醫(yī)生又未予重視，不能將耳聾及四肢無力等癥狀進(jìn)行一元論分析,，導(dǎo)致誤診,。 患者因心悸,、四肢無力、大小便困難及無汗等癥狀入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心血管內(nèi)科治療時(shí),，接診醫(yī)生仍未高度重視?？埔酝獾呐R床表現(xiàn)，未行進(jìn)一步檢查及邀請(qǐng)相關(guān)科室醫(yī)生會(huì)診,，導(dǎo)致誤診,，僅予抗凝、擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈及灌腸等對(duì)癥處理,。說明非神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生對(duì)本病的重視不夠,，患者一旦出現(xiàn)呼吸肌麻痹等嚴(yán)重癥狀時(shí)易措手不及，并且延誤治療的最佳時(shí)機(jī),。 防范誤診措施： 1．提高對(duì)特殊類型GBS的認(rèn)識(shí),，臨床遇及以顱神經(jīng)損傷特別是少見顱神經(jīng)如視、聽神經(jīng)損傷為首發(fā)表現(xiàn)的患者,，經(jīng)治療效果欠佳時(shí),，接診醫(yī)生應(yīng)積極尋找病因，當(dāng)出現(xiàn)其他系統(tǒng)損害癥狀時(shí)要高度重視,，擴(kuò)寬診斷思路,，盡量用一元論解釋患者的病情。 2．臨床觀察要仔細(xì),，且應(yīng)認(rèn)真,、全面、系統(tǒng)查體,，不能只注重?？魄闆r而忽略整體。診療過程中若發(fā)現(xiàn)新的病情變化,，應(yīng)及時(shí)做相應(yīng)的檢查,。 本例如果及時(shí)行腰椎穿刺腦脊液檢查及肌電圖、肌肉活檢等相關(guān)檢查,，則可極大程度地避免誤診,。 3．應(yīng)加強(qiáng)基礎(chǔ)知識(shí)的學(xué)習(xí)，落實(shí)會(huì)診制度,。 病例8：Brown-Vialetto-Van Laere綜合征2例報(bào)告 Brown-Vialetto-Van Laere綜合征(BVVL)是一種臨床罕見疾病,，主要特征為腦橋、延髓麻痹,，有時(shí)會(huì)累及脊髓前角細(xì)胞和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,。表現(xiàn)為雙側(cè)進(jìn)行性神經(jīng)性耳聾及其他顱神經(jīng)麻痹，以Ⅶ,，Ⅸ,，ⅩⅡ顱神經(jīng)多見,，常可累及呼吸肌,。 病例1 患者女,，31歲，20年前出現(xiàn)雙側(cè)聽力下降,，右側(cè)明顯,，10年前左側(cè)聽力進(jìn)一步下降，4年前行走不穩(wěn),，夜間明顯,，1年前出現(xiàn)頭暈，聲音嘶啞,，言語不清,，伴有乏力，飲水嗆咳,，自覺雙手活動(dòng)笨拙,，食欲差，大小便正常,，于2009年11月20日入院。既往史無特殊,。 ?？撇轶w：神清，言語不清,，聲音嘶啞,，雙眼視力及眼球運(yùn)動(dòng)正常，Rinne試驗(yàn)：骨導(dǎo)>氣導(dǎo),，氣導(dǎo)消失,，伸舌居中，右側(cè)舌肌萎縮,，可見舌肌纖顫,，咽反射遲鈍，有吞咽苦難及飲水嗆咳,。四肢肌力5級(jí),，肌張力正常，雙上肢腱反射(+),，雙下肢腱反射(+++),，四肢套式樣深淺感覺減退，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào),。病理征陰性,。 輔助檢查：頭顱MRI,、胸椎MRI、胸片未見異常,。 肌電圖：舌肌平均波幅增高,、右腓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損。 誘發(fā)電位：VEP：雙眼P100波幅降低,，波形分化欠佳,，左眼P100潛伏期稍延長；BAEP：雙耳Ⅰ,、Ⅲ,、Ⅴ波分化不清；SEP：雙正中神經(jīng)N20波幅降低,，左脛神經(jīng)P40波消失,，右脛神經(jīng)P40波潛伏期延長。 喉鏡所見：雙聲帶稍充血,，左聲帶固定不動(dòng),，右聲帶動(dòng)度差。 TCD：左側(cè)大腦后動(dòng)脈血流速度增快,，椎-基底動(dòng)脈血流速度增快,。 眼震電圖：(1)雙側(cè)半規(guī)管麻痹，(2)視動(dòng)中樞試驗(yàn)未見明顯異常,，(3)未引出位置性眼震,。入院診斷：BVVL綜合征。 入院后給予改善循環(huán),，營養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療,，15個(gè)月后隨訪病情無明顯變化。 病例2 患者女,，31歲,，2002年雙耳聽力下降。 2005年癥狀加重,，2010年雙側(cè)視力下降,，4～5米看不清人臉，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“球后視神經(jīng)炎”,，給予糖皮質(zhì)激素治療后無明顯改善,，后服中藥治療(具體不詳)視力明顯恢復(fù)。 2010年行走不穩(wěn),，四肢無力,，肌肉萎縮，雙手明顯,，同時(shí)出現(xiàn)飲水嗆咳,，吞咽困難,，體重明顯減輕，由47.5kg到36kg,，于2010年12月23日入院,。 父母近親結(jié)婚，均體??；其大哥患有類似疾病，已夭折,，具體死因不詳,，二哥因肝腹水去世。家系見圖1,。 ?？撇轶w：神清，眼球運(yùn)動(dòng)正常,，雙耳Rnner試驗(yàn),，骨導(dǎo)>氣導(dǎo)，氣導(dǎo)消失,，吞咽困難,、飲水嗆咳，右側(cè)舌肌萎縮,，咽反射(+),。四肢及軀干肌肉均萎縮，尤以雙手大魚際肌,、小魚際肌和骨間肌萎縮明顯。四肢肌力5級(jí),，雙上肢腱反射(++),，雙下肢腱反射(+++)，指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn),，跟膝脛試驗(yàn)欠協(xié)調(diào),，雙側(cè)病理征陰性。 輔助檢查：腦脊液神經(jīng)損傷三項(xiàng)：MBP19.79 ng/mL,，S-100B 0.39 ng/mL,，NSE 44.40 ng/mL。 頭顱MRI,、胸片,、心電圖正常。 頸椎MRI：頸3/4,、4/5,、5/6,、6/7椎間盤輕度膨出。 肌電圖：右舌肌,、左三角肌,、雙側(cè)第一骨間肌、右股四頭肌神經(jīng)源性損傷,；雙尺,、脛、腓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損,，雙腓腸感覺神經(jīng)波幅偏低,，雙中正運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損，雙側(cè)的腓淺,，感覺神經(jīng)輕度受損,。 誘發(fā)電位：VEP：左眼P100波潛伏期延長，右眼P100波大致正常,；腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)：雙耳均未引出肯定波形,，多考慮周圍性損傷； 體感誘發(fā)電位(SEP)：雙上肢N20波幅降低,，潛伏期在正常范圍內(nèi),，雙下肢P40波未引出。 電測(cè)聽：右耳中重度感音神經(jīng)性聾,，左耳中重度混合型聾,，以感音性為主(圖2)。
圖1：家系圖
圖2：電測(cè)聽圖示 入院診斷：BVVL綜合征,。 入院后給予糖皮質(zhì)激素治療,，3個(gè)月后隨訪,，部分癥狀改善：飲水嗆咳及吞咽困難較前明顯改善,，食欲,、體重增加,。 討論 BVVL綜合征是一種罕見的以進(jìn)行性的橋延麻痹伴有耳聾為特點(diǎn)的神經(jīng)障礙疾病,，首次由Brown報(bào)道,，隨后Vialetto和Van Laere分別于1936和1966年追加報(bào)道,。 BVVL綜合癥的臨床特點(diǎn)是：主要表現(xiàn)為橋髓麻痹,，有時(shí)會(huì)累及脊髓前角細(xì)胞和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,。起病年齡從嬰兒到30歲不等,，女性多發(fā)，男女比例為1∶3,。 BVVL綜合癥的診斷以臨床癥狀為主,，病例1與2均首發(fā)癥狀為神經(jīng)性耳聾，腦橋延髓麻痹，均為中年女性患者,，因此確診為BVVL綜合癥,。 該病迄今為止世界報(bào)道不足60例，發(fā)病機(jī)制不明,。國外報(bào)道大多數(shù)為常染色體隱性遺傳,，少數(shù)報(bào)道為常染體顯性遺傳，或X性連鎖遺傳,，偶有散發(fā)型的報(bào)告,。 最新研究發(fā)現(xiàn)BVVL綜合癥可能與c20orf54的突變有關(guān)，更進(jìn)一步說明可能與遺傳有關(guān),。因?yàn)槎鄶?shù)為家族性發(fā)病,，有人認(rèn)為本病屬異原性遺傳形式的遺傳性疾病，病理表現(xiàn)為腦干的顱神經(jīng)核及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)神經(jīng)細(xì)胞萎縮及退行性變,、空泡變,，聽覺及前庭通路上的第一、二級(jí)神經(jīng)元受累最重,，前庭神經(jīng)及其神經(jīng)核細(xì)胞增生,、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生，病例1中該患者為散發(fā),，無明顯的家族史,，病例2為近親結(jié)婚的后代，其胞兄也因相同的癥狀去世,，符合了常染色體隱性遺傳,。 在以往的病例報(bào)道中出現(xiàn)視力下降的僅一例，而病例2出現(xiàn)了雙側(cè)視力的下降,，給予激素治療,，短期效果不佳，后服用中藥治療2月后視力明顯恢復(fù),，視力的下降與BVVL綜合癥是否有關(guān),，值得進(jìn)一步探討。病例2還出現(xiàn)了在短期內(nèi)軀體及四肢明顯萎縮,，半年時(shí)間體重明顯下降，以往報(bào)道均為幾年或十幾年后肌肉萎縮,，此類患者病程尚需進(jìn)一步隨訪觀察,。腦脊液髓鞘堿性蛋白稍升高，提示可能有神經(jīng)髓鞘的損傷,，此為國內(nèi)對(duì)BVVL綜合癥進(jìn)行腦脊液神經(jīng)損傷三項(xiàng)檢查的首次報(bào)告,。 BVVL綜合征由于病因不明，缺乏特效治療，我們對(duì)病例2進(jìn)行了糖皮質(zhì)激素的嘗試性治療,，并進(jìn)行了隨訪,，發(fā)現(xiàn)患者有部分癥狀有所緩解，例如患者自覺到飲水嗆咳及吞咽困難有所改善,，食欲和體重增加,。對(duì)于BVVL綜合癥只有通過對(duì)疾病的不斷認(rèn)識(shí)才能發(fā)現(xiàn)真正有效的治療方法。 病例9：以耳鳴耳聾為主要癥狀的自發(fā)性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺 病人,，女,，74歲，于2002年6月20日來診,。 主訴：右耳聽力下降伴搏動(dòng)性耳鳴1個(gè)月,，耳鳴呈低調(diào)，與心臟搏動(dòng)一致,。該病人1個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)右耳鳴,，而后出現(xiàn)右耳聽力下降，否認(rèn)外傷史,，未予任何治療,。 檢查：雙耳鼓膜外觀正常，標(biāo)志清楚,。雙側(cè)眼眶周圍及面部聽診可聞及血管雜音,；按壓右側(cè)頸總動(dòng)脈，耳鳴消失,，聽診雙側(cè)眼眶周圍及面部血管雜音亦消失,。右眼輕度外突，球結(jié)膜輕度水腫,，右眼外展受限,，伴有復(fù)視； 請(qǐng)眼科協(xié)助會(huì)診,，眼底檢查示雙眼底靜脈怒張,，有散在出血點(diǎn)。 纖維喉鏡檢查：鼻咽部及喉部均未見異常,。 電測(cè)聽示：右耳輕度感音神經(jīng)性聾,，右耳平均聽力為45dBHL。 BP：160/110mmHg,，心率80次/min,。 CT掃描示：右側(cè)海綿竇擴(kuò)大，密度增高,，雙眼上靜脈擴(kuò)張,。 腦血管造影：左側(cè)頸動(dòng)脈給予造影劑(泛影葡胺)后雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈均顯影；右側(cè)給予造影劑后發(fā)現(xiàn)右鎖骨下動(dòng)脈有一動(dòng)脈瘤,，清晰顯示右側(cè)海綿竇擴(kuò)大,，并且造影劑進(jìn)入右眼靜脈，右側(cè)大腦前動(dòng)脈,、大腦中動(dòng)脈均未顯影,。 診斷：頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺(自發(fā)性)。 討論 病人耳鳴與心臟搏動(dòng)一致,，且能說出具體患病時(shí)間,，眼眶周圍及面部聽診可聞及血管雜音，右眼外展神經(jīng)麻痹,，提示可能為血管性耳鳴,，CT及腦血管造影證實(shí)為頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺。 本病與耳鳴,、耳聾的關(guān)系,，經(jīng)檢索相關(guān)數(shù)據(jù)庫，均未見報(bào)道,。頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺80%由外傷后引起,，自發(fā)性者極少見，據(jù)統(tǒng)計(jì)不足20%,。 該病人無外傷史,，于造影中發(fā)現(xiàn)右鎖骨下動(dòng)脈有一動(dòng)脈瘤，因?yàn)轭i內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段管壁較薄弱,，該病人血壓偏高,，年齡偏大，考慮為頸內(nèi)動(dòng)脈在海綿竇段存在動(dòng)脈粥樣硬化或動(dòng)脈瘤破裂引起,。 第Ⅲ,、Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)位于海綿竇內(nèi),，頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺內(nèi)及外側(cè)壁壓力增高,，壓迫這些腦神經(jīng)，發(fā)生不全麻痹,，引起眼球運(yùn)動(dòng)障礙及復(fù)視,，其中外展神經(jīng)最為常見。 該病人一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺引起雙側(cè)眼上靜脈擴(kuò)張,，其機(jī)理主要依據(jù)其解剖學(xué)基礎(chǔ),，兩側(cè)的海綿竇并不是彼此孤立的，在垂體凹的前后端各有一海綿間竇,，將兩側(cè)的海綿竇聯(lián)系起來,，互相交通。因此,，一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺往往引起雙眼上靜脈擴(kuò)張及雙眼癥狀,。 該病人出現(xiàn)聽力下降及耳鳴，可能是由于發(fā)生頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺以后,，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血直接入右海綿竇,，回流入右頸靜脈，不供應(yīng)右側(cè)顱內(nèi)血管,，而靠左側(cè)及椎-基底動(dòng)脈來代償,，造成左側(cè)小腦下前動(dòng)脈及迷路動(dòng)脈相對(duì)供血不足，而出現(xiàn)耳聾癥狀,。 由此,，筆者提醒同仁們，對(duì)待耳鳴,、耳聾疾病應(yīng)詳問病史,，詳查體征，切誤漏診,。 病例10：以聽力下降和眩暈為首發(fā)癥狀的基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 患者男性,，54歲，主因“突發(fā)右耳聽力下降伴眩暈13小時(shí)”入院,。 患者于凌晨3：00突發(fā)眩暈,，視物旋轉(zhuǎn)，右耳聽力下降,、“吱吱”樣耳鳴,，伴惡心、嘔吐,，無意識(shí)障礙,、黑矇、復(fù)視,、構(gòu)音障礙,、言語含糊等不適；既往高血壓病史,。 急診行頭顱CT除外腦出血后給予改善腦循壞,、止暈等治療后眩暈及耳部癥狀無改善，以突發(fā)性聾,、眩暈收入院,。 查體：精神差、內(nèi)科系統(tǒng)檢查未見異常,，雙側(cè)額紋,、鼻唇溝對(duì)稱,，雙側(cè)口角無歪斜，右側(cè)面部感覺減退,，左側(cè)面部感覺正常,。右耳聽力粗測(cè)下降，左耳聽力粗測(cè)正常,。四肢肌力肌張力正常,，共濟(jì)試驗(yàn)正常。頸抵抗(-),，雙側(cè)巴賓斯基征(-),。 專科查體：自發(fā)眼震陰性,，雙側(cè)耳廓,、外耳道、鼓膜無異常,，鼻,、咽、喉無異常,。 純音測(cè)聽：右耳全聾,，左耳平均聽閾約為17.5dB(10dB/500Hz、10dB/1000Hz,、5dB/2000Hz,、15dB/4000Hz)。 聲導(dǎo)抗測(cè)聽：226Hz探測(cè)音下右耳鼓室曲線“A”型,，左耳鼓室曲線“As”型,。鐙骨肌反射：右耳同側(cè)刺激未引出，對(duì)側(cè)各頻引出可,，左耳同側(cè)刺激各頻引出可,，對(duì)側(cè)未引出。 頭顱CT結(jié)果回報(bào)：基底動(dòng)脈區(qū)結(jié)節(jié)影,，考慮基底動(dòng)脈動(dòng)脈瘤,。進(jìn)一步行頭顱MRI檢查：基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，右側(cè)橋臂DWI稍高信號(hào)(圖1),。 診斷與治療：轉(zhuǎn)入神經(jīng)血管外科后經(jīng)DSA,， 明確“顱內(nèi)多發(fā)動(dòng)脈瘤”及“基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤”診斷，其中發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腦前下動(dòng)脈閉塞,，基底動(dòng)脈中段增粗,；再經(jīng)基底動(dòng)脈高分辨率MRI成像顯示基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，真腔管壁厚薄不均,，顯示層面腦橋,、右側(cè)橋臂梗死(圖2),。 行基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤支架植入術(shù)治療，術(shù)后予患者抗血小板聚集,、補(bǔ)液,、營養(yǎng)神經(jīng)、抗血管痙攣等對(duì)癥支持治療,。 經(jīng)治療后該患者病情穩(wěn)定、眩暈逐漸好轉(zhuǎn),、右耳聽力無恢復(fù),。基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤支架植入術(shù)后5個(gè)月復(fù)查DSA檢查結(jié)果理想,。 此外,，囑咐患者低鹽低脂飲食，按時(shí)服藥,、控制血壓,，避免勞累、情緒激動(dòng),，定期復(fù)查,。
圖1：顱腦磁共振成像 注：箭頭所示：基底動(dòng)脈走行區(qū)見類圓形信號(hào)影，可見夾層,，假腔大于真腔,，真腔管壁見環(huán)形短T1稍長T2信號(hào)影，假腔呈等T 1短T2信號(hào)影,，相鄰橋腦受壓,。
圖2：血管高分辨磁共振成像 注：箭頭1所示：基底動(dòng)脈管腔增粗，可見夾層,，假腔較大,，呈弧形不均勻高低信號(hào)，箭頭2所示：腦橋,、右側(cè)橋臂見斑點(diǎn),、斑片狀長T1長T2信號(hào) 討論 目前對(duì)于突發(fā)聽力下降發(fā)病原因，主要有病毒感染和內(nèi)耳供血障礙兩大學(xué)說,。部分突發(fā)聽力下降患者在發(fā)病前1個(gè)月有上呼吸道感染病史,。而突發(fā)聽力下降伴眩暈的主要病因可能是內(nèi)耳微循環(huán)障礙或繼發(fā)性耳石脫落、前庭功能障礙所致,。 突發(fā)性聾指南強(qiáng)調(diào)突發(fā)性聾原因不明,，找到原因則病因診斷，這時(shí)突發(fā)性聾僅是一個(gè)疾病的癥狀,、不能作為診斷,； 故該患者更改診斷為：急性橋臂梗死,、基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤、高血壓,。 橋臂梗死是后循環(huán)梗死的一種,，癥狀多表現(xiàn)為：頭暈/眩暈、耳聾,、耳鳴,、肢體/頭面部麻木、步態(tài)/肢體共濟(jì)失調(diào),、Homer綜合征等癥狀體征,。橋臂的主要供血?jiǎng)用}來自于小腦前下動(dòng)脈(AICA)和小腦上動(dòng)脈(SCA)，以上供血?jiǎng)用}均由基底動(dòng)脈分出,，并且橋臂位于小腦前下動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈供血的交界區(qū),，是AICA支配區(qū)的核心部位，也是AICA支配區(qū)缺血最易感區(qū)域,，故橋臂是AICA梗死影像診斷時(shí)的反射學(xué)標(biāo)志,。 當(dāng)基底動(dòng)脈主干狹窄或閉塞時(shí)，出現(xiàn)橋臂梗死,。而內(nèi)耳的血液供應(yīng)主要來自基底動(dòng)脈或小腦前下動(dòng)脈分出的迷路動(dòng)脈,，是唯一供應(yīng)給內(nèi)耳的終末動(dòng)脈，周圍無其他側(cè)支循環(huán),。直接由基底動(dòng)脈下段發(fā)出的迷路動(dòng)脈占13.3%,，起自小腦前下動(dòng)脈的占86.7%，且大部分的小腦前下動(dòng)脈于內(nèi)耳孔外發(fā)出迷路動(dòng)脈,，未見來自小腦后下動(dòng)脈的迷路動(dòng)脈,。 由此可見該患者為急性橋臂梗死導(dǎo)致聽力下降及眩暈癥狀出現(xiàn)，迷路動(dòng)脈由小腦前下動(dòng)脈發(fā)出,，橋臂梗死與基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤有關(guān),。 本例患者以右耳聽力下降、眩暈為主要癥狀,，起病急,，病程短，病因及診斷明確,，積極治療,，病情得到控制。 該病例應(yīng)引起臨床醫(yī)生重視,，首先,，聽力下降伴眩暈不能單純認(rèn)為是周圍性損害，中樞性病變亦可出現(xiàn)前庭和耳蝸受損,；其次,，要重視眩暈病人的系統(tǒng)化評(píng)價(jià),，如眼震，此患者自發(fā)眼震陰性,，且病因已明確,，故未行進(jìn)一步眩暈相關(guān)檢查，如搖頭眼震,、甩頭試驗(yàn),、眼動(dòng)檢查等。 提示我們重視床旁檢查,、眩暈病人的系統(tǒng)化評(píng)價(jià),，借助輔助檢查明確診斷，避免誤診,、漏診、避免病情進(jìn)展危及生命,。 病例11：多顱神經(jīng)受累Ramsay Hunt綜合征 Ramsay Hunt綜合征是水痘-帶狀皰疹病毒(VZV)感染,、重新激活，侵及膝狀神經(jīng)節(jié)引起鼓膜,、外耳道皰疹,，可伴舌前2/3味覺喪失、同側(cè)周圍性面癱,，若累及耳蝸及前庭神經(jīng)節(jié),，可產(chǎn)生聽力下降、耳鳴,、眩暈,。 患者，女,，41歲,，因左耳痛、聽力下降,，左眼閉目不全,、口角右歪4d入院。 患者于2017年5月8日受涼,、疲勞后感左顳部,、左耳、左乳突持續(xù)性劇痛,，伴頭暈,、行走欠穩(wěn)，同時(shí)感左耳聽力明顯下降,、耳鳴,，5月10日行電測(cè)聽：鼓室曲線示右側(cè)A型,，左側(cè)AS型，純音聽閾測(cè)定示左側(cè)感音神經(jīng)性耳聾,，左側(cè)平均聽閾40dB,，右側(cè)平均聽閾<20dB。5月11日始左耳廓紅腫,，左外耳道,、左耳廓出現(xiàn)多發(fā)成簇皰疹，感咽痛,，飲水稍嗆咳入院,。 既往體健，否認(rèn)高血壓,、糖尿病病史,。 體檢：體溫37.0℃，脈搏90次·min-1,，呼吸21次·min-1,，血壓130/70 mmHg。急性痛苦面容,，神志清楚,，口齒清晰，左耳廓紅腫,，左耳廓,、左外耳道見多發(fā)成簇皰疹，部分破潰,，鼓膜完整,。音叉試驗(yàn)：左側(cè)Rinne試驗(yàn)(+)，Weber試驗(yàn)偏右,，左側(cè)Schwabach試驗(yàn)陰性,。左側(cè)面部表情喪失，左側(cè)額紋消失,，左眼閉目不全,，露白2 mm，左側(cè)鼻唇溝淺,。伸舌左偏,，口角右歪。咽反射減弱,，左側(cè)軟硬腭見成簇皰疹,。左舌前2/3味覺消失，舌后1/3味覺減退。左耳聽力下降,，淚腺,、唾液腺分泌正常。四肢肌力,、肌張力正常,，病理征陰性，雙側(cè)深淺感覺,、共濟(jì)檢查正常,。 輔助檢查：5月12日血常規(guī),、生化,、糖化血紅蛋白,、空腹及餐后血糖、ANA譜均正常,，乙丙肝,、艾滋,、梅毒抗體均陰性,。 面神經(jīng)圖示：左側(cè)面神經(jīng)損害,。 頭顱MRI+MRA示：雙側(cè)下鼻甲肥大,。 入院診斷：Ramsay Hunt綜合征,。 入院后建議強(qiáng)的松片改善癥狀治療，但患者拒絕,，給予維生素B1針，甲鈷胺針,，鼠神經(jīng)生長因子針營養(yǎng)神經(jīng),，阿昔洛韋針抗病毒，紅外線,、超短波透熱,、針刺左耳等治療2周。 20d后,，患者左顳部頭痛,、左耳痛、左乳突痛緩解,，左耳廓無紅腫,，外耳道皰疹結(jié)痂，脫痂后稍有色素沉著,，左耳聽力改善,，無耳鳴，左眼閉合正常,，口角無歪斜,，無頭暈、咽痛,、飲水嗆咳,。 復(fù)查電測(cè)聽：鼓室曲線示雙側(cè)A型，純音聽閾測(cè)定示左側(cè)平均聽閾25dB,，稍低于正常,，右側(cè)平均聽閾<20dB； 復(fù)查頭顱MRI+MRA正常,； 復(fù)查面神經(jīng)圖示雙側(cè)面神經(jīng)波幅,、潛伏期正常。 治療后癥狀緩解,，電測(cè)聽示左耳聽力明顯改善,，面神經(jīng)圖正常，預(yù)后良好,。 討論 本病例為VZ病毒感染侵犯膝狀神經(jīng)節(jié),，累及蝸神經(jīng)、前庭神經(jīng)節(jié),，其左側(cè)面神經(jīng),、鐙骨肌支、鼓索支,、莖乳孔處,，左側(cè)前庭,、蝸神經(jīng)、左側(cè)舌咽神經(jīng)均受累,，表現(xiàn)為多發(fā)顱神經(jīng)受累,，病變廣泛，臨床表現(xiàn)典型,，且發(fā)病年齡輕,，舌咽神經(jīng)亦受累，合并口腔皰疹,，較少見,，值得報(bào)道。 除面神經(jīng)麻痹外,，國外RamsayHunt綜合征患者曾報(bào)告過各種顱神經(jīng)如聽神經(jīng),，舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)受累，舌咽神經(jīng)相對(duì)少見,。本病例聽神經(jīng),、舌咽神經(jīng)均受累，亦相對(duì)少見,。另該病外耳道皰疹多見,，但口腔皰疹相對(duì)少見，而本病例口腔見成簇皰疹,，亦少見,。 該病的主要治療包括鎮(zhèn)痛藥、抗病毒藥及糖皮質(zhì)激素,。國外建議使用抗病毒藥物阿昔洛韋(800mg,，每日5次)、伐昔洛韋(1000mg,，每日3次)或泛昔洛韋(500mg,，每日3次)7~10d,；建議使用皮質(zhì)類固醇激素強(qiáng)的松,，每日60mg，持續(xù)14d,，然后逐漸減量,，維持7d。 有研究表明,，如使用抗病毒藥物及皮質(zhì)類固醇激素治療,，3d內(nèi)、4~7d,、超過8d,，面神經(jīng)麻痹各減少75%、48%和30%，說明治療時(shí)間越早,，療效,、預(yù)后越好。另皮質(zhì)類固醇激素加泛昔洛韋治療,，其恢復(fù)率高于皮質(zhì)類固醇激素加阿昔洛韋,，特別是在無高血壓及糖尿病的患者。 病例12：橋小腦角區(qū)髓母細(xì)胞瘤1例 患者男,，9歲,。因“左耳聽力下降1年，左側(cè)嘴角歪斜伴左眼閉合障礙2個(gè)月,，行走不穩(wěn)20天”入院,。 查體：左耳聽力下降，右耳聽力粗測(cè)正常,，左周圍性面癱,，面肌抽搐。 頭部MRI：左側(cè)橋小腦結(jié)合臂區(qū),、左側(cè)小腦半球及延髓左份交界處占位性病變,，約25mm×26mm×22mm，呈稍長T1稍長T2信號(hào),，其內(nèi)信號(hào)欠均勻,，見片狀更長T1長T2信號(hào)；DWI彌散受限,，呈高信號(hào),，病變鄰近聽神經(jīng)干根部，4腦室受壓變形,，延髓受壓右移,，注入Gd-DTPA后呈不均勻明顯強(qiáng)化(圖1A~1C)，考慮膠質(zhì)瘤或髓母細(xì)胞瘤,。 行腫瘤切除術(shù),，術(shù)中見腫瘤位于左側(cè)小腦后下部及橋臂結(jié)合區(qū)，灰白色,，邊界不清,，與周邊正常組織無明顯邊界，血供豐富,，可見較多血管穿腫瘤其中,。 術(shù)后病理學(xué)：(左側(cè)小腦)髓母細(xì)胞瘤，WHO Ⅳ級(jí)(圖1D),。 免疫組化：MGMT(+),，GFAP(-),，Oligo-2(-)，S-100(-),，EMA(-),，Vim(+)，Ki-67(60%+),，NSE(+),，CD56(+)，CK(-),。 討論 髓母細(xì)胞瘤是最常見的兒童后顱窩腫瘤,，約占所有兒童腫瘤的20%~25%。主要起源于小腦蚓部和4腦室頂部,，并經(jīng)腦脊液播散,，起源于橋小腦角區(qū)的髓母細(xì)胞瘤少見且預(yù)后差。 橋小腦角區(qū)髓母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,，可出現(xiàn)繼發(fā)于腫瘤梗阻的顱內(nèi)壓增高,、腦積水癥狀，其影像學(xué)學(xué)表現(xiàn)也 缺乏特異性,，故術(shù)前正確診斷困難,。 本例MR T1WI稍低信號(hào)，T2WI稍高信號(hào),，增強(qiáng)后不均勻明顯強(qiáng)化,，可能與腫瘤的血供豐富有關(guān)。 本例腫瘤與聽神經(jīng)干關(guān)系密切,，易誤診為聽神經(jīng)瘤,，注意鑒別，聽神經(jīng)瘤MR表現(xiàn)為聽神經(jīng)局部增粗,，T1WI等或稍低信號(hào),，T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈均均顯著強(qiáng)化,。 此外,，該病還需與橋小腦角區(qū)腦膜瘤和三叉神經(jīng)瘤相鑒別，橋小腦角區(qū)腦膜瘤多起源于巖尖部后面的腦膜,，以寬基底與巖錐或小腦幕相連,，MR T1WI等或稍低信號(hào),，T2WI等或稍高信號(hào),，增強(qiáng)多呈均均顯著強(qiáng)化，腫瘤與小腦間常有低信號(hào)環(huán),；三叉神經(jīng)瘤常沿三 叉神經(jīng)向前生長,，跨越中后顱窩,，呈啞鈴狀。
圖1：橋小腦角區(qū)髓母細(xì)胞瘤 A.MR軸位T1WI示左側(cè)橋小腦結(jié)合臂區(qū),、左側(cè)小腦半球及延髓左份交界處占位性病變,，呈稍低信號(hào)；B. T2WI示病變呈稍高信號(hào),，病變鄰近聽神經(jīng)干根部,，4腦室受壓變形，延髓受壓右移,；C.增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化,；D.病理圖(HE，×200) 病例13：顱內(nèi)靜脈竇血栓形成伴視力與聽力下降1例 男,，46歲,，因雙耳聽力下降2年余，雙眼視力下降1年余,，于2011年7月20日來本科就診,。 患者于2009年2月感冒后出現(xiàn)左耳耳鳴、聽力下降,，當(dāng)時(shí)未予重視,；2010年6月，飲酒時(shí)突然出現(xiàn)右眼中央視物遮擋,，周圍區(qū)域視物正常,；2010年12月無意間發(fā)現(xiàn)右耳聽力嚴(yán)重下降。 以上癥狀持續(xù)并于2011年2月出現(xiàn)周圍區(qū)域視物模糊,，2011年3月開始出現(xiàn)左眼視物模糊,，伴右側(cè)頭部麻木感。病程中無眼紅,、眼痛,，無明顯頭痛、嘔吐等,。 曾于2010年12月外院診斷為“雙眼視乳頭水腫”,，具體治療不詳，治療無效,。 既往史無特殊,，長期從事孵化小鴨活動(dòng)。 入院眼部檢查：右眼視力：手動(dòng)/1 m,，矯正無助,；結(jié)膜無充血，角膜透明,，瞳孔直徑約3mm,；對(duì)光反應(yīng)稍遲鈍,，RAPD(+)； 眼底：視乳頭蒼白,，邊界不清,，水腫隆起約2～3d，黃斑中心反光彌散,。左眼視力0.8,；眼底：視乳頭邊界不清色淡紅，水腫隆起約2～3d,，視乳頭鼻側(cè)可見少量出血,，黃斑中心反光彌散。外院兩次頭顱CT報(bào)告未見明顯異常,。 診斷：雙眼視乳頭水腫待查,。 TCD提示：雙側(cè)大腦中動(dòng)脈、雙側(cè)大腦前動(dòng)脈平均血流速度增快,。電測(cè)聽力提示：雙側(cè)神經(jīng)感音性耳聾,。 腰穿檢查：腦脊液壓力高達(dá)550 mm水柱，腦脊液生化,、常規(guī)檢查未見異常,，墨汁染色未發(fā)現(xiàn)隱球菌。 DSA檢查：顱內(nèi)右側(cè)橫竇血栓,；左側(cè)枕動(dòng)脈與左側(cè)橫竇之間動(dòng)靜脈瘺,。 討論 顱內(nèi)靜脈竇血栓(CVST)按性質(zhì)可分為感染性和非感染性，臨床表現(xiàn)多樣,、無特異性,，病情逐漸進(jìn)展。 臨床上主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和皮質(zhì)受損,，頭痛是最常見的癥狀,，但也有約20%～40%的患者只表現(xiàn)為良性顱內(nèi)壓增高。 患者聽力下降為雙側(cè)神經(jīng)感音性耳聾,，分析由于長期顱內(nèi)高壓導(dǎo)致聽覺神經(jīng)傳導(dǎo)徑路損害所致的可能性大,。 病例14：重癥肌無力伴耳鳴和聽力下降4例報(bào)告 例1：男 33歲，復(fù)視7個(gè)月,，左瞼下垂伴左側(cè)耳鳴20d入院,，耳鳴與左側(cè)眼瞼下垂同時(shí)發(fā)生，同時(shí)停止,。 6年前有類似發(fā)作,，新斯的明試驗(yàn)(+)，1～2個(gè)月自行緩解，2年后癥狀消失停藥,，20天前癥狀復(fù)發(fā),，又有復(fù)視,、眼瞼下垂,、左側(cè)耳鳴。 查體：左眼瞼遮住角膜1/3,，復(fù)視,，左耳耳鳴，閉塞感,，左側(cè)Rinne試驗(yàn)AC<BC,，Weber試驗(yàn)偏向左側(cè)，四肢肌力正常,，病理征(-),，腦電圖正常，腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)潛伏期雙側(cè)均在正常范圍內(nèi),，但左耳Ⅰ,、Ⅱ、Ⅲ,、Ⅴ波波形分化差,，Ⅱ波波幅低，右耳波形分化尚可(左耳聽閾較右耳聽閾長6dB),。 例2：女,，38歲，因反復(fù)四肢乏力,、視物重影6年,，加重伴呼吸困難1個(gè)月入院。 在當(dāng)?shù)匦滤沟拿髟囼?yàn)(+),。近1個(gè)月來癥狀加重伴呼吸困難,，右耳耳鳴，閉塞感,。 查體：右側(cè)眼瞼遮住角膜1/3,，復(fù)視，聽力正常,，右耳耳鳴,，閉塞感，右側(cè)Rinne試驗(yàn)AC<BC,，Weber試驗(yàn)偏向右側(cè),，四肢肌力正常，病理征(-),。胸腺M(fèi)R示胸腺瘤,，BAEP潛伏期左側(cè)Ⅰ至Ⅴ波均在正常范圍內(nèi),，右側(cè)Ⅰ波稍延長，其余各波均在正常范圍內(nèi),，右側(cè)Ⅰ,、Ⅳ波較左側(cè)Ⅰ、Ⅳ波的潛伏期長,，雙側(cè)波形分化及重復(fù)性尚可(右耳聽閾較左耳聽閾延長9dB),。 例3：男，28歲,，因復(fù)視18年,，伴右耳耳鳴、聽力下降16年入院,。 曾在眼科治療無效,，晨輕暮重，新斯的明試驗(yàn)(+),。 查體：雙眼瞼下垂遮住角膜1/3,，雙眼球固定，右耳耳鳴,、聽力下降,，右側(cè)Rinne試驗(yàn)AC<BC，Weber試驗(yàn)偏向右側(cè),，四肢肌力正常,，病理征(-)，腦電圖正常,，胸腺M(fèi)R示胸腺瘤,，腦干BAEP潛伏期左側(cè)Ⅰ至Ⅴ波均在正常范圍內(nèi)，右側(cè)Ⅰ波延長,，其余各波均在正常范圍內(nèi),，右耳Ⅰ至Ⅴ波波形分化差，Ⅱ波波幅低,，右耳聽閾較左耳聽閾延長20dB,。 例4：女，37歲,，因左瞼下垂,、復(fù)視伴右側(cè)耳鳴半年入院。 晨輕暮重,，耳鳴與左側(cè)眼瞼下垂同時(shí)發(fā)生,，同時(shí)停止，新斯的明試驗(yàn)(+)。 查體：左眼瞼遮住角膜1/3,，左眼球內(nèi)收欠完全,，向右側(cè)視時(shí)有復(fù)視，右耳耳鳴,，聽力下降,，右側(cè)Rinne試驗(yàn)AC<BC，左耳聽力正常,，單Weber試驗(yàn)偏向右側(cè),，四肢肌力正常,，病理征(-),，單纖維肌電圖(+)，胸腺CT顯示胸腺增生,，BAEP雙側(cè)均在正常范圍內(nèi),，但右耳Ⅰ、Ⅱ,、Ⅲ,、Ⅴ波波形分化差，Ⅱ波波幅低,，左耳波形分化尚可(左耳聽閾較右耳聽閾長3dB),。 結(jié)果：療效與隨訪情況 4例患者新斯的明試驗(yàn)陽性，包括癥狀的好轉(zhuǎn)和BAEP不同程度的好轉(zhuǎn)或完全正常,。繼續(xù)隨訪的6個(gè)月至3年,，例1經(jīng)口服膽堿酯酶抑制劑(ChEI)1個(gè)月后，眼瞼下垂,、復(fù)視,、耳鳴、吞咽困難等癥狀消失,，同時(shí)BAEP提示雙耳大致正常,。例3 ChEI和免疫抑制劑治療后4個(gè)月癥狀消失，BAEP提示雙側(cè)大致正常,。例2和例4口服ChEI和免疫抑制劑治療3個(gè)月后,，眼瞼下垂、復(fù)視,、耳鳴等癥狀進(jìn)一步好轉(zhuǎn),，同時(shí)BAEP提示雙耳大致正常。討論本文報(bào)道4例MG伴耳鳴的患者,，患側(cè)Rinne試驗(yàn)AC<BC,，Weber試驗(yàn)偏向患側(cè)，證實(shí)是傳導(dǎo)性耳聾，而且出現(xiàn)MG癥狀時(shí)耳鳴,、聽力下降同時(shí)出現(xiàn),，經(jīng)肌注新斯的明20 min或口服吡啶斯的明后，MG的癥狀與耳鳴和聽力下降同時(shí)消失或同時(shí)減輕,，且前后所測(cè)的腦干誘發(fā)電位亦有相應(yīng)的改變,，可能累及聽覺傳導(dǎo)通路，證明耳鳴,、聽力下降確實(shí)與MG伴發(fā),。 本文4例MG伴發(fā)的聽力障礙與耳科所致的聽力障礙不同，但其發(fā)生機(jī)制目前仍不明了,，推測(cè)MG伴耳鳴,、聽力下降的可能原因有兩方面： ①聽小骨肌受累。 中耳聽小骨肌是受多種終末神經(jīng)纖維支配,，其細(xì)胞表面存在AchR,，故MG患者體內(nèi)的AchR-Ab與中耳聽小骨肌上AchR結(jié)合，引起相應(yīng)的癥狀,； ②中樞神經(jīng)受累,。 繼1987年許賢豪報(bào)道了重癥肌無力病人伴錐體束征后我們還發(fā)現(xiàn)MG患者中伴有自主神經(jīng)的損傷和有學(xué)者在MG患者腦脊液里檢測(cè)出anti-AchR-Ab，目前已知聽覺通路的中樞神經(jīng)元屬于膽堿神經(jīng)元突觸,，可能是MG的聽覺通路在各級(jí)神經(jīng)元的轉(zhuǎn)換時(shí),，由于anti-AchR-Ab和其他免疫物質(zhì)的作用，使突觸內(nèi)AchR數(shù)量減少,，引起聽力下降,，表現(xiàn)在BAEP上則會(huì)出現(xiàn)各潛伏期延長，波幅出現(xiàn)易疲勞性,。 MG伴發(fā)耳鳴,、聽力下降很少見，認(rèn)識(shí)不足易引起誤診,，導(dǎo)致錯(cuò)誤的治療,。根據(jù)本文的資料總結(jié)有如下特點(diǎn)： ⑴ 此類患者均具有MG的典型表現(xiàn)，包括好發(fā)部位,、癥狀的波動(dòng)性和易疲勞性,。而且耳鳴、聽力下降與MG的典型表現(xiàn)多同時(shí)發(fā)生,、同時(shí)緩解,，也具備活動(dòng)后加重、休息后緩解或減輕的特點(diǎn),。 ⑵伴發(fā)的癥狀-耳鳴和聽力下降應(yīng)首先排除了相應(yīng)的組織器官的原發(fā)性疾病,，包括藥物性,、中毒性、感染性和聽神經(jīng)損害等,。 ⑶應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物有效,，無需特殊處理。 ⑷避免使用影響神經(jīng)肌肉接頭的藥物,，一般隨MG的治療好轉(zhuǎn)而好轉(zhuǎn),，若需相應(yīng)的特殊治療才能改善癥狀體征者，則不考慮其為MG的伴發(fā)疾病,。 ⑸研究表明,，BAEP檢查有助于判斷MG患者腦干聽覺傳導(dǎo)系統(tǒng)有無受累，對(duì)有耳鳴而無自覺聽力障礙者是早期發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)改變的一項(xiàng)簡(jiǎn)便可行而且安全的檢測(cè)手段,，而且有助于療效的觀察,。 病例15：遺傳性神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型一家系報(bào)告 先證者女,，18歲,。因“行走不穩(wěn)伴頭痛1年余,，加重且漸進(jìn)性視力,、聽力下降1個(gè)月”于2007年1月8日來我院就診。 患者1年前無明顯原因漸出現(xiàn)行走不穩(wěn),，須扶杖或倚墻行走,，伴有頭痛。近1個(gè)月上述癥狀加重,，且出現(xiàn)漸進(jìn)性視力,、聽力下降。近5～6年來患者全身多處出現(xiàn)散在或密集的咖啡斑,。 查體：背入診室,，軀干及四肢皮膚有散在或密集的圓形或類圓形大小不等的咖啡牛奶斑，右前額近發(fā)際處,、左耳屏前,、枕部及右腰部皮下分別可觸及類圓形質(zhì)韌結(jié)節(jié)，直徑約1～3 cm,，沿結(jié)節(jié)的縱軸方向移動(dòng)度差,，橫軸方向移動(dòng)度好，無明顯壓痛,。神經(jīng)系統(tǒng)：兩眼視力僅眼前光感,，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直接,、間接光反射遲鈍,；眼底視盤邊界欠清,，靜脈充盈；雙上肢肌力正常,，雙下肢肌力Ⅲ～Ⅳ級(jí),，四肢腱反射對(duì)稱，病理反射(-),。 頭顱CT增強(qiáng)掃描見：兩側(cè)橋小腦角區(qū)不規(guī)則團(tuán)塊狀占位病灶,，不均勻強(qiáng)化及不規(guī)則囊變區(qū)；兩側(cè)內(nèi)聽道擴(kuò)大,，左側(cè)橋小腦角區(qū)病灶約3.8 cm×3.9 cm,，中腦、腦橋及第四腦室受壓變形,，幕上腦室系統(tǒng)積水?dāng)U張,，鞍上見2.4cm×2.0 cm類圓形均勻強(qiáng)化病灶，邊界清楚,。印象：雙側(cè)聽神經(jīng)瘤伴鞍區(qū)腦膜瘤,，NFⅡ。 其父5～6年前“因皮膚咖啡牛奶斑,、皮下結(jié)節(jié),、行走不穩(wěn)和一側(cè)聽力障礙”經(jīng)我院頭顱CT等檢查確診為NFⅡ； 其姐2～3年前因“皮膚咖啡牛奶斑,、頭痛,、聽力下降、頭暈等”經(jīng)外院行頭顱MRI等檢查確診為NFⅡ,，予對(duì)癥治療無好轉(zhuǎn),，1年前去世。 討論NFⅠ,、NFⅡ遺傳缺陷分別定于染色體17q21和22q12,。僅50 %的NFⅡ患者有家族遺傳史，本組先證者之父無家族史,，可能是基因突變致病,。 NFⅡ以聽神經(jīng)瘤為主要特征，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)神經(jīng)性耳聾,，呈漸進(jìn)性,、偶可為突發(fā)性聽力下降，也可伴發(fā)耳鳴,、眩暈,、頭痛和共濟(jì)失調(diào)等。 如果腦神經(jīng)發(fā)生神經(jīng)鞘膜瘤,，或被巨大的聽神經(jīng)瘤壓迫,，可出現(xiàn)面癱,、面部麻木、吞咽困難及聲音嘶啞等腦神經(jīng)癥狀,。 一般在聽力下降之前可能已存在皮膚,、腦和脊髓腫瘤，尤以15歲以下較常見,。NFⅡ患者皮膚咖啡牛奶斑或神經(jīng)纖維瘤較NFⅠ少見,。 神經(jīng)影像學(xué)顯示在橋小腦角區(qū)有實(shí)為聽神經(jīng)瘤的腫物影。中樞神經(jīng)系統(tǒng)還可見腦膜瘤,、星形細(xì)胞瘤及室管膜瘤等,。 根據(jù)1987 年美國國立衛(wèi)生研究院(NIH)的標(biāo)準(zhǔn)，符合下列其中一條者即可診斷為NFⅡ： (1)雙側(cè)聽神經(jīng)瘤(需經(jīng)MRI,、CT或組織學(xué)檢查證實(shí)),； (2)一側(cè)聽神經(jīng)瘤，同時(shí)一級(jí)親屬中有NFⅡ患者,； (3)一級(jí)親屬中有NFⅡ病患者,，且患者有下列任何兩種疾病：NF,、腦(脊)膜瘤,、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤,、青少年球后晶狀體混濁,。本例符合該診斷標(biāo)準(zhǔn)。 目前NFⅡ以手術(shù)治療為主,，疾病早期對(duì)小腫瘤施行顯微手術(shù)切除，能較好保留聽神經(jīng)和面神經(jīng)的功能,；對(duì)于有明顯腫瘤細(xì)胞浸潤,、轉(zhuǎn)移或手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大的患者，短期內(nèi)給予放療,，但長期放療可造成惡性腫瘤細(xì)胞向遠(yuǎn)處擴(kuò)散或轉(zhuǎn)移,。 參考文獻(xiàn)
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