一,、原發(fā)皮膚 B 細胞腫瘤分類

• 原發(fā)皮膚濾泡中心淋巴瘤,；

• 原發(fā)皮膚邊緣區(qū) B 細胞淋巴瘤；

• 原發(fā)皮膚彌漫大 B 細胞淋巴瘤,，腿型,；

• 原發(fā)皮膚B細胞淋巴瘤，其它型,。

1.淋巴結正常結構與 B 細胞分化發(fā)育

2. 生發(fā)中心的特點

• B 細胞為主,，散在 T 細胞及組織細胞；

• 以中心母細胞和中心細胞為主,；

• 有明區(qū)和暗區(qū),；

• 表達 CD10 和 BCl-6，不表達 BCL-2,；

• 存在 CD21 和 CD23 陽性的濾泡樹突網(wǎng),；

• 高表達 Ki67。

二,、各論原發(fā)皮膚B細胞腫瘤

• 好發(fā)于老年人頭面部和軀干上部,；

• 常為單發(fā)或局限的斑塊和腫瘤,；

• 背部病變常表現(xiàn)為紅斑基礎上結節(jié)和斑塊。

• 由腫瘤性濾泡中心細胞為主構成,；

• 伴有數(shù)量不等的中心母細胞,；

• 呈濾泡樣、濾泡-彌漫樣和彌漫樣浸潤,；

• 濾泡狀模式多見于頭頸部,，彌漫性模式皮損多見于軀干；

• 濾泡狀模式多呈結節(jié)狀浸潤整個真皮層或伸入皮下組織,，反應性 T 細胞多見,；

• 彌漫性模式以體積中等大的中心細胞，部分細胞分葉狀,，混有中心母細胞彌漫在真皮浸潤。

• 腫瘤細胞：CD20,、PAX-5,、CD79a 和 BCL-6（+）;

• CD10，STMN1,，LMO2,，HGAL 和 AID（+/-）；

• 70-80% 的 PCFCL 不表達 BCL-2,；

• FOXP1 和 MUM-1 多為陰性表達,；

• 可見 CD21/CD35 標記的 FDC 網(wǎng)。

皮膚淋巴瘤樣增生

• 臨床常常多發(fā),；

• 反應性濾泡,。

• 手術切除；

• 局部放療,；

• 皮損內注射激素或美羅華,；

• 單用美羅華；

• 復發(fā)率約 30%,；

• 病變位于腿部預后較差,。

• 由邊緣區(qū)細胞、淋巴漿細胞樣細胞及漿細胞組成,；

• 包括以往以下疾?。?/p>

  皮膚原發(fā)的免疫細胞瘤；

  皮膚濾泡樣淋巴組織增生伴單型性漿細胞,；

  皮膚原發(fā)的漿細胞瘤不伴多發(fā)性骨髓瘤證據(jù),；

  皮膚的髓外漿細胞瘤。

• 占皮膚淋巴瘤的 7%,，CBCL 的 30%,；

• 發(fā)病年齡跨度大,；中位年齡為 50 歲；

• 男多于女,；

• 皮損好發(fā)于軀干,；

• 單發(fā)或局限性外生性、不破潰結節(jié)或斑塊,；

• 2 種亞型,；

• 部分患者有自身免疫性疾病,；

• 與慢性炎癥刺激或博氏疏螺旋體感染相關,。

• 表皮受累少見；

• 結節(jié)狀或彌漫性浸潤,；

• 常常有反應性濾泡增生,；

• 被胞漿豐富、透亮的單核樣B細胞簇圍繞,；

• 濾泡植入和淋巴上皮病變少見,；

• 邊緣區(qū)細胞；

• 淋巴漿細胞樣細胞和漿細胞,；

• 少量中心母細胞或免疫母細胞樣細胞,；

• 反應性 T 細胞；

• 輕鏈限制性表達,。

• 淋巴瘤樣增生,；

• 原發(fā)皮膚濾泡性淋巴瘤；

• 慢性淋巴細胞白血病累及皮膚,；

• 套細胞淋巴瘤累及皮膚,；

• 結外 MALT 淋巴瘤累及皮膚；

• 漿細胞增生癥,；

• T 細胞淋巴瘤,。

• 手術切除；

• 局部放療,；

• 5 年生存率 97%,；

• 單發(fā) Vs 多發(fā)：CR（93% Vs 75%）；

• 5 年復發(fā)率（39% Vs 77%）,；

• 約占皮膚原發(fā)性 B 細胞淋巴瘤的 20%；

• 好發(fā)于老年女性,；

• 常表現(xiàn)為小腿多個紅色或藍紅色結節(jié)或腫物,；

• 10%-15% 的皮損不發(fā)生在腿部。

• 病變在真皮內彌漫性浸潤,；

• 無浸潤帶,；

• 由中心母細胞和免疫母細胞構成,；

• 可見星空現(xiàn)象；

• 背景中 T 細胞較少,。

• 腫瘤細胞 CD20,、CD79a 和 Bcl-2+；

• 表達 IgM,、Bcl-6,、MuM-1、p63,；

• 一般不表達 CD10,；

• Ki67 陽性細胞大于 50%。

• 原發(fā)皮膚濾泡性淋巴瘤,；

• 皮外 DLBCL 累及皮膚,。

• 皮損位于腿部、多發(fā)皮損,、大于75歲是預后不良因素,；

• 5 年生存率達 40-60%，復發(fā)率高達 55-70%,；

• 40% 的患者存在皮外器官受累,；

• R-CHOP,；

• 美羅華,；

• 聯(lián)合局部放療。

• 細胞學形態(tài)與 DLBCL,，LT 類似，但 BCL-2 陰性,；

• 此外,，還包括了其它明確定義的大 B 細胞淋巴瘤，如漿母細胞淋巴瘤,，血管內大 B 細胞淋巴瘤,，EBV+ 的彌漫大 B 細胞淋巴瘤等。

課程小結

• 診斷原發(fā)病之前除外繼發(fā)腫瘤,；

• 盡可能明確種類,；

• 多科聯(lián)合治療。

本文部分圖表引自 Elaine S. Jaffe. et al. Hematopathology. 2^nd Ed,。