日本學者于1991年曾首先描述一例特殊患者,，發(fā)病時心臟收縮期心尖部膨隆,、心底部狹小的左心室造影線像，形似日本捕章魚的網套(takotsubo),，將其命名為“Takotsubo”綜合征,。Takotsubo綜合征是一種認識不足的心臟疾病，最初被認為是良性疾病,。近些年已經證明,，Takotsubo綜合征可能與嚴重的臨床并發(fā)癥相關，并且其發(fā)病率可能被低估,。

早期日本章魚網套

圖源：《2018國際專家共識：Takotsubo綜合征》

其發(fā)病早期特有的心尖部收縮功能障礙,，也稱為心尖球形綜合征，又因該病發(fā)病前均有明顯的應激史,，且發(fā)病時患者血漿兒茶酚胺等應激性物質水平明顯增高,，又將該病命名為應激性心肌病、亦稱為心碎綜合征,。

2006年美國心臟病協(xié)會（AHA）關于心肌病的科學聲明中,，將其分類為一種獨立的心肌病,，并命名為應激性心肌病,。2018年歐洲心臟專家發(fā)表“Takotsubo”綜合征共識。

患者絕大多數為女性,，67～70歲的女性患者占90%,。55歲以上女性發(fā)展為TTS的風險比55歲以下的女性高5倍，比男性高10倍,。

年齡和性別分布

圖源：2018Takotsubo綜合征國際專家共識

應激性心肌病在癥狀發(fā)作前的數分鐘或數小時,，大部分有一個明顯的心理或是軀體應激情況存在。相當一部分患者可找到明顯的誘因,，主要為心理和生理性應激狀態(tài),。然后出現(xiàn)類似急性冠脈綜合征的劇烈胸痛、呼吸困難,、暈厥,、類似急性心肌梗死的表現(xiàn),。也可表現(xiàn)為背部疼痛、心悸,、惡心,、嘔吐等。

誘發(fā)Takotsubo綜合征的心理和生理因素

圖源：2018Takotsubo綜合征國際專家共識

在急性階段,，可出現(xiàn)急性肺水腫,、心源性休克、呼吸衰竭,、心律失常(心動過緩,、房室阻滯﹑陣發(fā)性心房顫動、心室過速及心室顫動〉,、左心室血栓形成的同時可有頻繁的短暫性腦缺血發(fā)作,、腦梗死或腎臟梗死，而且可有致命性的左心室破裂,，部分患者可出現(xiàn)二尖瓣關閉不全及三尖瓣關閉不全,，多為輕度、中度,、重度二尖瓣關閉不全少見,。在隨訪中，二,、三尖瓣關閉不全的程度可明顯減輕,。該病最重要的特征是發(fā)病初期左心室收縮功能嚴重受損，但是心功能常在1周內恢復,。

1. 心電圖表現(xiàn)

心電圖表現(xiàn)ST段抬高,，以V3-V6為主，I,、avL,、V1-V5導聯(lián)T波倒置，可持續(xù)幾周到幾個月,，QT間期在開始階段經常是延長的,，幾周后可以縮短，僅有27%的患者出現(xiàn)病理性Q波,。少數患者心電圖可見室性心動過速及心室顫動,。

明顯的QTc延長（400～450毫秒）也是本病的一個心電圖特征。

病理性Q波相對較少見（15%）,、缺乏對應導聯(lián)改變及ST段V4～V6/V1~V3≥1為特征性改變,。

心電圖表現(xiàn)

圖源：2018Takotsubo綜合征國際專家共識）

2. 實驗室檢查

肌鈣蛋白升高多見、但僅輕、中度升高,，明顯低于急性心肌梗死患者的水平,，且升高的峰值水平多在入院時，且不隨病情的好轉或惡化而改變,。少數患者心肌損傷標志物可以不高,。大面積左心室功能失調而肌鈣蛋白升高不顯著，此有別于急性心肌梗死,。

3. 心臟彩超

心臟彩超所見左心室擴大,，室壁運動明顯減低，4～8周后可恢復正常,。約1/3患者右心室也可受累,，右心室受累的最常見部位是右心室心尖及側壁，右心室受累者的左室射血分數較低,，合并胸腔積液的發(fā)生率較高,。

4. 冠脈造影

冠狀動脈造影不存在有意義的冠狀動脈狹窄。造影所見到的冠狀動脈痙攣,，80%以上是由乙酰膽堿或給予麥角新堿刺激引起,。本病可發(fā)生于有冠心病的患者。

左心室造影顯示心尖部不運動并呈球樣擴張,，心底部代償性收縮增強﹐左心室收縮期呈典型的“章魚罐”樣改變,。

Takotsubo綜合征的四種不同類型

圖源：2018Takotsubo綜合征國際專家共識）

對于應激性心肌病的治療，由于未能在應激性心肌病患者群中進行前瞻性地隨機臨床試驗,，治療策略多基于臨床經驗和專家共識,。

1. 去除誘發(fā)因素

如急性感染或身體應激事件。

未確定診斷之前,，應按急性冠狀動脈綜合征處理,，可使用β受體阻滯藥、阿司匹林和肝素等,，必要時給予嗎啡和氧氣,。

若存在間歇依賴性尖端扭轉型心室過速的潛在風險，應謹慎使用β受體阻滯藥,，尤其是心動過緩和QTc＞500毫秒的患者,。

心源性休克或者心臟驟停后需要進行重癥監(jiān)護,。

由于急性心肌梗死的危險性很高,，對于酷似該癥狀的本病患者在無冠狀動脈介入術條件又符合溶栓治療標準者，溶栓治療是允許的,，也是安全的,。如能進行緊急冠狀動脈造影時，則應在冠狀動脈造影完成后再決定是否溶栓或行其他方式的血運重建手術。

嚴重患者如伴血流動力學不穩(wěn)定,、失代償,，或血壓降低等，可酌情應用血管活性藥包括血管擴張藥（硝酸甘油,、硝普鈉）和正性肌力藥（磷酸二酯酶抑制藥）,，或放置主動脈內球囊反搏泵（IABP)。β受體激動藥和兒茶酚胺類正性肌力藥（多巴胺,、多巴酚丁胺）應列為禁忌,。嚴重室壁運動障礙患者有并發(fā)血栓栓塞癥危險，可考慮應用抗凝藥,，以預防附璧血栓形成和繼發(fā)性血栓栓塞性合并癥,。可長期應用ACEI或血管緊張素Ⅱ受體拮抗藥以及β受體阻滯藥,，有冠狀動脈痙攣者可考慮應用鈣通道拮抗藥,。

Takotsubo綜合征的管理流程圖

圖源：2018Takotsubo綜合征國際專家共識

應激性心肌病在發(fā)病初期病情兇險，可以出現(xiàn)低血壓,、呼吸困難,、急性肺水腫、心室顫動,、心源性休克,、心搏驟停、心室破裂等,，導致死亡的發(fā)生,。本病長期預后相對較好，只要適當采用有效的治療手段,，患者多可良好地康復,。