韌帶樣型纖維?。―esmoid-type Fibromatoses, DF）又稱侵襲性纖維瘤病,、肌肉腱膜纖維瘤病、韌帶樣腫瘤,，由Muller于1938年首次命名,。 2002年WHO新的軟組織和骨腫瘤的病理學(xué)和遺傳學(xué)分類中將其定義為是一種發(fā)生于深部軟組織的克隆性纖維母細(xì)胞增生的中間性腫瘤。
特點(diǎn)為局部侵襲性生長,、手術(shù)后反復(fù)復(fù)發(fā),，但缺乏遠(yuǎn)處播散的潛能，生物學(xué)行為介于纖維瘤與纖維肉瘤之間,，是一種交界性的軟組織腫瘤,。
備注：侵襲性纖維瘤病是從腫瘤局部侵襲性生長的角度來命名的，反映的是腫瘤的生物學(xué)行為,；而韌帶樣型纖維瘤病的命名則是從組織學(xué)特點(diǎn)出發(fā),，表明它是一種致密的纖維性腫瘤,。
二、發(fā)病機(jī)制與流行病學(xué)特點(diǎn)軟組織來源的DF發(fā)病機(jī)制仍無定論,，多數(shù)文獻(xiàn)報道與創(chuàng)傷,、手術(shù)及遺傳等因素有關(guān)。 DF多為散發(fā),，無明顯種族差異,，占所有腫瘤的0.03%，最好發(fā)于10 ～ 40歲,，女性發(fā)病率約為男性的2倍,。伴有骨腫瘤、結(jié)腸息肉病的韌帶樣瘤稱為Gardner 綜合征相關(guān)韌帶樣瘤,。
全身各處均可發(fā)病,，Rampone等根據(jù)發(fā)病部位將其分為三種類型：腹壁型、腹內(nèi)型及腹部外型,；Lee 等將其分為淺表型及深在型兩類,。
腹部的韌帶樣纖維瘤病屬Gardner 綜合征(多發(fā)結(jié)腸息肉病、腹部侵襲性纖維瘤病,、骨瘤,、纖維瘤、表皮樣囊腫) 的一部分,約占Gardner 綜合征的4 %～29 %,。在發(fā)現(xiàn)Gardner 綜合征中某一種病變時應(yīng)注意進(jìn)一步檢查,。DF 可發(fā)生于全身多個部位。Lee 等根據(jù)腫瘤發(fā)生部位分為淺表型及深在型兩類,，淺表型病灶常較小,、不累及深部結(jié)構(gòu); 深在型則生長迅速、瘤體較大,、術(shù)后復(fù)發(fā)率更高,。也有學(xué)者將其分為腹內(nèi)、腹壁及腹部外三型,。
以上3例均為典型的腹壁DF,，發(fā)生于年輕的有剖宮產(chǎn)手術(shù)史的產(chǎn)后女性。影像學(xué)表現(xiàn)也非常具有特征性,，表現(xiàn)為腹壁上邊界清楚,、形態(tài)規(guī)則、密度均勻的軟組織占位,，看似有完整的包膜,，并未侵犯周圍組織。但手術(shù)大體標(biāo)本及鏡下病理證實(shí)瘤體并無包膜,，瘤細(xì)胞向四周浸潤性生長,，這說明腹壁型DF的生長方式是浸潤生長,，因推壓周圍組織而形成了假包膜，并非真正的包膜 ,。
二,、流行病學(xué)特點(diǎn)與臨床表現(xiàn)發(fā)生任何年齡，以20 ～ 40歲多見,，男性略多于女性,。 罕見、非轉(zhuǎn)移,、形態(tài)學(xué)呈良性,，生物學(xué)行為呈侵襲性，是一種少見的具有侵襲性生長的原發(fā)性良性骨腫瘤,。 多位于長骨干骺端及頜骨,，以股骨受累最常見，其次為脛骨,、尺骨,、骨盆、橈骨和手足骨,。 大多呈隱匿發(fā)病,。患者出現(xiàn)持續(xù)或間歇性疼痛,、腫脹等臨床癥狀時，病變已相對較大,。 DF亦可來源于骨骼系統(tǒng),，但發(fā)病率極低，約占全部骨腫瘤的1.15%～1.2%[4],由于此腫瘤在組織學(xué)上與原發(fā)于軟組織的DF相似,，Jaffe最早于1958年將其命名為“desmoplastic fibroma”,，1980年被重新命名為“desomid tumor of bone”，現(xiàn)將發(fā)生在骨骼系統(tǒng)的韌帶樣型纖維瘤病統(tǒng)稱為骨韌帶樣纖維瘤或骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤
病灶表現(xiàn)為溶骨性膨脹性骨質(zhì)破壞,，呈狹窄帶狀影,，其內(nèi)見根須樣腫瘤性骨小梁，骨小梁粗細(xì)不等,，病灶內(nèi)無骨化,，無骨膜反應(yīng)。王林森等根據(jù)X線表現(xiàn)將本病分為四型：①囊樣型：主要呈囊狀膨脹性改變,，可見殘存粗或纖細(xì)骨嵴,；③小梁型：表現(xiàn)為以腫瘤性骨小梁形成為主的改變,；④骨旁型：主要表現(xiàn)為邊緣性壓迫性骨侵蝕,。CT可以清楚地顯示鄰近變薄的骨皮質(zhì),，皮質(zhì)內(nèi)緣凹凸不平，呈粗大的骨嵴,，以及灶內(nèi)密度均勻的軟組織,，軟組織內(nèi)無壞死及骨化。T1WI病灶與肌肉相比呈等低信號,，信號較均勻,；T2WI較肌肉組織信號高，信號不均,，灶內(nèi)可見條狀或帶狀低信號,。腫瘤細(xì)胞密集區(qū)域呈長T1、長T2軟組織信號,，增強(qiáng)后可明顯強(qiáng)化,，腫瘤組織內(nèi)的纖維組織或膠原組織等細(xì)胞密度較小區(qū)域在T1WI及T2WI均呈低信號，增強(qiáng)后無強(qiáng)化,。
鑒別診斷 （1）血管瘤：邊界清楚的軟組織 DF 要與血管瘤鑒別,，血管瘤 CT 常表現(xiàn)為密度不均勻的結(jié)節(jié)狀或分葉狀腫塊，其內(nèi)可見特征性的類圓形鈣化灶,，增強(qiáng)后常呈明顯強(qiáng)化,。MRI檢查 TlWI\T2WI及壓脂 T2WI序列其內(nèi)很少見到 DF的特征性的低信號帶，但其內(nèi)可見粗大鈣化和血管流空的低信號,。（2）神經(jīng)鞘瘤：良性神經(jīng)鞘瘤生長緩慢,，包膜完整，境界清楚9,，其內(nèi)通?？梢娔易儔乃溃粣盒陨窠?jīng)鞘瘤其內(nèi)可見鈣化斑 ,，常侵犯鄰近骨骼,， 病灶境界清楚， 可見包膜 ,，其特點(diǎn)是瘤體多有神經(jīng)伴行,， 沿其包膜伸展， 但并不穿入腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi) ,，與 DF鑒別并不困難,。（3）纖維肉瘤：纖維肉瘤通常無包膜 ，發(fā)病年齡較大 ,，多見于老年人,， 瘤周常有廣泛水腫 ，鄰近骨骼 ,、血管神經(jīng)常受侵 ,，而 DF 發(fā)生年齡較輕,， 通常呈浸潤性生長， 腫瘤內(nèi)部很少出現(xiàn)液化壞死區(qū) ,，一般無瘤周水腫,， 鄰近骨骼一般無改變， 血管神經(jīng)可受壓移位,。（4）淋巴瘤：淋巴瘤與 DF相似之處囊變壞死較少見,， 但是與 DF 不同之處在于淋巴瘤信號相對均勻， 很少見到特征性低信號區(qū),， 因淋巴瘤細(xì)胞排列密集,， 且胞漿較少， MRIT1WI上常呈低信號 ,，T2WI常呈偏低信號,。DF 的生物學(xué)行為介于良惡性腫瘤之間，具有一定侵襲性,，切除不徹底較易復(fù)發(fā),，因此對其進(jìn)行準(zhǔn)確定位及術(shù)前明確診斷非常重要。DF 的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性,，如若遇到中年女性腹壁或四肢,、胸壁以及頸部等軟組織內(nèi)腫塊，MSCT檢查平掃為等或稍低密度,， 密度均勻,，邊界較清楚，鈣化,、囊變及鄰近骨質(zhì)破壞較少見,，增強(qiáng)后呈輕中度均勻或不均勻強(qiáng)化，以及 MRI檢查中 T1WI呈等或稍高信號,， T2WI呈混雜高信號，脂肪抑制序列呈高信號,，信號不均勻,，且以上三序列中均可見斑點(diǎn)狀或條片狀低信號區(qū)，增強(qiáng)后呈輕度至明顯強(qiáng)化等影像學(xué)表現(xiàn),，要考慮到 DF的可能,，然而最終確診尚需要病理學(xué)證實(shí)。
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