肺纖維化不是一種獨立的疾病，而是許多種疾病導(dǎo)致肺間質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞后引起肺部組織異常修復(fù)。絕大部分肺纖維化病人病因不明,，稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,。其他比較常見的病因為各種自身免疫性疾病，比如干燥綜合征,、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等等,，會累及肺部引起間質(zhì)性肺病,，嚴(yán)重者會出現(xiàn)肺纖維化。其他原因還包括藥物所致,，比如博來霉素,、吉西他濱、吉非替尼等,，肺部放療后照射部位會出現(xiàn)放射性肺損傷,，最終發(fā)展為局限性肺纖維化。當(dāng)各種因素引起肺損傷時,，肺間質(zhì)會分泌膠原蛋白進(jìn)行修補,，如果過度修復(fù)，即成纖維細(xì)胞過度增殖和細(xì)胞外基質(zhì)大量聚集,，就會形成肺纖維化,。

肺纖維化有哪些癥狀呢？肺纖維化之后,，肺彈性下降,，肺泡沒辦法擴(kuò)張和收縮，肺通氣換氣功能嚴(yán)重受損,。最常見的癥狀就是漸進(jìn)性的胸悶,、氣喘，初期活動后或者爬樓氣喘,，慢慢發(fā)展則出現(xiàn)平靜狀態(tài)下氣喘,，呼吸加快，由于缺氧會出現(xiàn)心跳代償性增快,，逐漸加重,，會出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難，直至呼吸衰竭,。其他癥狀有干咳,、乏力,，部分患者有杵狀指和紫紺,。有些病人由于長期缺氧會表現(xiàn)為失眠。由于肺功能極差,，很多病人即便吸氧的狀態(tài)下仍感覺氣不夠用,。這類病人免疫力低下,，稍有受涼感冒就可能會發(fā)展為肺部感染。

肺纖維化怎么治療,？

肺纖維化是不能夠治好的,，治療的目的，只能做到減少肺組織纖維化的進(jìn)一步發(fā)展,，保持正常肺泡通氣功能,。對于繼發(fā)于其他疾病的肺纖維化，重點還是針對原發(fā)病治療,，比如治療一些自身免疫性疾病,。治療肺纖維化非藥物治療包括吸氧（家庭氧療）、無創(chuàng)呼吸機(jī)機(jī)械通氣,、肺康復(fù)治療等,。藥物治療方面，目前國際上公認(rèn)的兩種藥物是吡非尼酮和尼達(dá)尼布,。吡非尼酮是首個獲批用于特發(fā)性肺纖維化的藥物,，是一種具有抗纖維化、抗氧化作用的小分子化合物,，可以多種方式全面干預(yù)特發(fā)性肺纖維化的進(jìn)展,。吡非尼酮降低疾病進(jìn)展或死亡風(fēng)險為43%。尼達(dá)尼布,，是一種三重酪氨酸激酶（FGF,、PDGF 和 VEGF 受體)抑制劑，可以使患者的肺功能降幅減少50%,。另外,，尼達(dá)尼布可降低急性加重的發(fā)生風(fēng)險。不良反應(yīng)方面二者有所不同,，吡非尼酮最常見嚴(yán)重不良事件為肝酶升高,，尼達(dá)尼布最常見嚴(yán)重不良反應(yīng)為支氣管炎和心梗。