神外前沿訊,小兒神經(jīng)外科的臨床工作中,,除了處理先天性腦積水外,,還要面對為數(shù)眾多的顱內(nèi)腫瘤等病變引發(fā)的梗阻性腦積水,。腫瘤可直接阻塞腦脊液循環(huán),不同部位的腫瘤合并梗阻性腦積水的概率高達20-80%,。 對這部分顱內(nèi)腫瘤引起的梗阻性腦積水,,究竟選擇植入分流管的分流術(shù),還是無異物植入的造瘺術(shù),,或是一次性手術(shù)同時解決腫瘤和腦積水,?目前業(yè)界專家有著不同的觀點。
神外前沿新媒體希望為神外業(yè)內(nèi)提供一個觀點碰撞與討論的平臺,,請各位專家暢所欲言,、各抒己見。
近日,,就腦積水分流術(shù)的話題,,神外前沿專訪了北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍教授,他態(tài)度鮮明地表示,,針對兒童顱內(nèi)惡性腫瘤合并梗阻性腦積水,,腦室-腹腔分流手術(shù)先行緩解腦積水,不但沒有過時,,還凸顯出巨大優(yōu)勢,,若過分強調(diào)造瘺術(shù)無異物植入,而忽視其較高的腦積水再發(fā)率,,顯然是一個誤區(qū),。
以下是對話實錄: 神外前沿:有觀點認為“分流手術(shù)過時了”,請問如何評價,? 宮劍:我想先談一下手術(shù)匠和外科醫(yī)生的區(qū)別,,手術(shù)匠是要能夠保證外科手術(shù)順利完成,至于后續(xù)治療周期再出現(xiàn)問題,,不是手術(shù)匠所能預(yù)判和解決的,;而外科醫(yī)生一定要關(guān)心患兒全周期治療過程,前期手術(shù)為后續(xù)輔助治療提供充分的安全保障,。
兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水十分常見,,不同腫瘤有不同的治療策略,對于腦積水解除后還需要腫瘤切除及放化療的惡性腦腫瘤患兒,,大力推薦腦室-腹腔分流術(shù)先行緩解腦積水,,不但沒有過時,還將發(fā)揮決定性作用,,造福廣大患兒,。
神外前沿:兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水的比例有多高?治療原則是什么? 宮劍:兒童顱內(nèi)腫瘤約57%位于中線部位,,如鞍區(qū)(17%),、松果體區(qū)(8%),、第四腦室(20%)。腫瘤可直接阻塞腦脊液循環(huán),,不同部位的腫瘤合并梗阻性腦積水的概率高達20-80%,,使患兒受到腫瘤和腦積水的雙重影響。
根據(jù)我院的診療規(guī)范,,兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水,,首先要解除梗阻性腦積水,緩解高顱壓危象,,再從容治療腫瘤,。
神外前沿:治療梗阻性腦積水有哪些手術(shù)方法?手術(shù)優(yōu)缺點,? 宮劍:針對梗阻性腦積水,,臨床主要采取側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)和內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺術(shù)。分流手術(shù)歷經(jīng)百余年的發(fā)展,,分流裝置日臻完善,,至今廣泛應(yīng)用于臨床,特點是簡便,、安全、有效,,缺點是體內(nèi)異物植入,。
世界上第一臺三腦室底部造瘺術(shù)是1923年通過輸尿管鏡完成的,具有現(xiàn)代意義的內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺術(shù)則是在近二,、三十年蓬勃發(fā)展,,優(yōu)點是無異物植入,缺點是腦積水復(fù)發(fā)率較分流術(shù)高,。
由于三腦室底部造瘺手術(shù)是新興手術(shù),,避免了異物植入,失敗后還能靠分流手術(shù)補救,,因此,,受到廣大患兒家長的認同;但是,,許多臨床醫(yī)生,,對兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水如何處理,缺乏統(tǒng)一認識,,認為分流手術(shù)過時了,,造瘺術(shù)才是先進的,無論何種病例都一味的采用造瘺手術(shù),,出現(xiàn)了很多問題,,嚴重者甚至危及了患兒生命,。
神外前沿:有觀點認為一次性手術(shù)能同時解決腫瘤和腦積水,如何看待,? 宮劍:這種治療理念風險高,。第一、術(shù)中易出現(xiàn)急性腦膨出導(dǎo)致手術(shù)失??;第二、術(shù)后由于殘渣,、血凝塊,、止血材料的堵塞及后續(xù)放化療致局部腫脹引起的急性腦積水再發(fā)生率高達30%,嚴重者危及生命,。
我們經(jīng)常遭遇外院切除腫瘤后,,放化療期間突然腦積水再發(fā)導(dǎo)致昏迷,來天壇醫(yī)院急診搶救的病例,。
因此,,北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科作為全世界最大兒童顱內(nèi)腫瘤手術(shù)治療中心,不推薦此種治療理念,。針對惡性腦瘤,,我們還是建議分兩步走,先解除腦積水,,再切除腫瘤,。
神外前沿:若首先解除腦積水,是選擇三腦室底部造瘺術(shù)還是腦室-腹腔分流術(shù),? 宮劍:事實上,,兩種術(shù)式均可有效緩解梗阻性腦積水;但是,,由于漏斗部位于三腦室腦脊液循環(huán)最低處,,造瘺口易被后續(xù)切除腫瘤的手術(shù)殘渣或血凝塊堵塞,因此,,三腦室底部造瘺術(shù)后腦積水再發(fā)生率高于腦室-腹腔分流術(shù)(33.3% vs 4.3%),,造瘺失敗的患者需要再次行分流術(shù)加以補救。
因此,,除了視路膠質(zhì)瘤只能先行分流手術(shù),,針對松果體區(qū)及后顱窩惡性腫瘤合并梗阻性腦積水,均建議先行分流手術(shù)加以緩解,。
我們認為,,分流術(shù)在后續(xù)腫瘤切除過程中全程發(fā)揮重要作用:術(shù)前將患者狀態(tài)調(diào)至最佳,術(shù)中維持低顱壓,術(shù)后能有效保障患者放化療的安全,。唯一的缺點是患兒體內(nèi)植入異物,,何時去除,我們也在不斷摸索,,前提是腫瘤要達到臨床治愈,。
神外前沿:這幾種術(shù)式,在兒童顱內(nèi)腫瘤的后期治療上,,有什么不同,? 宮劍:患兒在放化療期間,常因腦組織順應(yīng)性變差致腦室擴張,,出現(xiàn)高顱壓癥狀而急診就診,。對于分流術(shù)后患兒,只需下調(diào)分流泵壓力后繼續(xù)放化療,;而對造瘺術(shù)后患兒,,由于無法控制腦脊液循環(huán)的流量流速應(yīng)對順應(yīng)性改變而只能再行分流手術(shù),勢必打斷正常的放化療周期,,影響放化療效果,;嚴重者或因搶救不及時,失去繼續(xù)放化療的機會,。
分流手術(shù)發(fā)展至今已歷百年,,長盛不衰,必有其合理性,;一味強調(diào)造瘺術(shù)無異物植入而拋棄分流手術(shù)不符合臨床實際:若患兒已度過了高風險的手術(shù)關(guān),,卻在后續(xù)放化療期間因再發(fā)急性腦積水而死亡,著實可惜,。分流手術(shù)恰恰可以將這一風險降至最低。
簡而言之,,對于中線區(qū)惡性腫瘤,,在解除腦積水后還需要腫瘤切除及放化療的患者,建議采取腦室-腹腔分流術(shù),。
神外前沿:若先行分流手術(shù)會導(dǎo)致顱內(nèi)惡性腫瘤腹腔播散種植嗎,? 宮劍:關(guān)于顱內(nèi)惡性腫瘤經(jīng)分流管腹腔種植轉(zhuǎn)移的問題,1954年-2017年,,63年間全球報道可疑的經(jīng)分流管播散轉(zhuǎn)移者僅106例,;許多學(xué)者認為,顱內(nèi)惡性腫瘤轉(zhuǎn)移播散為自然過程,,與分流管無關(guān),。本人從事小兒神經(jīng)外科二十余年,未見一例經(jīng)分流管惡性腦瘤腹腔種植的患者。
《北京天壇醫(yī)院針對兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水的診療規(guī)范》通過如下案例進行講解,。 (1) 顱咽管瘤 巨大囊性顱咽管瘤合并梗阻性腦積水,,患兒常出現(xiàn)急性高顱壓癥狀甚至失明;建議急診立體定向下OMAYA囊植入后抽吸囊液,,可有效緩解腦積水并恢復(fù)視力,;繼而再擇期從容的切除腫瘤;
(2)后顱窩囊性星形細胞瘤 臨床所見后顱窩巨大囊性星形細胞瘤合并梗阻性腦積水的患兒往往起病急,,高顱壓癥狀明顯,,甚至嗜睡朦朧。這種情況需要急診行腫瘤囊腔穿刺,,抽出腫瘤囊液10-20毫升后,,患兒臨床危象會明顯緩解。再擇期全切腫瘤,,不需放化療,,患兒可以臨床治愈。
(3)頂蓋星型細胞瘤 約10%的中腦導(dǎo)水管狹窄患兒合并頂蓋星型細胞瘤,該類腫瘤生長緩慢,,大部分不需要手術(shù)治療,;若合并梗阻性腦積水出現(xiàn)高顱壓癥狀,可采用內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺手術(shù)解除腦積水,,確切可靠,。 (4)松果體區(qū)生殖細胞瘤 通過臨床資料:性別、年齡,、腫瘤標記物,、影像學(xué)的綜合判斷,高度懷疑松果體區(qū)生殖細胞瘤的患兒合并梗阻性腦積水,,視腦積水嚴重程度而定:輕度無癥狀者,,直接行診斷性放療;中重度腦積水合并高顱壓癥狀,,先行內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺確切緩解腦積水后再行后續(xù)治療,;松果體區(qū)生殖細胞瘤無需手術(shù)切除可以治愈。
(5)鞍區(qū)生殖細胞瘤 通過臨床資料:性別,、年齡,、腫瘤標記物、影像學(xué)的綜合判斷,,高度懷疑鞍區(qū)生殖細胞瘤的患兒合并梗阻性腦積水,,視腦積水嚴重程度而定:輕度無癥狀者,直接行診斷性放療,;中重度腦積水合并高顱壓癥狀,,先行側(cè)腦室OMAYA囊植入,,抽吸腦脊液緩解腦積水后,再行診斷性放療,;在后續(xù)治療中,,待瘤體縮小或消失,腦積水緩解后拔除OMAYA囊,。鞍區(qū)生殖細胞瘤無需手術(shù)切除可以治愈,,且體內(nèi)不留異物。
(6)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 兒童腦室內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多合并腦積水,,與循環(huán)梗阻及瘤體過度分泌腦脊液有關(guān),,建議直接切除腫瘤。但是,,約16%患兒會出現(xiàn)腦室穿通硬膜下張力性積液,,1歲以下患兒由于腦脊液分泌旺盛,蛛網(wǎng)膜顆粒重吸收能力不成熟,,建議行分流手術(shù)解除張力,;1歲以上患兒可先試行三腦室底部造瘺術(shù),若失敗,,再行分流手術(shù)補救,。
(7)中線區(qū)惡性腫瘤 兒童中線區(qū)常見的惡性腫瘤,如鞍區(qū)的視路膠質(zhì)瘤,,松果體區(qū)混合生殖細胞瘤,,四室區(qū)域髓母細胞瘤或室管膜瘤等,若合并梗阻性腦積水,,治療周期長,,環(huán)節(jié)多,需要格外重視,。這類腫瘤全治療周期包括:腦室-腹腔分流術(shù)緩解腦積水-腫瘤全切或部分切除(如:視路膠質(zhì)瘤)-放療(如:髓母細胞瘤,,視路膠質(zhì)瘤,間變室管膜瘤)或化放療(生殖細胞類惡性腫瘤)等,。
宮劍,,教授,主任醫(yī)師,,博士研究生導(dǎo)師,北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科病區(qū)副主任(主持工作),,全面負責病區(qū)醫(yī)療,,科研,教學(xué)工作,。主要研究方向:1.兒童顱內(nèi)腫瘤,;2.兒童先天性疾患。目前主持科技部十三五、國家自然科學(xué)基金等多項課題,,國內(nèi)外專業(yè)雜志發(fā)表醫(yī)學(xué)論著30余篇,。目前擔任中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科醫(yī)師分會小兒專家委員會副主任委員,中國醫(yī)藥教育協(xié)會小兒神經(jīng)外科分會副主任委員,。
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