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(2)母患此癥,，子女發(fā)病率分別為20%和7%o(3)父患本病,，子女發(fā)病率分別為5%和2.5%o(1)幽門環(huán)肌中的腦啡肽、P物質(zhì)和血管活性腸肽三種神經(jīng)纖維稀疏,，甚至缺如,。典型癥狀為頻繁嘔吐，嘔吐物中不含膽汁,，吐后食欲旺盛,。(1)主要癥狀,，一般開始于生后2-4周，開始為偶吐,，逐日加重為每次奶后必吐,，由口鼻噴出，多于喂奶后數(shù)分鐘即出現(xiàn),，吐物為乳汁,、胃液、乳凝塊,，不含膽汁,，嚴(yán)重者可含咖啡樣物。(1)起自左肋下,，向右上腹移動，然后消失的胃蠕動波,。(2)在喂奶時,、嘔吐前易發(fā)現(xiàn),，輕拍腹部時可引出,。(1)80%-90%患兒于右肋緣下腹直肌外側(cè)可觸及橄欖樣硬性腫塊,，可移動,。(2)該檢查須在患兒熟睡時、空腹,、嘔吐后,，如用左手在患兒背部托起該側(cè)腹部，可使檢出率提高,。4．營養(yǎng)不良、水電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡(1)熱量不足,、代謝紊亂影響了肝細(xì)胞的葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶活性,。(2)排便減少，增加了膽紅素的肝腸循環(huán),。1．腹部B型超聲 幽門管延長(>16mm)，幽門肌肥厚(>4mm),，幽門肌顯示低密度回聲,，相應(yīng)黏膜顯示高密度回聲。診斷敏感性達(dá)90clo,。(3)幽門管細(xì)長,、狹窄,，嚴(yán)重者幽門管不充鋇，僅幽門人口充鋇,，似鳥嘴狀,，稱鳥嘴征。為特征性X線征象,。
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