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筆 記 伴 你，醫(yī) 路 成 長 點擊上方 藍 字 關注好意心超平臺 導 讀 上帝借著時光之手,，使用“移花接木”的大手筆,，把正常連于左心房的部分或全部肺靜脈，經(jīng)肺總靜脈或體循環(huán)的有關靜脈連接到右心系統(tǒng),，由于血流動力學和體循環(huán)血氧飽和度發(fā)生了變化,，患者早期即可出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸急促,、肺動脈高壓,、右心衰竭等癥狀，甚至危及到生命,。本文將為你解讀不一樣的“移花接木”——肺靜脈異位引流,。    編輯：愛心如歌 繪圖：黎黎 來源：好意心超平臺  “忽 如一夜春風來，千樹萬樹梨花開”,，“十日櫻花作意開,，繞花豈惜日千回” ，“三春堪惜牡丹奇,，半倚朱欄欲綻時”……春天里,，有看不完的美景，寫不完的詩意,，又或者,，只是一眨眼的功夫，我們便能發(fā)現(xiàn)一種新生,，便能遇到一份清美悠長的歡喜,。 神奇的移花接木技術是這些美麗嬌艷的梨花、櫻花,、牡丹等花卉的培育繁殖方式,。移花接木，也稱嫁接,，是把一種花木的枝條或嫩芽嫁接在另一種花木上的技術,，始于公元5世紀,，經(jīng)過一千多年的發(fā)展，對花木品種的改良,、生長繁殖,、以及提高抗寒抗蟲害能力發(fā)揮了重要作用。 移花接木是如此神妙,，南宋時韓彥直在其著作《橘錄》中贊美柑橘的嫁接,，稱“人力之有參于造化每如此”，而上帝參于造化又如何呢,？在胚胎發(fā)育時期,，上帝能輕而易舉地把正常的心臟結(jié)構和解剖位置關系變幻得紛繁復雜，尤如經(jīng)歷了漫天煙雨塵風的襲擊,，還原不到最初的模樣,。【心超筆記】（30）“God closed a door, and will open another window for you”——瓣膜閉鎖的先天性心臟病就是上帝的杰作,，上帝關閉了一扇扇門,，又打開了一個個窗，在關與開之間,，心臟逐漸失去了平衡的血液循環(huán),，從而使得患者缺氧發(fā)紺，甚至失去生命,。 而上帝的“移花接木”卻又是另一番光景了,。上帝借著時光之手，使用“移花接木”的大手筆,，把正常連于左心房的部分或全部肺靜脈,，經(jīng)肺總靜脈或體循環(huán)的有關靜脈連接到右心系統(tǒng)，由于血流動力學和體循環(huán)血氧飽和度發(fā)生了變化,，患者早期即可出現(xiàn)發(fā)紺,、呼吸急促、肺動脈高壓,、右心衰竭等癥狀,，甚至危及到生命。本文將為你解讀不一樣的“移花接木”——肺靜脈異位引流,。 肺靜脈異位引流（anomalous pulmonary venous connection, APVC）是指全部或部分肺靜脈不與左心房相連接,，而是通過異常的靜脈直接或間接與右心房或腔靜脈相連通的畸形，是一種少見的紫紺型先天性心臟病,，大約占先天性心臟病的2%,，其分型有完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）和部分性肺靜脈異位引流PAPVC）兩型，TAPVC又分四型：心上型,、心內(nèi)型,、心下型及混合型,。 正常情況下，右心室的靜脈血通過肺動脈輸入肺臟,，進行氣體交換后,，充滿氧氣呈鮮紅色的動脈血通過肺靜脈回流至左心房，再進入左心室,，通過主動脈輸送到全身,。 肺靜脈雖然被冠以靜脈之名，位屬靜脈之列,，但在經(jīng)過肺循環(huán)的洗禮后,，身體里流動的卻是動脈血，擔負著把動脈血由肺送回心臟的特殊使命,。在用肺呼吸的脊椎動物中,，肺靜脈是獨特的，成為人體內(nèi)為數(shù)不多的流動著動脈血的靜脈血管,。因此,，由于肺靜脈的獨特性，一旦肺靜脈回流不到左心房,，即發(fā)生肺靜脈異位引流（APVC）,，勢必改變心臟正常的血液循環(huán)，帶來災難性的后果,。 神奇的“移花接木”,，使得部分或全部肺靜脈不再與左心房相連，而是與右心房或體靜脈或冠狀靜脈竇相接,，最終導致右心容量負荷增加,，右心擴大，常合并不同程度的肺動脈高壓,。絕大多數(shù)肺靜脈異位引流患者同時合并房間隔缺損或卵圓孔未閉,，亦可合并其他復雜畸形。 一,、正常肺靜脈的超聲顯示 肺靜脈左右各1對,，共4支，分別為左上肺靜脈,、左下肺靜脈,、右上肺靜脈、右下肺靜脈,，兩支連接右肺,，兩支連接左肺，分別開口于左心房。右肺靜脈較長,，行于右肺動脈的下方,，上腔靜脈及右心房的后方；左肺靜脈較短,，橫行于胸主動脈的前方（圖42-1,，圖42-2）。肺靜脈走行存在以下情況：右肺上,、中兩葉的肺靜脈在肺根處合成一支進入左心房,；兩條左肺靜脈合成一干進入左心房；三條右肺靜脈分別開口于左心房,。  圖42-1：正常肺靜脈及其與周圍血管之間的關系（前面觀）  圖42-2：正常肺靜脈及其與周圍血管之間的關系（后面觀） 心尖四腔心切面一般可顯示三支肺靜脈進入左房的入口,，探頭稍傾斜并結(jié)合彩色多普勒觀察血流方向，可顯示第四支肺靜脈入口,。多數(shù)情況下,，四腔心顯示右下肺靜脈靠近房間隔進入左心房，而五腔心顯示右上肺靜脈（圖42-3,，圖42-4）,。胸骨旁左心長軸切面可顯示左上肺靜脈和左下肺靜脈進入左心房（圖42-5），心底短軸切面可顯示左心耳外側(cè)的左上肺靜脈進入左心房（圖42-6）,，而胸骨上窩主動脈弓短軸切面,，將探頭指向下方,，可顯示四肢肺靜脈的入口,，即螃蟹征切面，該切面是顯示嬰幼兒肺靜脈的最佳切面（圖42-7）,，高位胸骨旁心底短軸切面也可以顯示四支肺靜脈（圖42-8）,。  圖42-3：心尖四腔心切面顯示右下肺靜脈和左下肺靜脈  心尖四腔心切面顯示右下肺靜脈（RIPV)和左下肺靜脈（LIPV）  圖42-4：心尖五腔心切面顯示右上肺靜脈和左上肺靜脈  心尖五腔心切面顯示右上肺靜脈（RSPV)和左上肺靜脈（LSPV）  圖42-5：胸骨旁左心長軸切面顯示左上肺靜脈和左下肺靜脈進入左心房 圖42-6：心底短軸切面顯示左心耳外側(cè)的左上肺靜脈進入左心房 圖42-7：胸骨上窩螃蟹征切面顯示四支肺靜脈 胸骨上窩螃蟹征切面顯示四支肺靜脈。LIV：左無名靜脈,；RIV：右無名靜脈,；SVC：上腔靜脈；AO：主動脈,；RPA：右肺動脈,；LSPV：左上肺靜脈；LIPV：左下肺靜脈,；RSPV：右上肺靜脈,；RIPV：右下肺靜脈 圖42-8：高位胸骨旁心底短軸切面顯示四支肺靜脈 高位胸骨旁心底短軸切面顯示四支肺靜脈。LSPV：左上肺靜脈,；LIPV：左下肺靜脈,；RSPV：右上肺靜脈；RIPV：右下肺靜脈 筆者認為，心尖四腔心切面是快速尋找肺靜脈入口的最佳切面,。此切面上應注意觀察肺靜脈回流入左房的四個匯入口,，完全或部分缺如提示肺靜脈異位引流的存在，尤其是存在房間隔缺損的情況下,。當較小的房間隔缺損或無房間隔缺損不能解釋明顯的右心擴大時,，應該注意部分肺靜脈異位引流的存在。 如圖42-1,，圖42-2所示,，根據(jù)肺靜脈與周圍血管的解剖關系，當發(fā)生肺靜脈異位引流時,，右肺靜脈更多通過直接匯入右心房,、匯入上腔靜脈或下腔靜脈的途徑，而左肺靜脈則更多通過垂直靜脈引流至左無名靜脈或匯入冠狀靜脈竇的途徑,。因此,，超聲檢查發(fā)現(xiàn)左房的肺靜脈匯入口減少時，應當沿著上述路徑尋找異位引流的肺靜脈,。 二,、完全性肺靜脈異位引流 當全部肺靜脈不與左心房連接，而是經(jīng)體靜脈回流入右心房或直接回流入右心房,，稱為完全性肺靜脈異位引流,。 此時，右心房除接納體靜脈血,，還要接納異位引流的肺靜脈血,，造成右心容量負荷增加，大部分混合血經(jīng)右心室進入肺動脈,，造成肺充血,，少部分通過房間隔交通，即房間隔缺損或卵圓孔未閉進入左心,，進入體循環(huán),，造成紫紺。 根據(jù)引流途徑不同,，分為以下四種類型： 1. 心上型（Ⅰ型）： Ⅰa型：全部肺靜脈—肺靜脈總干—垂直靜脈—左無名靜脈—上腔靜脈—右房（圖42-9）,。 圖42-9：Ⅰa型 Ⅰb型：全部肺靜脈—上腔靜脈—右房（圖42-10） 圖42-10：Ⅰb型 超聲檢查時，胸骨上窩可觀察到增粗的上腔靜脈,，或者可發(fā)現(xiàn)位于左側(cè)的垂直靜脈與左無名靜脈連接形成的“靜脈弓”和擴張的左無名靜脈（圖42-11—圖42-15）,。 圖42-11：心上型完全性肺靜脈異位引流，左房內(nèi)未見肺靜脈開口,；繼發(fā)孔型房間隔缺損,，心房水平右向左分流 圖42-12：同一患者，繼發(fā)孔型房間隔缺損（ASD），左房后方可見多支肺靜脈（PV） 圖42-13：同一患者,，左房后方多支肺靜脈（PV）匯合成肺總靜脈干（CPV）
圖42-14：同一患者,，肺總靜脈干向上走行，通過垂直靜脈（VV）匯入左無名靜脈 圖42-15：同一患者CT血管3D成像,，右側(cè)肺靜脈與左側(cè)肺靜脈匯合后,，匯入左無名靜脈，再與右頭臂靜脈匯合進入上腔靜脈 2. 心內(nèi)型（Ⅱ型）： Ⅱa型：全部肺靜脈—冠狀靜脈竇—右房（圖42-16）,； 圖42-16：Ⅱa型 Ⅱb型：全部肺靜脈—右房（圖42-17）,。 圖42-17：Ⅱb型 超聲檢查時，可見冠狀靜脈竇增粗或共同肺靜脈干直接開口于右心房或四條肺靜脈分別開口于右心房（圖42-18,，圖42-19）,。 圖42-18：心內(nèi)型完全性肺靜脈異位引流，全部肺靜脈匯合成肺靜脈總干,，位于左房后上方,，合并房間隔缺損 心內(nèi)型完全性肺靜脈異位引流，全部肺靜脈匯合成肺靜脈總干（CPV）,，位于左房后上方,，合并房間隔缺損（ASD） 圖42-19：同一患者，四腔心下切面顯示肺靜脈總干匯入擴張的冠狀靜脈竇,，再匯入右心房 同一患者,，四腔心下切面顯示肺靜脈總干（CPV）匯入擴張的冠狀靜脈竇（CS），再匯入右心房（RA） 3. 心下型（III型）： 全部肺靜脈—垂直靜脈—門靜脈—下腔靜脈—右房（圖42-20）,。 圖42-20：心下型完全性肺靜脈異位引流 4. 混合型（IV型）： 同時存在上述兩種類型以上的肺靜脈異位連接方式（圖42-21）,。 圖42-21：混合型完全性肺靜脈異位引流 三、部分性肺靜脈異位引流 當一支或多支肺靜脈（非全部）不與左心房連接,，而是經(jīng)體靜脈,、冠狀靜脈竇回流入右心房或直接回流入右心房,，稱為部分性肺靜脈異位引流,。 病理生理改變與房間隔缺損類似，常見引流途徑為： 1. 心上型： 左肺靜脈與左房正常連接,，右肺靜脈與上腔靜脈連接,，常合并靜脈竇型房間隔缺損（圖42-22）；或右肺靜脈與左房正常連接,，左肺靜脈經(jīng)垂直靜脈至左無名靜脈與上腔靜脈連接（圖42-23）,。 圖42-22：左肺靜脈與左房正常連接，右肺靜脈與上腔靜脈連接 圖42-23：右肺靜脈與左房正常連接,，左肺靜脈經(jīng)垂直靜脈至左無名靜脈與上腔靜脈連接 2. 心內(nèi)型： 右肺靜脈與左房正常連接,，左肺靜脈與冠狀靜脈竇連接（圖42-24）；或左肺靜脈與左房正常連接，右肺靜脈直接進入右房（圖42-25,，圖42-26—圖42-27,，圖42-28—圖42-30）。 圖42-24：右肺靜脈與左房正常連接,，左肺靜脈與冠狀靜脈竇連接 圖42-25：左肺靜脈與左房正常連接,，右肺靜脈直接進入右房 圖42-26：右上肺靜脈直接進入右房 右上肺靜脈（RSPV）直接進入右房。SVC：上腔靜脈,；IVC：下腔靜脈,；RA：右心房 圖42-27：CDFI顯示右上肺靜脈和上腔靜脈血流匯入右房 CDFI顯示右上肺靜脈（RSPV）和上腔靜脈（SVC）血流匯入右房。IVC：下腔靜脈,；RA：右心房 圖42-28：劍下四腔心顯示右側(cè)兩支肺靜脈直接進入右房 劍下四腔心顯示右側(cè)兩支肺靜脈直接進入右房 圖42-29：劍下雙心房切面顯示房間隔缺損 圖42-30：劍下雙心房切面顯示右側(cè)兩支肺靜脈及上腔靜脈三束血流匯入右房 劍下雙心房切面顯示右側(cè)兩支肺靜脈及上腔靜脈三束血流匯入右房 3. 心下型： 右肺靜脈與下腔靜脈連接（圖42-31,，圖42-32—圖42-36） 圖42-31：右下肺靜脈與下腔靜脈連接 圖42-32：左房未見右肺靜脈開口 圖42-33：左房未見右肺靜脈血流匯入 圖42-34：劍下雙心房切面顯示右側(cè)兩支肺靜脈開口于下腔靜脈 圖42-35：劍下雙心房切面顯示右側(cè)兩支肺靜脈血流匯入下腔靜脈 圖42-36：CT三維血管成像顯示右側(cè)兩支肺靜脈匯入下腔靜脈 4. 混合型： 同時存在上述兩種類型以上的肺靜脈異位連接方式。 肺靜脈部分或全部與右房連接,，造成右心容量負荷增加,，右心擴大。肺靜脈異位引流患者多合并房間隔缺損或卵圓孔未閉,，對于完全性肺靜脈異位引流,，房間隔交通是維持患者生存所必需。部分性肺靜脈異位引流都屬于左向右分流,，一般不引起臨床癥狀,，通常因為心臟雜音或肺動脈高壓而被發(fā)現(xiàn)。 小 結(jié) 肺靜脈異位引流是一種導致右心擴大的先天性心臟病,，四支肺靜脈部分或全部通過體靜脈,、冠狀靜脈竇或直接與右心房相連，合并不同程度的肺動脈高壓,，絕大多數(shù)患者合并房間隔缺損或卵圓孔未閉,。 作者申明：所有文字及圖片為作者原創(chuàng)，未經(jīng)允許,，不得盜用,！轉(zhuǎn)載需聯(lián)系管理員授權！ 創(chuàng)作有優(yōu)秀欄目《心超筆記》及特色欄目《精彩病例分析》,、《心超切面》,，提供心臟超聲及相關醫(yī)學專業(yè)學習和交流的平臺。用心做事,，以心交心,，傳播正能量。 歡迎投稿： 長按二維碼,，關注好意心超平臺 思考題： 42 點擊下方空白區(qū)域獲取本期答案 42期筆記答案：ABCDE 精彩回顧： 點 |
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