第一章   緒論

1,、期末重點：（重點正文內(nèi)容）

神經(jīng)病學(xué)包括兩部分疾病：神經(jīng)系統(tǒng)疾病和肌肉疾病,。講述這兩類疾病的癥狀,、發(fā)病機制、病因和病理,、診斷和鑒別診斷,、預(yù)防和治療是神經(jīng)病學(xué)的主要內(nèi)容。

第二,、三章   神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀

1,、期末重點：（重點正文內(nèi)容）

神經(jīng)病學(xué)：是研究神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼肌疾病的病因,發(fā)病機制,病理,臨床表現(xiàn),診斷,治療,康復(fù),預(yù)防的科學(xué)。

一  意識障礙

  1．意識：指大腦的覺醒程度,，是機體對自身和周圍環(huán)境的感知和理解能力,。

  2．意識的解剖學(xué)基礎(chǔ)：大腦皮層及腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)完整性是維持意識或覺醒狀態(tài)的基礎(chǔ)。

【臨床分類】

1．意識水平下降的意識障礙

(1)嗜睡：持續(xù)睡眠狀態(tài),，可喚醒,，醒后基本上能正常交談，配合檢查,，停止刺激后又進入睡眠狀態(tài),。

(2)昏睡：較深睡眠狀態(tài)，較重的疼痛或言語刺激方可喚醒,，醒后對問話作簡單模糊的回答,，旋即入睡。

(3)昏迷：意識喪失,，對言語刺激無應(yīng)答反應(yīng),。可分為淺,、中,、深昏迷：

  1)淺昏迷：對疼痛刺激有躲避反應(yīng)及痛苦表情，存在無意識自發(fā)動作，各種生理反射存在,，生命體征平穩(wěn),。    ．

  2)中度昏迷：對重的疼痛刺激稍有反應(yīng)，很少無意識自發(fā)動作,，各種生理反射減弱,，生命體征輕度改變。

  3)深昏迷：對疼痛無反應(yīng),，無意識自發(fā)動作,、各種生理反射消失，生命體征異常,。

2．伴意識內(nèi)容改變的意識障礙*

  (1)意識模糊：輕度意識障礙伴定向力障礙,，有錯覺。

  (2)譫妄狀態(tài)：較意識模糊嚴重,，有豐富的錯覺,、幻覺，躁動不安,，定向力障礙,，與外界不能正常接觸。急性譫妄狀態(tài)常見于高熱或中毒,，慢性譫妄狀態(tài)多見于慢性酒精中毒,。

3．特殊類型意識障礙(醒狀昏迷)包括：

  (1) 去皮層綜合征(dedcorticated syndrome)：能無意識睜眼閉眼、咀嚼,、吞咽,，瞳孔光反射、角膜反射存在,，對刺激無反應(yīng),，呈上肢屈曲、下肢伸直姿勢(去皮層強直),，尿失禁,，可有病理征，保持覺醒-睡眠周期,。為大腦皮層廣泛損害而腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)正常,，見于缺氧性腦病、腦外傷和嚴重腦卒中等大腦皮質(zhì)廣泛損害,。

  (2) 無動性緘默癥（askinetic  mutism）：對刺激無意識反應(yīng),，四肢不能活動，可無目的睜眼或眼球運動,，有睡眠一醒覺周期,，呈過度睡眠狀態(tài),；體溫高、心律或呼吸節(jié)律不規(guī)則,、尿便潴留或失禁，無錐體束征,。為腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額葉．邊緣系統(tǒng)損害所致,。

 【鑒別診斷】

  閉鎖綜合征(locked-in  syndrome)   為橋腦基底部病變，雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束及橋腦以下皮質(zhì)延髓束受損所致,?；颊咭庾R清醒，四肢及大部分腦神經(jīng)癱,，只能以睜閉眼及眼球上下活動與外界聯(lián)系,。

二 失語癥、失用癥及失認癥

 （一）失語癥

  1失語癥  是后天腦損害所致的語言交流能力(主要是語言理解,、語言表達能力)的障礙,。

  2構(gòu)音障礙  是發(fā)音器官的神經(jīng)肌肉病變使發(fā)音器官肌無力及運動不協(xié)調(diào)所致的口語語音障礙。

【分類及臨床特點】

 1外側(cè)裂周圍失語綜合征  病灶都在外側(cè)裂周圍,，共同特點是均有復(fù)述障礙,。

    1)Broca失語：又稱表達性失語或運動性失語，典型非流利型口語,，表達障礙最突出,，語量少，找詞困難,，口語理解較好,，復(fù)述、命名,、閱讀及書寫不同程度受損,。優(yōu)勢半球Broca區(qū)(額下回后部)或相應(yīng)皮質(zhì)下白質(zhì)病變。

    2)Wernicke失語：又稱聽覺性失語或感覺性失語,，口語理解嚴重障礙,，流利型口語，語量多,，發(fā)音清晰,，但錯語多，空話連篇,，難以理解,，答非所問，復(fù)述及聽寫障礙,。優(yōu)勢側(cè)顳上回后部病變,。

    3)傳導(dǎo)性失語：口語清晰,，聽理解正常，自發(fā)語言正常,，復(fù)述不成比例受損是最大特點,，自發(fā)講話能說出的詞也不能復(fù)述，為優(yōu)勢半球緣上回皮質(zhì)或白質(zhì)病變,。

 2經(jīng)皮層性失語綜合征  可為運動性,、感覺性或混合性失語。共同特點為復(fù)述相對較好,，甚至不成比例的好,。為分水嶺區(qū)病變所致。

 3．完全性失語  所有的語言功能明顯障礙,，口語近于啞,，只能發(fā)出“嗎”、“吧”,、“噠”等聲音(刻板性語言),，聽理解、復(fù)述,、命名,、閱讀和書寫均嚴重障礙，預(yù)后差,。優(yōu)勢半球大范圍病變所致,。

 4命名性失語  不能命名，但能描述物品功能,，口語表達表現(xiàn)找詞困難,、贅語和空話，聽理解和復(fù)述正常,。優(yōu)勢側(cè)顳中回后部或枕顳交界區(qū)病變,。

（二）失用癥

    失用癥  是腦疾病患者無運動、感覺及智能障礙,，能理解檢查者的命令,，但不能準確執(zhí)行命令完成自己熟悉的動作，但不經(jīng)意時可自發(fā)進行,。為左側(cè)緣上回,、胼胝體前部或右側(cè)皮層下白質(zhì)病變。

 【臨床類型及表現(xiàn)】

  1．觀念運動性失用癥  最常見,，患者不能按指令完成復(fù)雜的隨意動作或模仿動作(如不能按指令伸舌),，但可自動地反射性進行日常活動(如進食時可無意地伸舌舔攝唇邊的米粒),。左側(cè)緣上回病變所致,，運動區(qū)及運動前區(qū)病變也可引起,。

  2．其他失用癥  如觀念性失用癥、結(jié)構(gòu)性失用癥,、肢體運動性失用癥,、面一口失用癥、穿衣失用癥等,。

（三）失認癥

    失認癥  是腦損害患者并無視覺,、聽覺、體感和智能障礙,，不能通過某種感覺辨認以往熟悉的物體，但通過其它感覺可辨認,，如患者看到手表不知何物,，觸摸外形或聽表聲卻可知。

    【臨床類型及表現(xiàn)】

    1．視覺失認 看到原來熟悉的物品不認識,，不能命名,。如物品失認、面孔失認,，為后枕葉,、紋狀體周圍區(qū)和角回病變。

    2．聽覺失認  聽力正常卻不能辨別原來熟悉的聲音,。為顳葉病變,。

    3．觸覺失認  深淺感覺正常，但通過觸摸不能辨別原來熟悉的物體,。為馭側(cè)頂葉角回,、緣上回病變。

    4．體象障礙  患者視覺,、本體覺正常,，但對軀體各個部位的存在、空間位置及各組成部分的關(guān)系不能認識,，表現(xiàn)自體部位失認,、一側(cè)肢體忽視、病覺缺失和幻肢癥等,。為非優(yōu)勢半球(右側(cè))頂葉病變,。

5．Gerstmann綜合征  表現(xiàn)雙側(cè)手指失認、肢體左右失定向,、失寫和失算,。為優(yōu)勢半球頂葉角回病變。

第七章   頭痛

頭痛：外眥,、外耳道和枕外隆凸連線以上部位疼痛

面痛：連線以下到下頜部的疼痛,。

第二節(jié)  偏 頭 痛

偏頭痛(migraine)是臨床常見的特發(fā)性頭痛,，表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的一側(cè)或兩側(cè)搏動性頭痛。

2,、發(fā)病機制：

（1）傳統(tǒng)的血管學(xué)說：先兆癥狀與顱內(nèi)血管收縮有關(guān),，隨后由于顱內(nèi)、外血管擴張導(dǎo)致頭痛發(fā)生,。

（2）三叉神經(jīng)血管假說：下丘腦,、邊緣系統(tǒng)神經(jīng)元功能障礙→血管病變。

(3)5-羥色胺(5-HT)能神經(jīng)元異常學(xué)說：5-HT的代謝異常在偏頭痛發(fā)病中具有重要作用,。

(三)診斷和鑒別診斷

1．診斷：

(1)無先兆的偏頭痛診斷標準

1)符合下述2—4項,，發(fā)作至少5次以上。

2)如果不治療,，每次發(fā)作持續(xù)4—72小時,。

3)具有以下特征，至少2項：①單側(cè)性,；②搏動性,；③中至重度(影響日常活動),；④活動后頭痛加重,。

4)發(fā)作期間有下列之一：①惡心和(或)嘔吐；②畏光和畏聲,。

5)無器質(zhì)性和其他系統(tǒng)代謝性疾病證據(jù),；或經(jīng)相關(guān)檢查已排除；或雖有某種器質(zhì)性疾病,，但偏頭痛初次發(fā)作與該疾病無密切關(guān)系,。

(2)有先兆的偏頭痛診斷標準

1)符合下述2項，發(fā)作至少2次,。

2)具有以下特征,，至少3項：①有局限性腦皮質(zhì)或(和)腦干功能障礙的一個或一個以上的先兆癥狀；②至少有一個先兆癥狀,，逐漸發(fā)展,，持續(xù)4分鐘以上；③或有相繼發(fā)生的兩個或兩個以上的癥狀,；先兆癥狀持續(xù)時間<60分鐘,；④頭痛發(fā)生在先兆后，間隔<60分鐘(頭痛可與先兆同時發(fā)生),。

3)具有以下特征,，一項以上：①病史和體格檢查不提示有器質(zhì)性疾病證據(jù)；②病史和體格檢查提示有某種器質(zhì)性疾病可能性,，但經(jīng)相關(guān)的實驗室檢查已排除,；③雖然有某種器質(zhì)性疾病,，但偏頭痛的初次發(fā)作與該疾病無密切關(guān)系。

(四)治療 治療的目的是減輕或終止頭痛發(fā)作,，緩解伴發(fā)癥狀,，預(yù)防頭痛復(fù)發(fā)。

1,、發(fā)作期的治療

（1）輕-中度頭痛：對乙酰氨基酚,；或非類固醇類抗炎劑。

（2）中-重度頭痛：麥角衍生物類,；曲普坦類（sumatripton,尤舒）,。

（3）嚴重頭痛：酒石酸雙氫麥角堿；阿片類藥物,；可待因,；神經(jīng)安定劑。

 (4)癥狀治療：止吐,。

2．預(yù)防性治療：適用于頻繁發(fā)作,、嚴重影響正常生活和工作,、麥角生物堿治療不能耐受或禁忌的患者,。應(yīng)首先消除偏頭痛誘發(fā)因素，酌情選用下列藥物：①B受體阻滯劑,；②抗抑郁藥,；③抗癲癇藥；④鈣通道拮抗劑,。

第八章   腦血管病

1,、期末重點：（重點正文內(nèi)容）

TIA、腦血栓形成,、腦栓塞,、腔隙性腦梗死、腦出血,、SAH

1.腦血管疾病CVD:是指在腦血管壁病變或血流障礙的基礎(chǔ)上發(fā)生的局限性或彌漫性腦功能障礙,。

 分類： 急性腦血管病:TIA;腦卒中（腦血管意外或中風(fēng)）(出血性：腦內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等;缺血性：血栓性腦梗死,、腦栓塞,、腔隙性腦梗死.)慢性腦血管病:腦動脈硬化癥;血管性癡呆 。

2.TIA: 好發(fā)中老年人50－70歲;男性多于女性;突然起病,，呈反復(fù)發(fā)作性,，每次發(fā)作的癥狀相對較恒定。

局限性神經(jīng)功能障礙多于2分鐘內(nèi)達到高峰,，持續(xù)時間短（<24小時）,，恢復(fù)快,，不留后遺癥狀。常有高血壓,、糖尿病,、心臟病和高脂血癥病史。

3.頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA的表現(xiàn):

常見癥狀：?對側(cè)單肢無力或輕偏癱,，可伴有對側(cè)面部輕癱,，?系大腦中動脈供血區(qū)或大腦中動脈與大腦前動脈皮層支的分水嶺區(qū)缺血的表現(xiàn)。

特征性癥狀：?眼動脈交叉癱（病變側(cè)單眼一過性黑蒙或失明,、對側(cè)偏癱及感覺障礙）,。?Horner征交叉癱（病變側(cè)Horner征、對側(cè)偏癱）,。?主測半球受累可出現(xiàn)失語癥,。

可能出現(xiàn)的癥狀：?對側(cè)單肢或半身感覺異常，如偏身麻木或感覺減退,，為大腦中動脈供血區(qū)缺血的表現(xiàn),。?對側(cè)同向性偏盲，較少見,。為大腦中動脈與大腦后動脈皮層支或大腦前動脈,、中動脈、后動脈皮層支分水嶺區(qū)缺血而使頂,、枕,、預(yù)交界區(qū)受累所致。

4.椎－基底動脈系統(tǒng)TIA的表現(xiàn):

常見癥狀：?眩暈,平衡失調(diào),大多數(shù)不伴有耳鳴,為腦干前庭系缺血表現(xiàn),； ?少數(shù)可伴耳鳴,，系內(nèi)聽動脈缺血致內(nèi)耳受累。

特征性癥狀：?跌倒發(fā)作：表現(xiàn)患者轉(zhuǎn)頭或仰頭時,下肢突然失去張力而跌倒,無意識喪失,?？珊芸熳孕姓酒?；系腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)缺血所致。 ?短暫性全面性遺忘癥：發(fā)作時出現(xiàn)短時間記憶喪失,，病人對此有自知力,，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘;發(fā)作時對時間、地點定向障礙,，但談話,、書寫和計算能力保持;是大腦后動脈顳支缺血累及邊緣系統(tǒng)的顳葉海馬、海馬旁回和穹隆所致,。 ?雙眼視力障礙發(fā)作：因雙側(cè)大腦后動脈距狀支缺血而致枕葉樹皮層受累,，引起暫時性皮質(zhì)盲。

可能出現(xiàn)的癥狀：吞咽障礙,構(gòu)音不清;共濟失調(diào);意識障礙伴或不伴瞳孔縮小;一側(cè)或雙側(cè)面,口周麻木或交叉性感覺障礙;眼外肌麻痹和復(fù)視;交叉性癱瘓。

5.腦出血（ICH）:是指原發(fā)性非外傷性腦實質(zhì)內(nèi)出血,。占全部腦卒中20％－30％,。高血壓是腦出血最常見的原因。

病因 :高血壓;腦動脈粥樣硬化;血液?。ò籽?、再障、血紫）,，腦淀粉樣血管病變動脈瘤,、動靜脈畸形。 

發(fā)病機制小動脈瘤或微夾層動脈瘤形成,，當血壓驟然升高時,，血液自血管壁滲出或動脈瘤壁直接破裂，血液進入腦組織形成血腫,。病絕大多數(shù)高血壓性ICH發(fā)生在基底節(jié)的殼校及內(nèi)囊區(qū),。

臨床表現(xiàn)：多發(fā)在50－70歲。男性略多見,，冬春季發(fā)病較多,。常在活動和情緒激動時發(fā)生。大多數(shù)病例病前無預(yù)兆,，少數(shù)可有頭痛,，頭暈，肢體麻木等前驅(qū)癥狀,。臨床癥狀常在數(shù)分鐘到數(shù)小時內(nèi)達到高峰,。常在發(fā)病時突感劇烈頭痛,，瞬即嘔吐,，數(shù)分鐘內(nèi)可轉(zhuǎn)入意識模糊或昏迷。

A. 基底節(jié)區(qū)出血: 約占全部腦出血的70％,殼核出血最為常見,約占60％,丘腦占10％,。由于出血常累及內(nèi)囊,，并以內(nèi)囊損害體征為突出表現(xiàn),故又稱內(nèi)囊區(qū)出血；殼核又稱為內(nèi)囊外側(cè)型,，丘腦又稱內(nèi)囊內(nèi)側(cè)型出血,。

?殼核出血：系豆紋動脈尤其是其外側(cè)支破裂所致。表現(xiàn)突發(fā)的病灶對側(cè)偏癱,、偏身感覺缺失和同向性偏盲,。雙眼球向病灶對側(cè)同向凝視不能。主側(cè)半球可有失語,。出血量大可有意識障礙,，出血量較小可僅表現(xiàn)純運動、純感覺障礙，不伴頭痛,、嘔吐,，與腔隙性梗死不易區(qū)分。

?丘腦出血：由丘腦膝狀動脈和丘腦穿通動脈破裂所致,。突發(fā)對側(cè)偏癱,、偏身感覺障礙、甚至偏盲等內(nèi)囊性三偏癥狀,。其與殼核出血不同之處是：?上下肢癱瘓均等或基本均等,，深淺感覺均有障礙，而深感覺障礙更突出,。?可有特征性眼征,，如上規(guī)障礙或凝視鼻尖、眼球偏斜或分離性斜視,、眼球會聚障礙和無反應(yīng)性小瞳孔等,；?意識障礙多見且較重，出血波及下丘腦或破入第三腦室則出現(xiàn)昏迷加深,、瞳孔縮小,、去皮層強直等中線癥狀。如為小量出血或出血局限于丘腦內(nèi)側(cè)則癥狀較輕,。

?尾狀核頭出血：也屬基底節(jié)區(qū)出血,，較少見。臨床表現(xiàn)與蛛網(wǎng)膜下腔出血頗相似,，僅有腦膜刺激征而無明顯癱瘓,，頭痛、嘔吐及輕度頸強,、Kernig征明顯,。可僅有頭痛而在CT檢查時偶然發(fā)現(xiàn),，臨床上往往容易被忽略,。  B. 腦橋出血;C. 小腦出血;D. 腦葉出血;E. 原發(fā)性腦室出血

診斷依據(jù)（高血壓性腦出血） :?50歲以上中老年高血壓患者。?在活動或情緒激動時突然發(fā)病,。?偏癱,、失語等局灶性神經(jīng)缺失癥狀出現(xiàn)迅速，并很快達高峰,。?頭痛,、嘔吐、意識障礙出現(xiàn)早而明顯,。…早期即有血壓明顯增高,。?頭顱CT檢查可提供腦出血的直接證據(jù),。

治療  目標: ?挽救患者生命;?減少神經(jīng)功能殘廢程度;?降低復(fù)發(fā)率。    原則：?脫水降顱內(nèi)壓,減輕腦水腫;?調(diào)整血壓,防止繼續(xù)出血;?腦保護,促進神經(jīng)功能恢復(fù);?防治并發(fā)癥.

治療:?保持安靜,防止繼續(xù)出血,；?積極抗腦水腫,減低顱內(nèi)壓,； ?調(diào)整血壓,改善循環(huán)；?加強護理,防治并發(fā)癥,； …外科治療(適應(yīng)癥：?基底節(jié)區(qū)中等量以上出血（殼出血≥30ml,丘腦出血≥15ml）,；?小腦出血≥10ml或直徑≥3cm或合并明顯腦積水； ?重癥腦室出血 ）,；?康復(fù)治療,；?病因治療；?防治再出血治療:1.調(diào)整血壓最為關(guān)鍵,；2.避免誘因(突然用力,情緒激動);3.勞逸結(jié)合;4.多進食蔬菜水果,。

6．蛛網(wǎng)膜下腔出血SAH:

病因  先天性動脈瘤;腦血管畸形;高血壓動脈硬化性動脈瘤;腦底異常血管網(wǎng)。

臨床表現(xiàn)   任何年齡均可發(fā)病,，青少年多見,。發(fā)病前多有明顯誘因,如劇烈運動、過勞,、激動,、用力、排便,、咳嗽,、飲酒等

前驅(qū)癥狀：動脈瘤未破裂時常無癥狀。約1/3的SAH患者動脈瘤破裂前數(shù)日或數(shù)周有頭痛,、惡心,、嘔吐等“警告性滲漏”癥狀。后交通動脈瘤易壓迫動眼神經(jīng)而致麻痹癥狀,。頸內(nèi)動脈海綿竇段動脈瘤易損害Ⅲ,、Ⅳ、Ⅴ,、Ⅵ腦神經(jīng),。大腦前動脈瘤可出現(xiàn)精神癥狀,。 大腦中動脈瘤可出現(xiàn)偏癱,、偏身感覺障礙和抽搐。 椎-基底動脈瘤可出現(xiàn)面癱等腦神經(jīng)癱瘓,。腦血管畸形病人常有癲癇發(fā)作,。

典型臨床表現(xiàn)：突然發(fā)生劇烈頭痛、嘔吐,、腦膜刺激征,。有短暫意識障礙、項背部或下肢疼痛、畏光等,。眼底檢查：可見視網(wǎng)膜出血,、視乳頭水腫。約25％患者可見玻璃體膜下片塊狀出血,，發(fā)病1小時內(nèi)即可出現(xiàn),，是急性高顱壓、眼靜脈回流受阻所致,，有診斷特異性,。

輔助檢查 :顱腦CT:是確診SAH的首選診斷方法。CT檢查蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征象.安全,、敏感,，可早期診斷.CSF檢查:常見均勻一致的血性CSF，壓力增高,，蛋白含量增加,，糖和氯化物水平多正常。腰椎穿刺有誘發(fā)重癥病例腦疝形成的危險,，

常見并發(fā)癥：A．再出血,。是SAH致命的并發(fā)癥。出血后1個月內(nèi)再出血危險性最大, 2周內(nèi)再發(fā)率占再發(fā)病例的54％－80％,。再出血原因多為動脈瘤破裂,。多在病情穩(wěn)定情況下,突然再次出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐,、抽搐發(fā)作,、昏迷,甚至去腦強直及神經(jīng)定位體征,頸強及Kernig征明顯加重；復(fù)查腦脊液再次呈新鮮紅色,。

B．腦血管痙攣,。是死亡和傷殘的重要原因。 早發(fā)性出現(xiàn)于出血后,，歷時數(shù)十分鐘至數(shù)小時緩解,。表現(xiàn)為一過性意識障礙和輕度神經(jīng)功能缺失遲發(fā)性發(fā)生于出血后5～15天，7～10大為高峰期,，2～4周逐漸減少,。 遲發(fā)性者為彌散性，可繼發(fā)腦梗死,，常見癥狀是意識障礙,、局灶神經(jīng)體征如偏癱等。

C．腦積水,。急性腦積水多于發(fā)病后2天內(nèi)發(fā)生,，發(fā)生率約為20％,，與腦室及蛛網(wǎng)膜下腔中積血量有關(guān)；輕者僅有嗜睡,、近記憶受損,，可有上視受限、外展神經(jīng)癱瘓,、下肢腱反射亢進等,；重者出現(xiàn)昏睡或昏迷，可因腦疝形成而死亡,。遲發(fā)性腦積水發(fā)生在SAH后2－4周,。

其他常見并發(fā)癥：5％～10％患者可發(fā)生抽搐。5％－30％患者發(fā)生低鈉血癥和血容量減少,，與抗利尿激素分泌不足和水潴留有關(guān),。還可出現(xiàn)神經(jīng)源性心臟及肺功能障礙等。

診斷 :突然發(fā)生的劇烈頭痛,惡心,嘔吐和腦膜刺激征陽性的患者,無局灶性神經(jīng)缺損體征,伴或不伴有意識障礙,可診斷本病,。如CSF呈均勻一致血性,壓力增高,，眼底檢查發(fā)現(xiàn)玻璃體膜下出血則可臨床確診。應(yīng)常規(guī)進行CT檢查證實臨床診斷,并進行病因?qū)W診斷,。

治療原則：制止繼續(xù)出血,，防治繼發(fā)性血管痙攣，去除出血的原因和防止復(fù)發(fā)

治療：?防治再出血：A.住院治療及監(jiān)護,絕對臥床4－6周,。B.病房保持安靜,、舒適和暗光，避免一切可引起血壓及顱壓增高誘因,如用力排便,、咳嗽,、噴隊情緒激動和勞累等。C.煩躁不安者適當給予止痛鎮(zhèn)靜藥如強痛定,、安定和魯米那等,。D.抗纖維蛋白溶解藥：抑制纖維蛋白溶解酶原的形成,推遲血塊溶解，防止再出血的發(fā)生,。常用藥物：6－氨基已酸,、止血芳酸、止血環(huán)酸,。E.手術(shù)治療去除病因：防止復(fù)發(fā)的有效方法,，應(yīng)在發(fā)病后24－72小時內(nèi)進行。?防治遲發(fā)性血管痙攣：鈣通道桔抗劑可減輕血管痙攣引起的臨床癥狀,。常用有尼莫地平,。?腦水腫與顱內(nèi)壓增高防治。?營養(yǎng)支持,，加強護理,。

7.腦血栓形成：是腦梗死中最常見的類型。通常指腦動脈的主干或其皮層支因動脈粥樣硬化及各類動脈炎等血管病變,，導(dǎo)致血管的管腔狹窄或閉塞,，并進而發(fā)生血栓形成，造成腦局部供血區(qū)血流中斷,，發(fā)生腦組織缺血,、缺氧，軟化壞死,，出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,。

病因：?動脈管腔狹窄和血栓形成：a.最常見的是動脈粥樣硬化斑導(dǎo)致管腔狹窄和血栓形成。b.動脈炎:感染性,、藥源性,。c.血液系統(tǒng)疾病：紅細胞增多癥,、血小板增多癥等,。d.其他:腦淀粉樣血管病、Moyamoya病等,。 ?血管痙攣：可見于蛛網(wǎng)膜下腔出血,、偏頭痛、子病和頭外傷等病人,。?病因未明:某些病例雖具有腦梗死的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)證據(jù),但難確定病因,。

發(fā)病機制：

  ?腦組織對缺血、缺氧損害非常敏感,，阻斷腦血流30秒鐘腦代謝即會發(fā)生改變,，l分鐘后神經(jīng)元功能活動停止，腦動脈閉塞致供血區(qū)缺血超過5分鐘后即可出現(xiàn)腦梗死,。

  ?缺血后神經(jīng)元損傷具有選擇性：輕度缺血時僅有某些神經(jīng)元喪失,。嚴重缺血時各種神經(jīng)元均有選擇性死亡。完全持久的缺血時,，缺血區(qū)內(nèi)各種神經(jīng)元及膠質(zhì)細胞,、內(nèi)皮細胞均壞死。           

  ?急性腦梗死病灶是由中心壞死區(qū)及其周圍的缺血半暗帶組成,。a.中心壞死區(qū)由于嚴重的完全性缺血致腦細胞死亡,。 b.缺血半暗帶內(nèi)因仍有側(cè)支循環(huán)存在，可獲得部分血液供給,，尚有大量可存活的神經(jīng)元,，如果血流迅速恢復(fù)，損傷仍為可逆的,，腦代謝障礙可得以恢復(fù),，神經(jīng)細胞仍可存活并恢復(fù)功能,。

?治療時間窗  （重點）再灌注時間窗：腦動脈閉塞后腦血流再通，氧與葡萄糖等的供應(yīng)恢復(fù),，腦組織缺血損傷可得到恢復(fù)的時間,，通常為起病后6小時內(nèi)。 神經(jīng)保護時間窗：應(yīng)用神經(jīng)保護藥物有效防止或減輕腦損傷,，改善預(yù)后的時間窗,，通常為起病后數(shù)小時到數(shù)天。

臨床表現(xiàn)

一般特點:?由動脈粥樣硬化所致者以中,老年人多見,由動脈炎所致者以中青年多見;?常在安靜或休息狀態(tài)下發(fā)病;?部分病例病前有肢體無力及麻木,、眩暈等TIA前驅(qū)癥狀;?神經(jīng)系統(tǒng)局灶性癥狀多在發(fā)病后10余小時或l-2天內(nèi)達到高峰;…除腦干便死和大面積梗死外,，大多數(shù)病人意識清楚或僅有輕度意識障礙。

頸內(nèi)動脈閉塞綜合征：?單眼一過性黑蒙,病灶側(cè)Horner征;?頸動脈搏動減弱,服或頸部血管雜音,；?對側(cè)偏癱,偏身感覺障礙和偏盲等（大腦中動脈或大腦中,、前動脈缺血）；?主側(cè)半球受累可有失語癥,，非主側(cè)半球受累可出現(xiàn)體象障礙,；…亦可出現(xiàn)暈厥發(fā)作或癡呆。

大腦前動脈閉塞綜合征：?對側(cè)中樞性面舌癱及偏癱,以面舌癱及下肢癱為重,可伴輕度感覺障礙,；?尿失禁(旁中央小葉受損),；?精神障礙如淡漠,反應(yīng)遲鈍,欣快,始動障礙和緘默等(額極與胼胝體受累),常有抓握與吸吮反射(額葉病變) 。

大腦中動脈閉塞綜合征：?三偏癥狀:a.病灶對側(cè)中樞性面舌癱及偏癱;b.偏身感覺障礙;c.偏盲或象限盲,；?可有不同程度的意識障礙,；?主側(cè)半球受累可出現(xiàn)失語癥，非主側(cè)半球受累可見體象障礙,。

大腦后動脈閉塞綜合征:?對例偏盲或象限盲;?視幻覺,視物變形,視覺失認;?偏癱及偏身感覺障礙(較輕);?丘腦綜合征;…失讀癥,命名性失語,體象障礙

椎－基底動脈閉塞綜合征?腦神經(jīng)受損表現(xiàn),；?錐體束征；?小腦癥狀,；?眩暈,、嘔吐、意識障礙,；…肺水腫,、消化道出血、昏迷,、高熱等,；?對側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲；?嚴重記憶障礙（顳葉內(nèi)側(cè)受累）,。閉鎖綜合征,、腦橋腹外側(cè)綜合征、腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征、基底動脈尖綜合征,、延髓背外側(cè)綜合征

輔助檢查 ?顱腦CT:低密度梗死灶,。?MRI。 ?血管造影（DSA,、MRA,、CTA)：可發(fā)現(xiàn)血管狹窄和閉塞的部位.?腦脊液檢查：通常正常,，大面積腦梗死壓力可增高,，出血性腦梗死CSF可見紅細胞。…其他:a.SPECT,、PET:顯示CBF,識別半暗帶;b.危險因素與病因檢查:TCD,頸動脈B超,血糖等;c.一般檢查：肝功,腎功,電解質(zhì)等,。

診斷依據(jù)：?突然發(fā)病,迅速出現(xiàn)局限性神經(jīng)功能缺失癥狀?具有腦梗死的一般特點?具有腦梗死的病因或危險因素?神經(jīng)癥狀和體征可以用某一血管綜合征解釋…腦CT/MRI發(fā)現(xiàn)梗死灶,或排除腦出血,瘤卒中和炎癥性疾病等,即可確診。 須注意與下列疾病進行鑒別：腦出血,；腦栓塞,；顱內(nèi)占位病變。

治療原則 :為獲得最佳療效應(yīng)力爭早期溶栓治療,。針對腦梗死后的病理生理機制進行腦保護治療,。積極并發(fā)癥防治。早期進行康復(fù)治療,。對卒中的危險因素及時給予預(yù)防性干預(yù)措施,。要采取個體化治療原則。整體化觀念：腦部病變是整體的一部分,，要考慮腦與心臟及其他器官功能的相互影響,。最終達到挽救生命、降低病殘及預(yù)防復(fù)發(fā)的目的,。（超早期治療,、個體化治療、整體化觀念,、防止并發(fā)癥）

治療1．超早期溶栓治療 目的:是溶解血栓,迅速恢復(fù)梗死區(qū)血流灌注,減輕神經(jīng)元損傷,。溶栓應(yīng)在起病6小時內(nèi)的治療時間窗內(nèi)進行才有可能挽救缺血半暗帶。常用藥物：尿激酶(UK),、鏈激酶(SK),、重組的組織型纖溶酶原激活劑(rt-PA)。并發(fā)癥：腦梗死病灶繼發(fā)出,。 2．抗凝治療 目的:在于防止血栓擴展和新血栓形成,。常用藥物:肝素,低分子肝素及華法林等?？捎糜谶M展性卒中,溶栓治療后短期應(yīng)用防止再閉塞,。并發(fā)癥：出血. 3.腦保護治療(胞磷膽堿)；4.降纖治療（降纖酶）,；5.抗血小板聚集治療（阿司匹林）,；6.外科治療{,； 7.一般治療：包括維持生命功能、處理并發(fā)癥等基礎(chǔ)治療,。維持呼吸道通暢,；防治肺炎、尿路感染和褥瘡,；預(yù)防肺栓塞和深靜脈血栓形成,；控制抽搐發(fā)作，及時處理病人的抑郁或焦慮障礙,；進行心電監(jiān)護（>3d),；控制 Bp、血糖,；維持水電解質(zhì)的平衡,；防治腦水腫與顱內(nèi)高壓。 8.康復(fù)治療(應(yīng)盡早進行);9.預(yù)防性治療,。

     注：（1）超早期溶栓治療適應(yīng)證：a.急性缺血性卒中,，無昏迷；b.發(fā)病3小時內(nèi),，MRI指導(dǎo)下可延長至6小時,； c.年齡>=18歲； d,CT未顯示病灶,，排除顱內(nèi)出血 ,；e.患者或家屬同意；

 （2）超早期溶栓治療禁忌證：1.TIA單次發(fā)作或迅速好轉(zhuǎn)的卒中以及癥狀輕微   2.病史及體檢符合蛛網(wǎng)膜下腔出血   3.兩次降壓治療后BP>185/110mmHg     4.CT示出血,、腦水腫,、占位效應(yīng)及血管畸形       5. 14日內(nèi)進行過手術(shù)及外傷、活動性出血    6.正抗凝治療或48小時前曾用肝素     7.血液系統(tǒng)疾病,、凝血障礙

8.腦栓塞（cerebral embolism）:是指血液中各種栓子隨血流進入顱內(nèi)動脈系統(tǒng)使血管腔急性阻塞引起相應(yīng)供血區(qū)腦組織缺血壞死及腦功能障礙,。 約占腦梗死的15～20％。

臨床表現(xiàn) : 見表,。輔助檢查： 頭顱CT及MRI,； MRA；腦脊液,；ECG,、超聲心動圖、頸動脈超聲,。

診斷依據(jù)：?驟然起病,，數(shù)秒至數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)偏癱、失語、一過性意識障礙,、抽搐發(fā)作等局灶性癥狀,。?有心臟病史或發(fā)現(xiàn)栓子來源。?腦CT和MRI可明確腦栓塞部位,、范圍,、數(shù)目及是否伴有出血。?同時發(fā)生其他臟器栓塞,、心電圖異常均有助于診斷,。

治療與腦血栓形成相似，但有以下不同：梗死面積大,，腦水腫和顱內(nèi)高壓嚴重,，應(yīng)積極進行脫水,、降顱壓治療,，必要時進行大顱瓣切除減壓。部分心源性腦栓塞患者發(fā)病后2～3小時內(nèi),，用較強的血管擴張劑如罌粟堿靜滴或吸入亞硝酸異戊酯,，可收到意想不到的滿意療效。預(yù)防性抗凝治療,。原發(fā)病的治療：?抗心律失常治療與心功能保護,。?氣體栓子的處理應(yīng)采取頭低位,左側(cè)臥位。?如系減壓病應(yīng)立即行高壓氧治療,可使氣栓減少,。?脂肪栓的處理除可用擴容劑,血管擴張劑,5％碳酸氫鈉注射液250ml靜脈滴注,每日2次,。…感染性栓塞需選用有效足量的抗生素抗感染治療。

第九章   神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病

1,、期末重點：（重點正文內(nèi)容）

  第一節(jié)  Alzheimer病

  阿爾茨海默病是老年人最常見的神經(jīng)變性病,，通常為散發(fā)，約5％患者有明確的家族史,。

(一)病因及發(fā)病機制

1．病因迄今不明,，可能與遺傳和環(huán)境因素有關(guān)。

2．AD患者膽堿能神經(jīng)元遞質(zhì)功能紊亂可能是記憶障礙和認知功能障礙原因之一,。

3．家族性AD為常染色體顯性遺傳病,，現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)多個AD的易感基因，如載脂蛋白E基因,、類淀粉蛋白前體(APP)基因,、早老素1(PSl)基因等。

(二)病理   AD可見顳,、頂及前額葉萎縮,。病理特征：①老年斑：是含β淀粉樣蛋白、早老素1、早老素2,、α1 ,，抗糜蛋白酶、載脂蛋白E等的細胞外沉積物,；②神經(jīng)元纖維纏結(jié)(NFTs)：是含過磷酸化tau蛋白和泛素的細胞內(nèi)沉積物,，是異常細胞骨架組成的神經(jīng)元內(nèi)結(jié)構(gòu)，為磷酸化tau蛋白變異型,，是微管相關(guān)糖蛋白主要成分,；③神經(jīng)元丟失；④顆?？张葑冃?；⑤血管淀粉樣變。

（三）臨床表現(xiàn)

1,、早期表現(xiàn)：

(1)記憶障礙AD首發(fā)癥狀,，主要表現(xiàn)為近記憶障礙，隨后遠記憶受損,，時間地點定向障礙,。

(2)認知障礙表現(xiàn)為掌握新知識、熟練運用語言及社交能力下降,，并隨時間推移而逐漸加重,。

(3)漸出現(xiàn)語言功能障礙、計算力障礙,、視空間定向障礙等,。

2、晚期表現(xiàn)

(1)患者表現(xiàn)坐立不安,、易激動,、少動、不修邊幅,、個人衛(wèi)生不佳,。

(2)精神癥狀突出，如抑郁,、興奮,、欣快、注意力渙散,、妄想等,。

(3)檢查可見錐體外系肌強直和運動遲緩。

3．神經(jīng)心理學(xué)檢查及其相應(yīng)量表使用對癡呆的診斷及鑒別診斷起重要作用,，如簡易精神狀態(tài)檢查(MMSE)量表及Hachinski缺血積分(HIS)等是常用的量表,。

4．CT和MRI檢查可見側(cè)腦室擴大和腦皮質(zhì)萎縮,。

5．ELISA法檢測腦脊液tau蛋白、Aβ蛋白升高,。

6．APP,、PSl或PS2基因檢測可確診家族性Alzheimer病(FAD)，ApoE4基因檢測可作為散發(fā)性AD的參考依據(jù),。

(四)診斷及鑒別診斷

1．診斷

(1)根據(jù)患者詳細病史,、臨床癥狀、精神量表檢查及相關(guān)基因突變檢測等,，診斷準確性為85％～90％,。

(2)診斷標準：①40～90歲，多在65歲后發(fā)??；②臨床檢查確認癡呆,，簡易精神狀態(tài)檢查(MMSE)等神經(jīng)心理測試支持癡呆,；③進行性加重的近記憶及其他智能障礙,；④必須有2個或2個以上認知功能障礙；⑤無意識障礙,，可伴有精神和行為異常,；⑥排除其他可以導(dǎo)致進行性記憶和認知功能障礙的腦部疾病,。

(3)確診則根據(jù)病理診斷,。

(五)治療

1．目前尚無特效治療方法,。

2．對癥治療

(1)膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶(AChE)抑制劑：針對AD腦膽堿能神經(jīng)元通路變性和AChE耗損，可輕微改善認知功能。

(2)抗精神病藥,、抗抑郁藥及抗焦慮藥對控制AD伴發(fā)的行為異常有作用。

(3)神經(jīng)保護性治療：有延緩Alzheimel’病進展的輕微療效證據(jù),。

(4)鼓勵病人盡量維持生活能力和參與社會活動,，加強家庭和社會對病人的照顧和幫助,，進行康復(fù)治療和訓(xùn)練。

第十章  中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染

第十一章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病

1,、期末重點：（重點正文內(nèi)容）

多發(fā)性硬化（MS）：以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的自身免疫病,。

最常累及：腦室周圍白質(zhì),、視神經(jīng),、脊髓,、腦干,、小腦

主要臨床特點：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā),，癥狀和體征的空間多發(fā)性,，病程的時間多發(fā)性。

臨床表現(xiàn)：

時間和空間多發(fā)性

1肢體無力：下肢比上肢明顯,；不對稱癱瘓最常見,；腱反射先正常后亢進、腹壁反消失

2感覺異常：麻木感,、疼痛感,、瘙癢感，定位不明確

3眼部癥狀：急性視神經(jīng)炎,、球后視神經(jīng)炎,。——眼球震顫,、核間性眼肌麻痹

4共濟失調(diào)

5發(fā)作性癥狀：持續(xù)短暫,，特殊因素誘發(fā)——強直痙攣、感覺異常,、構(gòu)音障礙,、共濟失調(diào)、癲癇,、疼痛不適

6精神癥狀：抑郁,、易怒,、脾氣暴躁

7其他癥狀：膀胱功能障礙

8合并其他自身免疫疾病。

診斷：

①病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時存在兩處以上的病灶

②起病年齡10-50歲之間

③有緩解和復(fù)發(fā)膠體的病史,，間隔1m以上,，每次持續(xù)24h以上；或緩慢進展方式,、病程6m以上,。

④可排除其他疾病

①②中少一為“臨床可能的多發(fā)性硬化”，只有1病變部位為“臨床可疑的多發(fā)性硬化”

CSF-IgG寡克隆區(qū)帶（OB）：IgG鞘內(nèi)合成的定向指標,，陽性率高達95%以上,，但應(yīng)同時檢測CSF和血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS診斷

誘發(fā)電位：視覺誘發(fā)電位,、腦干聽覺誘發(fā)電位,、體感誘發(fā)電位

治療

治療目的：①抑制炎性脫髓鞘病變進展，

②防止急性期病變惡化及緩解期復(fù)發(fā),，

③晚期采取對癥和支持療法,，減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦。

分型：

復(fù)發(fā)緩解型（RR）,；繼發(fā)進展型（SP）,；原發(fā)進展性（PP）、進展復(fù)發(fā)型（PR）,、良性型

第十二章   運動障礙性疾病

1,、期末重點：（重點正文內(nèi)容）

運動障礙性疾病（錐體外系疾?。?/span>是一組一隨意運動遲緩,、不自主運動、肌張力異常和姿勢步態(tài)障礙等運動癥狀為主要表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,，大多與基底節(jié)病變有關(guān),。通常為肌張力增高-運動減少和肌張力降低-運動過多兩大類

錐體外系主要組成部分為基底節(jié)，又稱紋狀體,，包括尾核,、殼核及蒼白球，其主要功能是維持肌張力,、身體姿勢和協(xié)調(diào)運動。

運動調(diào)節(jié)通路：大腦皮質(zhì)-基底節(jié)-丘腦-大腦皮質(zhì)

通路：①直接通路：新紋狀體→內(nèi)側(cè)蒼白球,、黑質(zhì)網(wǎng)狀部

②間接通路：新紋狀體→外側(cè)蒼白球→丘腦底核→內(nèi)測蒼白球,、黑質(zhì)網(wǎng)狀部

病變：

①黑質(zhì)-紋狀體多巴胺能通路病變→基底節(jié)輸出↑→皮質(zhì)運動功能過度抑制→強直-少動為主（帕金森）

②紋狀體、丘腦底核病變→基底節(jié)輸出↓→皮質(zhì)運動功能過度易化→不自主運動為主的表現(xiàn)（舞蹈癥,、投擲癥）

錐體外系癥狀：基底節(jié)病變所表現(xiàn)的姿勢和運動異常,。

①肌張力異常（過高,、過低）

②運動遲緩

③異常不自主運動（震顫、舞蹈癥,、投擲癥,、手足徐動癥、肌張力障礙）

第一節(jié),、帕金森病

帕金森?。?/span>PD）：（震顫麻痹），是一種常見于中老年的神經(jīng)變性疾病,，臨床上以靜止性震顫,、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)障礙為主要特征,。

生化病理：

黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變形→多巴胺↓→Ach系統(tǒng)↑

①皮質(zhì)-基底節(jié)-丘腦-皮質(zhì) 功能紊亂

②肌張力↑,、動作減少等運動癥狀

中腦-邊緣系統(tǒng)；中腦-皮質(zhì)系統(tǒng) 多巴胺↓→智能減退,、情感障礙

臨床表現(xiàn)

1靜止性震顫：

①首發(fā),，始及一側(cè)上肢遠端，靜止位時出現(xiàn)或明顯,，緊張時加劇,，入睡時消失

②典型表現(xiàn)為拇指與屈曲的示指間呈“挫丸樣”動作。

③患者一側(cè)肢體運動,，使另一側(cè)肢體震顫更明顯

2肌強直：

①鉛管樣強直：被動運動關(guān)節(jié)時阻力大小適中一直,，而且阻力大小基本不受被動運動的速度和力量影響，類似彎曲軟鉛管的感覺

②齒輪樣強直：在均勻的阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓,，猶如轉(zhuǎn)動齒輪干,。

③特殊屈曲體姿——頭部前傾、軀干俯屈,，上肢肘關(guān)節(jié)屈曲,，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂內(nèi)受,，下肢髖及膝關(guān)節(jié)均略微彎曲,。

3運動遲緩：隨意運動減少，動作緩慢,、笨拙,。①面具臉：面容呆板，雙眼凝視,，順目減少②寫字過小征：書寫時字越寫越小

4姿勢步態(tài)障礙：平衡功能減退,、姿勢反射消失引起的姿勢步態(tài)不穩(wěn)、易跌跤。（病情盔展的標志,，致殘的重要原因）①凍結(jié)現(xiàn)象：行走時全身僵住,，不能動彈。②前沖步態(tài)（慌張步態(tài)）：邁步后,，以極小的步伐越走越快,，不能及時止步。

5其他：便秘,、出汗異常,、性功能↓、溢脂性皮炎,。

診斷：①中老年發(fā)病,，緩慢進展性病程②必備運動遲緩③至少具備靜止性震顫、肌強直或姿勢步態(tài)障礙中一項④左旋多巴治療敏感

治療     1.綜合治療   應(yīng)采取綜合治療,，包括藥物治療,、手術(shù)治療、康復(fù)治療,、心理治療等,。其中要去治療為首選切主要治療手段。

2.用藥原則 ①小劑量開始,，緩慢遞增②遵循一般原則,，也應(yīng)考慮個體化特點③藥物治療目的是延緩疾病進展、控制癥狀,、延長癥狀控制的年限,、盡量減少不良反應(yīng)和并發(fā)癥

第十三章   癲癇

1、期末重點：（重點正文內(nèi)容）

癲癇發(fā)作 2 個主要特征：⑴ 臨床表現(xiàn)：① 共性：發(fā)作性,、短暫性,、重復(fù)性、刻板性,；②個性：不同類型癲癇所具有的特征；⑵ 腦電圖：癇性放電,。

癲癇發(fā)作分類：

1、部分性發(fā)作（partial seizures）源于大腦半球局部神經(jīng)異常放電包括以下三種：

（1）單純部分性發(fā)作:部分運動性發(fā)作,、部分感覺性發(fā)作,、自主神經(jīng)性發(fā)作、精神性發(fā)作

（2）復(fù)雜部分性發(fā)作：①僅有意識障礙②自動癥:反復(fù)咂嘴、噘嘴,、咀嚼,、舔舌、磨牙或吞咽;反復(fù)搓手,、撫面,、不斷穿衣、 脫衣,、解衣扣摸索衣裳等看起來有目的實際上沒有目的的行為;發(fā)作后意識模糊;不能回憶發(fā)作中的情形,。；③先有單純部分性發(fā)作,，繼之意識障礙,，④先有單純部分性發(fā)作，后出現(xiàn)自動癥,。

(3)部分發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作

2,、全面性發(fā)作（generalized  seizures）

(1)全身強直-陣攣性發(fā)作：一起病即表現(xiàn)為全身強直-陣攣發(fā)作，早期出現(xiàn)意識喪失,，跌倒,。①強直期：表現(xiàn)為全身骨骼肌強直性收縮，②陣攣期：從強直轉(zhuǎn)為陣攣,，③發(fā)作后期：醒后部分病人有意識模糊,，

(2)強直性發(fā)作（3）陣攣性發(fā)作（4）失神發(fā)作：（典型失神發(fā)作、不典型失神）病人活動突然停止,，發(fā)呆,，呼之不應(yīng)，手中物體落地,，部分可機械重復(fù)原有的簡單動作,，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒鐘，每天可發(fā)作數(shù)十,、上百次,，醒后不能回憶，（5）肌陣攣發(fā)作（6）失張力發(fā)作

診斷和鑒別診斷：1.首先確定是否是癲癇：① 病史是診斷癲癇的主要依據(jù),，a. 癲癇的共性;b. 癲癇的個性 ② 腦電圖是診斷癲癇的重要佐證,，③ 排除其它疾病， 2. 明確癲癇發(fā)作類型：不同類型癲癇需用不同的方法進行治療,，發(fā)作類型診斷錯誤,，可導(dǎo)致藥物治療失敗，3. 確定癲癇病因：繼發(fā)性癲癇應(yīng)進一步尋找病因, 病因關(guān)系到患者的預(yù)后, 全身性疾病：低血糖,、低鈣、腦部疾?。侯^部CT,、MRI,、腦血管造影 ,。

治療  去除病因;控制或減少發(fā)作.目標:完全控制驚厥,，沒有或只有輕微的副作用,，保持正常生活方式,。

藥物治療一般原則：①正確選擇藥物②確定是否用藥③藥物的用法④嚴密觀察不良反應(yīng)⑤盡可能單藥治療⑥合理聯(lián)合治療⑦增減藥物,、停藥及換藥的原則

全身性發(fā)作和特發(fā)性癲癇首選VPA,，部分性發(fā)作和癥狀性癲癇首選CBZ，在無法確定的情況下,，可首選妥泰或利必通等二線藥物治療,。

癲癇持續(xù)狀態(tài)搶救原則和方法:保持穩(wěn)定的生命體征和進行心肺功能支持；終止持續(xù)狀態(tài)的癲癇發(fā)作,，減少癲癇發(fā)作對腦部神經(jīng)元的損害,；尋找并盡可能根除病因及誘因；處理并發(fā)癥,。用藥原則:大劑量、靜脈,、推注,。   對癥搶救：保持呼吸道通暢、高熱可給體表降溫,、血酸堿度和電解質(zhì)變化要及時糾正,、發(fā)生腦水腫跡象時,，給甘露醇注射,、針對肺部感染給予廣譜抗生素、抽搐停止后口服抗癇藥物,，并做病因檢查

第十四章   脊髓疾病

1,、期末重點：（重點正文內(nèi)容）

脊髓：上端于枕骨大孔水平與延髓相接，下端至第一腰椎下緣形成脊髓圓錐,。

頸神經(jīng)分31節(jié)段：頸C8對+胸T12對+腰L5對+骶S5對+尾神經(jīng)Co1對

兩個膨大：頸膨大（C5-T2）,；腰膨大（L1-S2）【發(fā)出支配上肢 下肢的神經(jīng)根】

脊髓=灰質(zhì)（神經(jīng)細胞核團）+白質(zhì)（上下行傳導(dǎo)束）

脊髓損害：

脊髓半切綜合征（Brown-sequard syndrome）：病變節(jié)段以下同側(cè)上運動神經(jīng)元性癱瘓、深感覺障礙,、精細觸覺障礙,、血管舒縮功能障礙，對側(cè)痛溫覺障礙（對側(cè)損害水平低于同側(cè)）

第一節(jié),、急性脊髓炎

急性脊髓炎：各種感染后引起的自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變,，以病損平面以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺障礙和尿便障礙為特征,。病變以胸髓（T3-5）最常見,，其次是頸髓和腰髓,。

臨床表現(xiàn)

1運動障礙：①急性起病，迅速進展,。②早期為脊髓休克期——肢體癱瘓,、肌張力減低,、腱反射消失,、病理反射陰性,。③恢復(fù)期肌張力增高,，腱反射活躍,，病理反射出現(xiàn),，肌力恢復(fù)始于下肢遠端后逐步上移,。④總體反射：脊髓嚴重損傷時導(dǎo)致屈肌張力增高,，下肢任何部位的刺激或膀胱的充盈,，均可引起下肢屈曲反射和痙攣，伴有出汗,、豎毛、尿便自動排出等癥狀,，提示預(yù)后不良,。

2感覺障礙：病變節(jié)段以下所有感覺喪失,，缺失平面上緣可有感覺過敏和束帶感,。

3自主神經(jīng)功能障礙：①尿潴留→充盈性尿失禁→反射性神經(jīng)源性膀胱（尿液充盈300-400ml便自行排尿）【充溢性尿失禁】。②病變平面以下少汗,、無汗,、皮膚脫屑,、水腫、趾甲松脆,、角化過度,。③病變平面以上發(fā)作性出汗過度、皮膚潮紅,、反射性心動過緩——自主神經(jīng)反射異常。

治療：早期診斷,、早期治療,，精心護理，早期康復(fù)訓(xùn)練,。

第二節(jié),、脊髓壓迫癥

脊髓壓迫癥：是一組椎管內(nèi)或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合征，隨病變進展出現(xiàn)脊髓半切綜合征和橫貫性損傷及椎管梗阻,，脊神經(jīng)根和血管可不同程度受累,。

臨床表現(xiàn)

1急性脊髓壓迫癥：發(fā)病急，進展迅速,，多表現(xiàn)為脊髓橫貫性損害,。

2慢性脊髓壓迫癥：三期——①根痛期；②脊髓部分受壓期,；③脊髓完全受壓期

主要癥狀和體征：①神經(jīng)根癥狀②感覺障礙：馬鞍回避：髓內(nèi)病變累及脊髓丘腦束時感覺障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展，鞍區(qū)感覺保留至最后受累,。③運動障礙④反射異常⑤自主神經(jīng)癥狀。⑥脊髓刺激癥狀

第十五章   周圍神經(jīng)疾病

1,、期末重點：（重點正文內(nèi)容）

周圍神經(jīng)：嗅,、視以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng),、自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié),。周圍神經(jīng)疾病指原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病,。

第一節(jié),、腦神經(jīng)疾病

三叉神經(jīng)痛：原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的,、反復(fù)發(fā)作性劇痛,。

臨床表現(xiàn)：

（1）發(fā)作性疼痛：一側(cè)面部三叉神經(jīng)分布區(qū)一支或多支電灼,、針刺,、撕裂樣短暫劇烈疼痛（天下第一痛）,，可出現(xiàn)“痛性抽搐”

（2）疼痛部位：多單側(cè)發(fā)作,，右多于左，嚴格限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)

（3）扳機點和誘發(fā)因素：口唇,、鼻翼、牙齦,、口角等“扳機點”（輕觸可誘發(fā)）,，洗臉,、刷牙、刮胡須等觸發(fā)因素

（4）疼痛發(fā)作時限與周期：疼痛可呈周期性發(fā)作,，每次疼痛發(fā)作時間由開始數(shù)秒到1～2分鐘驟然停止,。每次發(fā)作周期可持續(xù)數(shù)周到數(shù)月，以后癥狀常?？芍饾u減輕而消失或明顯緩庫（數(shù)天到數(shù)年）,。緩解期無發(fā)作,。

（5）顏面部變化：發(fā)作時受累半側(cè)面部可出現(xiàn)痙攣性歪扭,，發(fā)作終止后出現(xiàn)交感神經(jīng)癥候，表現(xiàn)為患側(cè)面部血管運動紊亂,，如面部先發(fā)白，然后潮紅,，結(jié)膜充血,，伴有流淚,、流涕,，有時出現(xiàn)所謂三叉神經(jīng),、面神經(jīng)和交感神經(jīng)三聯(lián)癥：疼痛+痛性抽搐＋植物神經(jīng)癥

（6）神經(jīng)系統(tǒng)檢查：局部皮膚粗糙、局部觸覺,、痛覺輕度減退,。

診斷：疼痛發(fā)作部位、性質(zhì),、面部扳機點,、神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征

治療：卡馬西平首選，無效可考慮苯妥英鈉,，均無效試用氯硝西泮

第二節(jié),、脊神經(jīng)疾病

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。m巴雷綜合癥GBS）

①自身免疫誡導(dǎo)的周圍神經(jīng)病,，常累及腦神經(jīng),。

②主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)組織小血管淋巴細胞,、巨噬細胞浸潤，神經(jīng)纖維脫髓鞘,，

③嚴重病例可繼發(fā)軸突變性,。

臨床表現(xiàn)

1急性或亞急性起病，病前1-3w有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史

2首發(fā)癥狀多為肢體對稱性無力,，自遠端漸向近端發(fā)展或自近端向遠端加重。

3發(fā)病時患者多有肢體感覺異常,。

4腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見

5自主神經(jīng)功能紊亂癥較明顯

6 GBS多為單相病程，病程中可有短暫波動,。

——輔助檢查：

CSF特征表現(xiàn)為“蛋白-細胞分離”，既蛋白含量增高而細胞數(shù)目正常,。

——診斷：①病前1-4周有感染史,，②急性或亞急性起病,；③四肢對稱性遲緩性癱瘓，④可有感覺異常,、末梢型感覺障礙、⑤可有腦神經(jīng)損害,；⑥腦脊液蛋白－細胞分離；⑦電生理改變：（早期F波或H反射延遲NCV減慢,、遠端潛伏期延長)——治療：病因治療,、支持治療,、藥物治療,、康復(fù)治療

第十七章   神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病

1,、期末重點：（重點正文內(nèi)容）

神經(jīng)-肌肉接頭疾?。?/span>是指神經(jīng)-肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起的疾病，主要包括重癥肌無力和Lambert-Eaton肌無力綜合征等,。肌肉疾病指骨骼肌疾病。（周期性癱瘓,、多發(fā)性肌炎,、進行性肌營養(yǎng)不良癥、強直性肌營養(yǎng)不良癥,、線粒體肌病

基本病因：

肌肉疾病系指神經(jīng)--肌肉接頭間傳遞障礙和肌肉本身病變引起的疾病.

1.突觸前膜病變使Ach合成或釋放減少,有肌無力綜合征,肉毒中毒,高鎂血癥等.

2.突觸間隙中膽堿酯酶活性降低而出現(xiàn)突觸后膜去極化,見于有機磷中毒,

3.突觸后膜上Ach受體被抗AchR抗體結(jié)合,以致受體變性數(shù)目減少, 常見 重癥肌無力.

4.抗生素影響神經(jīng)肌肉接頭

5.由于肌細胞膜電位異常,導(dǎo)致電板電位暫時不能發(fā)生,見于周期性麻痹.

6.影響肌肉能源供應(yīng),使肌肉收縮不能持久,如脂質(zhì)沉積性肌病,糖元累積病,甲亢性肌病等.

第一節(jié)、重癥肌無力

重癥肌無力（MG）：是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病,。主要由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上AchR受損引起,。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞，活動后癥狀加重,，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕,。

臨床表現(xiàn)：

①受累骨骼疾病態(tài)疲勞,，肌無力晨輕暮重

②受累肌的分布和表現(xiàn)：全身骨骼肌均可受累,，首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹（瞳孔括約肌餓不受累）,。

面部肌肉、口咽肌肉——表情,、咀嚼吞咽,、說話障礙

胸鎖乳突肌,、斜方肌——頸、肩活動障礙

四肢肌肉受累以近端無力為重,，腱反射通常不受影響

③重癥肌無力危象：指呼吸肌受累時出現(xiàn)咳嗽無力甚至呼吸困難,，需用呼吸機輔助通氣，是致死的主要原因,。

④膽堿酯酶抑制劑治療有效

⑤病程特點：起病隱匿,，整個病程有波動，緩解復(fù)發(fā)交替,。晚期患者休息后不能完全恢復(fù),。

臨床分型：

Osserman分型：

I眼肌型（15-20%）：僅限于眼外肌

IIA輕度全身性：累及眼、面,、四肢肌肉,，生活多可自理，無明顯咽喉肌受累（無球麻痹）

IIB中度全身型：四肢肌群明顯受累,，有較明顯的咽喉肌無力癥狀（有球麻痹）

III急性重癥性：急性起病,，數(shù)周內(nèi)累及延髓肌、肢帶肌,、軀干肌,、呼吸肌，肌無力嚴重,，有重癥肌無力危象

IV遲發(fā)重癥型：病程2年以上,，由I、II發(fā)展而來,，癥狀同III,，常合并胸腺瘤,，預(yù)后差

V肌萎縮型：少數(shù)患者肌無力伴肌萎縮。

診斷：

好發(fā)部位,累及范圍,具有晨輕暮重,運動后加重,休息后減輕等典型的肌疲勞,肌無力表現(xiàn),初步可能作出診斷

1.疲勞試驗

2.藥物試驗     (1):新斯的明試驗  (2):騰喜龍試驗:

3. 血清抗AchR抗體測定: 陽性率較高,可高達80%以上.

4.肌電圖檢查:肌肉收縮力量降低,振幅變小.重復(fù)電刺激檢查

(3).進行胸部 X攝片或胸腺CT檢查

治療：

危象處理:

  ①.首先要維持呼吸道暢通,氣管插管及氣切.

  ②.控制感染

  ③.鑒別危象的類型.對反拗性危象或一時難以區(qū)別的何種危象,采用所謂'干涸療法',暫時停用有關(guān)藥物,有人主張應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素,可除低病死率,縮短危象期

危象分類：

①肌無力危象——疾病發(fā)展所致,，由于抗膽堿酯酶藥量不足；補藥后減輕可診斷,。

②膽堿能危象——抗膽堿酯酶劑過量引起肌無力加重、抑制劑不良反應(yīng),；靜注依酚氯銨,，停藥，待排除后重新調(diào)整劑量,。

③反拗危象——抗膽堿酯酶藥物不敏感而出現(xiàn)的嚴重呼吸困難,；停藥，氣管切開插管,，類固醇激素治療,，恢復(fù)后調(diào)整藥量。常見腦血管疾病鑒別診斷表

上、下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別

下運動神經(jīng)元病變的定位診斷 

臨床如何根據(jù)發(fā)作類型選擇抗癲癇藥物？  按發(fā)作類型選藥參考表

上運動神經(jīng)元癱瘓的定位診斷  （注：中腦,、腦橋和延髓病變顱神經(jīng)損害不同 ）

急性脊髓炎與吉蘭-巴雷綜合征鑒別

隨意運動病變的定位診斷