圖-1. 耳蝸畸形,。 冠狀面斷層掃描圖,。 (From Jackler RK, Luxford WM, House WF: Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987;97[Suppl 40]:2.)


圖-2. 胚耳發(fā)育的耳蝸畸形。 (From Jackler RK, Luxford WM, House WF: Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987;97[Suppl 40]:2.)


圖-3. 如在軸向（A）和冠狀（B）高分辨率計算機(jī)斷層掃描中所看到的,，射線照相法正常的內(nèi)耳,。 請注意，正常耳蝸在冠狀掃描中似乎只有1.5匝,，這是由于與蝸軸的軸向掃描有關(guān)的截面的斜角,。


圖-4. 軸向高分辨率T2加權(quán)磁共振圖像（快速自旋回波）的正常內(nèi)耳水平的中部和頂端耳蝸和外側(cè)半規(guī)管。 請注意耳蝸的內(nèi)部細(xì)節(jié),，包括標(biāo)量分區(qū)和耳蝸軸的可視化,。 在腦脊液勾畫的內(nèi)耳道中可以看到第七和第八顱神經(jīng)。


圖-5. 在軸向（A）和冠狀（B）計算機(jī)斷層掃描中可見完整的迷路發(fā)育不良,。 請注意耳道和中耳的存在,，但完全沒有耳囊。 (Courtesy of Joel Swartz, MD.)


圖-6. 在軸向（A）和冠狀（B）計算機(jī)斷層掃描中可見耳蝸發(fā)育不全,。 耳蝸僅由前庭的小芽組成,。


圖-7. 在軸向（A）和冠狀（B）計算機(jī)斷層掃描中看到的不完整分區(qū),。 注意沒有間隔隔膜，這在冠狀掃描中更為明顯,。


圖-8. 高分辨率T2加權(quán)磁共振圖像（快速自旋回波）不完全分區(qū)畸形,。 注意耳蝸內(nèi)隔膜的缺失。


圖-9. A, 一種畸形的耳蝸的顯微照片,，具有典型的Mundii發(fā)育不良的特征,。耳蝸有1.5匝和頂尖鱗,。B,，中節(jié)段通過正常耳蝸進(jìn)行比較。 (From Monsell EM, Jackler RK, Motta G, Linthicum FH Jr: Congenital malformations of the inner ear: histologic findings in five temporal bones. Laryngoscope 1987;97[Suppl 40]:18.)


圖-10. Sennaroglu和Saatci提出的不完全分區(qū)畸形的亞型,。 (From Sennaroglu L, Saatci I: Unpartitioned versus incompletely partitioned cochleae: radiologic differentiation. Otol Neurotol 2004;25:520.)

圖-11. 半規(guī)管畸形,。 LSCC，外側(cè)半規(guī)管; SSCC,，上半規(guī)管,。 (From Jackler RK, Luxford WM, House WF: Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987;97[Suppl 40]:2.)


圖-12. A，軸向計算機(jī)斷層掃描所見的側(cè)半規(guī)管不典型增生,。 B和C分別與輕度和重度不典型增生相對應(yīng),。 這些圖片說明半月板管發(fā)育不良可能是由于在發(fā)展過程中前庭外展中心區(qū)粘連失敗而引起的。 (From Jackler RK, Luxford WM, House WF: Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987;97[Suppl 40]:2.)


圖-13. 冠狀面CT掃描可見側(cè)方半規(guī)管發(fā)育不良（箭頭）,。請注意,，管看起來短，寬,，并與前庭匯合,。


圖-14. 如在軸向計算機(jī)斷層攝影掃描中看到的，雙側(cè)前庭導(dǎo)水管的擴(kuò)大（箭頭）,。


圖-15. 比較計算機(jī)斷層掃描（A,，軸向掃描）和磁共振成像（B），T2加權(quán)快速自旋回波序列,，大型前庭水管畸形,。 請注意，只有磁共振圖像描繪了巨大的內(nèi)淋巴囊（箭頭）的范圍,。 (Courtesy Joel Swartz, MD.)


圖-16. 軸向計算機(jī)斷層掃描顯示雙側(cè)正常耳蝸導(dǎo)水管（箭頭）,。 外孔通常位于內(nèi)耳道的下方，并位于頸靜脈球（J）的正上方,。


圖-17. 耳蝸導(dǎo)水管在軸面上的說明,。 內(nèi)側(cè)孔的直徑變化很大，但在正常聽力的人中通常很寬（如圖所示）,。 相比之下,，健康和先天性耳聾患者的耳部囊部分通常非常狹窄,。 JB，頸靜脈球,。 (Modified from Jackler RK, Hwang PH: Enlargement of the cochlear aqueduct: fact or fiction? Otolaryngol Head Neck Surg 1993;109:14.)


圖-18. 球狀內(nèi)聽道（IAC）的軸向計算機(jī)斷層掃描,。 請注意IAC外側(cè)端與前庭（箭頭）之間的最小距離。 這樣的耳朵可能容易發(fā)生自發(fā)的腦脊髓液滲漏并在鐙骨手術(shù)期間產(chǎn)生“涌流”,。


圖-19. 如在冠狀CT掃描中看到的病理性狹窄內(nèi)聽道（IAC）（箭頭）,。 當(dāng)IAC直徑小于3mm時，可能發(fā)生不完全的聽覺神經(jīng)發(fā)育,。


圖-20. 與耳蝸發(fā)育不全相關(guān)的輸卵管擴(kuò)張迷路節(jié),。 這可能成為腦脊液漏的通道。


圖-21. 軸向計算機(jī)斷層掃描顯示內(nèi)聽道外側(cè)端與耳蝸之間的異常相互連接,。 注意沒有額?。^）和大前庭水管（VA）。


圖-22. 內(nèi)耳道外側(cè)端（IAC）與發(fā)育不良前庭系統(tǒng)之間異常相互連接的軸向計算機(jī)斷層掃描,。 請注意IAC和擴(kuò)張前庭之間的交界處（箭頭）,。


圖-23. 兒童耳蝸發(fā)育不全，慢性腦脊液漏和復(fù)發(fā)性腦膜炎患兒的橢圓形窗口突出硬腦膜疝,。 (From Herther C, Schindler RA: Mondini’s dysplasia with recurrent meningitis. Laryngoscope 1985;95:655.)


圖-24. 內(nèi)耳氣泡（迷路神經(jīng)）在先天性聾兒童中伴淋巴外瘺,。


圖-25. 軸向計算機(jī)斷層掃描顯示耳蝸畸形（不完整分割）以及外側(cè)半規(guī)管不典型增生。 許多先天畸形的內(nèi)耳在內(nèi)耳的超過一部分中有異常,。

參考：Cummings Otolaryngology - Head and Neck Surgery