鼻腔鼻竇淋巴瘤

板橋胡同37號 2019-12-09

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本病好發(fā)于中老年,，男女比例4:1
臨床癥狀主要有:鼻塞、鼻區(qū)及面頰腫脹,、血涕,、發(fā)熱,、頭暈、咽痛等
鼻內(nèi)鏡檢查顯示鼻黏膜壞死,、潰瘍出血,，表面有惡臭的干痂或膿痂。
晚期T/NK細(xì)胞型患者常發(fā)生鼻骨,、鼻甲,、鼻中隔或硬腭廣泛骨質(zhì)破壞，甚至發(fā)展到“自動鼻手術(shù)”,，中面部嚴(yán)重變形

鼻腔鼻竇淋巴瘤大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤,，病理學(xué)上病變區(qū)可見大、中,、小多型性異常細(xì)胞,，多伴有片狀或灶狀壞死，瘤細(xì)胞散布于炎細(xì)胞之間,，或彌漫性瘤細(xì)胞增生浸潤,，可見瘤細(xì)胞破壞血管

根據(jù)免疫組織化學(xué)分為B、T和T/NK細(xì)胞3種類型
T/NK細(xì)胞型淋巴瘤最常見,，多發(fā)生于鼻腔,，常見于亞洲、南中美洲和墨西哥,，與EB病毒感染有關(guān)，易浸潤并破壞血管壁,，常引起壞死和骨質(zhì)侵蝕,，預(yù)后最差
T細(xì)胞型淋巴瘤也常發(fā)生于鼻腔，單獨發(fā)生于鼻竇罕見,，預(yù)后較T/NK細(xì)胞型好,。
B細(xì)胞型淋巴瘤最少見，多發(fā)生于鼻竇,，約占鼻竇淋巴瘤的55%-85%,，北美和歐洲多見，預(yù)后較好
在我國,，多數(shù)鼻腔鼻竇淋巴瘤為T/NK細(xì)胞型

CT表現(xiàn)

病灶可發(fā)生于鼻腔或鼻竇,，也可二者同時發(fā)病，常累及鄰近的鼻外結(jié)構(gòu)
平掃病灶表現(xiàn)為竇腔內(nèi)等密度軟組織影,，腫瘤膨脹性生長,，密度均勻。增強后均勻或不均勻輕中度強化,。腫瘤大多呈彌漫生長,，邊緣不清楚,。頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較低。
腫瘤可以透過鼻中隔或經(jīng)鼻后孔累及對側(cè)鼻腔,，呈鼻中隔前部兩側(cè)非對稱腫塊,。向上蔓延，累及篩竇,、蝶竇,、眼眶；向后累及鼻咽,；向外蔓延累及上頜竇,，范圍廣泛時可累及顳下窩及翼腭窩。病灶可以向鼻前庭生長并浸潤鼻翼,、鼻背及鄰近面部皮膚,。
腫瘤較小時無骨質(zhì)破壞，較大時可由于骨質(zhì)重塑變形和骨質(zhì)侵蝕形成浸潤性破壞,，但不會出現(xiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞,。

病例1

F47左側(cè)鼻背部腫物1月余

病理：鼻腔淋巴瘤，NHL 彌漫大B細(xì)胞型

病例2

男性,，32歲,，T/NK細(xì)胞型

A冠狀面重建軟組織窗，示右側(cè)鼻腔前部少許軟組織影,，密度均勻,；B、C 分別為患者半年后冠狀面和橫斷面,，示病變范圍明顯擴大,，并向鼻前庭生長，浸潤鼻翼,、鼻背及鄰近面部軟組織,，鄰近上頜骨額突浸潤性骨質(zhì)破壞

病例3

男性，14歲,，B細(xì)胞型

A橫斷面示左側(cè)上頜竇軟組織腫塊,，竇壁骨質(zhì)浸潤性破壞并伴硬化，眶下管及翼腭管,、腭大管擴大,，脂肪消失；B 橫斷面重建軟組織窗,，左側(cè)上頜竇軟組織影密度不均勻,，眶下管及翼腭管、腭大管可見軟組織影,，竇后脂肪間隙也可見軟組織影,，累及翼腭窩及顳下窩

病例4

男性,，15歲，T/NK細(xì)胞型

鼻腔,、鼻竇,、鼻咽及右側(cè)眼眶軟組織影，鼻翼,、鼻背及右側(cè)面部軟組織增厚,，右側(cè)翼腭窩及顳下窩軟組織浸潤，鼻中隔,、雙側(cè)鼻甲及左眼眶內(nèi)壁浸潤性骨質(zhì)破壞

鑒別診斷：

局限于鼻腔淋巴瘤需與鼻息肉,、內(nèi)翻乳頭狀瘤、血管瘤鑒別,。

鼻息肉多發(fā)于中鼻道,、下鼻甲后端，病灶埋的不均勻,，CT或MRI增強多表現(xiàn)周邊黏膜呈波浪狀或鋸齒狀強化,，而內(nèi)容物常無明顯強化，易造成篩漏斗和上頜竇自然開口擴大,，常壓迫鄰近骨質(zhì),。

血管瘤以年輕人多久，主要臨床表現(xiàn)為單側(cè)鼻塞和反復(fù)性鼻出血,，好發(fā)于中,、下鼻甲周圍的黏膜，可侵犯鼻甲,，也可造成鼻腔變形和鼻中隔移位,，MR T1WI呈中等信號，T2WI呈高信號,，增強后顯著強化。

內(nèi)翻乳頭狀瘤多起源于中鼻甲附近的鼻腔外側(cè)部,，易向上頜竇和篩竇蔓延,，可侵蝕鄰近的骨質(zhì)，向鼻腔前部和鼻前庭上漲少見,，一般不浸潤鼻翼及鄰近皮膚,，MR T1WI和T2WI多表現(xiàn)為低到中等信號，增強掃描中度強化,。

彌漫性鼻腔鼻竇淋巴瘤需與鱗狀細(xì)胞癌,、韋格氏肉芽腫、急性爆發(fā)性真菌性鼻竇炎鑒別,。
鼻腔鱗狀細(xì)胞癌發(fā)病部位更靠后,，往往出現(xiàn)更嚴(yán)重骨質(zhì)破壞,，病變密度或信號常不均勻，侵犯鼻旁軟組織少見,，頸部轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)中心容易出現(xiàn)壞死,。

韋格氏肉芽腫多為全身性疾病，也常累及肺和腎臟,，活動期胞漿型抗嗜中性粒細(xì)胞胞漿自身抗體（c-ANCA）升高,，鼻腔改變較局限，多伴有中,、下鼻甲和鼻中隔破壞,，竇壁骨質(zhì)增生、硬化,，可出現(xiàn)“雙邊”征,，侵犯硬腭、牙槽骨和面部皮膚少見,。

急性暴發(fā)性真菌性鼻竇炎多發(fā)生于免疫功能低下或缺陷的患者,，常伴有糖尿病酮癥酸中毒、白血病等基礎(chǔ)病,，起病急,，進(jìn)展快，短期內(nèi)可蔓延到顱面部廣泛結(jié)構(gòu),，常有鼻腔,、鼻竇、眼眶及顱底廣泛骨質(zhì)破壞,。

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來源：百度文庫