西府現(xiàn)泛指中國陜西省寶雞市及其周邊部分地區(qū),,這里是周秦文化的發(fā)祥地,、“青銅器之鄉(xiāng)”,、也是“民間工藝美術之鄉(xiāng)”,。這里人杰地靈,歷史文化深厚,。西府醫(yī)學影像微信公眾平臺,,就誕生在這塊靈秀之地上,,是寶雞市中心醫(yī)院醫(yī)學影像科官方平臺,。 簡要病史 患者:女 50歲 主 訴:腰骶部疼痛不適3天 現(xiàn)病史:3天前患者無明顯誘因出現(xiàn)腰骶部疼痛,,疼痛呈持續(xù)性,,不伴有雙下肢放射痛,,無雙下肢麻木無力,,疼痛與勞累,、休息無關,,患者休息后無緩解,,患者予以保守治療,,效果不佳。 影像資料 病變征象: CT:骶1椎體偏左側片狀輕度膨脹性骨質改變,,病變內粗大稀疏骨嵴,,邊界較清,骨質輕度硬化,,病變周圍骨皮質部分中斷,,病變達骶髂關節(jié)骶骨面。 MR:骶骨偏左側不規(guī)則稍長T1,、稍長T2信號影,,STIR示中心呈高信號,環(huán)形輕-中都強化,,彌散受限,。 手術記錄 骶1椎體左側囊性腫瘤組織,內可見纖維樣組織,,周緣骨質硬化,,行成囊腫壁,刮除囊壁軟組織,,送冰凍示:未見惡性細胞及巨細胞,。 病理結果 鏡下所見:纖維組織增生伴膠原變性,其間局部見纖細的梭形細胞網狀分 布,,疏松狀,,未見明顯細胞異型性及核分裂像。 病理診斷:(骶骨)冰凍冰余及術后再送(骶部腫瘤):碎塊狀骨,、纖維組織及少量死骨,,其內見纖維組織增生伴膠原變性,,其間局部見纖細的梭形細胞網狀分布,疏松狀,,未見明顯細胞異型性及核分裂像,。形態(tài)學提示骨纖維性病變,多考慮結促結締組織增生性纖維瘤可能,。建議結合臨床及影像 免疫組化:SMA(-),,β-Catenin(+),Desmin(-),,H-cald(-),,CD34(血管+),S-100(灶+),,Ki-67(+1%),,EMA(灶+),Vimentin(+) 概述 骨促結締組織增生性纖維瘤 ( desmoplasticfibroma of bone, DFB) 也 稱 韌帶樣瘤 (desmoidtumor ) ,是一種罕見的骨腫瘤,約占原發(fā)性骨腫瘤的0.1%,,可見于任何骨,。DFB 在 WHO(2002)骨腫瘤分類中被定義為良性骨腫瘤,生長緩慢,,但局部侵襲性強,,易復發(fā)。 DFB的病理學特點: 大體改變類似于軟組織的韌帶樣瘤, 灰白色, 有彈性或堅韌,編織狀,。腫瘤可浸潤生長至周圍軟組織,。組織學形態(tài)同軟組織韌帶樣瘤,少量的梭形纖維母細胞, 肌纖維母細胞散在大量粗大的波浪狀的膠原纖維中。 影像診斷 ?囊樣型 主要呈囊樣膨脹性改變, 皮質變薄 , 病變界限清 楚 , 周圍有不同程度的反應性骨硬化帶 , 無骨膜反應溶骨區(qū)可有殘留的骨小梁 , 呈多房狀 , 小梁分隔可粗可細 ,有的甚至不很清晰 , 幾乎呈單房透明 區(qū) , 一般不形成軟組織腫塊 ?溶骨型 類似溶骨性惡性腫瘤表現(xiàn), 病灶為完全溶骨性破壞 , 亦可有蜂窩樣或蟲蝕樣改變 , 密度減低 , 與正常骨界限 不清 , 呈移行性 , 無反應性骨化 , 病灶可見斑片狀 殘 留骨 ,可伴有軟組織腫塊 ?小梁型 表現(xiàn)為 粗 糙 的腫 瘤性 骨 小 梁 形 成 , 骨 失 去正 常 形 態(tài) , 呈 “樹根 ” 狀改變 , 且向軟組織內延伸呈 “根須 ” 狀 分布 ,并伴有軟組織腫塊 , 具有一定的特征性 ?骨旁型 主要表現(xiàn)為邊緣型壓迫性骨侵蝕, 常伴軟組織內密度增高的腫塊影 鑒別診斷 ?骨巨細胞瘤 表現(xiàn)為囊性溶骨性骨質破壞,,膨脹多較明顯,,可見到完整或不完整骨性包殼,可見軟組織腫塊,。T1WI呈等低信號,,T2WI呈高信號,病灶內有出血,、壞死時呈混雜高信號,。 ?嗜酸性肉芽腫 好發(fā)于兒童和青少年,多以脊柱,、顱骨,、骨盆及四肢長骨多見,發(fā)生在長骨者干骺端及骨干多見,;膨脹性溶骨性骨質破壞為主,,邊緣可有硬化和骨膜反應,可伴軟組織腫塊或腫脹。 ?脊索瘤 發(fā)病多為老年人,,年齡50~66歲,,特定的發(fā)病部位為脊柱兩端(斜坡或骶骨),呈膨脹性,、較為廣泛的溶骨性骨質破壞,,其內鈣化、骨化及硬化邊,。 |
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