|
中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病是一組免疫介導的原發(fā)或特發(fā)于腦和（或）脊髓的炎性脫髓鞘病。臨床常見有多發(fā)性硬化（multiple sclerosis,，MS）,、視神經脊髓炎（neuromyelitis optic，NMO）,、同心圓硬化（Baló?。⒓毙圆ド⑿阅X脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis,，ADEM）,、瘤樣炎性脫髓鞘病（tumor-like inflammatory demyelinating diseases,，TIDD）等不同臨床表型,。對首次發(fā)病不能確診MS的患者,，稱為臨床孤立綜合征（clinical isolated syndromes，CIS）,。近年來隨著臨床及影像研究的深入,，對這些不同臨床診斷實體的影像研究有了較大進展。正確理解和把握中樞神經系統炎性脫髓鞘病影像學進展對臨床十分重要,。 一,、正確掌握2010年MS新標準中有關影像條件變更的內容2010年修訂的McDonald MS診斷標準中對于影像診斷標準進行了修改，而且是主要修改內容,。早在2001年McDonald診斷標準即提出MS的MRI空間多發(fā)性及時間多發(fā)性的診斷標準（基于Barkhof和Tintore的研究）,，2005年Polman又進行詳細修訂，但對空間多發(fā)的診斷標準并未修改,，即滿足下列4條中的3條即可診斷：①有1個釓增強病灶或9個T2高信號病灶,；②至少有1個天幕下病灶；③至少有1個近皮質病灶,；④至少有3個腦室旁病灶,，并說明病灶橫斷面直徑應該≥3mm；脊髓病灶與天幕下病灶有同等價值（1個脊髓T2高信號病灶可代替1個腦內病灶,，1個脊髓增強病灶等同于1個腦增強病灶）,。2010年標準中空間多發(fā)性標準改為至少4個部位中有2個部位存在病灶，而且每個部位都有≥1個的T2高信號病灶,。4個部位是指腦室旁、近皮質,、天幕下和脊髓,；天幕下是指腦干與小腦。新的空間多發(fā)性標準的提出是基于Swanton等,，也就是歐洲MS磁共振研究組（MAGNIMS）的研究結果,。新標準中提出釓增強病灶并非必需；而且摒棄以往空間上多發(fā)診斷的第1條,，即不必存在9個T2高信號病灶,；也摒棄了腦室旁需3個T2高信號病灶的要求。新標準采納MAGNIMS組關于空間多發(fā)性標準,，在簡化MS診斷的同時保留了特異度,，也改良了標準的靈敏度。 2005年標準MS時間上多發(fā)性診斷標準較2001年有了修改,。2001年標準為滿足下列條件：①臨床發(fā)作在3個月以上,，首次有增強病灶，且不在最初癥狀部位,；或如果本次未發(fā)現增強病灶,，而以后隨訪發(fā)現1個新T2或增強病灶,。②隨訪3個月以上行第2次MRI，顯示有新增強病灶或T2高信號病灶,。2005年的標準是：距首次發(fā)病3個月以上的MRI有新釓增強灶,，且與最初發(fā)病部位不同；或距離首次發(fā)病至少30d再次行MRI發(fā)現新T2病灶就符合時間多發(fā)性的標準,。2005年標準規(guī)定,，MRI發(fā)現新的T2高信號病灶在距離第1次發(fā)病至少應有1個月的時間，這與MS臨床再發(fā)的定義相符合,。 2010年有關MS時間多發(fā)性診斷標準是基于Montalban等的研究,，提出不必考慮基線MRI的檢查時間，只要與基線MRI相比,，隨訪的MRI有新的T2高信號病灶或釓增強病灶,，或者只要無癥狀釓增強病灶與非增強病灶同時存在即可滿足MS時間多發(fā)性的診斷標準。 新的診斷標準不僅提高了敏感度,，也未影響特異度,，簡化了對MS空間多發(fā)性及時間多發(fā)性的論證，并且被推薦適合兒童,、亞洲及拉美人群,。 二、CIS的影像變化對向MS轉化具有重要意義CIS是指中樞神經系統首發(fā)的,，單時相的,，單病灶或多病灶的脫髓鞘病綜合征。50％-70％的CIS患者MRI檢查有T2病灶,，頭顱有病灶者10-20年內轉變成MS的風險為55％-80％,，而無病灶者僅為20％。一項納入250例CIS的多中心大樣本研究表明,，頭顱MRI病灶空間多發(fā)及時間多發(fā)性對于CIS向臨床確定MS轉變具有較強的特異度和敏感度,。 Pelidou等發(fā)現，以脊髓不對稱表現為主,，感覺受累較運動受累明顯.脊髓受累<2個脊髓節(jié)段,，伴有腦內MRI病灶，且腦脊液寡克隆區(qū)帶陽性首發(fā)的不全橫貫性脊髓炎,，更易向MS轉化,。Thrower也提出，癥狀不對稱的,、脊髓小病灶且沒有明顯水腫的不全橫貫性脊髓炎演變成為MS的風險較大,；而完全橫貫、癥狀對稱,、長節(jié)段,、有明顯水腫的脊髓炎,，發(fā)展成MS的風險相對較低。 對于CIS,，一方面應綜合臨床特征及實驗室檢查等多方面信息.另一方面應動態(tài)觀察脊髓和腦MRI變化的情況,，MRI檢查對判斷CIS向MS發(fā)展有較高的預測價值。對于脊髓的CIS應注意脊髓病灶的長短,、脊髓是否腫脹,、脊髓病灶是否居中或偏心分布，來初步判斷CIS向MS轉化的可能性,。對于有向MS轉化趨勢的CIS應及早給予位干擾素等免疫修正治療藥物,。應每隔3個月對CIS患者進行MRI檢查以確定疾病的進展情況。 三,、從影像上更好地掌握和區(qū)分NMO與MS的差異Wingerchuk等于1999年提出新的NMO診斷標準,。2004年，Lennon發(fā)現了NMO-IgG,，即水通道蛋白4（AQP4）抗體,，對于診斷NMO的敏感度和特異度都較高，而MS患者NMO-IgG陽性率極低,。NMO-IgG抗體支持NMO是一種獨立疾病,，而非MS的亞型。NMO-IgG診斷NMO的敏感度為50％-91％,，特異度為85％-99％,。因此，2006年再次修訂的NMO診斷標準中NMO-IgG陽性是其參考診斷指標之一?，F在已經公認NMO是不同于MS的獨立臨床實體,。歐洲神經學會聯盟2010最新有關NMO診斷與治療指南中也同意這個觀點。 除了實驗室指標差異外,，在臨床上兩者也有較大差異。NMO的視力損害比MS為重,，我們的研究表明,，50.0％的NMO視力恢復差，而MS僅7.1％,。NMO脊髓MRI病變的平均長度為6.6個節(jié)段,，而MS為2.2個節(jié)段；NMO患者脊髓平均有1.2個病灶,，而MS平均有2.0個病灶,；52％的NMO脊髓顯示明顯腫脹增粗，而MS組僅15％,。我們的研究與Wingerchuk等的研究相近,。 NMO腦內異常病灶的發(fā)現率可達68％,，我們的研究結果也較接近，達到59％,，但通常僅有少數病灶,。典型病灶主要累及腦室旁組織，如腦室旁灰白質,、下丘腦,、腦干等。 總之,，對于臨床表現為反復發(fā)作的視神經炎和脊髓炎,，若頭顱MRI結果正常或僅有不符合MS影像學診斷標準的非特異性白質病變者,，則更支持NMO診斷,。大多數NMO患者脊髓病灶≥3個椎體節(jié)段，脊髓增粗顯著,，病變多位于脊髓中心,，釓強化明顯。相反,，MS患者的脊髓病灶多≤2個椎體節(jié)段,，病灶多位于脊髓周邊，脊髓增粗少見,。隨著時間延長,，NMO脊髓處的水腫、明顯強化病灶變成持續(xù)存在的髓內T2高信號,，并可有節(jié)段性脊髓萎縮,。 四、Baló病的影像特點并非難以掌握同心圓硬化也稱Baló病,，目前國內外文獻以個案報道為主,。我們系統分析了12例Baló病患者，發(fā)現該病多以慢性或亞急性起病,，病因不明,，女性多于男性。首發(fā)癥狀以認知功能障礙多見,，表現為記憶減退,、反應遲鈍、表情淡漠或少語等,。頭顱MRI是診斷Baló病的重要手段,，該病影像特點為：①頭顱CT平掃多為皮質或皮質下大片狀低密度灶，CT強化少見,；②MRI在各種掃描序列上均可見典型的圓或類圓形影像,，早期可見“煎蛋樣”表現,，隨著病程進展可見年輪樣同心圓帶，一般在發(fā)病后0.5-3.0個月左右,；③FLAIR像比其他掃描序列能更清晰地反映出同心圓條帶的形成,，但同心圓帶可具有象限性，如扇形,，跑道樣,，也可呈玫瑰花瓣、層狀波浪樣,；④MRI增強可見半環(huán)形或“C”形強化,，有的亦有雙層條帶強化，這是其特點之一,，強化主要表現在T1WI或T2WI為等密度處,，即病變的邊緣；⑤DWI信號隨時間由強變弱,；⑥同心圓（層）帶可存在一定時期,，本組報道1例5年仍然可見。 總之,，Baló病病灶大,，MRI呈強化表現，尤其是環(huán)狀或半環(huán)狀強化,，且有一定占位表現,，而易被誤診為腦腫瘤進行外科處置或放療，因此,，要注意上述影像特點加以鑒別,，不應盲目手術。 五,、正確辨別和掌握ADEM的影像特點ADEM多見于兒童,。典型MRI表現為同一時期的、雙側分布,、非對稱性,、多發(fā)斑片狀長T2病灶，病灶一般≥4cm,。大病變可以融合,，甚至出現占位效應,，小病灶可類似MS表現,。增強表現多樣，如點狀,、結節(jié)狀,、不規(guī)則,、腦回樣或不完全環(huán)狀等。有的影像改變出現稍晚于臨床表現,。盡管白質是主要的病變部位,，但胼胝體常不受累。灰質受累常見,，特別是基底節(jié),、腦干等部位，這也是與MS不同的特點之一,。長期隨訪時ADEM病變可完全或部分消失,。此外，ADEM脊髓病變與NMO相似,，易腫脹,，病變較長，并居中分布,，與MS有顯著差異,。 陸正齊等有關ADEM研究在影像上與國外研究相似，ADEM病灶更多見于皮質灰質,、基底節(jié)和腦干,，邊界較模糊，與經典MS相比有顯著差異,。與之相反,，近皮質白質病灶、側腦室旁病灶,、胼胝體病灶多見于經典MS患者,，通常垂直于側腦室，兩側均可見,，但不對稱,。ADEM側腦室旁病灶較少見，即便有病灶,，也多與側腦室不垂直,。 此外，中樞神經系統TIDD也有其突出的影像特點,，我們已有多篇文獻進行闡述,，不再贅述。 總之,，中樞神經系統炎性脫髓鞘病的診斷不僅要掌握不同臨床實體的診斷標準,，還必需掌握其相應影像學特點，這樣才能避免將NMO與MS混為一談、將ADEM當做MS診斷,；也才能關注到CIS是否會向MS轉化,。利用新的影像技術對中樞神經系統炎性脫髓鞘病的診斷會更全面，對評價其治療效果與轉歸有幫助,。
|
|
|
