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縱隔腫瘤中以畸胎瘤,、神經(jīng)源性腫瘤最多見,，其次是胸腺瘤、胸內(nèi)甲狀腺瘤,、支氣管囊腫,、心包囊腫等。惡性者占10%～20%,。神經(jīng)源性腫瘤、腸源性囊腫多發(fā)生于后縱隔,，畸胎瘤,、胸腺瘤多發(fā)于前縱隔,，胸內(nèi)甲狀腺多發(fā)生于前上縱隔，心包及支氣管囊腫多位于中縱隔,。

【病因病機(jī)】

情志郁結(jié),，氣機(jī)郁滯，臟腑失和,，脈絡(luò)受損,，血行不暢而使氣滯血瘀，日久成積,；或由飲食不節(jié),，損傷脾胃，以致運(yùn)化不健,，不能轉(zhuǎn)輸水谷精微,，濕濁凝聚成痰,，痰阻氣滯血行不暢，脈絡(luò)壅塞,，痰濁與氣血搏結(jié),，結(jié)于胸中日漸增大，發(fā)為本??；或因起居失宜,，寒溫不調(diào),，臟腑氣血失和,，濕濁不化，凝聚成痰,，風(fēng)寒痰食諸邪與氣血互結(jié),，壅塞胸中,，痹阻脈絡(luò)，而為積,。

【診斷要點(diǎn)】

（一）診斷依據(jù)

1,、臨床上常無癥狀或癥狀輕微，常見癥狀有胸悶胸痛,、呼吸道壓迫癥狀（劇烈咳嗽,、胸悶、氣短等）、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（同側(cè)眼瞼下垂,，瞳孔縮小,，額部無汗，聲音嘶啞,，胸肋部疼痛,，或感覺異常等）,、頭靜脈壓迫癥（單側(cè)上肢靜脈壓升高,，面部、頸部及上肢腫脹,、紫紺，胸悶,，頸靜脈怒張等）,。

2、X線檢查可見縱隔腫塊陰影或囊形陰影，CT及超聲檢查可見縱隔有占位性病變,。必要時(shí)做細(xì)胞學(xué)檢查以明確診斷,；如疑有主動(dòng)脈瘤時(shí)，應(yīng)做主動(dòng)脈造影檢查,。

（二）臨床分型

1,、神經(jīng)源性腫瘤是常見的縱隔腫瘤，約占全部縱隔腫瘤的30%,，主要位于后縱隔，以良性為主,，惡性約占10%,。大多數(shù)單側(cè)或單一發(fā)病,。可分為兩大類,，一類來自自主神經(jīng)的，如神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,，其惡性者為神經(jīng)母細(xì)胞瘤及節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤；另一為起源于外周神經(jīng)的腫瘤,，良性者為神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維瘤,，惡性者為惡性神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維肉瘤。大多數(shù)患者無自覺癥狀,，有時(shí)可見胸背部疼痛和胸悶,，有時(shí)有肋間神經(jīng)痛，或肋間神經(jīng)支配區(qū)的感覺異常,，神經(jīng)節(jié)的細(xì)胞瘤可有同側(cè)頸交感神經(jīng)麻痹綜合征表現(xiàn),。X片示后縱隔邊緣清楚、密度均勻,、圓形或卵圓形陰影，側(cè)位片上常與椎體重疊,。部分患者可見腫塊相鄰的肋骨受壓變形，肋間隙增寬,，或椎間孔擴(kuò)大,，說明腫塊呈慢性膨脹性生長(zhǎng)。有時(shí)腫瘤呈啞鈴狀伸進(jìn)椎間孔,，侵入脊椎管,，引起脊椎壓迫癥狀。腫瘤較大可產(chǎn)生壓迫癥狀,，如肩胛間或后背部疼痛,、氣急等。

2,、畸胎瘤與囊腫多系先天性異常，發(fā)病率占縱隔腫瘤的26.4%,，占第2位,。大多數(shù)患者在20～40歲之間出現(xiàn)癥狀,，腫瘤多位于前縱隔近心包底部。臨床及病理將其分為表皮樣囊腫（僅含表皮組織）,、皮樣囊腫（包含皮膚及其附件組織）,、畸胎瘤（兼有外,、中,、內(nèi)三種胚層組織）,。約有10%的縱隔畸胎瘤為惡性。

常見癥狀為胸悶,、胸痛、咳嗽,、氣短及心悸等。若瘤體較大,，壓迫鄰近器官，則可產(chǎn)生相應(yīng)器官的壓迫癥狀,。如上腔靜脈受壓，可發(fā)生上腔靜脈綜合征,；喉返神經(jīng)受壓,，可發(fā)生聲音嘶?。粔浩葰夤?，可發(fā)生氣急,，患者仰臥時(shí)氣急加劇。如腫瘤向支氣管發(fā)展,，使氣管潰破形成支氣管瘺,，可見咳吐毛發(fā),、皮脂樣物，有時(shí)可有血痰,。X片示畸胎瘤的前縱隔心臟和主動(dòng)脈弓交接處有向一側(cè)生長(zhǎng)的圓形或橢圓形陰影,，多數(shù)邊緣清晰，常見囊壁鈣化和不規(guī)則骨影,，有時(shí)可見特征性的牙齒和碎骨陰影,。CT檢查可清楚地顯示腫瘤的輪廓、內(nèi)容及其與周圍組織的關(guān)系,。

3,、胸腺瘤多發(fā)于上前或前中縱隔，約占原發(fā)縱隔腫瘤的10%～20%,，30%為惡性，30%為良性40%為潛在或低度惡性,。40～50歲為好發(fā)年齡,，男女發(fā)病相等。

病理分型為上皮網(wǎng)狀細(xì)胞型,、淋巴細(xì)胞型,、梭形細(xì)胞型及上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合型4類。常見的上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)的良性胸腺瘤,，若手術(shù)切除不徹底,，有復(fù)發(fā)和浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移的可能。惡性胸腺瘤大多為上皮型，侵犯包膜或鄰近組織是其特征,。局部侵犯縱隔重要臟器是本病致死的主要原因，也有死于重癥肌無力,。

臨床無癥狀者占24%～40%,，15%～50%患者可有重癥肌無力,。癥狀主要表現(xiàn)咳嗽、胸痛,、顏面浮腫,、聲音啞、吞咽困難,、消瘦,、憋氣、水腫,、貧血,、頸部腫塊等，晚期出現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大,、上腔靜脈綜合征,、胸腔積液等。重癥肌無力者主要表現(xiàn)為活動(dòng)后某些橫紋肌異常,，容易疲勞,，用抗膽堿脂酶類藥物后癥狀可緩解。X線片上見前上縱隔腫物,，圓形或橢圓形,，良性者邊緣清晰，包膜完整,，并常有囊性變大多數(shù)偏于一側(cè),，可呈分葉狀，10%～15%有鈣化點(diǎn),，惡性者輪廓粗糙不規(guī)則同時(shí)伴有胸腔積液者多提示為惡性,。CT及MRI對(duì)診斷腫瘤的范圍及與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系更勝一籌。

4,、縱隔囊腫發(fā)病率較高,，按其上皮類型和起源部位可分為內(nèi)胚源性囊腫、心包囊腫,、淋巴管囊腫和非特異性良性囊腫,，其中以支氣管囊腫為多見，國(guó)內(nèi)報(bào)道其發(fā)生率在縱隔腫瘤中占第4位,。支氣管囊腫源于胚胎期,，可位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi),，形成非囊腫，然多數(shù)位于縱隔,，以氣管旁及支氣管分叉部為最多見,。囊腫多呈圓形或橢圓形，多單發(fā),、表面光滑,、壁薄，內(nèi)含無臭透明液,。本病多無癥狀,，約1/3有輕微或間歇性干咳，胸部不適等,。囊內(nèi)感染或出血或支氣管或胸膜相通形成瘺管時(shí),，可誘發(fā)癥狀。X線片示病變多在中縱隔的上中部,，氣管及主氣管附近,，呈圓形或橢圓形，密度均勻而淡,，邊界清晰的塊狀陰影,，無分葉及鈣化。若與支氣管相通,，可見到液平面,。治療宜手術(shù)切除。囊壁未完全切除者可以復(fù)發(fā),，但未見惡變的報(bào)道,。

5、縱隔精原細(xì)胞瘤原發(fā)于生殖腺外的精原細(xì)胞瘤以縱隔為多見,，常見于20～45歲,。多發(fā)生于前縱隔，常見癥有咳嗽,、呼吸困難,、聲音嘶啞、胸悶胸痛,、吞咽困難等,，約10%患者有上腔靜脈壓迫綜合征。X片可見偏向一側(cè)的上縱隔陰影,，呈弧形突出,，密度均勻，邊緣光滑，呈分葉狀,。

（三）輔助檢查

1,、X線檢查是縱隔腫瘤診斷的主要手段，標(biāo)準(zhǔn)的后前位及側(cè)位胸片是檢查縱隔腫塊的基本手段,，可顯示腫瘤的外形,、部位、密度,、有無鈣化或骨影,，透視下觀察有無搏動(dòng)、是否隨吞咽上下移動(dòng),、是否隨呼吸而致外形改變等,。熒光透視發(fā)現(xiàn)腫瘤有搏動(dòng)，應(yīng)先明確為擴(kuò)張性或傳導(dǎo)性搏動(dòng),。如為前者，可初步懷疑為動(dòng)脈瘤,，可用X線計(jì)波攝影或血管造影求證,。上縱隔腫瘤在X線透視時(shí)若隨吞咽而向上移動(dòng)，可初步診斷為甲狀腺瘤,。一般來說,，腫塊隨深呼吸運(yùn)動(dòng)而同步移動(dòng)者多在肺內(nèi)；位于后縱隔的圓形或橢圓形,、邊緣銳利的致密陰影,，多為神經(jīng)源性腫瘤；位于前縱隔心基底部的半圓形或分葉狀陰影,，若為囊性,，且囊壁有大片鈣化或陰影內(nèi)有骨影的，多為畸胎瘤,；位于胸廓入口下部,，呈單或雙側(cè)分葉狀陰影的，多為胸內(nèi)甲狀腺瘤,，可隨吞咽運(yùn)動(dòng)而上下移動(dòng),，心包囊腫可隨呼吸而改變其形狀。食道吞鋇檢查可了解食道或鄰近器官是否受壓,。

2,、CT及MRI檢查可準(zhǔn)確的顯示縱隔腫塊的部位、范圍,、大小,、輪廓、密度、均勻性,，對(duì)確診縱隔腫瘤及了解其和周圍器官的毗鄰關(guān)系有明顯的

優(yōu)勢(shì),。

3、纖維支氣管鏡或纖維食管鏡檢查有助于明確支氣管受壓情況,、程度,、腫瘤是否已侵犯如入支氣管或食管，從而估計(jì)手術(shù)切除的可能性,，經(jīng)纖支鏡定位近隆突部用針吸腫大淋巴結(jié),，作細(xì)胞學(xué)檢查，?？设b別良惡性,。

4、隔鏡檢查觀察前上縱隔之病變,，并進(jìn)行活檢,。

5、縱隔充氣造影檢查觀察腫塊的位置,、形態(tài)及周圍臟器的關(guān)系,。動(dòng)脈瘤忌用。

6,、頸淋巴結(jié)活組織檢查支氣管淋巴結(jié)核和淋巴瘤常伴有周圍淋巴結(jié)和頸淋巴結(jié)受累,，活組織檢查有助于診斷。

7,、經(jīng)皮活檢緊靠胸壁的腫塊如胸腺瘤,、神經(jīng)源性腫瘤，可在B超或CT定位下作針吸細(xì)胞學(xué)檢查或活檢經(jīng)皮腫塊作病理學(xué)檢查,，方法簡(jiǎn)便,、陽性率高。

8,、剖胸探查經(jīng)各種檢查未能明確腫瘤性質(zhì),，但已除外惡性淋巴瘤者，在全身情況許可下,，可做剖胸探查,。