★ 病例資料

▎基本情況：

患者，男性,，38歲,，因“活動(dòng)后胸悶、憋氣1年,，加重1周”入院,。

▎現(xiàn)病史：

患者1年前活動(dòng)后出現(xiàn)胸悶、憋氣,，無胸痛,，無咳嗽、咳痰,，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,，行相關(guān)輔助檢查（具體不詳），診斷為“擴(kuò)張型心肌病,、房顫”,，給予“美托洛爾、貝那普利,、阿司匹林,、螺內(nèi)酯及呋塞米”治療，病情控制可,。

1周前患者受涼后出現(xiàn)胸悶,、憋氣加重，夜間不能平臥，伴咳嗽,、咳痰,，痰為黃白色粘痰，無胸痛,。

為進(jìn)一步診治于2016年2月8日入院,。自發(fā)病以來，飲食睡眠欠佳,，大小便正常,，近1年體重下降約20公斤。

▎既往史：

痛風(fēng),、高尿酸血癥病史1年,，痛風(fēng)急性發(fā)作2次，血尿酸最高727 umol/L,，未用藥治療,。否認(rèn)高血壓、糖尿病,、高脂血癥等病史,。

▎個(gè)人史：

間斷吸煙10余年，已戒煙5年,，無酗酒,、藥物等嗜好。

▎家族史：

否認(rèn)家族遺傳傾向的疾病,。

▎體格檢查：

T：36.5℃,；P：90次/分；R：20次/分,；BP：109/62 mmHg,。

神志清，表情淡漠,，雙肺呼吸音粗,，右下肺呼吸音低、未聞及干濕性啰音,。心率108次/分,，律不齊，第一心音強(qiáng)弱不等,，二尖瓣聽診區(qū)可聞及收縮期雜音3/6級(jí),。雙下肢水腫。

★ 輔助檢查

▎實(shí)驗(yàn)室檢查：

低密度脂蛋白膽固醇 1.90 mmol/L,；NT-proBNP 1085.48 pg/ml,；血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.32×10^9/L，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)3.48×10^9/L，單核細(xì)胞計(jì)數(shù):0.84×10^9/L,；C反應(yīng)蛋白 21.44 mg/L,。

▎心電圖（ECG）：心房顫動(dòng)。

圖1  患者入院心電圖檢查

▎肺部CT：

雙肺少許炎癥,、纖維灶,；左肺結(jié)節(jié)，炎性可能,；小葉間隔增厚,、間質(zhì)性肺水腫不除外；心影增大,、冠脈鈣化；右側(cè)胸腔積液,；右側(cè)內(nèi)乳淋巴結(jié)腫大,；膽囊壁增厚及水腫，炎癥可能,；脂肪肝可能,，脾大。

▎心臟超聲：

擴(kuò)張型心肌病,，全心擴(kuò)大,，左室收縮功能減低，二尖瓣返流（中度）,，三尖瓣返流（重度）,，肺動(dòng)脈高壓（輕-中度）。

圖2  患者入院心臟超聲檢查結(jié)果

▎入院診斷：

擴(kuò)張型心肌病,、慢性心力衰竭急性加重,、二尖瓣返流（中度）、三尖瓣返流（重度）,、肺動(dòng)脈高壓（輕-中度）,、心功能Ⅳ級(jí)；心律失常,、心房顫動(dòng),；肺部感染；右側(cè)胸腔積液,。

▎診療方案&隨訪經(jīng)過：

• 初始治療方案：

在給予以上抗栓,、降低心肌氧耗、營(yíng)養(yǎng)心肌,、改善心室重構(gòu)等治療后,，患者癥狀有所緩解后出院。

病情轉(zhuǎn)歸：患者出院后仍有夜間陣發(fā)性呼吸困難、雙下肢水腫,，反復(fù)調(diào)整治療方案,，增加美托洛爾及貝那普利的劑量，效果不理想（圖3）,。

2018年2月,，患者再次出現(xiàn)夜間短暫胸悶、憋氣癥狀,，復(fù)查L(zhǎng)VEF 34%,，加用沙庫巴曲纈沙坦鈉片100 mg bid，此后患者心衰癥狀明顯好轉(zhuǎn),，未再發(fā)呼吸困難,、雙下肢水腫等，血壓保持穩(wěn)定,。

用藥1月余后沙庫巴曲纈沙坦鈉片加量至200 mg bid,，至今癥狀穩(wěn)定，復(fù)查心超（圖4）顯示射血分?jǐn)?shù)明顯改善,。

圖3  患者藥物調(diào)整示意圖

圖4  患者超聲心動(dòng)圖數(shù)據(jù)變化

• 心得體會(huì)：這是一例較年輕的擴(kuò)張型心肌病患者,，給予了大劑量的傳統(tǒng)心衰治療金三角——美托洛爾、螺內(nèi)酯,、貝那普利治療,，效果仍不理想，加用了新型心衰治療藥物ARNI沙庫巴曲纈沙坦鈉片后癥狀迅速改善,，輔助檢查指標(biāo)和生活質(zhì)量都有改善,。

★ 專家點(diǎn)評(píng)

患者1年前活動(dòng)后出現(xiàn)胸悶、憋氣,，加重1周伴夜間不能平臥,，伴咳嗽、咳痰,。高尿酸血癥,、吸煙、房顫病史,。心超提示擴(kuò)張型心肌病,，全心擴(kuò)大左室收縮功能減低，LVEF 30%左右,。

▎同時(shí)提出以下幾點(diǎn)建議：

關(guān)于診斷,，對(duì)于該病人的診斷應(yīng)該更加深入探索。

• 擴(kuò)張型心肌病的診斷往往建立在排除了其他病因的基礎(chǔ)上,，因此不應(yīng)該簡(jiǎn)單的沿用外院的診斷,。建議性冠脈造影排除冠脈血管病變,，心臟磁共振排除心肌炎后炎性心肌病、致心律失常性心肌病等病因后作出最終診斷,。這么做都緣于診斷與治療息息相關(guān),。

關(guān)于藥物治療：

• 對(duì)于心衰急性期的用藥，只要患者的肌酐清除率,、電解質(zhì)沒有問題,，在血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的情況下，建議起始使用沙庫巴曲纈沙坦鈉片,，改病例使用了沙庫巴曲纈沙坦鈉片,，但時(shí)間較晚，同時(shí)使用時(shí)建議密切檢測(cè)血壓,、癥狀,、運(yùn)動(dòng)耐量及患者的肌酐清除率、電解質(zhì)等,。

• 對(duì)于美托洛爾的應(yīng)用,。在心衰急性期給予美托洛爾時(shí)應(yīng)當(dāng)慎重，加量也應(yīng)慎重,，同時(shí)密切觀察患者的心衰癥狀是否加重，心率是否耐受,。

• 對(duì)于持續(xù)性房顫患者,，心房?jī)?nèi)徑小于50 mm，可考慮消融,，是患者恢復(fù)竇律,，這對(duì)于進(jìn)一步增加射血分?jǐn)?shù)是有相當(dāng)獲益的；同時(shí)建議使用新型口服抗凝藥替代阿司匹林,。