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患者徐女士，63歲,，漢族,，山東日照人，以“眩暈反復(fù)發(fā)作2周”急診入院,。患者2周前生氣后出現(xiàn)眩暈,、視物旋轉(zhuǎn)并伴惡心，持續(xù)約半小時,，靜臥休息后緩解,。第二天晨起后上述癥狀再次出現(xiàn)并加重，伴發(fā)嘔吐,，眩暈呈持續(xù)性,，不伴耳鳴、耳悶,、聽力下降,，與體位變化無明顯關(guān)系。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,，頭顱MRI檢查提示“右側(cè)基底節(jié)區(qū)軟化灶,、左側(cè)放射冠區(qū)缺血灶”MRA提示“右側(cè)椎動脈顱內(nèi)段未顯影”，遂按“前庭神經(jīng)元炎”收治9天,，但病情無好轉(zhuǎn),。1周前癥狀進(jìn)一步加重，并出現(xiàn)視物重影,、咽喉堵塞感,，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“椎基底動脈供血不足?“繼續(xù)治療效果欠佳。2天前來我院急診科就診,，按“眩暈待查”接診,，給予“異丙嗪、長春西丁,、甲氧氯普胺片,、倍他司汀''等對癥治療，癥狀稍好轉(zhuǎn),，后經(jīng)院內(nèi)聯(lián)合會診后轉(zhuǎn)入耳鼻咽喉頭頸外科,，我科以“眩暈待查，椎基底動脈供血不足?”的初步診斷收入院,。5年前因外傷致“蛛網(wǎng)膜下腔出血”,，非手術(shù)治療后痊愈。無心臟病史,、高血壓,、糖尿病,、神疾病史。?？撇轶w：發(fā)現(xiàn)患者表情淡漠,，站立向右側(cè)傾倒(睜眼)，雙眼可見粗大水平性自發(fā)眼震,，方向隨眼位改變而改變,，各組腦神經(jīng)檢查未見異常，耳鼻咽喉?？茩z查未見異常,。本例患者發(fā)病以來，在院外和我院進(jìn)行了詳細(xì)的聽力學(xué)檢查,、前庭功能,、影像學(xué)和血管造影檢查，并多次行常規(guī)心電圖檢查,，除了一些老年性的改變?nèi)缛毖?、右?cè)椎動脈顯影較差、頸部血管動脈硬化,、心肌缺血外,，前庭功能、聽力學(xué)都沒有特征性的改變,，雖然本院的顱腦MRI且示“廷髓背側(cè)可見小片狀稍長T2信號,，DM呈稍高信號＂，提示“亞急性便死”,，或者“脫髓鞘疾病”,，本例患者的診斷還是很難確定。下面列出患者入院前后主要的聽力學(xué),、前庭功能,、影像學(xué)和血管造影檢查結(jié)果供參考(圖1)。 
圖1純音測聽,、顱腦MRI和心電圖檢查結(jié)果
頭顱MRI：右基底節(jié)區(qū)軟化灶,，左放射冠區(qū)缺血灶,。顱腦MRA：右椎動脈顱內(nèi)段未顯影,，右A1段，左M2段局限性狹窄,。頸椎MRI：頸3-4,、5-6,、頸7～胸1準(zhǔn)間盤突出，符合頸椎退行性改變,。前庭誘發(fā)的肌源性電位(VEMP)：(交替相位短聲，100DdBnHL):雙側(cè)未見分化明顯的VEMP波,。ABR潛伏期：左側(cè)V5：5.72ms,，右側(cè)V5：5.55ms。高刺激率ABR：左例△I-V:0.22ms,；右側(cè)△I-V：0.03ms,。DPOAE：左側(cè)各頻率均未引出DPOAE；右例2~3.2khz引出有意義的 DPOAE,。顱腦MRI：延髓背側(cè)可見小片狀稍長T2信號,，考慮亞急性梗死可能性大。頸動脈超聲：雙側(cè)頸動脈硬化伴斑塊形成，頸部椎動脈未見異常,。心電圖：①竇性心律,，伴短PR間期；②T波異常,，考慮為下壁心肌缺血,；③T波主動脈弓,、全腦血管造影術(shù)：左側(cè)椎動脈纖細(xì)，充盈尚可,，符合動脈硬化表現(xiàn),。該患者以“發(fā)作性眩暈”為首發(fā)癥狀，并伴有意識障得,。發(fā)作性意識喪失不是周圍性前庭癥狀,，如果突然出現(xiàn)，沒有任何先驅(qū)癥狀,，常常提示癲癇發(fā)作,。但除了癲癇發(fā)作，本例患者還需要排除下列疾病,。1,、后循環(huán)缺血：后循環(huán)缺血(posterior circulation ischemia，PCI)是常見的缺血性腦血管病,，PCI包括后循環(huán)的短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)(即經(jīng)典的VBI)和腦梗死,，約占缺血性卒中的20%,，其主要病因是動脈粥樣硬化。常見的PCI類型包括TIA,、小腦梗死,、延髓外側(cè)綜合征、基底動脈尖綜合征,、大腦后動脈梗死,、韋伯綜合征、閉鎖綜合征等,。PWI/DWTI,、CIP(CT灌注成像)、MRA,、TCD,、DSA、 SPECT等檢查能發(fā)現(xiàn)和明確顱內(nèi)外大血管病變,，有助于PCI的診斷,。2、準(zhǔn)一基底動脈系統(tǒng)一過性腦缺血：椎一基底動脈系統(tǒng)一過性腦缺血( translent Ischemic atadof the vertebro- basilar system)的眩暈常伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,，如復(fù)視,、吞咽困難、發(fā)音因難,、枕部頭痛和其他的運(yùn)動,、感覺障礙。CT或MRI檢查大多正常,，部分發(fā)作超過60分鐘的病例彌散加權(quán)MRI上可以顯示片狀缺血區(qū),。CTA、MRA及DSA檢查可見血管狹窄,、動脈粥樣硬化斑塊,。TCD檢查可以發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動狹窄，并對血流狀況進(jìn)行評估,。中老年者突然出現(xiàn)局處性腦功能損傷的癥狀,，符合椎基底動脈及其分支缺血表現(xiàn)、并在短時間內(nèi)癥狀完全恢復(fù)者(1小時以內(nèi)),，懷疑為TIA,。椎基底動脈系統(tǒng)的TIA很少出現(xiàn)孤立的眩暈、耳鳴,、惡心,、暈厥、頭痛、尿便失禁,、嗜睡或癲癇等癥狀,，常常合并其他腦干或大腦后動脈供血區(qū)塊血的癥狀或體征。懷疑后循環(huán)缺血的患者,，應(yīng)該確認(rèn)是否存在血管性危險因素,，重視腦神經(jīng)和共濟(jì)運(yùn)動的檢查,，對以眩暈為主訴者,，一定要進(jìn)行Dix- Hallpike檢查，以排除良性陣發(fā)性位置性眩暈(BBPv）,。3,、心源性暈厥：心源性暈厥( cardiac syncope)是由低灌注引起的暈厥、阿一斯綜合征,、嚴(yán)重的心律失常如室上性心動過速,、多源性室性期前收縮、室性心動過速或心室顫動,、病態(tài)竇房結(jié)綜合征等,，可因陣發(fā)性全腦供血不足出現(xiàn)頭暈、暈倒和意識喪失,，但常缺乏神經(jīng)系統(tǒng)局灶性癥狀和體征,，動態(tài)心電圖監(jiān)測、超聲心動圖檢查常有異常發(fā)現(xiàn),。文獻(xiàn)有心源性暈厥被誤診為癲癇的報道,。4、梅尼埃?。?/strong>典型的梅尼埃病( Meniere＇ s disease」指發(fā)作性的眩暈,、惡心、嘔吐,，伴耳鳴,、耳悶脹感，除眼震外無其他神經(jīng)系統(tǒng)定位體征,。前庭功能檢查如眼震電圖可以幫助診斷,。本例眩暈雖然為發(fā)作性，但無耳部癥狀且反復(fù)出現(xiàn)發(fā)作性暈厥,，眼震也不符合周圍性眩的持點(diǎn),，故可排除。5,、延髓背外側(cè)綜合征：本例出現(xiàn)前庭神經(jīng)核損害的癥狀如眩暈,、惡心、嘔吐及眼震,，查體發(fā)現(xiàn)“雙眼粗大水平性自發(fā)性眼震,，方向隨眼位改變而改變”,，符合中樞性眼震的特點(diǎn)，可以排除常見引起周圍性眩暈的前庭系統(tǒng)疾病,，結(jié)合磁共振所見,，考慮為“延髓背外負(fù)綜合征( uteral medullarysyndrome＂。但患者入院后反復(fù)出現(xiàn)發(fā)作性,、短暫性意識喪失,、抽搐伴小便失禁，無法用“延髓背外側(cè)綜合征”來解釋,，這也是神經(jīng)內(nèi)科初次會診考慮“癲癇發(fā)作”的原因,。6、阿一斯綜合征：阿一斯練合征( Adams- Stokes syndrome)的臨床表現(xiàn)為短暫意識喪失,、面色蒼白,、發(fā)紺、血壓下降,、大小便失禁,、暈厥、抽搐,，心音及脈搏消失,，血壓測不出，瞳孔放大,，反射消失等,。然而竇性靜止、室性心動過速,、心室顫動或嚴(yán)重竇性心動過緩等現(xiàn)象多于夜間熟睡時發(fā)作,，無即時心電圖證據(jù)。雖然本例患者多次常規(guī)心電圖僅有T波的改變,，接診醫(yī)師對動態(tài)心電圖記錄到的竇性心動過緩認(rèn)識不足,，僅憑癲癇樣動作、腦電圖有輕度異常和顱腦外傷史便擬診癲癇,。轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科后監(jiān)護(hù)爐儀記錄到心室撲動及心臟停博,，明確了阿一斯所綜合征的診斷，排除了癲癇發(fā)作,。7,、其他疾病：另外,，引起眩暈的疾病多樣,、病情復(fù)雜，還需要與其他疾病如顱內(nèi)腫瘤、膿腫,、腦內(nèi)寄生蟲等疾病進(jìn)行鑒別,，這些病變也可出現(xiàn)短暫性、局限性的腦功能缺失,，通常顱腦的MRI檢查即可排除相關(guān)的疾病,。患者入院后在耳鼻咽喉頭頸外科按“眩暈、椎基底動脈供血不足?“給予“改善微循環(huán),、鎮(zhèn)吐,、補(bǔ)充電解質(zhì)”等治療，入院后第2天出現(xiàn)一過性意識喪失,，伴抽搐,、四肢僵硬,、口吐白沫等,，持續(xù)數(shù)分鐘后自行緩解，之后多次出現(xiàn),、抽搐,、小便失禁、意識喪失,，之后2次無明顯誘因出現(xiàn)暈厥發(fā)作,，每次持續(xù)1-2分鐘。入院后第3天前庭癥狀緩解,，但仍有復(fù)視,，并出現(xiàn)發(fā)音含糊。顱腦磁共振檢查提示：延隨背側(cè)小片狀異常信號,，考慮為“延髓亞急性梗死＂,。神經(jīng)內(nèi)科會診，擬診斷“延髓梗死,、繼發(fā)性癲癇,、椎基底動脈供血不足?”并轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科治療。患者轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科給予抗血小板聚集,、改善循環(huán)等治療,，期間仍間斷出現(xiàn)暈厥，心電監(jiān)護(hù)顯示心律最低到32次/分,，每次發(fā)作癥狀持續(xù)10秒左右自行緩解,。心電圖顯示“T波異常，提示前壁,、下壁心肌缺血”(圖-2),，經(jīng)心內(nèi)科會診后再次以“阿一斯綜合征”之診斷轉(zhuǎn)入心內(nèi)科教治。圖2心電圖檢查結(jié)果，T波異常,，下壁,、前側(cè)壁缺血。 患者于在心內(nèi)科急診行永久起搏器植入術(shù),，術(shù)后未再出現(xiàn)暈厥,、抽搐，心率72次/分,，血壓125/70mmHg,，術(shù)后10天康復(fù)出院。
本病例復(fù)雜,，涉計多個學(xué)科,，雖然最初以耳鼻咽喉頭頸外科，但根據(jù)病史,、影像學(xué)特征及病情的演變,，推測患者因?yàn)榫徛托穆墒С！?yán)重心動過緩導(dǎo)致阿斯綜合征,，引起發(fā)作性的暈厥,、小便失禁，而嚴(yán)重的腦缺血,、缺氧導(dǎo)致延髓梗死的發(fā)生,，繼而引起眩暈、眼震,、構(gòu)音,、吞咽困難。
患者出院后起搏器工作正常,，一般情況良好,，未發(fā)生暈厥等癥狀，心率,、血壓穩(wěn)定,。患者再次因“頭暈,、吞咽困難,、言語不利、腿痛”等癥狀入我院神經(jīng)內(nèi)科,，按腦干梗死,，左小腿內(nèi)側(cè)淺靜脈血栓形成、心臟起博器植入術(shù)后”,，給予抗凝,、改善循環(huán),、營養(yǎng)神經(jīng)等治療44天，患者頭暈,、面部麻木等癥狀減輕,，站立及行走時仍向一例歪斜。最后一次電話隨訪,，患者未再出現(xiàn)暈厥發(fā)作,，頭暈、吞咽困難和構(gòu)音等癥狀,，但1年前逐漸出現(xiàn)四肢松弛性癱瘓,，目前臥病在床。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院(神經(jīng)內(nèi)科)推測為多發(fā)性硬化( multipleperosis,，MS),，或吉蘭-巴雷綜合征( Guillain- arre snydrome，GBSs)由于安裝了起博器的原因,，患者無法進(jìn)行MRI檢查,，確切病因無法確定。診療經(jīng)驗(yàn),、教訓(xùn)與啟示本例患者以“眩暈”為首發(fā)癥狀,，曾輾轉(zhuǎn)于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院和我院急診科、耳鼻咽喉頭頸外科,、神經(jīng)內(nèi)科、心內(nèi)科進(jìn)行救治,，量終得到明確診斷和有效治療回顧分析該患者的就醫(yī)過程和診斷經(jīng)過,，不難看出院外首診醫(yī)師和我院急診醫(yī)師未能區(qū)分患者是周圍性抑或中樞性眩暈，也沒有進(jìn)一步查找可能的原因,，只是按“眩暈”的一般處理原則給予對癥處理,。因?yàn)榛颊叩臅炟蕿榘l(fā)作性，多次常規(guī)心電圖檢查也沒有抓到特異性的改變,，但考慮到心源性暈厥的可能,，患者應(yīng)該進(jìn)行心電監(jiān)測，或動態(tài)心電圖檢查以幫助診斷,。有很多醫(yī)師的診斷思維中,，一出現(xiàn)“眩暈”就會首先考耳源性疾病，而忽路了中樞性眩暈和其他引起眩暈的少見原因,，如本例的心血管因素,。
本文摘譯自：解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科疑難病例集
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