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第一部分 “蜂鳥征”概述 1 “蜂鳥征”是由于中腦萎縮,、腳間窩和腦橋相對延長所致。中腦嘴側(cè)的萎縮和中腦上緣平坦或凹陷所致,，導致中腦嘴側(cè)類似蜂鳥的喙，MR正中矢狀面圖像,，形似蜂鳥的嘴，因而稱為“蜂鳥征”,。 2 影像學特征： 正中矢狀位MRI T2加權(quán)成像顯示中腦萎縮（細箭頭）,，腦池擴張及腦橋（粗箭頭）,，酷似蜂鳥,。 第二部分 “蜂鳥征”臨床意義 1 蜂鳥征見于進行性核上性麻痹( progressive supranuclear palsy,，PSP)患者,，敏感度約為100%,。蜂鳥征可作為進行性核上性麻痹的有效診斷征象，并可與帕金森病相鑒別。 2  歷史溯源 1964年Steele，Richardson和Olszewski報道了9 例經(jīng)病理證實的疾病并將其描述為PSP,，因此此病又被稱為Steele-Richardson-Olszewski 綜合征。PSP 發(fā)病的中位年齡是62歲,。 臨床表現(xiàn) 1>是一種進行性加重的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，進行性核上性麻痹是一種少見的進行性加重的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,，多隱匿起病,，早期易誤診。 2>主要表現(xiàn)為進行性核上性眼肌麻痹,、假性球麻痹,、軸性肌張力障礙、認知功能障礙,、帕金森綜合征等,。 3>病理特征：包括神經(jīng)纖維和簇狀的星形膠質(zhì)細胞,，主要分布在黑質(zhì),、丘腦底核,、蒼白球、中腦,、腦橋網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和丘腦,。 4>診斷依據(jù)：影像學為診斷ＰＳＰ的重要輔助檢查,，如頭部ＭＲＩ等,；組織病理檢查是診斷金標準,。 5>治療：對癥支持治療是進行性核上性麻痹的主要治療方法,。 PSP分型 非典型PSP包括PSP帕金森病型,、PSP純運動不能與凍結(jié)步態(tài)、PSP進行性非流利性失語,、PSP皮質(zhì)綜合征、PSP額葉功能障礙型,、PSP小腦型６個類型志,。 |
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