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中國各類主要腦血管病診斷要點(diǎn)(2019)

 芋森遇緹慕 2019-09-20


1996年版“各類腦血管疾病診斷要點(diǎn)”至今仍被作為我國腦血管病診斷的主要依據(jù),,然而,,近年來隨著神經(jīng)影像技術(shù)的快速發(fā)展和國內(nèi)外對腦血管病分類認(rèn)識的不斷加深,,迫切需要對我國主要腦血管病的診斷要點(diǎn)進(jìn)行更新修訂。本文參考了腦血管病國內(nèi)外相關(guān)診治指南,,經(jīng)中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)和中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)腦血管學(xué)組指南共識專家委員會(huì)反復(fù)討論,修訂而成,,供廣大臨床和科研工作者參考,。
一、缺血性腦血管病

1.短暫性腦缺血發(fā)作


診斷要點(diǎn):

1. 突發(fā)局灶性腦或視網(wǎng)膜功能障礙,,符合頸動(dòng)脈或椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)缺血表現(xiàn),,一般在24h內(nèi)(多數(shù)不超過1h)完全恢復(fù),可反復(fù)發(fā)作,。
 
2. 頭顱MRI彌散加權(quán)成像(DWI)未發(fā)現(xiàn)相應(yīng)急性腦梗死證據(jù),,為影像學(xué)確診的短暫性腦缺血發(fā)作;無條件行DWI檢查時(shí),,頭顱CT/MRI常規(guī)序列未發(fā)現(xiàn)相應(yīng)梗死灶,,可作為臨床診斷依據(jù),;無法得到影像學(xué)責(zé)任病灶證據(jù)時(shí),,仍以癥狀/體征持續(xù)時(shí)間不超過24h為時(shí)間界限標(biāo)準(zhǔn),。

3. 排除非缺血性病因。

2.缺血性腦卒中(腦梗死)


診斷要點(diǎn):

1. 急性發(fā)病的局灶性神經(jīng)功能缺失,,少數(shù)可為全面性神經(jīng)功能缺失,。

2. 頭顱CT/MRI證實(shí)腦部相應(yīng)梗死灶,或癥狀體征持續(xù)24h以上,,或在24h內(nèi)導(dǎo)致死亡,。

3. 排除非缺血性病因。

附1:由于病因?qū)W不同,,缺血性腦卒中(腦梗死)的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)各有特點(diǎn),。在明確缺血性腦卒中(腦梗死)診斷的基礎(chǔ)上,腦梗死各病因?qū)W亞型診斷要點(diǎn)如下,。

1. 動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗死:(1)可有動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素或系統(tǒng)性動(dòng)脈粥樣硬化證據(jù),;(2)表現(xiàn)為急性發(fā)病的局灶性或全面性神經(jīng)功能缺失;(3)頭顱CT/MRI顯示腦梗死灶直徑>1.5cm,,腦動(dòng)脈成像證實(shí)有相應(yīng)腦動(dòng)脈有粥樣硬化易損斑塊或狹窄>50%,;或頭顱CT/MRI顯示穿支動(dòng)脈供血區(qū)孤立梗死灶,高分辨MRI證實(shí)供血?jiǎng)用}有粥樣硬化斑塊堵塞了穿支動(dòng)脈開口,。

2. 心源性栓塞性腦梗死:(1)多在活動(dòng)中急驟發(fā)病,,神經(jīng)功能缺失立即達(dá)高峰;(2)頭顱CT/MRI顯示單個(gè)或多個(gè)累及大腦皮質(zhì)的分散病灶,,常超過單條血管支配區(qū),,易發(fā)生出血轉(zhuǎn)化;(3)可發(fā)現(xiàn)心臟栓子來源的證據(jù),,或合并其他臟器栓塞。

3. 小動(dòng)脈閉塞性腦梗死:(1)常表現(xiàn)為腔隙綜合征,,無意識障礙或大腦皮質(zhì)受累表現(xiàn),;(2)頭顱CT/MRI證實(shí)有相應(yīng)的腔隙梗死灶,多數(shù)病灶直徑≤1.5cm,,主要位于腦深部白質(zhì),、基底節(jié)、丘腦或腦橋等,;(3)腦動(dòng)脈成像相應(yīng)腦動(dòng)脈無明顯狹窄,,或高分辨MRI顯示供血?jiǎng)用}穿支開動(dòng)脈口處無明確粥樣硬化斑塊堵塞。

4. 其他原因所致腦梗死:(1)一般無明確高血壓,、動(dòng)脈粥樣硬化或心臟病等腦血管病常見危險(xiǎn)因素,;(2)表現(xiàn)為急性發(fā)病的局灶性或全面性神經(jīng)功能缺失;(3)血管影像學(xué)或血液學(xué)等檢查發(fā)現(xiàn)煙霧病,、腦動(dòng)脈炎,、腦動(dòng)脈夾層,、真性紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥或高凝狀態(tài)等疾病,,并證實(shí)與本次腦梗死相關(guān),。

5. 原因未明的腦梗死:(1)一般無高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化或心臟病等常見腦血管病危險(xiǎn)因素,;(2)表現(xiàn)為急性發(fā)病的局灶性或全面性神經(jīng)功能缺失,;(3)經(jīng)全面規(guī)范檢查未發(fā)現(xiàn)明確病因,或發(fā)現(xiàn)兩種及以上病因但不能確定真正病因,,或輔助檢查不充分而未發(fā)現(xiàn)病因。

附2:缺血性腦卒中(腦梗死)臨床過程復(fù)雜,,以下為常見臨床特殊過程(類型)診斷要點(diǎn),。

1. 腦分水嶺梗死:(1)在腦部大動(dòng)脈粥樣硬化或炎癥等疾病導(dǎo)致嚴(yán)重狹窄基礎(chǔ)上,存在低血壓或低血容量等誘因時(shí)發(fā)生,,是血流動(dòng)力學(xué)機(jī)制導(dǎo)致的一類特殊部位腦梗死,;(2)表現(xiàn)為皮質(zhì)或皮質(zhì)下受損癥狀或體征;(3)頭顱CT/MRI顯示梗死病灶僅在腦動(dòng)脈供血分水嶺區(qū),;(4)腦動(dòng)脈成像顯示相應(yīng)的顱內(nèi)或顱外動(dòng)脈狹窄通常>70%,,可有低灌注或側(cè)支代償不足的證據(jù)。

2. 出血性腦梗死:(1)指梗死灶內(nèi)繼發(fā)性出血,,多見于腦梗死急性期恢復(fù)血流灌注后,;(2)原有神經(jīng)功能缺失可無變化或加重;(3)頭顱CT/MRI檢查顯示梗死灶邊緣小點(diǎn)狀出血或梗死區(qū)內(nèi)片狀出血,,出血本身無占位效應(yīng),。

3.腦動(dòng)脈盜血綜合征

診斷要點(diǎn):

1. 鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征:(1)發(fā)作性椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)缺血或上肢缺血癥狀;(2)患側(cè)上肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,,收縮壓比健側(cè)低20mmHg以上,,或鎖骨上窩可聞及動(dòng)脈雜音;(3)血管成像檢查發(fā)現(xiàn)鎖骨下動(dòng)脈近端嚴(yán)重狹窄或閉塞,,血管超聲或DSA證實(shí)椎-基底動(dòng)脈血液逆流至患側(cè)鎖骨下動(dòng)脈,。

2. 頸動(dòng)脈盜血綜合征:(1)發(fā)作性健側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)或椎-基底動(dòng)脈缺血癥狀;(2)血管成像發(fā)現(xiàn)一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞,,數(shù)字減影血管造影(DSA)證實(shí)健側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血流經(jīng)前交通動(dòng)脈或椎-基底動(dòng)脈血流經(jīng)后交通動(dòng)脈逆流至患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端,。

3. 椎-基底動(dòng)脈盜血綜合征:(1)發(fā)作性頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)缺血癥狀;(2)血管成像發(fā)現(xiàn)椎-基底動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞,,DSA證實(shí)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)血流經(jīng)后交通動(dòng)脈逆流至椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng),。

二,、出血性腦血管病

1.蛛網(wǎng)膜下腔出血

診斷要點(diǎn):

1. 突發(fā)劇烈頭痛,可伴惡心,、嘔吐,、肢體抽搐或不同程度意識障礙,,腦膜刺激征陽性,。

2. 頭顱CT/MRI或腰椎穿刺證實(shí)蛛網(wǎng)膜下腔有血性腦脊液,。

3. 臨床或輔助檢查證實(shí)有與本次出血相關(guān)的病因或原因不明,,排除其他病因?qū)е碌睦^發(fā)性或外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血。

附:蛛網(wǎng)膜下腔出血病因多樣,,臨床表現(xiàn)復(fù)雜,。以下為部分特殊病因所致蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷要點(diǎn)。

1. 動(dòng)脈瘤破裂致蛛網(wǎng)膜下腔出血:(1)臨床或影像學(xué)證實(shí)為蛛網(wǎng)膜下腔出血;(2)CT血管造影(CTA)/核磁血管造影(MRA)/DSA證實(shí)為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂,,DSA檢查結(jié)果為診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”。

2. 中腦周圍非動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血:(1)臨床或影像學(xué)證實(shí)為蛛網(wǎng)膜下腔出血,;(2)頭顱CT/MRI顯示蛛網(wǎng)膜下腔出血主要分布在中腦和腦橋前方或圍繞腦干,,一般不波及前后縱裂和外側(cè)裂池;(3)排除顱內(nèi)動(dòng)脈瘤,、血管畸形和其他病因,。

2.腦出血

診斷要點(diǎn):

1. 突發(fā)局灶性神經(jīng)功能缺失或頭痛、嘔吐,、不同程度意識障礙。

2. 頭顱CT/MRI顯示腦內(nèi)出血病灶,。

3. 排除其他病因?qū)е碌睦^發(fā)性或外傷性腦出血,。

附:腦出血的病因多樣,,臨床表現(xiàn)復(fù)雜,。以下為部分特殊病因所致腦出血的診斷要點(diǎn)。

1. 淀粉樣腦血管病相關(guān)腦出血:(1)發(fā)病年齡多數(shù)大于55歲,,一般無高血壓病史;(2)急性發(fā)病的腦葉或小腦受損表現(xiàn),,可有全面性神經(jīng)功能缺失,,易復(fù)發(fā);(3)頭顱CT/MRI顯示點(diǎn),、片或大塊狀的多灶性腦葉或小腦出血,MRI磁敏感序列可發(fā)現(xiàn)腦葉多發(fā)微出血灶,;(4)排除其他病因,;(5)基因檢測發(fā)現(xiàn)20號染色體半胱氨酸蛋白酶抑制劑基因突變或21號染色體淀粉樣前體蛋白基因突變,或病理檢查見腦血管淀粉樣物質(zhì)沉積,,可作為確診依據(jù),。

2. 藥物相關(guān)腦出血:(1)臨床或影像學(xué)證實(shí)為腦實(shí)質(zhì)出血,;(2)有明確的溶栓、抗凝,、抗血小板藥物或其他致出血藥物使用史,,血液學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)不同程度出凝血功能障礙;(3)排除其他病因,。

3. 瘤卒中:(1)臨床或影像學(xué)證實(shí)為腦出血;(2)頭顱CT/MRI顯示腦內(nèi)不均勻出血灶,,周圍水腫明顯,,增強(qiáng)掃描證實(shí)原發(fā)或轉(zhuǎn)移腦腫瘤內(nèi)出血;(3)可發(fā)現(xiàn)身體其他部位原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤,;(4)排除其他病因,。

3.其他顱內(nèi)出血

診斷要點(diǎn):

1. 硬膜下出血:(1)可有頭部外傷或服用致出血藥物史;(2)急性或亞急性起病的局灶性或全面性神經(jīng)功能缺失,;(3)頭顱CT/MRI顯示硬膜下血腫,,可伴顱骨骨折或腦挫裂傷。

2. 硬膜外出血:(1)可有頭部外傷或服用致出血藥物史,;(2)急性或亞急性起病的局灶性或全面性神經(jīng)功能缺失,典型患者可有中間清醒期,;(3)頭顱CT/MRI顯示顱骨內(nèi)板下出血,,可伴顱骨骨折或腦挫裂傷。

三、頭頸部動(dòng)脈粥樣硬化,、狹窄或閉塞(未導(dǎo)致腦梗死)

診斷要點(diǎn):

(一)無局灶性神經(jīng)功能缺失,,可有頭暈,、頭痛或認(rèn)知障礙等癥狀,。

(二)頭顱CT/MRI未見相應(yīng)梗死灶,。

(三)血管影像學(xué)檢查證實(shí)腦動(dòng)脈粥樣硬化、狹窄或閉塞,。

四,、高血壓腦病

診斷要點(diǎn):

(一)急性發(fā)病的劇烈頭痛,、嘔吐,、視力障礙,、肢體抽搐或意識障礙,。

(二)發(fā)病時(shí)收縮壓>180mmHg和(或)舒張壓>120mmHg,血壓控制后癥狀迅速緩解。

(三)頭顱CT/MRI可顯示彌漫性腦水腫或大腦后部異常征象,,可有腦血流灌注異常,。

(四)排除其他原因?qū)е碌难獕荷吆湍X損害。

五,、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎

診斷要點(diǎn):

(一)急性,、亞急性或慢性起病的局灶性或全面性神經(jīng)功能缺失。

(二)頭顱CT/MRI顯示皮質(zhì)和皮質(zhì)下單發(fā)或多發(fā)形態(tài)多樣的梗死灶,、出血灶或占位病灶,。

(三)腦動(dòng)脈成像可發(fā)現(xiàn)多發(fā)血管節(jié)段性狹窄與擴(kuò)張相間,,呈串珠樣改變,,高分辨MRI可見血管壁長節(jié)段向心性增厚及環(huán)形強(qiáng)化,。

(四)腦和腦膜組織活體組織檢查(活檢)可見血管透壁性損害及血管破壞性炎性反應(yīng),,可作為診斷參考,。

(五)排除其他疾病。

六,、其他腦血管疾病

1.腦底異常血管網(wǎng)癥(煙霧?。?/p>

診斷要點(diǎn):

1. 表現(xiàn)為頭痛,、癲癇、短暫性腦缺血發(fā)作,、腦梗死,、顱內(nèi)出血和認(rèn)知障礙等,或無癥狀,。

2. 頭顱CT/MRI顯示腦梗死,、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血腫,、蛛網(wǎng)膜下腔出血等,或無明顯異常,。

3. 腦動(dòng)脈成像顯示頸內(nèi)動(dòng)脈末端和(或)大腦前動(dòng)脈和(或)大腦中脈起始段嚴(yán)重狹窄或閉塞,,顱底/基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)煙霧狀異常血管網(wǎng),DSA檢查結(jié)果為主要確診依據(jù),。

4. 排除其他病因,。

2.CADASIL和CARASIL

伴有皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病(CADASIL)和伴有皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體隱性遺傳性腦動(dòng)脈?。–ARASIL)

診斷要點(diǎn):

1. 好發(fā)于中青年,,可有家族史者,。

2. 反復(fù)發(fā)作缺血性卒中,多表現(xiàn)為腔隙綜合征,。

3. 頭顱CT/MRI顯示皮質(zhì)下梗死,、廣泛對稱的腦白質(zhì)病變和基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性梗死灶。

4. CADASIL患者皮膚或周圍血管活檢可見嗜鋨顆粒,,遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)Notch3基因突變?yōu)榇_診依據(jù),;CARASIL可有非正常脫發(fā)等非神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),HTRA1基因突變?yōu)榇_診依據(jù),。

3.頭頸部動(dòng)脈夾層

診斷要點(diǎn):

1. 可有頭頸部創(chuàng)傷,、按摩或劇烈咳嗽等誘因。

2. 臨床表現(xiàn)頭頸部疼痛常見,,可出現(xiàn)Horner征,、腦梗死或蛛網(wǎng)膜下腔出血。

3. 動(dòng)脈成像顯示血管錐形狹窄/閉塞或節(jié)段性狹窄伴擴(kuò)張,,呈串珠樣改變,;若發(fā)現(xiàn)壁內(nèi)血腫、雙腔征或內(nèi)膜瓣可確立臨床診斷,。

4.可逆性腦血管收縮綜合征

診斷要點(diǎn):

1. 急性起病的雷擊樣頭痛,,可伴肢體抽搐或局灶性神經(jīng)功能缺失。

2. 腰椎穿刺查腦脊液無明顯異常,。

3. 頭顱CT/MRI可見血管源性水腫,、腦梗死或顱內(nèi)出血;腦動(dòng)脈成像證實(shí)串珠樣腦血管收縮,,3個(gè)月后復(fù)查,,腦血管串珠樣改變減輕或者完全緩解;高分辨MRI無血管壁強(qiáng)化,。

4. 排除其他病因,。

七、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成

診斷要點(diǎn):

1. 急性,、亞急性或慢性發(fā)病的局灶性或全面性神經(jīng)功能缺失,。

2. 頭顱CT/MRI顯示腦靜脈竇或腦靜脈血栓形成直接或間接征象;腦靜脈系統(tǒng)成像顯示腦靜脈竇或靜脈充盈缺損或回流障礙,,DSA檢查結(jié)果可作為診斷靜脈竇血栓形成的'金標(biāo)準(zhǔn)',。

3. 排除其他原因?qū)е碌哪X靜脈血液回流障礙。

八,、無急性局灶性神經(jīng)功能缺失的腦血管病

1.無癥狀性腦梗死

診斷要點(diǎn):

1. 無明確局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀,。

2. 頭顱CT/MRI顯示皮質(zhì)下腔隙性梗死灶,少數(shù)為皮質(zhì)或皮質(zhì)下較大梗死灶,。

3. 排除非缺血性疾病引起的軟化灶,。

2.腦微出血

診斷要點(diǎn):

1. 無明確局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀,。

2. MRI梯度回波T2或磁敏感序列成像顯示腦實(shí)質(zhì)內(nèi)數(shù)量不等的微出血灶。

九,、腦卒中后遺癥

診斷要點(diǎn):

1. 既往有明確腦卒中病史。

2. 卒中6個(gè)月至1年后仍存在難以恢復(fù)的神經(jīng)功能缺失,。

3. 頭顱CT/MRI顯示相應(yīng)的陳舊性腦卒中病灶或腦積水,、腦萎縮

十、血管性認(rèn)知障礙

1.非癡呆性血管性認(rèn)知障礙

診斷要點(diǎn):

1.有腦血管病危險(xiǎn)因素或腦卒中病史,。

2.存在認(rèn)知功能損害,,但日常生活能力基本正常,未達(dá)到癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn),。

3.頭顱CT/MRI顯示腦部多發(fā)腔隙性腦梗死灶,、白質(zhì)病變、認(rèn)知相關(guān)部位腦卒中病灶或腦血流灌注減少,;病變與認(rèn)知功能損害之間具有相關(guān)性,。

4.排除其他病因。

2.血管性癡呆

診斷要點(diǎn):

1. 可有腦血管病危險(xiǎn)因素或腦卒中病史,。

2. 認(rèn)知功能損害達(dá)到癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn),。

3. 頭顱CT/MRI顯示腦部多發(fā)腔隙性腦梗死灶、白質(zhì)病變,、認(rèn)知相關(guān)部位腦卒中病灶或腦血流灌注減少,;病變與癡呆有因果關(guān)系。

4. 排除其他病因,。

十一,、腦卒中后情感障礙

診斷要點(diǎn):

1. 既往1年內(nèi)有腦卒中病史。

2. 神經(jīng)心理學(xué)規(guī)范檢測證實(shí)有情感障礙,,并與腦卒中有因果關(guān)系,。

3. 排除其他病因。

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