你們說,如果經(jīng)常出現(xiàn)頭暈,、腳手無力的情況,,你覺得可能是什么原因引起的呢? A:“可能是沒吃飽,,低血糖引起的,!” B:“可能是天氣熱中暑了引起的!” C:怕是缺鐵,,得了貧血引起的哦,!” …… 上面的這些說法都有道理,但除了低血糖,、中暑和缺鐵性貧血之外,,經(jīng)常頭暈、渾身沒有力氣還有可能是地中海貧血哦,! 一,、什么是地中海貧血? 這個病的確是先在地中海沿岸的國家被發(fā)現(xiàn)的,,所以才取了地中海貧血這個名字,。 地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病,。由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,,導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。 雖然這個病根據(jù)病情的輕重,,臨床癥狀有區(qū)別,但大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血,。 在我國,,地中海貧血主要發(fā)生在廣東、廣西和海南地區(qū),,但這不意味其他地區(qū)沒有,。 二、為什么會得地中海貧血,? 遺傳,! 父母是地中海貧血患者的話,,孩子也有可能遺傳到這個病。 為什么會出現(xiàn)地中海貧血這種病呢,? 因為正常人體內(nèi)氧氣,、二氧化碳的運輸主要依靠紅細(xì)胞內(nèi)的血紅蛋白,血紅蛋白由4條珠蛋白鏈組成,,當(dāng)這些珠蛋白鏈的基因出現(xiàn)缺失或突變后,,就可能發(fā)生地中海貧血。 根據(jù)缺失的珠蛋白鏈的不同,,通常將地中海貧血分為α,、β、δβ和δ等4種類型,,其中又以β和α地中海貧血較為常見,。 三、地中海貧血的癥狀 根據(jù)病情輕重不同,,簡單講將地中海貧血患者分為三類:輕型,、中間型、重型,。 輕型地中海型貧血患者: 這類患者雖然基因出現(xiàn)了地中海貧血的問題,,但沒有明顯的臨床癥狀,可能會有輕微貧血,,或者平均紅細(xì)胞體積偏小,,偶爾會發(fā)現(xiàn)脾臟輕度增大,壽命與正常人一樣,。輕型的地中海貧血患者一般都是在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)的,,個人平時都沒什么感覺,完全不像有病的人,,所以醫(yī)生有的時候也把這種人稱為攜帶者,。 中間型地中海型貧血患者: 除了有常見的貧血癥狀如頭昏、覺得沒有什么力氣之外,,由于攜帶異常珠蛋白的紅細(xì)胞破壞過多,,還常合并有慢性溶血的癥狀,比如皮膚,、鞏膜發(fā)黃,,膽結(jié)石、脾腫大等,。 所以,,有些地中海貧血患者出現(xiàn)皮膚發(fā)黃還是自己肝出了問題,到處找些偏方甚至當(dāng)成肝病來醫(yī),,結(jié)果耽誤了診斷和治療,。 重型地中海型貧血患者: 在嬰幼兒時就表現(xiàn)出明顯的貧血,,骨骼和面容異常,有發(fā)育缺陷等,,需要反復(fù)不斷輸血才能維持身體狀況,。同時,因大量輸血而出現(xiàn)鐵在體內(nèi)過量沉積,,導(dǎo)致皮膚發(fā)黑,,肝臟、心臟等器官損害的情況,。 四,、地中海貧血的治療 輕型地中海貧血: 這類患者多數(shù)沒有明顯不舒服的表現(xiàn),所以不需要采取任何貧血干預(yù)或者特殊治療,。 但這并不意味就完全不用管,,因為讓這部分患者曉得自己是地中海貧血是非常重要的!不僅可以避免因誤診為缺鐵而接受不必要的檢查或經(jīng)驗性鐵劑治療,,還可以為患者懷孕,、生子制定合理的產(chǎn)前計劃。 中間型地中海貧血: 這些患者可能需要在紅細(xì)胞生成應(yīng)激期間(如感染或懷孕)接受間歇性輸血,,也有可能對輸血產(chǎn)生依賴,,類似于重型地中海貧血患者。 重型地中海貧血: 患者通常需要長期輸血,,以治療重度癥狀性貧血,,需要長期監(jiān)測鐵儲備和使用鐵螯合劑。對于特定的重度疾病患者,,可考慮行異基因造血干細(xì)胞移植,。 簡單來說,地中海貧血這種疾病沒有特效治療藥,,除了沒有啥特別癥狀的輕度患者之外,,其余患者主要依靠輸血替代治療以及祛鐵及處理并發(fā)癥,針對某些重型患者還可能要考慮異基因造血干細(xì)胞移植,。 |
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