華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院胡學(xué)斌,，蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院楊博宇,，暨南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬腦科醫(yī)院吾太華，徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院紀(jì)培志及四川大學(xué)華西醫(yī)院任艷明教授各自分享了“腦血管與癲癇”及相關(guān)病例,。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院癲癇中心副主任朱君明教授作了卒中相關(guān)癲癇的主題報(bào)告,。報(bào)告的病例精彩紛呈，討論熱烈,，點(diǎn)評到位,。與會(huì)同道獲益匪淺。現(xiàn)選取部分精彩病例,，由《浙二神外周刊》刊發(fā),，與大家共享。

本例由蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)提供,。

病史簡介

患者女性，59歲,，因“頭暈伴惡心,、嘔吐9小時(shí),，意識(shí)不清4小時(shí)”。

患者13小時(shí)前無明顯誘因突發(fā)頭暈,，伴惡心,、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物,，休息后未見明顯好轉(zhuǎn),。4小時(shí)前突發(fā)意識(shí)不清，呼之不應(yīng),，急診就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,，查頭部CT示左側(cè)顳葉高密度影，診斷為左側(cè)顳葉腦出血,。為求進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)入蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院,。

急診查頭部CT提示左側(cè)顳葉腦出血，側(cè)腦室,、三腦室,、四腦室/環(huán)池血腫，伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血,，較前（外院頭部CT）未見明顯進(jìn)展（圖1）,。CTA示：左側(cè)顳部動(dòng)靜脈瘺伴瘤樣擴(kuò)張（圖2）。

圖1. 頭部CT示左側(cè)顳葉可見一邊界清楚,、形狀不規(guī)則高密度影,，其內(nèi)可見部分低密度影，左側(cè)側(cè)腦室受壓明顯,，左側(cè)側(cè)腦室,、三腦室、四腦室,、環(huán)池可見高密度影,，考慮左側(cè)額顳葉出血通過左側(cè)側(cè)腦室后角破入腦室系統(tǒng)。中線結(jié)構(gòu)略向右移位,。

圖2. 頭部CTA示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈,、大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈顯影良好,，左側(cè)頸外動(dòng)脈可見兩個(gè)大小分別為4cm*2cm*2cm,、2cm*1cm*1cm橢圓形異常血管囊性突起，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈可見部分細(xì)動(dòng)脈小分支與其相關(guān)聯(lián),，遠(yuǎn)處前上方可見迂曲,、粗大引流靜脈血管。

患者有高血壓病史兩年,，未規(guī)律治療,，血壓控制不詳,。

入院檢查：

淺昏迷，雙側(cè)瞳孔不等大,，左側(cè)瞳孔直徑約為4.0mm,，光反射消失，右側(cè)瞳孔直徑約為2.5mm,，光反射消失,，頸抵抗，四肢無自主活動(dòng),，刺激雙上肢可定位,，雙下肢屈曲，肌張力不高,，雙側(cè)病理征陽性,。

血凝常規(guī)未見明顯異常，血常規(guī)示白細(xì)胞略高,，電解質(zhì)未見明顯異常,。

據(jù)上情況，診斷考慮左側(cè)顳部中顱窩底動(dòng)靜脈瘺伴瘤樣擴(kuò)張伴左側(cè)顳葉腦出血破入腦室,，蛛網(wǎng)膜下腔出血,，腦疝。

術(shù)前評估

1. 患者動(dòng)靜脈瘺繼發(fā)出血,，血腫量多,，側(cè)裂、三腦室,、四腦室,、環(huán)池均有明顯血腫，中線結(jié)構(gòu)移位,，顱內(nèi)壓里高,，同時(shí)血液刺激易引起癲癇大發(fā)作，癲癇的發(fā)作會(huì)引起血腫的進(jìn)一步增多,，同時(shí)導(dǎo)致腦血管痙攣引起腦梗塞,，加重腦損傷，進(jìn)而出現(xiàn)癲癇頻繁發(fā)作等惡性循環(huán),。故術(shù)前需靜脈滴注德巴金,，常規(guī)劑量為800mg，術(shù)中剪開硬膜后先予以德巴金400mg靜脈推注,，隨后給與德巴金400mg靜脈維持,。術(shù)后患者需予以德巴金800mg每日兩次靜脈滴注，持續(xù)用藥5-7天后,，若無癲癇發(fā)作,，改為德巴金500mg每日2次口服,。

2. 患者突發(fā)腦出血,，病情進(jìn)行性加重,，顱內(nèi)壓力進(jìn)行性增高，隨后出現(xiàn)腦疝（瞳孔擴(kuò)大,，光反射消失）,，需手術(shù)治療，急診行動(dòng)靜脈瘺切除術(shù)+腦血腫清除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù),，術(shù)中可能開放側(cè)腦室,，將腦室內(nèi)血腫清除，術(shù)后留置腦室外引流管以進(jìn)一步引流血性腦脊液,，防止腦積水,，促進(jìn)血液吸收。

3. 若全麻后氣管插管可見氣道內(nèi)誤吸食物殘?jiān)?，則術(shù)后行切管切開術(shù),，保持呼吸道通暢，便于術(shù)后氣道護(hù)理,。

治療方案選擇

經(jīng)科室討論,，該患者存在動(dòng)靜脈瘺，但顱內(nèi)血腫較大,，且存在腦疝,，單純介入治療不能降低顱內(nèi)壓緩解腦疝，故不考慮介入栓塞治療而決定行開顱手術(shù),。

仰臥位,，頭偏右，取左側(cè)額顳瓣,；咬平蝶谷脊以充分暴露顱底（考慮瘺口供血?jiǎng)用}為頸外動(dòng)脈顱底硬膜支,、部分頸內(nèi)動(dòng)脈及側(cè)裂動(dòng)脈）；為防止阻斷動(dòng)脈化靜脈引起出血,，先臨時(shí)阻斷可能責(zé)任供血?jiǎng)用},，待確定責(zé)任動(dòng)脈后再將其離斷，最后處理引流靜脈,；術(shù)中顱內(nèi)壓力高先清除部分血腫,，動(dòng)靜脈瘺切除后將剩余血腫全部清除（見圖3，術(shù)中截圖）,。因存在側(cè)腦室及四腦室存在血腫,，術(shù)中開放側(cè)腦室，留置腦室外引流管（含壓力測量）,。

圖3. 術(shù)中手術(shù)過程截圖

術(shù)后繼續(xù)脫水,，抗炎及預(yù)防性抗癲癇等治療,。術(shù)后復(fù)查CT，顯示動(dòng)靜脈瘺及擴(kuò)張血管切除,，左側(cè)顳葉血腫清除,。側(cè)腦室、三腦室,、四腦室血腫殘存,，中線結(jié)構(gòu)居中（圖4）。

圖4. 術(shù)后頭部CT：動(dòng)靜脈瘺及瘤樣擴(kuò)張均切除,，左側(cè)顳葉血腫清除,，殘存?zhèn)饶X室、三腦室,、四腦室血腫,，中線結(jié)構(gòu)居中。

病理報(bào)告

患者術(shù)后恢復(fù)良好,，意識(shí)清楚,，語言流利，也無其他神經(jīng)系統(tǒng)異常,。

討論

1. 顳葉動(dòng)靜脈瘺伴瘤樣擴(kuò)張,，繼發(fā)出血，患者術(shù)前已出現(xiàn)意識(shí)障礙,，需急診手術(shù)治療,，因患者腦出血血腫量較多，三腦室,、四腦室,、環(huán)池均存在血腫，故手術(shù)介入治療存在一定弊端,，不能有效較低顱內(nèi)壓或預(yù)防腦積水,，且大量血腫存在更易引起癲癇。因此腦出血患者術(shù)前,、術(shù)后易癲癇,，癲癇會(huì)加重腦出血進(jìn)一步增多的風(fēng)險(xiǎn)，故術(shù)后需早期,、足量,、規(guī)律使用德巴金，腦出血,、腦梗塞,、腦外傷患者在規(guī)律靜脈使用德巴金后術(shù)后癲癇發(fā)生幾率明顯減少。推薦常規(guī)使用劑量為800mg BID靜脈滴注，術(shù)后持續(xù)使用5-7天,。若仍不能控制,，可24小時(shí)靜脈維持，必要時(shí)聯(lián)合地西泮治療,。

2. 手術(shù)術(shù)中先處理動(dòng)靜脈瘺,，離斷側(cè)裂動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈分支及顱底硬膜上動(dòng)脈的供血,，予以臨時(shí)動(dòng)脈瘤夾夾閉供血?jiǎng)用},，夾閉前須仔細(xì)觀察血管搏動(dòng)情況,，夾閉后需觀察動(dòng)靜脈瘺是否明顯縮小或出血減少,，隨后再離斷引流靜脈。

3. 對于血腫較大且存在占位效應(yīng)或局部腦壓較高的患者,，可顯微鏡下將部分血腫清除,，達(dá)到局部減壓，擴(kuò)大手術(shù)空間,，此外必要時(shí)可予以內(nèi)鏡進(jìn)一步清除血腫,。對于出血破入腦室的患者根據(jù)術(shù)中情況可開放側(cè)腦室，術(shù)后留置腦室外引流管一枚,，并檢測顱內(nèi)壓,。

4. 術(shù)后追問病史，患者既往存在左側(cè)耳鳴,，伴隆隆樣雜音,。動(dòng)靜脈瘺患者往往存在耳鳴及血管雜音。若對于清醒或家屬知情的患者往往有診斷意義,。

5. 動(dòng)靜脈瘺的診治：若病情允許,，患者術(shù)前可完善頭部CT、CTA,、MRI及DSA檢查,，明確供血?jiǎng)用}或引流靜脈，對于較大的動(dòng)靜脈瘺患者可先行栓塞術(shù),，以減少術(shù)中出血,。

6. 顱內(nèi)動(dòng)靜脈瘺是罕見的顱內(nèi)血管病變，其病因包括外傷,、炎癥及腫瘤引起硬腦膜靜脈血管,、靜脈竇的閉塞或狹窄導(dǎo)致的動(dòng)靜脈短路等病理性改變[1]，動(dòng)脈的大量供血可引起引流靜脈血管的動(dòng)脈化,，因此可導(dǎo)致引流靜脈或靜脈竇內(nèi)壓力增高,，導(dǎo)致出血[2]。

7. 顱底DAVF 屬于顱內(nèi)DAVF 中的一種罕見亞型，由于顱底無靜脈竇,，所以該部位DAVF 具有獨(dú)特的血管構(gòu)筑結(jié)構(gòu),，供血?jiǎng)用}大多來源于顱底的腦膜中動(dòng)脈分支、垂體上動(dòng)脈腦膜支,、通過側(cè)裂靜脈,、額靜脈、嗅靜脈等經(jīng)皮質(zhì)表面的大腦上靜脈引流到上矢狀竇,，或者經(jīng)其他靜脈通道向海綿竇,、蝶咽升動(dòng)脈及篩前動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈嗅支及篩后動(dòng)脈,，少數(shù)顳淺動(dòng)脈也可加入,，各血管供血區(qū)可重疊形成廣泛的異常血管吻合。大量異常血液通過瘺口直接進(jìn)入皮質(zhì)軟腦膜下靜脈,，頂竇及基底靜脈引流,。長期的血流動(dòng)力學(xué)因素以及靜脈的退行性變，即“靜脈湖”或“動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張”是導(dǎo)致靜脈破裂出血的主要原因,。有報(bào)道認(rèn)為50%的顱底DAVF 伴有靜脈湖或動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張改變,，通常發(fā)生在硬腦膜與軟腦膜吻合部位的靜脈通道附近[3]。自發(fā)性腦出血是該病的主要臨床癥狀,。手術(shù)是主要的治療方案,，其次為介入治療。

8. 對于顱內(nèi)動(dòng)靜脈瘺的治療原則是將瘺口完全封閉,，可手術(shù)切除瘺口或介入栓塞瘺口,，術(shù)前DSA檢查可清楚了解動(dòng)靜脈瘺瘺口的部位、大小,、類型,、供血?jiǎng)用}及引流靜脈，并且可以觀察顱內(nèi)倒血情況[4],。部分患者急診CT上可觀察到巨大動(dòng)靜脈瘺的病變,，其影像學(xué)特點(diǎn)可表現(xiàn)為類圓形稍高密度影，密度低于血腫高密度影,，略高于腦白質(zhì)密度,，且邊界清楚，位于血腫內(nèi)后血腫周邊,，顱底動(dòng)靜脈瘺則病變位于顱底（中顱窩或前顱窩）,，臨近側(cè)裂或伴隨于大腦中動(dòng)脈分支、腦膜中動(dòng)脈或皮層引流靜脈走行,。MRI可見血管流空影,，明確病變與腦組織,、神經(jīng)解剖的關(guān)系[5]。

9. 對于出血患者且血腫量大,，患者存在意識(shí)障礙的則需早期手術(shù),，降低顱內(nèi)壓，盡早解除或降低再出血風(fēng)險(xiǎn),。