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中老年人視力下降的原因較多，可能是眼科問(wèn)題,，如白內(nèi)障,、視網(wǎng)膜脫落等。也可能是視神經(jīng)炎,、眼動(dòng)脈栓塞,、枕葉梗死等神經(jīng)科問(wèn)題，但這些一般不會(huì)危及生命,。 但這一例患者,，卻在視力下降 2 月后死亡…… 視力下降伴記憶減退，病情不斷加重 患者 61 歲,，于 2018.5.21 無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)左眼視力下降伴記憶減退 19 天,。表現(xiàn)為視遠(yuǎn)不清，伴記憶減退,，主要表現(xiàn)為不能說(shuō)出子女姓名和近期發(fā)生的事情,，站立不穩(wěn)，余無(wú)不適,。 于外院眼科和神經(jīng)內(nèi)科就診,，查顱腦 CT 示蛛網(wǎng)膜囊腫可能，眼眶未見(jiàn)明顯占位性病變,。當(dāng)時(shí)未予特殊治療,，患者自覺(jué)視力和記憶力下降癥狀進(jìn)行性加重，故 2018.05.26 再次至外院,。 查顱腦 MRI 平掃+增強(qiáng)提示腦內(nèi)少許腔隙灶,，左頂葉部分皮質(zhì)信號(hào)異常?；颊甙Y狀無(wú)緩解,，視力、記憶力,、理解力持續(xù)下降,，行走不穩(wěn)加重,。故 2018.06.08 至我院門(mén)診就診。 擬「視力減退伴認(rèn)知功能障礙原因待查」收住入院,。 既往史及個(gè)人史,、體格檢查、常規(guī)輔助檢查 ????上下滑動(dòng)查看 既往史及個(gè)人史： 平素體??；既往長(zhǎng)期飲酒史，約 100 g/天,，長(zhǎng)期吸煙史,，約 20 支/天；否認(rèn)輸血史,、手術(shù)和外傷史,；否認(rèn)類(lèi)似家族史。 體格檢查： 神志清楚,，言語(yǔ)表述不清,，邏輯性差，反應(yīng)遲鈍,，查體不能完全合作，指鼻試驗(yàn)動(dòng)作緩慢,，閉目難立征可疑陽(yáng)性,，視力檢查不配合，認(rèn)知功能障礙,。 常規(guī)輔助檢查： 1）心電圖示竇性心律,，伴 I°房室傳導(dǎo)阻滯，電軸左偏,，QRS 低電壓,。 2）CT：慢支、肺氣腫改變,。 3）血尿糞常規(guī),、生化、輸血常規(guī),、凝血,、甲狀腺功能未見(jiàn)異常。 專(zhuān)科輔助檢查： 腦電圖：6.10 三相波可能,； 頭顱 MRI：6.11 顱腦 MR 示左側(cè)大腦,、右側(cè)頂葉腦溝 T2WI 及彌散相信號(hào)增高（見(jiàn)圖 1）。 腦脊液檢查該查哪些項(xiàng)目,？ 接下來(lái)要完善最重要的腦脊液檢查了,！該查哪些項(xiàng)目呢,？ 總結(jié)該患者的核心癥狀：快速進(jìn)展性癡呆+錐體外系癥狀+視力減退?？焖龠M(jìn)展性癡呆根據(jù) Midnights 原則,，可從以下幾個(gè)方面考慮。 根據(jù)患者既往史,，不能排除自身免疫性腦炎,、腫瘤、CJD,、靜脈竇血栓等,。結(jié)合腦電圖三相波可能和磁共振提示，著重考慮 CJD,。 因此，腦脊液除了完善常規(guī)項(xiàng)目外,，加測(cè)自身免疫性腦炎抗體,、人腦脊液 1433 蛋白。 腦脊液結(jié)果： 腦脊液壓力正常,，清亮,，腦脊液總蛋白，470 mg/L,；自身免疫性腦炎抗體陰性,；人腦脊液 1433 蛋白監(jiān)測(cè)（ELISA 法）48.17ng/ml，明顯升高,。 其他檢查：前臂有氧運(yùn)動(dòng)乳酸測(cè)定,、尿汞等重金屬檢測(cè)正常。 入院后予以營(yíng)養(yǎng)神經(jīng),、改善腦代謝,、改善循環(huán)等對(duì)癥支持治療，患者逐漸出現(xiàn)認(rèn)知功能減退加重,，緘默,，視覺(jué)查體不配合，肌張力高,，平衡障礙不能獨(dú)立行走,。 入院兩周后再次復(fù)查腦電圖和磁共振，結(jié)果如下： 1）頭顱 MRI：6.22 顱腦 MR 示腦白質(zhì)缺血性改變,，兩側(cè)大腦部分皮層信號(hào)異常,。 2）腦電圖：6.24 三相波，左側(cè)為主的周期性慢波。 根據(jù)患者病史,、查體,、影像學(xué)及腦脊液相關(guān)化驗(yàn)結(jié)果，考慮診斷臨床可能的克雅氏病（Creutzfelt-Jakob Disease, CJD）,。 克雅氏病 CJD 是一種罕見(jiàn)的由朊蛋白感染引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,。朊蛋白是一種缺乏核酸但可自行增殖的蛋白質(zhì)感染因子，主要引起皮質(zhì),、基底節(jié)和脊髓等部位的神經(jīng)細(xì)胞廣泛空泡樣改變,，膠質(zhì)細(xì)胞增生。 臨床癥狀主要表現(xiàn)為精神障礙,、癡呆,、帕金森樣癥狀、共濟(jì)失調(diào),、肌陣攣等慢性或亞急性起病,，進(jìn)展性加重。 其首發(fā)癥狀多變,，多表現(xiàn)為記憶力減退和頭暈等癥狀,，也有報(bào)道是以視力減退為首發(fā)，但目前為止僅有兩篇文獻(xiàn)報(bào)道,。 CJD 分為散發(fā)性,、遺傳型、變異型和醫(yī)源型 4 種類(lèi)型,，其中以散發(fā)性最常見(jiàn),。 CJD 的診斷 目前 CJD 的診斷主要是根據(jù)臨床表現(xiàn)、神經(jīng)影像,、腦電圖、腦脊液 14-3-3 蛋白等綜合診斷,，確診是需要病理檢查,。 臨床診斷主要分為可能 CJD 和很可能 CJD。 很可能 CJD：（1）中至少兩項(xiàng),，加上（2）中的 1 項(xiàng),。可能 CJD：（1）中至少兩項(xiàng),，且病程小于 2 年,。 此外，需要與精神智力障礙疾?。ㄈ绨柶澓Ｄ?、路易體癡呆、帕金森病癡呆等）,、錐體外系疾?。ㄅ两鹕?、肝豆?fàn)詈俗冃浴⒍嘞到y(tǒng)萎縮）等相鑒別,。 同時(shí)也需及時(shí)排除一些可治治療疾病如自身免疫性腦炎,、wernicke 腦病等鑒別，以免延誤治療時(shí)機(jī),。 死亡率 100%,，且具有傳染性 本病目前無(wú)特效的治療方法，主要為對(duì)癥處理,，也有學(xué)者在進(jìn)行免疫療法,、藥物療法等減少異常朊蛋白的生成、聚集的研究,，但效果尚不明確,。 本病預(yù)后很差，死亡率為 100%,，且具有傳染性,，其傳播途徑有醫(yī)源型、消化道,、遺傳等,，所以應(yīng)該做好患者隔離、醫(yī)護(hù)人員防護(hù),、家屬的健康教育等工作,。 患者使用的一次性器械及醫(yī)療廢物應(yīng)該銷(xiāo)毀，排泄物收集隔離處理,，需要消毒的器械不應(yīng)使用高溫,、輻射等方法，應(yīng)該采用蛋白酶,、蛋白變形劑進(jìn)行消毒滅菌,。 該患者于 2018.07.02 出院，發(fā)病兩個(gè)月后,，患者離世,。 作者：蘇州市立醫(yī)院北區(qū)神經(jīng)內(nèi)科 王亞麗 裴少芳 |
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