1,、星形細胞瘤

一般癥狀為顱內(nèi)壓增高表現(xiàn),，頭痛、嘔吐,、視神經(jīng)乳頭水腫,、視力視野改變、癲癇,、復(fù)視、顱擴大(兒童期)和生命體征改變等,?！　?/p>

局部癥狀依腫瘤生長位置不同而異

①大腦半球星形細胞瘤：約1/3患者以癲癇為首發(fā)癥狀約60%患者發(fā)生癲癇,?！　?/p>

②小腦星形細胞瘤：患側(cè)肢體共濟失調(diào)，動作笨拙,，持物不穩(wěn),，肌張力和腱反射低下等?！　?/p>

③丘腦星形細胞瘤：病變對側(cè)肢體輕癱,，感覺障礙及半身自發(fā)性疼痛，患側(cè)肢體共濟運動失調(diào),、舞蹈樣運動,，亦可表現(xiàn)為精神障礙，內(nèi)分泌障礙,，健側(cè)同向偏盲,，上視障礙及聽力障礙等?！　?/p>

④視神經(jīng)星形細胞瘤：主要表現(xiàn)為視力損害和眼球位置異常,。　　

⑤第三腦室星形細胞瘤：因梗阻性腦積水患者常表現(xiàn)為劇烈的發(fā)作性頭痛，并可出現(xiàn)突然的意識喪失,，精神障礙,，記憶力減退等?！　?/p>

⑥腦干星形細胞瘤：中樞腫瘤常表現(xiàn)為眼球運動障礙,，橋腦腫瘤多表現(xiàn)為眼球外展受限，面神經(jīng)及三叉神經(jīng)受累,，延髓腫瘤常表現(xiàn)為吞咽障礙及生命體證改變,。　　膠質(zhì)母細胞瘤：腫瘤高度惡性生長快,，病程短，自出現(xiàn)癥狀至就診多數(shù)在3個月之內(nèi),，高顱內(nèi)壓癥狀明顯,，33%患者有癲癇發(fā)作，20%患者表現(xiàn)淡漠,、癡呆,、智力減退等精神癥狀，(患者)可出現(xiàn)不同程度的偏癱,，偏身感覺障礙,、失語和偏盲等?！　?/p>

少枝膠質(zhì)細胞瘤及間變(惡性)少枝膠質(zhì)細胞瘤：癲癇常為首發(fā)癥狀,，精神癥狀以情感異常和癡呆為主，侵犯運動,、感覺區(qū)可產(chǎn)生偏癱,，偏身感覺障礙及失語等，高顱壓癥狀出現(xiàn)較晚,?！　?/p>

2,、髓母細胞瘤　

①腫瘤生長快,，高顱壓癥狀明顯　　

②小腦功能損害表現(xiàn)為步態(tài)蹣跚，走路不穩(wěn)等,。　　

③復(fù)視,、面癱,、頭顱增大(兒童)、嗆咳等?！　?/p>

④腫瘤轉(zhuǎn)移是髓母細胞瘤的重要特征,。　　

3,、室管膜瘤　　

①顱內(nèi)壓增高癥狀　　

②腦干受壓癥狀(嘔吐,、嗆咳、各咽困難,、聲音嘶啞,、呼吸困難) 、小腦癥狀(走路不穩(wěn) ,、眼球震顫等)及偏癱,、眼球上運動障礙等?！　?/p>

③手術(shù)后復(fù)發(fā)率幾乎為100%易發(fā)生椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移,。

(一)治療　　

1.放射治療 顱內(nèi)壓不高、邊界不清的實質(zhì)性腫瘤首選放射治療,，一般放射總量應(yīng)達50～55Gy,，超過此劑量會造成放射性壞死，照射部位通常為腦干腫瘤局部,。多數(shù)患者放療后出現(xiàn)臨床癥狀的好轉(zhuǎn)，但緩解期通常不超過8個月,。近年,，隨著放療技術(shù)的發(fā)展，單純放療的5年生存率已顯著提高,，最高已達40%,?！　?/p>

2.手術(shù)治療 對于突出于腦干表面或有囊變者可考慮手術(shù)治療,，手術(shù)的目的為解除腦干的壓迫、恢復(fù)腦脊液循環(huán)的通暢及明確腫瘤性質(zhì),。應(yīng)在不增加神經(jīng)功能損傷的情況下,，盡可能顯微鏡下多切除腫瘤，術(shù)后輔以放射治療,。術(shù)中進行腦干神經(jīng)功能監(jiān)測，利用超聲吸引器(CUSA)和激光(Laser)切除腫瘤,，可減少術(shù)后并發(fā)癥和降低死亡率,。早年本組手術(shù)探查47例，活檢5例,，部分切除35例,，大部分切除6例，次全切除1例,，術(shù)后1個月死亡率為17%,。近年顯微手術(shù)的應(yīng)用，手術(shù)死亡率已降至1%以下,。由于神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展,，腦干已不再是手術(shù)的禁區(qū)，許多類型的腦干腫瘤如外部生長型,、囊性型及一些局限型,、頸延髓交界型腫瘤，手術(shù)后不需其他輔助治療便可獲得很長的生存期,。對于內(nèi)部浸潤型腫瘤,，無法手術(shù)，主要靠放射治療,。　　

3.化療 有人對無法切除的小兒腦干腫瘤進行放療后聯(lián)合化療,，選用的藥物有長春新堿,、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(環(huán)己亞硝脲),、氟尿嘧啶等,，但療效并不肯定，故非臨床上常規(guī)應(yīng)用,?！　?/p>

(二)預(yù)后　　

小兒腦干膠質(zhì)瘤的預(yù)后主要與腫瘤的病理性質(zhì)、部位,、大小,、手術(shù)的技術(shù)及術(shù)后的輔助治療有關(guān)。Kim等1980年報道63例腦干腫瘤放療后(劑量大于50Gy),，3年生存率為40%;5年生存率為35%;10年生存率為28%;1990年P(guān)acker報道31例腦干膠質(zhì)瘤患兒放療后(劑量為72Gy)2年生存率為32%,。因各家采取的治療方案不一，因此其生存率的報道也有差異,，但對小兒腦干膠質(zhì)瘤的預(yù)后較差已達成共識,。

腦膠質(zhì)瘤西醫(yī)治療方法 　　

腦膠質(zhì)瘤的最新治療　　

1.重視第一次打擊　　

按傳統(tǒng)的綜合治療，多數(shù)患者接受外科手術(shù)后會出現(xiàn)兩種結(jié)局：一是術(shù)后重要的神經(jīng)功能缺失,，如偏癱,、失語和視丘下部損害;二是手術(shù)的刺激會造成腫瘤惡性程度增高,，實際上縮短了病人生存期。接診的神經(jīng)外科醫(yī)師在沒有把握從根本上控制腫瘤增殖或治愈腫瘤的情況下,，貿(mào)然手術(shù)切除實際是亂捅“馬蜂窩”,，后果是造成復(fù)發(fā)后腫瘤浸潤范圍廣泛、瘤細胞惡性程度增高,。因此腦膠質(zhì)瘤的第一次治療方案應(yīng)慎之又慎,，不能貿(mào)然手術(shù)切除。我們根據(jù)丘腦或基底節(jié)區(qū)星形細胞瘤區(qū)域多數(shù)腫瘤生長緩慢,、分化程度較高,，可以長時間(5年之內(nèi))生存的特點，設(shè)計立體定向輔助下腫瘤131I組織間液放療,，能取得良好治療效果,。　　

2.強調(diào)患者的個體化治療　　

我們根據(jù)患者全身情況,、年齡,、腫瘤部位、性質(zhì)和特點將膠質(zhì)瘤分為7個治療類型：大腦半球,、小腦半球,、腦干、囊性,、腦深部,、幕上低級別和小兒的膠質(zhì)瘤。又分別采取7種新綜合治療方法：即術(shù)后瘤內(nèi)間質(zhì)化療,、術(shù)后瘤內(nèi)近距離放療,、術(shù)后經(jīng)腦動脈介入化療、非高顱壓狀態(tài)下單純經(jīng)腦動脈介入化療,、免疫導(dǎo)向放療,、瘤組織間液放療、外周血造血干細胞支持下的大劑量化療等7項新技術(shù),。精心擬定39種組合治療方案進行個體化治療,，改變了腦膠質(zhì)瘤傳統(tǒng)治療的弊端?！　?/p>

3.局部治療原則已推廣　　

膠質(zhì)瘤最主要的生物學(xué)特性是腦組織的終位性增殖,。我們課題組吸取國外先進的治療理念與方法，針對膠質(zhì)瘤終位性特點和不斷增殖的現(xiàn)實,，設(shè)計的7種化療和放療方法操作簡便,，重復(fù)給藥方便，生物相容性好,，全身毒副作用輕微,，臨床療效好,。1991年以來經(jīng)全國20多家軍隊和地方三甲醫(yī)院神經(jīng)外科推廣應(yīng)用，累計完成新綜合治療腦膠質(zhì)瘤2296例,，臨床治愈率(生存期超過3年)25.47%,，影像學(xué)治愈率16%，患者生存期明顯延長,?！　?/p>

4.提倡小體積腫瘤的帶瘤生存　　

不少患者是在健康查體中意外發(fā)現(xiàn)體積較小、部位深在,、沒有臨床癥狀的早期腦腫瘤,。另外，對一些膠質(zhì)瘤細胞分化較好,、顱內(nèi)占位效應(yīng)不明顯的患者,，理想的治療方案應(yīng)優(yōu)先選擇應(yīng)用微創(chuàng)、立體定向輔助治療,，或采取不開顱手術(shù)的經(jīng)腦動脈介入化療等方法,。　　

病理學(xué)圖像表明,，膠質(zhì)瘤的瘤中心和亞臨床區(qū)存在一道由淋巴細胞形成的“瘤柵”,，在一定程度上限制了膠質(zhì)瘤細胞的增殖速度和浸潤范圍。腫瘤的增殖能力在破壞“瘤柵”的完整性,，而腦內(nèi)防御細胞群又在努力構(gòu)筑“瘤柵”的完整性,。這一對矛盾隨時都在發(fā)生著，不合理的外科手術(shù)盡管短期內(nèi)減少了腫瘤數(shù)量,，改善了人體荷瘤癥狀，但手術(shù)治療對腫瘤的增殖促進是公認的事實,。一些重要部位和功能區(qū)的低級別膠質(zhì)瘤,、位置深在的小體積膠質(zhì)瘤，完全可以在不破壞“瘤柵”完整性的情況下,，允許患者帶瘤生存并保障良好的生命質(zhì)量,，這是提出的治療新概念?！　?/p>

5.開展精確制導(dǎo)放射治療　　

上世紀(jì)90年代,，單克隆抗體曾作為免疫治療載體進行腫瘤治療。課題組與國外科研機構(gòu)合作,，于2002年率先開展了嵌合體型抗核抗體標(biāo)載的131I對腦膠質(zhì)瘤進行免疫導(dǎo)向放療,，巧妙利用了抗核抗體與腫瘤細胞壞死組織高親和力的特點，將其標(biāo)載的131I運載到瘤體中心壞死區(qū)域,，與生長過快而崩解的瘤細胞結(jié)合,，無選擇地殺傷壞死區(qū)域附近增殖活躍的膠質(zhì)瘤細胞,，達到抑制或治愈膠質(zhì)瘤的療效。本項新技術(shù)可以十分恰當(dāng)?shù)男稳轂椤熬_制導(dǎo)的導(dǎo)彈攜帶核彈頭,，對鎖定區(qū)域進行核打擊,。”自2002年5月至2005年1月,，課題組共完成56例,，其中影像學(xué)治愈3例，臨床治愈6例,，生存期超過1年的52例,，無效4例，探索出一種療效確實,、毒副作用輕微的新技術(shù),。目前有12家醫(yī)院協(xié)作開展免疫導(dǎo)向放療2期臨床研究，已將本技術(shù)作為標(biāo)準(zhǔn)臨床研究方法,。

腦膠質(zhì)瘤中醫(yī)治療方法 　　

腦膠質(zhì)瘤的常用治療手段主要是手術(shù)加上術(shù)后的放療,、化療以及中醫(yī)藥治療，中藥治療腦腫瘤有著獨特的優(yōu)勢,。中藥治療去除病邪的方法不外乎于外貼,，內(nèi)服兩種。內(nèi)服中藥對治療腫瘤有較好的療效,，若配外敷膏藥使用,，效果更好。內(nèi)服中藥重在滋補氣血,、益其臟腑,、蓄積消病能力。以治瘤為主,、治癥為輔,，用藥針對腦膠質(zhì)瘤病灶進行治療，同時對患者整體功能進行調(diào)理,，取中藥升降沉浮之性,，調(diào)整肌體、升清降濁之功能,，促使抗腫瘤的中藥歸經(jīng)入腦,，通過血腦屏幕，有選擇地對腫瘤細胞產(chǎn)生抑制和殺死作用,，并使敗退的腫瘤細胞,，上解于汗，下解于便,，從而取得獨特療效,。在治療的整個過程中,，均需要結(jié)合中醫(yī)藥治療，不管進行西醫(yī)的何種治療,，中醫(yī)藥治療都是必須的,，可以減輕患者的毒副作用，控制病情的發(fā)展,，抑制癌細胞的生長,，防止復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移?！　?/p>

腦膠質(zhì)瘤病人選擇正確的治療,，這些治療能夠通過用藥和手術(shù)切除達到消除局部腦膠質(zhì)瘤的目的，但如果配合中藥治療,，患者將會收到更好的療效,。以中醫(yī)中藥治療腦膠質(zhì)瘤的病人，可分為以下5種情況,?！　?/p>

第一、不適合手術(shù)者,，如年齡大,、腦膠質(zhì)瘤部位險要(在腦干、深部)或腦膠質(zhì)瘤彌漫而無法手術(shù),，也有難以確診的,，這都可進行中醫(yī)保守治療。中醫(yī)辨證治療以湯劑為主,，也可配合適當(dāng)?shù)闹谐伤?。中藥保守治療通過調(diào)理陰陽、氣血和臟腑功能,，補虛瀉實,，可減輕臨床癥狀，延長患者的壽命,。對于疑似腦膠質(zhì)瘤者,，定期復(fù)查,，起到積極防御的作用,。　　

第二,、手術(shù)后調(diào)理,，顱腦手術(shù)后可出現(xiàn)多種癥狀，如腦水腫,、發(fā)熱,、消化不良,、呃逆、排尿異常等,。選用中藥治療,，分別給予清理濕熱、運脾和胃,、降逆和胃,、溫陽化氣等方法，有助于術(shù)后的康復(fù),?！　?/p>

第三、術(shù)后治療可有效的防止復(fù)發(fā),。大腦是特殊的部位,，很難將腫瘤完全切除，復(fù)發(fā)的可能較大,。除了有選擇的的放化療,，術(shù)后長期堅持用中藥辨證治療，可以減少腦膠質(zhì)瘤的復(fù)發(fā),?！　?/p>

第四、可以改善放化療引起的副作用,，如惡心,、嘔吐，食欲不振,，脫發(fā),，皮膚粗糙脫屑，失眠或嗜睡,。中醫(yī)藥治療可以改善放化療造成的白細胞減少,，全面改善白細胞減少引起的各種癥狀，幫助患者完成放化療療程,，取得預(yù)期的效果,。　　

第五,、患者本人害怕手術(shù),，不想做手術(shù)，或者是害怕術(shù)后復(fù)發(fā),，白花錢,。這都可進行中醫(yī)保守治療。

在化療期間，可以多多吃些補充蛋白質(zhì)的食物,，比如牛奶,、瘦肉、豬蹄,、海參,、魚、動物肝臟,、紅棗,、核桃、黑木耳等,。如果化療引起了一些常見的消化道損傷,，可以適當(dāng)選用半流質(zhì)食物、如蓮子羹,、雪耳羹,、牛奶、豆?jié){,、鯽魚湯等,。多吃富含維生素的水果，如獼猴桃,、蜜桃,、蘋果、葡萄等,，多喝綠茶,、烏龍茶、蜂蜜水,。還可以配合中藥減輕毒副作用,，如使用今幸(Rh2)護命素能夠補益元氣，調(diào)理身體,，抑制癌細胞的生長增殖,，同時對增加癌癥患者的食欲很有幫助，能有效改善胃脹,、惡心,、嘔吐、食欲不振等癥狀,。方式上要遵循少食多餐,，避免飽食感。進食要細嚼慢咽,，飯后1小時不要平臥,。　　

腦膠質(zhì)瘤不能吃什么? 　　

需要避免

(1)忌咖啡,可可等興奮性飲料.　　

(2)忌辛辣刺激性食物,如蔥,蒜,韭菜,花椒,辣椒,桂皮等.　　

(3)忌發(fā)霉,燒焦食物,如霉花生,霉黃豆,燒焦魚肉. 　　

(4)忌油膩,腌臘魚肉,油煎,煙熏食品.　　

(5)忌過咸食品. 　　

(6)忌煙,酒.

在化療期間,，可以多多吃些補充蛋白質(zhì)的食物,，比如牛奶、瘦肉,、豬蹄,、海參、魚,、動物肝臟,、紅棗、核桃,、黑木耳等,。如果化療引起了一些常見的消化道損傷，可以適當(dāng)選用半流質(zhì)食物,、如蓮子羹,、雪耳羹、牛奶,、豆?jié){,、鯽魚湯等。多吃富含維生素的水果,，如獼猴桃,、蜜桃、蘋果,、葡萄等,，多喝綠茶、烏龍茶,、蜂蜜水,。還可以配合中藥減輕毒副作用，如使用今幸(Rh2)護命素能夠補益元氣,，調(diào)理身體,，抑制癌細胞的生長增殖，同時對增加癌癥患者的食欲很有幫助,，能有效改善胃脹,、惡心、嘔吐,、食欲不振等癥狀,。方式上要遵循少食多餐，避免飽食感,。進食要細嚼慢咽,，飯后1小時不要平臥。　　

腦膠質(zhì)瘤不能吃什么? 　　

需要避免

(1)忌咖啡,可可等興奮性飲料.　

(2)忌辛辣刺激性食物,如蔥,蒜,韭菜,花椒,辣椒,桂皮等.　

(3)忌發(fā)霉,燒焦食物,如霉花生,霉黃豆,燒焦魚肉.　　

(4)忌油膩,腌臘魚肉,油煎,煙熏食品.　　

(5)忌過咸食品. 　　

(6)忌煙,酒.

腦干膠質(zhì)瘤是發(fā)生在橋腦,、中腦和延髓的膠質(zhì)瘤的統(tǒng)稱,。發(fā)病年齡據(jù)統(tǒng)計有兩個高峰，第一個高峰在5～10歲,，第二個高峰在40～50歲,，因此可分為兒童型和成人型。兒童相對較多見,，占兒童所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%～20% ,，占兒童后顱凹腫瘤的30%?！　?/p>

一個或多個腦神經(jīng)麻痹常為腦干腫瘤的重要特征,，首發(fā)癥狀為腦神經(jīng)麻痹者占24%。最常見的腦神經(jīng)損害為展神經(jīng),，其次為面神經(jīng)和舌咽,、迷走神經(jīng)，癥狀可表現(xiàn)為眼球內(nèi)斜及復(fù)視,，面癱,，吞咽發(fā)嗆，上瞼下垂,、瞳孔擴大,光反射消失等,。腫瘤同時損害錐體束時會出現(xiàn)特征性的交叉性麻痹(同側(cè)腦神經(jīng)損害合并對側(cè)肢體偏癱)，錐體束征常為雙側(cè)性,，腦神經(jīng)損害則對側(cè)較同側(cè)嚴(yán)重,。腫瘤侵犯小腦-齒狀核-紅核-丘腦束時可導(dǎo)致小腦損害征(64.6%)，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn),、肢體共濟障礙及眼震,。　　

學(xué)齡兒童若出現(xiàn)眼球內(nèi)斜(復(fù)視),，周圍性面癱,，言語不清，吞咽發(fā)嗆,，步態(tài)不穩(wěn),，應(yīng)想到此病的可能，若檢查有一側(cè)腦神經(jīng)麻痹和對側(cè)(或雙側(cè))錐體束征者,，基本可明確腦干腫瘤的判斷,，需行進一步神經(jīng)影像學(xué)的檢查。

(一)發(fā)病原因　　

腫瘤的性質(zhì)幾乎皆為膠質(zhì)瘤,，以星形細胞瘤和多形膠質(zhì)母細胞瘤最多見,，部分可為神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤和室管膜瘤,。位于腦干上段主要是低度惡性星形細胞瘤而腦干下段則以膠質(zhì)母細胞瘤居多?！　?/p>

(二)發(fā)病機制　　

1.纖維型 是常見類型,。腫瘤中有神經(jīng)膠質(zhì)纖維，這是與原漿型的主要區(qū)別,，腫瘤質(zhì)地較韌，彌漫纖維型的切面呈白色,，與腦白質(zhì)不易區(qū)別,。鄰近皮質(zhì)常被腫瘤浸潤，色澤變深,，與白質(zhì)的分界模糊,，腫瘤中心可有囊性變。局灶纖維型的邊界光整,，主要見于小腦,，常有囊性變。在鏡下間質(zhì)中有神經(jīng)膠質(zhì)纖維,，交叉分布于瘤細胞之間,，瘤細胞為纖維型星形細胞?！　?/p>

2.原漿型 是最少見的一種類型,。切面呈半透明均勻膠凍樣，深部侵入白質(zhì),，邊界不清,，常有變性，形成囊腫,。在鏡下,，腫瘤由原漿型星形細胞構(gòu)成。

腰椎穿刺腦脊液檢查蛋白量正?；蛏愿?，細胞數(shù)正常?！　?/p>

1.腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP) 有人報道7例兒童腦干腫瘤中有6例聽覺電位異常,。　　

2.CT 表現(xiàn)為腦干部位的低或等密度占位(圖1),，也可為混雜密度,，腫瘤多實性少囊變，不均勻強化,。由于受后顱窩偽跡影響,，腫瘤的顯像效果不佳,。　　 　　

3.MRI 星形細胞瘤多為長T1長T2信號,，腦干形態(tài)膨大,，邊界不清，如圖2所示,，呈不均勻強化,，程度與腫瘤的惡性度相關(guān)，可伴瘤內(nèi)出血,，偶有囊變,。　　

國外文獻報道顱壓增高發(fā)生率為15%～23.3%,，而本組為53.1%,，與就診時已發(fā)展至疾病晚期有關(guān)。少數(shù)患兒有智力減退及精神改變(強哭或強笑等),?！　?/p>

1)膠質(zhì)瘤不會轉(zhuǎn)移?！　?/p>

2)膠質(zhì)瘤極易復(fù)發(fā),，原因是腫瘤和正常腦組織邊界不清，手術(shù)時難以完全切除,?！　?/p>

3)淋巴結(jié)腫大說明有炎癥，應(yīng)去醫(yī)院檢查,?！　?/p>

4)如果腫瘤復(fù)發(fā)，可以考慮再次手術(shù),。