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中醫(yī)對神經(jīng)母細(xì)胞瘤的認(rèn)識很有限，在診斷神經(jīng)母細(xì)胞瘤上,，中醫(yī)不具備任何優(yōu)勢,。所以中醫(yī)診療神經(jīng)母細(xì)胞瘤，需要借助西醫(yī)的相關(guān)檢查作為參考,。臨床中醫(yī)師治療神經(jīng)母細(xì)胞瘤時(shí),，應(yīng)該能看懂神經(jīng)母細(xì)胞瘤的西醫(yī)檢查報(bào)告，并且有根據(jù)西醫(yī)的檢查報(bào)告判斷病情發(fā)展趨勢的能力,。 在目前階段,，中醫(yī)在神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診療上，只能作為輔助治療手段而非主流治療手段,。一是多數(shù)患兒的父母不會在患兒被確診為神經(jīng)母細(xì)胞瘤后,，輕易選擇純中醫(yī)治療；二是從醫(yī)學(xué)倫理學(xué)的角度來說,，中醫(yī)診療神經(jīng)母細(xì)胞瘤，尚未達(dá)到循證醫(yī)學(xué)的相關(guān)標(biāo)準(zhǔn),，不能確保較高的有效率,，所以不應(yīng)鼓勵患兒家長放棄規(guī)范治療而選擇純粹的中醫(yī)治療。 但是對西醫(yī)規(guī)范治療失敗的患兒,，或者對部分病情嚴(yán)重,，但是又未到終末期，尚有治療價(jià)值的患兒,，則應(yīng)該盡量考慮為患兒做中醫(yī)保守治療,，避免過度放化療對患兒的身體造成太大的傷害。 （以下部分內(nèi)容摘自金先慶,、施誠仁主編的《兒童實(shí)體腫瘤診療指南》,，僅作為筆記用,。） 神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma, NB）是一種常見的起源于交感神經(jīng)節(jié)或腎上腺的兒童惡性腫瘤。在美國,，NB占14歲以下兒童惡性腫瘤的7.2%,。1975－2000年，美國NCI調(diào)查結(jié)果顯示神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)病率為10.2/100萬（15歲以下兒童）,，白種人發(fā)病率最高,。 我國目前神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒數(shù)量較多，專門醫(yī)治神經(jīng)母細(xì)胞瘤的西醫(yī)和中醫(yī)數(shù)量都較少,。多數(shù)地方醫(yī)院尚沒有完善的檢測能力,，為神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒做相關(guān)檢查。 流行病學(xué)研究提示下列因素可能促進(jìn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)生：早產(chǎn)兒和低體重兒,；懷孕前或懷孕中使用性激素,；懷孕期間每日飲酒史；父母從事電子相關(guān)的職業(yè),。 與神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)的致癌基因MYCN位于2p24,，MYCN擴(kuò)增與預(yù)后不良強(qiáng)相關(guān)。所以現(xiàn)在有一些地方在為患兒做MYCN基因檢測,，MYCN陽性且指數(shù)偏高的患兒,，預(yù)后不良。 有以下幾項(xiàng)指標(biāo)在神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷與鑒別上存在重要意義,。 1. 兒茶酚胺代謝產(chǎn)物（catecholamine metabolites）兒茶酚胺代謝產(chǎn)物在所有的神經(jīng)母細(xì)胞瘤標(biāo)志物中靈敏度和特異度最高,，主要包括香草基扁桃酸（vanillylmandelic acid，VMA）,、高香草酸（homovanillic acid,，HVA）和多巴胺（dopamine），以前二者臨床意義較大,。測點(diǎn)樣本為尿和血,，臨床上多采用尿樣本，因?yàn)槠潇`敏度和特異度相對較高,。對年齡較小不易取尿樣的患兒,，可以采用某一點(diǎn)或幾點(diǎn)的尿作為測定樣本，同時(shí)測點(diǎn)尿肌酐,，然后計(jì)算尿VMA或HVA/尿肌酐（ug/mg）的比值,，將其作為評價(jià)指標(biāo)。該比值是神經(jīng)母細(xì)胞瘤的一個(gè)預(yù)后指標(biāo),。 2. 神經(jīng)元特異性烯醇化酶（neuron-specific enolase,，NSE）NSE是由神經(jīng)母細(xì)胞合成的，是免疫組織化學(xué)染色的重要指標(biāo)。血清中可出現(xiàn)升高,，但其特異性相對較差,，因?yàn)樵谟任募易迥[瘤、小細(xì)胞肺癌,、嗜鉻細(xì)胞瘤,、急性淋巴細(xì)胞白血病和非霍奇金淋巴瘤中也存在高表達(dá)。目前研究提示血NSE的水平與預(yù)后和臨床分期相關(guān),，臨床上主要用來判斷預(yù)后和檢測復(fù)發(fā),。 3. 鐵蛋白（ferritin）神經(jīng)母細(xì)胞分泌的鐵蛋白與正常細(xì)胞分泌的鐵蛋白在生物化學(xué)方面存在差異，主要表現(xiàn)在糖基化和電泳特性方面,。血清中高水平的鐵蛋白也可出現(xiàn)在霍奇金病和白血病患兒中,，所以其特異性較低。由于化療過程中常規(guī)輸血可以引起血清鐵蛋白升高,，故不能作為治療過程中的檢測指標(biāo),。依據(jù)鐵蛋白在4期預(yù)后不良的患兒中呈現(xiàn)最高水平的表達(dá)，臨床上將其作為效率較高的預(yù)后指標(biāo),。 4. 乳酸脫氫酶（lactate dehydrogenase,，LDH），多因素分析發(fā)現(xiàn)LDH同年齡,、分期和其他生物學(xué)分子一樣是一個(gè)獨(dú)立的預(yù)后因子,，它的水平升高代表腫瘤細(xì)胞快速轉(zhuǎn)化、增殖和高腫瘤負(fù)荷,。其特異性差,，不能作為鑒別診斷的指標(biāo)。 骨髓評估對神經(jīng)母細(xì)胞瘤的預(yù)后有作用,。超過一半的神經(jīng)母細(xì)胞瘤存在骨髓轉(zhuǎn)移,，影響預(yù)后，所以所有疑診或確診的神經(jīng)母細(xì)胞瘤的患兒都應(yīng)該進(jìn)行骨髓評估,。 影像學(xué)檢查主要包含超聲,、計(jì)算機(jī)軸向斷層攝影術(shù)（CT）、磁共振成像（MRI）,、骨掃描（bone scan）,、間碘芐胍核素掃描（meta-iodobenzylguanidine, MIBG）和正電子發(fā)射斷層攝影/計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)（PET/CT）等。 各種影像檢查結(jié)果均可以為醫(yī)生臨床用藥提供參考,。另外臨床中醫(yī)師尚需具備看懂血常規(guī),、尿常規(guī),、肝腎功能等相關(guān)檢查報(bào)告的能力,，為判斷患兒身體綜合狀況提供依據(jù)。 很多四期高危的患兒屢經(jīng)手術(shù)、放化療治療后,，病情仍然無法控制,，但是身體條件已經(jīng)相當(dāng)差，此時(shí)應(yīng)該重用中醫(yī)的扶正治療,。此時(shí)患兒以上的各項(xiàng)檢查結(jié)果可能都會相當(dāng)不好,，指標(biāo)異常，腫瘤蔓延到全身,，繼續(xù)用西醫(yī)的放化療固然不妥,，即便是用中醫(yī)的抗癌藥，也要注意力度,。 神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒發(fā)病前多無明顯異常,，就筆者接診的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒而言，在問診中聽到最多的可能是患兒多年便秘,，其余異常較少,，也有少數(shù)患兒是腹瀉。 如果局部腫瘤增大,，可出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀,，有些患兒是腹部出現(xiàn)巨大型腫塊，被父母無意間發(fā)現(xiàn)的,。有些患兒是出現(xiàn)了腹痛,、發(fā)燒、四肢疼痛,、貧血,、眼周瘀斑等癥狀就診時(shí)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤的。 4S期患兒可出現(xiàn)腹部膨隆和呼吸困難,，是由腫瘤侵入肝臟導(dǎo)致肝腫大所致,；腹腔內(nèi)腫瘤壓迫腎血管或腸管會造成腎功能障礙和腸梗阻，皮膚轉(zhuǎn)移灶可出現(xiàn)可觸及的結(jié)節(jié),，部分為藍(lán)莓形狀,。 尚有一些少見的臨床癥狀。 橫斷性截癱（transverse myelopathy）：頸部,、胸部或腹部的神經(jīng)母細(xì)胞瘤生長迅速,，會通過椎間孔侵入椎管內(nèi)，壓迫脊髓出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)癥狀,，腫物多為啞鈴形,。 眼陣攣－共濟(jì)失調(diào)綜合征（opsomyoclonus-ataxia syndrome）舞蹈眼（dancing eye），眼睛快速不規(guī)則運(yùn)動,，可持續(xù)至睡眠中“舞蹈腳”（dancing feet）,，肢體共濟(jì)失調(diào)和肌陣攣,；許多患者伴隨認(rèn)知、運(yùn)動,、行為和語言發(fā)育延遲,。目前發(fā)病機(jī)制仍不明，有人認(rèn)為是由免疫機(jī)制介導(dǎo)的,，其依據(jù)為此類患者的瘤巢中存在彌漫的淋巴細(xì)胞浸潤,。 Horner綜合征（Horner's syndrome）頸部的交感神經(jīng)節(jié)受到神經(jīng)母細(xì)胞瘤感染出現(xiàn)Horner綜合征，表現(xiàn)為單側(cè)面部無汗,、眼瞼下垂,、瞳孔縮小、眼球凹陷,、虹膜異色征,。 頑固性腹瀉（treatment-resistant diarrhea）大約4%的患兒存在治療抵抗性腹瀉，表現(xiàn)為低鉀血癥和脫水,。原因?yàn)橼呄虺墒斓纳窠?jīng)母細(xì)胞瘤或成熟的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤過度分泌血管活性腸肽所致,，切除原發(fā)病灶癥狀便可緩解。 高血壓：部分患者存在高血壓,，主要原因?yàn)槟[瘤壓迫腎動脈,，導(dǎo)致腎缺血，激活腎素－血管緊張素系統(tǒng),；其次為腫瘤細(xì)胞分泌血管活性兒茶酚胺代謝物引起,，西醫(yī)常見的治療此類高血壓的辦法為服用降壓藥或手術(shù)游離腎動脈，解除腫瘤壓迫,，恢復(fù)腎臟血運(yùn),，從而減輕腎性高血壓。 從筆者自己收治的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒來看,，大多數(shù)是以發(fā)燒和腹痛或四肢疼痛等癥狀而求醫(yī)的,，很多地方性醫(yī)院不具備診療此病的經(jīng)驗(yàn)，也缺乏相關(guān)檢測手段,，故多容易被誤診,，有的患者被誤診的時(shí)間可以長達(dá)好幾個(gè)月，部分患兒最初被當(dāng)作感染性疾病或骨科疾病治療,。 報(bào)告多年便秘的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒很多,，目前尚未見任何標(biāo)準(zhǔn)教材上有記載此項(xiàng)癥狀。另外就是很多NB患兒有多年來嚴(yán)重盜汗的現(xiàn)象,。這些患兒在化療有效后,，盜汗和便秘的癥狀有明顯的改善。 按照錢乙的說法,，小兒多為純陽無陰之體,。小兒絕大多數(shù)脈數(shù),，僅有少數(shù)屢經(jīng)放化療治療后的小兒，脈遲緩軟無力,。 所以從中醫(yī)辨證論治的角度來看，神經(jīng)母細(xì)胞瘤在未經(jīng)治療前,，或雖經(jīng)西醫(yī)治療,，但是身體狀況還好的患兒，多數(shù)屬于實(shí)熱證和陰虛證,。 治療上應(yīng)該用清熱解毒,、瀉熱導(dǎo)滯和滋陰養(yǎng)陰的藥物為主進(jìn)行治療。六味地黃丸在歷史上是一味廣泛使用的兒科名方,，在神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒身上,，六味地黃丸也是很常用的?？梢越鉀Q患兒盜汗的癥狀,。 神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒經(jīng)西醫(yī)放化療后，血象很差,，白細(xì)胞,、血小板均較低，脫發(fā)嚴(yán)重時(shí),，則應(yīng)按照虛證治療,，治療重點(diǎn)在扶正固本。如果需要用中藥配合放化療,，則應(yīng)該選擇二至丸,、補(bǔ)中益氣丸、歸脾湯,、十全大補(bǔ)湯等方劑,，根據(jù)患兒的情況進(jìn)行加減化裁。 屢經(jīng)化療,，患兒身體已經(jīng)虛弱至極,，應(yīng)該停止化療，用中醫(yī)扶正固本的思路,，采用健脾益腎的方藥進(jìn)行綜合性的治療,。待患兒身體有所恢復(fù)時(shí)，再根據(jù)患兒的具體癥狀,，用相應(yīng)的方劑治療,。可以一邊扶正固本,，一邊采用軟堅(jiān)散結(jié),、以毒攻毒的思路進(jìn)行治療,。 貝母、玄參,、生牡蠣,、蜈蚣、全蝎,、蟾酥,、三棱、莪術(shù),、麝香,、牛黃、乳香,、沒藥等藥為兒科常用的抗腫瘤藥,，在用量上要把握好尺度。麝香和牛黃太過名貴,，多數(shù)患兒家庭承擔(dān)不起,。貝母也應(yīng)該用質(zhì)量上乘的松貝母為主，搭配浙貝母和土貝母使用,。但是松貝母價(jià)格太昂貴,，入湯劑的話多數(shù)患兒家庭承擔(dān)不起，應(yīng)該入丸劑或散劑,，減少用量,。 微信：zhouzhiyuan1979 網(wǎng)站：www.zhouzhiyuan.com |
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