|
來源：華夏影像診斷中心 概述 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥 （Idiopathic pulmonary hemosiderosis, IHP）是一種原因不明的罕見疾病,，該病的特征為肺毛細血管反復(fù)出血和血液溶解,，其中珠蛋白部分被吸收,，含鐵血黃素沉著于肺泡間質(zhì)而引起的反應(yīng),，最終多導(dǎo)致肺纖維化，該病以兒童發(fā)病多見,。 臨床表現(xiàn) 該病典型臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的咯血,、缺鐵性貧血和雙肺浸潤影三聯(lián)征,。IHP 的臨床過程無常, 表現(xiàn)為慢性或者反復(fù)的急性肺出血,，其發(fā)病機理可能與自身免疫有關(guān),，但具體環(huán)節(jié)尚不清楚。本病病程長,，反復(fù)發(fā)作,，長期預(yù)后不良，病情嚴重時可危及患者生命,。 因為 IPH 較為罕見,，尤其是成人 IPH，醫(yī)務(wù)人員對此相對缺乏警覺加之疾病本身多變的臨床過程, 使得 IPH 的診斷多被耽誤,。 影像表現(xiàn) 病例一（來自北京大學(xué)學(xué)報在 2008 年個案報道） 基本病史：患者,，男，19 歲,，間斷咯血 5 年,，加重 1 年,，患者 5 年前因咳嗽,，咳痰，痰中帶血,，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)學(xué)就診,，以肺炎治療后癥狀減輕，但仍間斷出血咯血癥狀。行胸部檢查結(jié)果如下： 圖 1 胸部 CT 示雙下肺彌漫性磨玻璃影,，呈腺泡結(jié)節(jié)樣分布,，最終病理診斷結(jié)果為特發(fā)性肺含鐵血黃色沉著癥 病例二（來自 AJR 雜志 2005 年文獻） 基本病史：女性，30 歲,，自兒時起反復(fù)肺內(nèi)出血病史,，行高分辨率 CT 結(jié)果顯示： 圖 2 胸部高分辨率 CT 顯示雙肺彌漫性小葉中心型磨玻璃影和小葉中心型肺結(jié)節(jié)，部分結(jié)節(jié)邊界清,，部分邊界不清,，部分密度較高，但均未發(fā)現(xiàn)鈣化密度 病例三（來自雜志 Case Reports in Medicine2012 年個案報道） 基本病史：男性,，27 歲,，反復(fù)發(fā)燒，伴有乏力,、身體不適,，曾口服抗生素治療效果不好。行胸部高分辨率 CT 檢查結(jié)果如下： 圖 3 胸部高分辨率 CT 顯示雙肺彌漫性斑片狀,、結(jié)節(jié)狀磨玻璃影,，多以小葉中心性分布，符合肺泡出血的 CT 學(xué)表現(xiàn) 病例四 基本病史：患者男性,， 76 歲,，咳嗽，痰血 4 月余,，加重 1 月伴氣短,。行胸部 CT 檢查結(jié)果如下： 圖 4 胸部 CT 顯示雙肺彌漫性小葉中心性磨玻璃影，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院誤診為彌漫性泛細支氣管炎,，病理結(jié)果為特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥,，經(jīng)激素治療后復(fù)查 CT 結(jié)果如下。 圖 5 復(fù)查 CT 顯示較治療前好轉(zhuǎn) 病例五 基本病史：女,、13 歲,，因反復(fù)咯血 8 年、再發(fā)加重 10 天入院,。多次在醫(yī)院治療（止血抗炎,、支氣管動脈栓塞等），癥狀反復(fù),。10 天前再次發(fā)作并呼吸困難,。既往有百日咳病史，行胸部影像學(xué)檢查結(jié)果如下： 圖 6胸部 X 線顯示雙肺彌漫性高密度影,，以右肺下葉為著 圖 7 胸部 CT 顯示雙肺多發(fā)彌漫性小結(jié)節(jié)影及磨玻璃影,，雙下肺明顯，右下肺融合成大片狀陰影 影像學(xué)表現(xiàn) IPH 的影像學(xué)表現(xiàn)可因病程長短及發(fā)病情況不同而異，對照臨床分期及 X 線表現(xiàn)可分為 4 期,。 1,、 急性出血期：肺野有片絮狀陰影或呈磨玻璃樣改變； 2,、早期靜止期：僅表現(xiàn)為肺紋理增多或正常,； 3、 慢性靜止期：慢性反復(fù)多次出現(xiàn)粟粒狀,、網(wǎng)狀,、點狀影； 4,、慢性期急性發(fā)作期：網(wǎng)織狀及片絮狀陰影或磨玻璃樣改變,。 胸部 CT 檢查可較早發(fā)現(xiàn)雙側(cè)中下肺為彌漫性小結(jié)節(jié)狀陰影。 肺野內(nèi)的實變陰影變化較快,，可被吸收,；對于肺部網(wǎng)狀或顆粒狀小結(jié)節(jié)影，如出血停止,，隨著患兒年齡的增長可有部分吸收,、修復(fù)或停止發(fā)展，而反復(fù)肺出血后產(chǎn)生廣泛的肺間質(zhì)纖維化是一種不可逆性病變,。最常見的表現(xiàn)主要為彌漫的小結(jié)節(jié)狀影及斑片狀,、絮狀實變影或磨玻璃狀影。 在融合的斑片狀陰影內(nèi)可見支氣管充氣征,，部分可見小葉間隔增厚改變,。短期隨訪肺部病變變化明顯。兩肺間質(zhì)不同程度的纖維化,，表現(xiàn)為兩肺廣泛分布的小結(jié)節(jié)影,、細小網(wǎng)狀影及索條狀影。 總結(jié) 當(dāng)患者影像學(xué)檢查顯示雙側(cè)彌漫性小葉中心性磨玻璃影,，雙下肺為著,，伴有咯血、貧血的臨床表現(xiàn)時要想到特發(fā)性肺含鐵血黃色沉著癥的可能,。 |
|
|
