腎上腺解剖分區(qū)及相應(yīng)的疾病臨床特點,。

一,、解剖分區(qū)

腎上腺在結(jié)構(gòu)上分為皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分,。

皮質(zhì)由外向內(nèi)依次分為球狀帶、束狀帶和網(wǎng)狀帶,。球狀帶分泌鹽皮質(zhì)激素,，主要為醛固酮。束狀帶以分泌糖皮質(zhì)激素為主,。網(wǎng)狀帶以分泌性激素為主,。

髓質(zhì)分泌的激素主要為腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺,。

二,、疾病臨床特點

1）原發(fā)性醛固酮增多癥

腎上腺皮質(zhì)分泌過量的醛固酮激素，引起以高血壓,、低血鉀,、低血漿腎素活性和堿中毒為主要表現(xiàn)的臨床綜合征,。血鉀正常、高血壓是大部分患者的早期癥狀,，低血鉀是疾病發(fā)展到一定階段的表現(xiàn),。由于高血壓和低血鉀伴堿中毒，病人可有頭痛,、肌肉無力,、抽搐、乏力,、暫時性麻痹,、四肢麻木、針刺感等,；口渴,、多尿以及夜尿增多。低血鉀時,，病人的生理反射可以不正常,。

2）皮質(zhì)醇增多癥

機體組織長期暴露于異常增高糖皮質(zhì)激素引起的一系列臨床癥狀和體征，也稱為庫欣綜合征,。滿月臉,、水牛背、皮膚紫紋為最經(jīng)典表現(xiàn),，體重增加和向心性肥胖是最常見體征,，多血質(zhì)和肌病也是主要特征。高血壓和糖尿病常見,。部分患者可能以月經(jīng)紊亂或精神心理異常為首診主訴,，少數(shù)甚至可出現(xiàn)類似躁狂、憂郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn),。嚴重的骨質(zhì)疏松可使患者喪失行走和勞動能力,。性欲減退、勃起功能障礙,、睪酮水平下降等性腺功能減退表現(xiàn)在男性患者較常見,。50％伴有尿石病。兒童CS以全身性肥胖和生長發(fā)育遲緩為特征,。

3）兒茶酚胺增多癥

由于腎上腺嗜鉻細胞瘤,、副神經(jīng)節(jié)瘤與腎上腺髓質(zhì)增生的共同特點是腫瘤或腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細胞分泌多量的兒茶酚胺，而引起相似的臨床癥狀,，統(tǒng)稱為兒茶酚胺增多癥,。典型癥狀包括頭痛、心悸、多汗“三聯(lián)征“,。高血壓是最常見的臨床癥狀,。體位性低血壓，由血容量減少所致,。

嗜鉻細胞瘤稱之為“10%腫瘤”,。

10%可以惡變：多見于女性,，多見于腎上腺外5年生存率約36%-60%,；

10%為雙側(cè)多發(fā)：多見于家族性疾病,；

10%好發(fā)于腎上腺外：稱之為副神經(jīng)節(jié)瘤,，最多見于主動脈旁嗜鉻體；

10%為兒童發(fā)?。憾嘁娪诩易逍约膊?。