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武隆天坑地縫 武隆天坑地縫國(guó)家地質(zhì)公園位于重慶市武隆縣境內(nèi)，長(zhǎng)江支流烏江下游,，屬于典型的喀斯特地貌,，宏大的天生橋群、面積巨大的天坑,、險(xiǎn)峻幽深的地縫,。你可以下到百米深的天坑內(nèi)，向上仰望,，四周絕壁如云,；也可以去地縫中的谷底，沿著巖壁順著暗河前行,；感受自然的神奇,。 人生其實(shí)也處處都是坑，一坑更比一坑深,。真的不知道前面有多大的坑在等著你,，也不能期望每個(gè)坑都能跨過去，同樣也無法避免不再次掉進(jìn)坑里,。因?yàn)楹诟駹栐f過：只有那些躺在坑里從不仰望高空的人,，才不會(huì)再掉進(jìn)坑里,。 本期病例就是個(gè)坑，我只能認(rèn)了,，誰讓我叫他“老龔”,！ 急救部來了一位73歲的男性患者，因“被家屬發(fā)現(xiàn)意識(shí)障礙4余小時(shí)”入院,。家屬發(fā)現(xiàn)患者時(shí),，已躺在床上，鼾聲呼吸,，口角少許口腔分泌物,，呼之不應(yīng)答，周圍未見藥品,，無嘔吐物,，無四肢抽搐、強(qiáng)直,。立即送入當(dāng)?shù)劓?zhèn)醫(yī)院,，但因病情危重轉(zhuǎn)我院進(jìn)一步診治。因?yàn)橐庾R(shí)障礙,，急救部的龔醫(yī)生在完善初步的重要急診檢查后請(qǐng)了神經(jīng)科會(huì)診,。 查體：生命體征平穩(wěn)，神志呈中度昏迷,，GCS評(píng)分7分（睜眼1分 語言2分 運(yùn)動(dòng)4分）,，雙側(cè)瞳孔等大等圓約2mm，對(duì)光反射遲鈍,，壓眶有痛苦表情,，四肢無自發(fā)活動(dòng)，雙下肢病理征陰性,，腦膜刺激征陰性,。 急診頭顱CT及頭頸部CTA未見明顯異常。 心電圖正常,。 實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)WBC12.55×10^9/L,，中性粒細(xì)胞數(shù)目11.31×10^9/L，肝腎功,、電解質(zhì),、血糖、血?dú)夥治?、凝血全套均未見明顯異常,。 看了一下患者急診檢驗(yàn)報(bào)告： 內(nèi)環(huán)境是穩(wěn)定的，頭顱CT及頭頸部CTA也是正常,，患者無中毒,、代謝,、用藥及系統(tǒng)性疾病病史，這樣下診斷頓感壓力,。 神經(jīng)科定向,、定位、定性的套路還是得一步步走,。 定向的話,，排除心臟疾病后，就責(zé)無旁貸是我們神經(jīng)科的事,。 定位的話，考慮腦干網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)或廣泛大腦皮層病變,，肯定沒問題,。 定性的話，還是用我們屢試不爽的利器-Vitamins原則,。 意識(shí)障礙的定位定性 定位 意識(shí)是指?jìng)€(gè)體對(duì)周圍環(huán)境以及自身狀態(tài)的感知能力,。 意識(shí)障礙包括覺醒度下降（嗜睡、昏睡,、昏迷）和意識(shí)內(nèi)容變化（意識(shí)模糊,、譫妄）兩方面。 腦干網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)或雙側(cè)大腦皮質(zhì)病變均可導(dǎo)致意識(shí)障礙,。 定性--Vitamins原則 V ：vascular 血管性源性,。如后循環(huán)梗死（基底動(dòng)脈尖綜合征、Percheron動(dòng)脈閉塞）,、腦出血,、大腦深靜脈血栓形成等； I ：infective 感染性,。如感染中毒性腦病,、膿毒癥、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（細(xì)菌性腦膜炎,、乙型腦炎）等,； T：toxic 中毒性。如急性酒精中毒,、甲醇中毒,、一氧化碳中毒、有機(jī)磷中毒,、苯二氮卓類藥物中毒,、毒品中毒等； A：attack 外傷性,。如腦挫裂傷,、硬膜下血腫,、硬膜外血腫、彌漫性軸索損傷等,； M：metabolic 代謝性,。如低血糖、低鈉血癥,、糖尿性酮癥酸中毒,、高滲性非酮癥糖尿病昏迷、Wernicke腦病,、肝性腦病,、高氨血癥等； I：inflammation 炎癥性,。如橋本腦病,、狼瘡腦病、自身免疫性腦炎,、bickerstaff腦炎等,； N：neoplasm 腫瘤性。如膠質(zhì)瘤,、室管膜瘤（位于四腦室可出現(xiàn)Brun征,，腫瘤突然阻塞第四腦室的正中孔和側(cè)孔，導(dǎo)致顱內(nèi)壓驟然升高,，出現(xiàn)發(fā)作性眩暈,、惡心、嘔吐以及意識(shí)障礙,，有時(shí)可因呼吸驟停而猝死）,、腦轉(zhuǎn)移瘤等； S：seizures 癲癇,。如非驚厥性或驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài),、癲癇發(fā)作后狀態(tài)等。 需要完善的檢查包括：頭顱CT及MRI,、頭頸部CTA,、胸部CT等影像學(xué)、血常規(guī),、肝腎功,、電解質(zhì)、血?dú)夥治?、血糖,、心損害標(biāo)志物、甲狀腺功能,、皮質(zhì)醇激素水平,、血氨,、降鈣素原、心電圖,、腦電圖,、腰穿腦脊液等等。 同時(shí)需要與精神抑制狀態(tài)（如癔癥,、木僵狀態(tài)）,、閉鎖綜合征、發(fā)作性睡病等相鑒別,。 因病情危重,，收入中心ICU進(jìn)一步診治。 結(jié)合目前已有的資料：v 血管性,，還不能完全排除（如Percheron動(dòng)脈梗死）,；i感染性（如病腦、化腦）,，仍需要考慮；t 中毒性,，暫時(shí)沒依據(jù),；a 外傷性，已被病史和頭顱CT否定,；m 代謝性,，目前的實(shí)驗(yàn)室檢查正常，沒有任何征象,；i 炎癥性,，奈何患者起病太急，不太支持,；n 腫瘤性,，基于CT平掃暫無跡象；s 癲癇性,，不能排除仍需警惕（特別是非驚厥持續(xù)狀態(tài)）,。 下一步還需完善頭顱MRI-DWI、腰穿腦脊液,、腦電圖等重要的輔助檢查,。 磁共振結(jié)果回來了，ICU再次請(qǐng)我科會(huì)診,。 DWI可見顳頂枕葉皮層 雙側(cè)基底節(jié)（殼核） 丘腦（枕部）高信號(hào),，以皮層病變?yōu)橹鳌?/span> 對(duì)應(yīng)層面ADC呈低信號(hào)，F(xiàn)lair呈稍高信號(hào),。 這種所謂皮層“花邊征”或“綢帶征”或“飄帶征”所涉及的疾病甚多,，不下十幾種,，但我個(gè)人覺得有代表性的就6種，包括3種疾病和3種狀態(tài),。 皮層綢帶征 3種疾?。?/span> CJD 這沒什么好說的，第一次聽說“花邊征”“綢帶征”“飄帶征”就是從CJD開始,。 任彥.《朊蛋白腦病的臨床分型及影像學(xué)診斷進(jìn)展》 自免腦 這種情況文獻(xiàn)報(bào)道還不少見,，但至今自己還未遇到。 吳慧等.《抗α氨基3羥基5甲基4異噁唑丙酸受體抗體腦炎一例》. 這是國(guó)內(nèi)16年報(bào)道的一例抗AMPA受體腦炎（皮層有DWI高信號(hào)病灶,，但似乎看上去不太明顯）,。文中指出，在邊緣性腦炎中,，“皮質(zhì)綢帶征”這種皮質(zhì)層狀壞死的影像表現(xiàn)并不少見,。 再看2例明顯的： 《異病同像：難以鑒別的自身免疫性腦炎和克雅病》.丁香園神經(jīng)時(shí)間. MELAS Syuichi Tetsuka et al. Importance of Distinguishing Between Mitochondrial Encephalomyopathy With Elderly Onset of Stroke-Like Episodes and Cerebral Infarction. J Clin Med Res. 2017;9(9):812-819 一般MELAS的病灶影像學(xué)特征為不符合血管流域，病灶存在多灶性,、進(jìn)展性,、可逆性、游走性等特點(diǎn),。MELAS對(duì)稱性的還是很少見,。 3種狀態(tài) 低血糖腦病 低血糖腦病和缺血缺氧性腦病有類似的影像。
任彥.《朊蛋白腦病的臨床分型及影像學(xué)診斷進(jìn)展》 影像學(xué)方面,，這類患者存在類似與急性缺血性卒中的細(xì)胞毒性水腫,。在急性期，低血糖的影像學(xué)特征包括皮質(zhì)壞死,、腦回腫脹和腦溝消失和與之相關(guān)的T2和Flair高信號(hào),，以及DWI-ADC圖像上的皮層彌散受限。病灶多位于頂枕葉皮質(zhì),，但也可見于基底節(jié),、丘腦、海馬和杏仁核等部位,。對(duì)于缺少清晰血管分布,，或存在雙側(cè)病變的患者，應(yīng)警惕低血糖等代謝性疾病的可能,。 高氨血癥 成人高氨血癥的原因有很多,，如肝功能衰竭、丙戊酸腦病,、鳥氨酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥等,，典型的影像如下圖：皮層花邊征，而且多累及島葉、扣帶回皮質(zhì),。
48歲男性,，因爆發(fā)性急性肝功能衰竭入院，住院期間出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化與意識(shí)水平下降,、姿勢(shì)異常,、癲癇發(fā)作。血氨濃度為102μmol/L,。《讀書筆記2018.1》.神經(jīng)病學(xué)驛站. 癲癇發(fā)作 特別是癲癇持續(xù)狀態(tài),。
64歲女性，因進(jìn)行性頭痛,、惡心和嗜睡4天就診,，神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示左側(cè)偏盲，左側(cè)視覺和觸覺忽視,。腦電圖證實(shí)為非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài),。（a～c）治療前病灶，可呈高灌注（d～f）治療后病灶消失,。《一文知曉：6種易與急性缺血性卒中混淆的疾病》.醫(yī)脈通.
《DWI高信號(hào)只有腦梗死,？還有這7中疾病需掌握》.丁香園神經(jīng)時(shí)間. 癲癇發(fā)作的急性MR影像特征被稱為一過性圍發(fā)作期MRI異常。這些異常都是可逆性的腦部病變表現(xiàn),，其在癲癇急性發(fā)作期或發(fā)作后立即發(fā)生,，以癲癇持續(xù)狀態(tài)更常見，沒有特定血管分布特征,，但與癲癇灶及其周圍組織相關(guān)，并可有同側(cè)丘腦受累,。灌注成像可顯示發(fā)作期的致癇區(qū)呈典型高灌注表現(xiàn),，并同時(shí)伴有彌散受限；而在發(fā)作后階段會(huì)表現(xiàn)為低灌注,。
如果用數(shù)學(xué)的方法把Vitamins原則和皮層綢帶征取交集,，主要只剩下：自免腦、低血糖,、缺血缺氧性腦病,、高氨血癥、癲癇持續(xù)狀態(tài),。 然而,，有再多的病因分析也是枉然，因?yàn)檫@本身就是一個(gè)“隱藏病史”的坑,！ 當(dāng)天會(huì)診的時(shí)候,，我碰到的是龔醫(yī)生，當(dāng)時(shí)簡(jiǎn)單了問了一句患者血糖如何，龔醫(yī)生說是正常,，而看見化驗(yàn)單上的結(jié)果血糖9.15mmol/L,，毫無疑問的把低血糖腦病排除在外。但此次會(huì)診申請(qǐng)單上的目的是：患者入院時(shí)血糖GLu 1.0mmol/L,，經(jīng)過糾正血糖后意識(shí)無恢復(fù),，目前磁共振提示“腦梗死”，故請(qǐng)我科會(huì)診,，尋找意識(shí)障礙病因,。 什么，入院時(shí)血糖這么低,，怎么沒有聽到龔醫(yī)生給我說呢,？而當(dāng)時(shí)還問過他一句？立馬電話求證,，原來當(dāng)時(shí)剛好是X醫(yī)生收治的這個(gè)病人,，發(fā)現(xiàn)血糖低，已經(jīng)給予高糖40ml靜脈注射,、10%葡萄糖持續(xù)靜滴,，血糖也得到糾正，但患者意識(shí)未恢復(fù),，考慮不能用低血糖癥來解釋,，這是恰好輪到龔醫(yī)生來接班，所以這個(gè)細(xì)節(jié)被忽略掉了,，當(dāng)時(shí)他也并不知情,！而第一張化驗(yàn)單上的血糖是治療后的結(jié)果。
雖然不影響治療,，但給會(huì)診的我挖了一個(gè)不小的坑,，絞盡腦汁卻百思不得其解，最終結(jié)果卻是一開始就被否定的簡(jiǎn)單的病因,！ 目前,，結(jié)合患者入院時(shí)低血糖這一最“新”的信息，考慮嚴(yán)重的低血糖癥導(dǎo)致廣泛大腦皮層不逆性壞死,，預(yù)后差,，最終患者意識(shí)未能恢復(fù)。 后面我們還是完善了腦脊液和腦電圖檢查,。腦脊液：腦脊液蛋白 0.52 g/l ↑,，余正常；腦電圖：雙側(cè)大腦半球持續(xù)性非同步δ節(jié)律為主,，偶可見低波幅θ節(jié)律,，無α節(jié)律,。 看到這個(gè)慢波節(jié)律，顯然預(yù)后不太好,。 患者的低血糖的病因也許對(duì)本次治療無關(guān)緊要,，但還是有必要去篩查下： 低血糖病因 糖尿病：飲食習(xí)慣改變,、熱量攝入不足,、早期2型糖尿病性反應(yīng)性低血糖。 非糖尿?。?/span> ①空腹低血糖：
②餐后低血糖：胃部手術(shù)后（傾倒綜合征） 因患者無飲酒史,，故排除酒精性低血糖,；從未有任何消化道手術(shù)或使用任何口服降糖藥及胰島素病史，故排除傾倒綜合征和藥物性低血糖,；無肝病史及肝功能正常,，故不考慮肝源性低血糖；還須進(jìn)一步鑒別胰島B細(xì)胞瘤,、自身免疫性低血糖,、胰外腫瘤性低血糖和內(nèi)分泌疾病致升糖激素減低引起的低血糖。不過這些都是內(nèi)分泌科的事,！ 低血糖腦病的臨床表現(xiàn)無特異性，與血糖下降的程度,、速度,、持續(xù)的時(shí)間及患者機(jī)體的反應(yīng)性有關(guān)，可表現(xiàn)為無力感,、精神異常,、癲癇及昏迷等。血糖供應(yīng)降低導(dǎo)致Na -K 泵衰竭,，出現(xiàn)細(xì)胞毒性水腫,。 因此，對(duì)我們神經(jīng)科來說，任何意識(shí)障礙或神經(jīng)系統(tǒng)異常（癲癇,、行為異常等）的患者,，不要忘記查血糖！ 參考文獻(xiàn)： 1.任彥.《朊蛋白腦病的臨床分型及影像學(xué)診斷進(jìn)展》.趙桂憲大夫.2018年3月21日. 2.吳慧等.《抗α氨基3羥基5甲基4異噁唑丙酸受體抗體腦炎一例》.中華神經(jīng)科雜志.2016年3月28日. 3.《異病同像：難以鑒別的自身免疫性腦炎和克雅病》.丁香園神經(jīng)時(shí)間. 4.Syuichi Tetsuka et al. Importance of Distinguishing Between Mitochondrial Encephalomyopathy With Elderly Onset of Stroke-Like Episodes and Cerebral Infarction. J Clin Med Res. 2017;9(9):812-819. 4.《一文知曉：6種易與急性缺血性卒中混淆的疾病》.醫(yī)脈通. 5.《DWI高信號(hào)只有腦梗死,？還有這7中疾病需掌握》.丁香園神經(jīng)時(shí)間. 6.《讀書筆記2018.1》.神經(jīng)病學(xué)驛站.2018年1月12日. 7.李劍等.《協(xié)和內(nèi)科住院醫(yī)師手冊(cè)》.中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社.2008年8月第一版. |
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