• 周良輔，中國(guó)工程院院士,，復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科主任,。

• 胡   錦，教授,，主任醫(yī)師,，復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科副主任，顱腦創(chuàng)傷中心主任,。

• 虞   劍,，復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師,，長(zhǎng)期從事顱腦創(chuàng)傷的臨床工作。

病史簡(jiǎn)介

男性,，21歲,。因“車禍外傷致神志不清1.5小時(shí)”入院。

查體：GCS 3分,，雙側(cè)瞳孔不等大,，左/右直徑=2mm:4mm，光反射消失,，鼻腔及左側(cè)外耳道有血性液體流出,。

診療經(jīng)過(guò)

頭顱CT提示：左側(cè)額顳頂部硬膜下血腫，左額顳多發(fā)腦挫傷（圖1A）,。予以急診行左側(cè)硬膜下血腫清除+去骨瓣減壓+顱內(nèi)探頭置入術(shù)（圖1B）,。術(shù)后2周復(fù)查CT發(fā)現(xiàn)左側(cè)硬膜下積液，中線移位明顯(圖1C),。予以行腰穿持續(xù)引流后一過(guò)性好轉(zhuǎn),，后又復(fù)發(fā)，并出現(xiàn)腦室擴(kuò)大,，提示腦積水（圖1D）,，予以行VP分流術(shù)，術(shù)后初始分流壓力調(diào)至30 mm H?O（圖1E）,，1月后復(fù)查頭顱CT提示左側(cè)去骨瓣減壓術(shù)后,，VP分流術(shù)后，左側(cè)去骨瓣減壓處皮膚塌陷伴凹入,，中線移位（圖1F）,。予以分流管壓力調(diào)至100 mm H?O并同時(shí)予以行顱骨修補(bǔ)術(shù)。術(shù)后1月患者出現(xiàn)意識(shí)評(píng)分下降,，GCS7分,，強(qiáng)直頻發(fā)，嘔吐明顯,。復(fù)查頭顱CT提示腦室擴(kuò)大(圖1G),，再予以分流管壓力逐漸調(diào)至最低10 mm H?O。同時(shí)VP分流管儲(chǔ)液囊處穿刺測(cè)壓為-1cm H?O（圖1H）,。立即給予左側(cè)ommya囊置入持續(xù)腦室外引流,，維持每日引流量在200ml/日，并逐漸調(diào)高引流管高度（每3-5天調(diào)高2-4cm）,。1月后腦壓上升至17cm H?O,。復(fù)查頭顱CT提示腦室較前縮小，隨訪6個(gè)月GCS15分（圖1I）,。

圖1. CT變化圖

圖2. 腦室外引流,，顱內(nèi)壓及GCS評(píng)分變化曲線圖

討論

有頭痛等臨床表現(xiàn),，影像示顯示腦室擴(kuò)大，腦室內(nèi)壓卻≤60mm H?O者,，稱低顱內(nèi)壓性腦積水,。當(dāng)壓力<0，稱負(fù)壓性腦積水,，為腦積水分流術(shù)后少見并發(fā)癥,。由于本病可誤診和漏診，迄今沒有發(fā)病率報(bào)告,，F(xiàn)ilippidis(2011年)在7500例腦積水做分流術(shù)的病列中，發(fā)現(xiàn)20例,，患病率為0.3%,。病因常見有：

（1）自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦室出血后；

（2）顱腦外傷后,；

（3）腦膜炎后,；

（4）開顱（特別是后顱）術(shù)后；

（5）大腦半球切除術(shù)后,；

（6）全腦放療后,。

本病發(fā)病機(jī)制一直有爭(zhēng)論，綜合文獻(xiàn)有下列兩種理論：

（1）經(jīng)腦皮層壓（transmantle pressure,，TP）TP是腦室壓力減去大腦蛛網(wǎng)膜下腔壓力,，反映經(jīng)腦實(shí)質(zhì)傳遞到皮層的壓力。由于上述各病因引起腦室與大腦蛛網(wǎng)膜下腔之間的通道阻塞導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔積液,，產(chǎn)生了壓力梯度,。雖然TP在臨床或?qū)嶒?yàn)室中無(wú)法測(cè)得，但它能解釋腦室擴(kuò)大（腦室內(nèi)壓大于大腦蛛網(wǎng)膜下腔壓）和低顱內(nèi)壓（大腦蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液漏）的現(xiàn)象,。一旦腦室與大腦蛛網(wǎng)膜交通（如第三腦室造瘺）,，使TP接近零，腦室內(nèi)壓力和大腦蛛網(wǎng)膜下腔壓力接近,，則腦室不會(huì)再擴(kuò)大,，維持原來(lái)大小。

（2）腦組織膨脹（Brain tugor,，BT）：BT使腦組織有抗變形力和粘彈性組織的特性,，即高彈性和高順應(yīng)性。表現(xiàn)在腦組織內(nèi)流動(dòng)的靜脈血和細(xì)胞外間隙液的變化,。當(dāng)BT為0時(shí),，由于靜脈血容量和細(xì)胞間隙液容量的減少，腦組織對(duì)使其變形的壓力無(wú)抵抗,，如海綿體被擠壓,，此時(shí)腦容積變化不會(huì)引起顱內(nèi)壓變化,。當(dāng)BT為1時(shí)，由于靜脈的和細(xì)胞作間隙液不能排出,，腦組織受擠壓達(dá)極限,，腦容積變化會(huì)引起顱內(nèi)壓升高，BT從0到1是一個(gè)動(dòng)態(tài)過(guò)程,，當(dāng)腦室擴(kuò)大的皮層衍射壓與腦組織的BT壓取得平衡時(shí),，腦室不再擴(kuò)大。由于靜脈血和細(xì)胞間隙液的變化,，和低顱內(nèi)壓引起腦室內(nèi)壓下降,，腦細(xì)胞結(jié)構(gòu)在早期的變化是可逆性或局部性，但后期因缺血缺氧,，可發(fā)生退行變和膠質(zhì)增生等不可逆性變化和全腦功能障礙,，如側(cè)腦室前角和三腦室擴(kuò)大壓迫錐體束、下視丘等結(jié)構(gòu),，引起視力下降,，淡漠等病狀。由于顱腦和椎管壓力梯度,，顱內(nèi)神經(jīng)組織可向椎管移位,，神經(jīng)血管等組織受到牽拉而發(fā)生相應(yīng)的癥狀和體征，甚致腦疝,，上述理論是推理,，尚缺乏直接證據(jù)支持。治療原則包括恢復(fù)腦組織膨脹性和粘彈性能力,，糾正經(jīng)皮層壓,，增加大腦蛛網(wǎng)膜下腔阻力，封閉腦脊液漏口以及建立腦室－蛛網(wǎng)膜下腔通道,。

Pang D(1994年)首先使用此法,，外引流管高度位于或低于病人外耳道水平（0~5）mm H?O)，見腦脊液流出,，病人病狀改善后,，維持了2～3天，然后每次提高2～4cm,，如病人癥狀改善或無(wú)惡化者,，維持2～3天，再抬高,；如有惡化,，則降低。如此操作,，一般需時(shí)22天,，才能腦組織膨脹,，腦室內(nèi)壓力達(dá)到重置分流管所需壓力梯度一般可選用低壓或中壓分流管或作第三腦室造瘺術(shù)。如此長(zhǎng)期外引流腦脊液能糾正本病,，可能與創(chuàng)造低于腦脊液漏口的壓力,，以促進(jìn)瘺口自愈有關(guān)。因此,，本治療第一步應(yīng)該縮小腦室（經(jīng)CT證實(shí)）,，穩(wěn)定癥狀好轉(zhuǎn)和縮小腦室為第二步，最后達(dá)到再分流置管或三腦室造瘺術(shù),。

Rekate HL(1992年)首先用彈性頸圍于病人,，通過(guò)增加頸部靜脈壓，導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈回流壓增高,，從而減少腦脊液吸收,。另外，由于大腦蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)壓增大,，促使腦的膨脹。腦膨脹加上腦室外流可進(jìn)一步促使腦室內(nèi)腦脊液的排出,，從而改善病人的臨床癥狀,。此法對(duì)年青病人比年老病人好，可能與老年人腦萎縮有關(guān),。另外,，腦外傷和腦放療者腦固有代償能力差，也影響療效,。

由于腦室與大腦的蛛網(wǎng)膜下腔通道的阻塞常難以打通,，內(nèi)鏡下第三腦室造瘺（ETV）可打通第三腦底部，腦室內(nèi)腦脊液經(jīng)此進(jìn)入腳間池,，促使腦室內(nèi)壓與大腦蛛網(wǎng)膜下腔壓力取得新的平衡,。

當(dāng)瘺口小，經(jīng)上述處理,，多數(shù)可自愈,，病人癥狀緩解；如瘺口大或間隙性開放,，病人癥狀時(shí)好時(shí)壞,，此時(shí)，尋找和封閉漏口很重要,，有開顱術(shù)者,，瘺口常在切口附近。頭顱MR或CT有助發(fā)現(xiàn)瘺口,。

理論上可通過(guò)CT腦室造影或MRI腦脊液電影動(dòng)態(tài)檢查,，發(fā)現(xiàn)阻塞部位,，然后用內(nèi)鏡設(shè)法打通，可是臨床實(shí)踐常難以做到,。

雖然本病早在1965年Hakim已有報(bào)告,，但是長(zhǎng)期以來(lái)文獻(xiàn)報(bào)告分多個(gè)案和隊(duì)列報(bào)告，有的療效較好,，如Pang D等（1994）12例經(jīng)治療均恢復(fù),；有的差，如Hamilton MG等(2012)報(bào)道20例中,，2例（10%）死亡,。Lesniak MS等（2002）10例中，良好恢復(fù)8例,，差2例,。雖然不能排除診斷和療效判斷的標(biāo)準(zhǔn)差異會(huì)影響療效，但是不可否認(rèn)的是早期發(fā)現(xiàn)和正確處理,，在腦組織不可逆損傷發(fā)生前恢復(fù)腦的膨脹性和粘彈性能力,，是成功治療的關(guān)鍵。