海綿竇位于中顱窩內(nèi)側(cè),，為雙側(cè)蝶鞍,、蝶竇外側(cè)類似三角形的結(jié)構(gòu)，由骨性結(jié)構(gòu),、硬腦膜,、靜脈竇、神經(jīng)和頸內(nèi)動脈組成,。前方與眶上裂,、眶尖等眼眶后部結(jié)構(gòu)相通，周圍與篩竇,、蝶竇等鼻旁竇（副鼻竇）結(jié)構(gòu)相鄰,。該部位的病變常見有非特異炎癥、感染,、血管源性疾病,、腫瘤轉(zhuǎn)移及醫(yī)源性損傷。下面我們從海綿竇的解剖結(jié)構(gòu)開始,，逐一介紹海綿竇中關(guān)鍵神經(jīng),、血管的走行,，常見病變特征及鑒別診斷要點。

海綿竇前方止于眶上裂,，向后至鞍背,，可分為蝶鞍旁和蝶竇旁2個部分，這2部分并不連續(xù),。海綿竇的外側(cè)壁由2層硬膜組成,，2層硬膜間從上向下依次排列著動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng),、三叉神經(jīng)第1支（眼神經(jīng)）和三叉神經(jīng)第2支（上頜神經(jīng)）,。展神經(jīng)位于內(nèi)側(cè)頸內(nèi)動脈旁，頸交感神經(jīng)纖維纏繞于頸內(nèi)動脈,，因此海綿竇該部位的損害可導(dǎo)致展神經(jīng)麻痹與Horner征（圖1）,。海綿竇前部近眶上裂部位，動眼神經(jīng)分為上,、下2支：上支支配提上瞼肌和上直?。幌轮е湎轮奔?、下斜肌,、內(nèi)直肌和瞳孔括約肌。依據(jù)損害部位及損害神經(jīng),、血管的程度不同,，臨床又可將該部位病變分為以下幾種。

（1）眶尖綜合征：累及視神經(jīng)（II）,、動眼神經(jīng)（III）、滑車神經(jīng)（IV）,、展神經(jīng)（VI）,、三叉神經(jīng)第1支（V1）。

（2）眶上裂綜合征：緊鄰眶尖前部的結(jié)構(gòu),，除進(jìn)入眼眶的多支眼球運(yùn)動神經(jīng)外,，尚有Zinn總腱環(huán)及眼外肌的起始部，但視神經(jīng)并不從此結(jié)構(gòu)中經(jīng)過,。

（3）海綿竇綜合征：眶尖綜合征的所有癥狀及三叉神經(jīng)上頜支（V2）和眼交感神經(jīng)纖維損害,。

除外穿經(jīng)海綿竇的多根腦神經(jīng)，海綿竇尚具有引流眼眶靜脈回流的功能,。兩側(cè)海綿竇通過中間結(jié)構(gòu)交通,。每側(cè)海綿竇匯集了眼眶靜脈回流（眼上靜脈、眼下靜脈）及靜脈的血流,，通過巖上靜脈和巖下靜脈回流至乙狀竇,，進(jìn)而至頸內(nèi)靜脈叢,。面部靜脈與眼眶靜脈之間有非常豐富的交通支，解釋了顏面部感染容易導(dǎo)致眼眶蜂窩織炎及海綿竇靜脈血栓的原因,。頸內(nèi)動脈在海綿竇中呈“S”形走行,，其分支小動脈為垂體及眼球運(yùn)動神經(jīng)提供血運(yùn)。

海綿竇病變患者常主訴雙眼復(fù)視,、瞳孔異常,、面部麻木或頭痛。疼痛可放射至眶周或前額部,，主要為三叉神經(jīng)第1支分布區(qū),。由于海綿竇、眶尖及眶上裂結(jié)構(gòu)在解剖學(xué)上是連續(xù)且相通的,，因此該部位的病變常有著共同的來源,。眶上裂綜合征患者隨著疾病的發(fā)展可以出現(xiàn)眶尖及全海綿竇癥狀,。

（1）腦神經(jīng)麻痹：可出現(xiàn)單根腦神經(jīng)或多腦神經(jīng)損害,，動眼神經(jīng)或展神經(jīng)單根受累較常見。多根腦神經(jīng)損害患者可表現(xiàn)上瞼下垂,、眼球固定及瞳孔異常,。腦神經(jīng)麻痹急性病程常見，有反復(fù)發(fā)作情況,，但慢性進(jìn)展病變不常見,。

（2）交替性瞳孔異常：由于海綿竇中動眼神經(jīng)及頸交感神經(jīng)均可受累，故在明亮光線下受累側(cè)瞳孔散大,；暗光下則受累側(cè)瞳孔縮小,，為交感神經(jīng)功能障礙所導(dǎo)致。

（3）動眼神經(jīng)分支受累：由于在海綿竇前部,，即眶上裂部位動眼神經(jīng)分出上支和下支,，故該部位病變可出現(xiàn)動眼神經(jīng)分支的損害。

（4）動眼神經(jīng)錯生：海綿竇部位的腦膜瘤,、動脈瘤長期慢性壓迫可導(dǎo)致動眼神經(jīng)錯生的癥狀（圖2）,。

（5）同側(cè)Horner征和展神經(jīng)麻痹：海綿竇病變可以導(dǎo)致該兩個癥狀共存（圖3）。

（6）眼眶病變體征：突眼,、眶周腫脹,、球結(jié)膜充血、水腫,。由于眼眶靜脈回流障礙所導(dǎo)致（圖4）,。

 （7）視力下降：為視神經(jīng)病變所導(dǎo)致。視力下降及痛性眼肌麻痹為眶尖綜合征的核心癥狀?；颊叱Ｒ蛞暳ο陆?、復(fù)視、上瞼下垂,，伴有明顯的疼痛而首診眼科,。

（8）疼痛：最常集中在前額部、眼眶周圍,，即三叉神經(jīng)第1支分布區(qū),，部分可放射至上頜部位。少數(shù)患者并無疼痛,，但查體可發(fā)現(xiàn)該部位痛覺減退,。

（1）Tolosa-Hunt綜合征：為眶尖、眶上裂或海綿竇非特異性肉芽腫性炎癥,，急性痛性眼肌麻痹及對激素治療敏感是該綜合征的特征,。動眼神經(jīng)為最常見受累的腦神經(jīng)，其次為展神經(jīng),、三叉神經(jīng)及滑車神經(jīng)（圖5）,。20%-30%的患者可出現(xiàn)突眼及視力下降。有限的研究表明：特發(fā)性眼眶炎性病變與海綿竇Tolosa-Hunt綜合征有著共同的發(fā)病機(jī)制,，因為解剖結(jié)構(gòu)中上述部位相互之間存在交通,。由于該綜合征為排除診斷，故臨床痛性眼肌麻痹患者需要進(jìn)行仔細(xì)鑒別診斷,。影像學(xué)MRI檢查可見海綿竇增寬及異常強(qiáng)化,，強(qiáng)化可延續(xù)至眶尖部位。雖然影像學(xué)有助于顯示蝶鞍旁病變的界限及與正常結(jié)構(gòu)的關(guān)系,，但大多數(shù)時候確定病變性質(zhì)仍顯困難,。對激素治療反應(yīng)迅速也是該病的特征，但激素遞減后癥狀容易反復(fù),，因此完全治愈需要數(shù)月（圖6）,。注意淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等對激素同樣敏感,，必要時做活檢或血清學(xué)檢查。

（2）感染：毛霉及曲霉能迅速由感染原發(fā)部位擴(kuò)散至海綿竇及眼眶,，尤其是免疫缺陷患者,，如糖尿病、老年人,、長期服用免疫抑制劑患者等,。真菌極易隨血流播散，可從一側(cè)海綿竇,、眼眶迅速擴(kuò)散到另一側(cè),。MRI檢查有助于明確病變部位及累及組織的范圍,。組織活檢及壞死分泌物的培養(yǎng)有助于確診。由于該疾病預(yù)后不佳且較兇險,，故積極的全身抗真菌治療和手術(shù)開窗引流非常重要,。

（3）腫瘤轉(zhuǎn)移：很多腫瘤可侵犯海綿竇：腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤,、脊索瘤,、鼻咽癌、淋巴瘤,、垂體腺瘤以及轉(zhuǎn)移瘤,。約20%鼻咽癌可出現(xiàn)海綿竇癥狀。轉(zhuǎn)移瘤中肺癌,、乳腺癌和前列腺癌最常見,。如果患者眼肌麻痹及海綿竇MRI異常對激素治療反應(yīng)不佳，需要進(jìn)行全身的仔細(xì)檢查（圖7）,。

（4）放射性損傷：鞍區(qū)腫瘤或鼻咽部腫瘤患者經(jīng)過伽馬刀或放射治療后可出現(xiàn)放射性腦神經(jīng)麻痹,。單根腦神經(jīng)較常見，如動眼神經(jīng),、展神經(jīng),。由于海綿竇位于蝶鞍旁，其中有多條腦神經(jīng)經(jīng)過,，頭部腫瘤放射后亦導(dǎo)致?lián)p傷,。放射性腦神經(jīng)麻痹發(fā)病機(jī)制涉及放射后血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，故腦神經(jīng)麻痹多為類似缺血的急性,、無痛性發(fā)病,，但治療3個月后無明顯恢復(fù)。目前放射性腦神經(jīng)損傷并無特效治療,，高壓氧可供選擇,。

（5）頸內(nèi)動脈海綿竇瘺（carotid-cavernous fistulas，CCF）：由于頸內(nèi)動脈在海綿竇中呈“S”形走行,，高流量的CCF頸內(nèi)動脈的血流直接匯入海綿竇,，且80%直接性CCF由外傷導(dǎo)致，患者出現(xiàn)明顯的突眼,、球結(jié)膜充血,、眼球運(yùn)動障礙等眼眶靜脈回流障礙征象（圖8）。在低流量CCF中,，常見海綿竇硬腦膜動靜脈畸形,，患者眼部癥狀較隱匿，但有逐漸加重的趨勢（圖9，圖10）,。影像學(xué)檢查MR血管造影及介入導(dǎo)管腦血管DSA有助于確診且行栓塞手術(shù),。

 （6）外傷性及醫(yī)源性：外傷可導(dǎo)致海綿竇瘺及其他腦神經(jīng)損害；蝶竇內(nèi)鏡手術(shù)亦可造成損傷,。

（1）重癥肌無力：眼肌型重癥肌無力患者可以出現(xiàn)任何類型的眼外肌麻痹,，包括多條肌肉神經(jīng)受累的表現(xiàn)。注意瞳孔不受累以及無明顯疼痛為重要的鑒別診斷要點,。診斷中注意是否存在疲勞性與波動性,。既往病史中不治而愈或一過性復(fù)視、眼瞼下垂對診斷有重要幫助,。新斯的明試驗及電生理檢查可以幫助明確診斷,。

（2）眼眶炎性假瘤：由于眼眶內(nèi)炎癥導(dǎo)致提上瞼肌、上直肌或其他眼外肌的腫脹及功能障礙,，可出現(xiàn)上瞼下垂,、眼球垂直運(yùn)動障礙等表現(xiàn)。眼眶MRI可以清晰顯示眼外肌病變,。注意該病發(fā)病機(jī)制與Tolosa-Hunt綜合征可能有共同之處,。

（3）Miller-Fisher綜合征：為吉蘭-巴雷綜合征的腦神經(jīng)型，即腦神經(jīng)脫髓鞘疾病,?；颊卟∏岸嘤猩虾粑阑蛭改c道感染，表現(xiàn)為急性支配眼球運(yùn)動的腦神經(jīng),，如動眼神經(jīng),、滑車神經(jīng)及展神經(jīng)同時或不同程度受累，嚴(yán)重者出現(xiàn)眼球固定,。除外眼部癥狀,，患者尚有四肢腱反射降低、共濟(jì)失調(diào)等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),。

海綿竇病變種類繁多,，詳見如下。臨床診斷需要依據(jù)病史及查體,、對激素治療的反應(yīng),，患者全身疾病的背景綜合分析。

（1）感染性：①細(xì)菌（金黃色葡萄球菌,、鏈球菌,、厭氧革蘭陰性桿菌、分枝桿菌,、蒼白密螺旋體）；②真菌（毛霉菌、曲霉菌,、隱球菌）,；③病毒（帶狀皰疹）；④寄生蟲（蠕蟲）,。

（2）血管性：①頸動脈-海綿竇瘺,；②無菌性海綿竇血栓形成；③海綿竇頸動脈瘤,；④鐮狀細(xì)胞貧血,。

（3）炎性（inflammatory）：①結(jié)節(jié)性多動脈炎；②嗜酸性肉芽腫性多血管炎,；③巨細(xì)胞動脈炎,；④結(jié)節(jié)病,；⑤IgG4相關(guān)疾?。虎尴到y(tǒng)性紅斑狼瘡,；⑦韋格肉芽腫,；⑧眼眶炎性假瘤。

（4）腫瘤性：①神經(jīng)纖維瘤,、神經(jīng)鞘瘤,；②惡性周圍神經(jīng)鞘瘤、垂體瘤,、膠質(zhì)瘤,、腦膜瘤；③竇癌,、淋巴瘤,；④轉(zhuǎn)移瘤（橫紋肌肉瘤）；⑤外傷/醫(yī)源性,。

中國眼耳鼻喉科雜志  2018年3月第18卷第2期

作者：田國紅（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科）