髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（Developmental dysplasia of thehip,DDH)是青少年常見的發(fā)育疾患，發(fā)病率約1-1.2/1000,，其根源在嬰幼兒時期已經(jīng)存在,，由于未及時發(fā)現(xiàn)或治療不徹底而殘留下來。最早將該病稱為先天性髖臼發(fā)育不良,，很長一段時間我們都認(rèn)為髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是髖臼發(fā)育差,，對股骨頭包容不足導(dǎo)致，但殊不知髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良不僅僅是髖臼發(fā)育不足的問題,，同時伴有股骨近端發(fā)育異常如股骨前傾角,、頸干角異常，股骨頭發(fā)育異常等一系列綜合性問題,。其中對于完全脫位的患兒可以被早早發(fā)現(xiàn)并能得到系統(tǒng)的治療,，但是還有很大一部分不存在脫位或是輕度脫位，行走基本無異常,，但是存在髖臼對股骨頭覆蓋不足,，局部受力不均勻（見圖1），隨著年齡增長,，活動量增加,，關(guān)節(jié)受力異常而導(dǎo)致關(guān)節(jié)軟骨退變、盂唇損傷,、局部囊性改變等病理變化,，引發(fā)疼痛、活動受限等功能障礙,。本小號本期針對髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的病理改變進行分析,，讓我們能更加正確認(rèn)識該病。

（圖1：正常發(fā)育髖關(guān)節(jié)力學(xué)分布,，髖臼與股骨頭接觸面廣,，關(guān)節(jié)軟骨受力均勻,，而發(fā)育不良髖臼與股骨頭接觸面小，受力為點面觸碰,，單位面積受力顯著增加,，正常成人的髖關(guān)節(jié)由于體重和行走時的杠桿作用，約承重200kg左右,，重量分布于承重區(qū)關(guān)節(jié)軟骨約15kg/cm²,，而發(fā)育不良，股骨頭半脫位狀態(tài)下則單位面積受力為200-250kg/cm²）

一,、髖臼側(cè)病理改變

     髖臼由髂骨,、恥骨、坐骨三部分骨骺構(gòu)成,，其中以髂骨骨骺為主,，也稱為髖臼骨骺。有學(xué)者認(rèn)為髖臼發(fā)育不良是由于該骨骺受損所致,，并通過組織學(xué)觀察發(fā)現(xiàn)髖臼骺板較正常傾斜,，髖臼外上緣發(fā)育不良。髖臼和股骨頭為同心圓關(guān)系,，如果發(fā)育正常,，二者同心圓，發(fā)育過程中相互磨合刺激,，股骨頭對髖臼刺激而促使髖臼橫向生長與縱向傾斜,，從而滿足股骨頭的不斷增大和負(fù)重作用。但是,，如果股骨頭脫位，缺損了股骨頭的力學(xué)刺激,，則髖臼發(fā)育異常,，橫向生長減慢，縱向傾斜減少甚至消失,。從而出現(xiàn)了髖臼窩淺,、甚至髖臼窩呈現(xiàn)不規(guī)則三角形樣改變，局部應(yīng)應(yīng)力喪失而出現(xiàn)骨質(zhì)疏松,，高脫位則存在假臼等情況,。

（圖示：發(fā)育正常的髖關(guān)節(jié)和發(fā)育不良髖關(guān)節(jié)表現(xiàn)）

（髖臼發(fā)育過程中與股骨頭呈同心圓關(guān)系，二者關(guān)系正常,，則髖臼呈現(xiàn)橫向生長和縱向傾斜覆蓋包容股骨頭,，而如果關(guān)系異常，股骨頭脫位,，則出現(xiàn)發(fā)育不良）

（一）,、髖臼窩變淺

   因髖臼發(fā)育過程中橫向生長停滯,，導(dǎo)致髖臼變淺，對股骨頭包容不足,，股骨頭呈現(xiàn)半脫位現(xiàn)象(見圖）

（這是一個12歲女孩,，幼兒時期沒有能夠發(fā)現(xiàn)左髖部異常，隨著活動量增加,，蹦跳等活動導(dǎo)致左髖部疼痛不適,，檢查發(fā)現(xiàn)發(fā)育不良，而右側(cè)基本發(fā)育正常,，兩側(cè)比較可以明確發(fā)現(xiàn)左側(cè)髖臼窩淺,，傾斜度大，呈現(xiàn)喇叭口樣改變,，股骨頭半脫位）

 （核磁髖關(guān)節(jié)橫掃可以看到髖臼窩表淺,，并呈不規(guī)則樣改變）

       （CT提示髖臼傾斜度差，股骨頭包容差,，橫掃面呈現(xiàn)“托舉征”）

（二）,、高位脫位患者髖臼發(fā)育停滯，呈現(xiàn)三角形樣改,，并有假臼形成變,。

（該患者32歲，自幼存在右側(cè)肢體高脫,，跛行,，X線片見股骨頭脫位，髂骨側(cè)形成假臼,，CT可以清楚顯示髖臼呈現(xiàn)三角形樣改變,，與右側(cè)比較髖臼小、淺,、且不規(guī)則）

（三）,、髖臼盂唇損傷或內(nèi)翻

   髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，受力不均勻,，髖臼邊緣盂唇受股骨頭異常擠壓而出現(xiàn)撕裂損傷,，甚至存在盂唇內(nèi)陷現(xiàn)象。

（患者女,，20歲,，雙側(cè)發(fā)育不良，右側(cè)髖部疼痛不適,，住院行PAO截骨術(shù),，術(shù)中探查關(guān)節(jié)發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)盂唇撕脫損傷）

         （術(shù)中見盂唇撕脫損傷，同時進行鉚釘固定）

（圖片來自2013.7（7）《實用骨科雜志》,，羅殿中等《髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患者髖臼盂唇內(nèi)翻的影像學(xué)特征及臨床意義》）

二,、股骨近端異常

        股骨近端根據(jù)脫位程度而呈現(xiàn)不同的改變,，對于無明顯脫位的發(fā)育不良股骨近端基本正常，而對于半脫位者則存在股骨頸干角,、前傾角異常,，而高位脫位因患肢短縮，行走跛行,，無應(yīng)力刺激而髓腔狹小,，為后期手術(shù)治療增加了難度。

(一）,、前傾角增大

（患者女,，25歲，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良,，左側(cè)股骨前傾角明顯增大,，手術(shù)是必須考慮并進行糾正）

（二）、頸干角增大

（患者雙側(cè)發(fā)育不良,，股骨側(cè)頸干角異常增大,，尤其左側(cè)達(dá)到160°左右）

（三）、股骨髓腔狹窄

（患者高脫位,，股骨髓腔狹窄,，術(shù)中假體選擇需慎重，一般假體難以滿足,，需準(zhǔn)備專用的股骨柄假體）

三,、股骨頭畸形

   對于無脫位或半脫位者，髖臼對股骨頭存在一定的刺激作用,，股骨頭發(fā)生尚基本正常,，但是對于高脫患者，股骨頭發(fā)育過程中無髖臼側(cè)塑性作用,，則出現(xiàn)股骨頭小,，畸形，喪失球形呈不規(guī)則樣改變,。（如圖示）

四,、關(guān)節(jié)周圍軟組織及骨質(zhì)情況

    對于半脫位或無脫位患者關(guān)節(jié)周圍軟組織及骨質(zhì)情況基本無明顯改變,，但是對于高脫位患者,，尤其是單側(cè)高脫患者，關(guān)節(jié)囊組織拉伸,，圓韌帶拉長,，而關(guān)節(jié)周圍軟組織因肢體短縮而攣縮，髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定結(jié)構(gòu)尤其是臀中肌萎縮,，并且因脫位和患肢短縮,，臀中肌力臂變短,，基本功能喪失，這些患者行人工關(guān)節(jié)置換后恢復(fù)肢體長度,，但因關(guān)節(jié)周圍軟組織穩(wěn)定性差導(dǎo)致關(guān)節(jié)穩(wěn)定不足,，早期行走仍比較困難。在行人工關(guān)節(jié)置換過程中,，需考慮到關(guān)節(jié)周圍軟組織情況,，尤其對于高脫患者，如果脫位程度>4cm,，理論上需要截骨,，避免因肢體延長而導(dǎo)致坐骨神經(jīng)、股神經(jīng),、血管等組織拉伸性損傷,。

     總之，髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是一個復(fù)雜的發(fā)育性疾病,，不僅僅是髖臼的發(fā)育不良,，同時股骨頸、股骨頭及髖關(guān)節(jié)周圍軟組織也存在相應(yīng)的病理改變,，在對疾病的分析,、治療過程中必須綜合考慮，如果考慮不足,，可能導(dǎo)致手術(shù)失敗,。