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什么是多系統(tǒng)萎縮的病因

 城陽(yáng)益民康中醫(yī) 2018-08-13

多系統(tǒng)萎縮應(yīng)該做哪些檢查,?我們知道多系統(tǒng)萎縮它是一種比較嚴(yán)重的疾病,,這給患者本身帶來(lái)了極大的損失,給患者家庭也帶來(lái)很多的不便,,如果要確診是否患上了多系統(tǒng)萎縮就應(yīng)該做些鑒別檢查,,確診之后才能治療。所以多系統(tǒng)萎縮的患者需要做哪些檢查,。

一,、檢查

1、直立實(shí)驗(yàn) 分別測(cè)量平臥位,、坐位和直立位血壓,,站立2~3min內(nèi)血壓下降收縮壓多于30mmHg,舒張壓多于20mmHg,,而心率無(wú)變化者為陽(yáng)性,。

2、血液生化檢查 血漿去甲腎上腺素含量測(cè)定,、24h尿兒茶酚胺含量測(cè)定均明顯降低,。

3、腦脊液檢查 除個(gè)別報(bào)道腦脊液內(nèi)乙酰膽堿酯酶降低外,,大部分患者腦脊液均正常,。

1、肌電圖檢查 被檢查的肌肉可出現(xiàn)纖顫電位。

2,、腦電圖檢查 背景多為慢波節(jié)律,。

3、神經(jīng)心理檢查 輕度認(rèn)知功能障礙,、抑郁和焦慮因子分增高,。

4、影像學(xué)檢查 頭顱CT和MRI檢查示腦橋,、小腦萎縮,。表現(xiàn)為小腦蚓部、半球及全小腦萎縮,,小腦腦溝變深,、增多。小腦上池,、腦橋小腦角池,、小腦延髓池及小腦蛛網(wǎng)膜下隙均擴(kuò)大。中腦萎縮,,大腦腳變細(xì),,四疊體池、環(huán)池及基底池?cái)U(kuò)大,,腦橋,、小腦中腳萎縮,第四腦室擴(kuò)大,。嚴(yán)重者可有雙側(cè)側(cè)腦室,、第三腦室擴(kuò)大,外側(cè)溝增寬及額,、頂葉等大腦半球萎縮的廣泛性腦萎縮改變,。

顱腦MRI是最有價(jià)值的診斷方法。MRI T2加權(quán)像常發(fā)現(xiàn)病理性鐵沉積存在,,表現(xiàn)為雙側(cè)殼核后外側(cè)的信號(hào)降低,,紅核與黑質(zhì)間正常存在的高信號(hào)區(qū)變窄,這些變化見(jiàn)于所有經(jīng)病理證實(shí)的MSA患者,,上述改變可以早在患者的癥狀出現(xiàn)之前就存在,。而帕金森病患者則無(wú)這些變化。此外,,T1加權(quán)像可見(jiàn)到萎縮的殼核信號(hào)降低,,小腦和腦干萎縮。

PET顯示在額葉,、紋狀體、小腦和腦干等處基礎(chǔ)代謝率降低并且紋狀體攝取熒光多巴(fluorodopa)降低;紋狀體攝取123I-3-碘-6-甲氧基甲酰胺(123II-IBZM)降低,。

二,、鑒別

如與其他變性病有疊加,注意鑒別,。

1,、直立性低血壓 當(dāng)人體處于直立體位時(shí),由于調(diào)節(jié)和維持正常血壓的神經(jīng)或心血管系統(tǒng)功能障礙,,無(wú)法使血壓隨體位發(fā)生相應(yīng)的變化所出現(xiàn)的低血壓狀態(tài),。臨床特征:血壓在直立后7min內(nèi)突然下降,大于15mmHg,,伴有腦供血不足的癥狀,。直立性低血壓的發(fā)病率占總?cè)丝诘?%,老年患者的33%,。

主要分為:特發(fā)性(合并有自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀),;繼發(fā)性(繼發(fā)各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病),;以及體位調(diào)節(jié)障礙(血管抑制性暈厥),,一般不合并膀胱和直腸功能障礙。

2,、帕金森病 綜合過(guò)去的尸解結(jié)果,,臨床診斷為原發(fā)性帕金森病的患者中,有5.1%~11%尸解證實(shí)為MSA,。1995年Wenning報(bào)道英國(guó)帕金森病腦庫(kù)中370例生前有帕金森綜合征臨床表現(xiàn)的腦標(biāo)本中,,經(jīng)神經(jīng)病理學(xué)檢查35例符合MSA的病理診斷(9.5%),這些患者的平均發(fā)病年齡為55歲,,生前均表現(xiàn)為帕金森綜合征,;自主神經(jīng)受累者占97%;小腦性共濟(jì)失調(diào)者占34%;有錐體束征者占54%;平均存活7.3年(2、1~11.5年),。提示在臨床診斷為特發(fā)性帕金森病的患者中,,有將近10%的患者病理學(xué)檢查結(jié)果證實(shí)符合MSA的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

3,、另外注意與家族性O(shè)PCA,、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底核變性,、伴有Lewy小體的癡呆等鑒別,。

多系統(tǒng)萎縮的鑒別檢查可能有些復(fù)雜,但是治療才是關(guān)鍵,,對(duì)于多系統(tǒng)萎縮疾病,,在發(fā)現(xiàn)時(shí)一定要及時(shí)的進(jìn)行治療,,以免耽誤最佳的治療時(shí)間,給自身帶來(lái)更大的傷害,。

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