腎結(jié)石的分類評(píng)估主要針對(duì)尿中結(jié)石相關(guān)因子進(jìn)行分類,,尿中最重要的結(jié)石相關(guān)因子有鈣,,鎂,草酸,,尿酸,,枸櫞酸尿,胱氨酸和尿素,。這些因子在尿中的異常表現(xiàn)為四高三低:四高為高鈣尿癥,,高草酸尿癥,高尿酸尿癥和高胱氨酸尿,;三低為低枸櫞酸尿癥,,低鎂尿癥和低尿素尿(磷酸銨鎂結(jié)石)。 一,、高鈣尿癥(>200mg/d) 高鈣尿主要分為原發(fā)性高鈣尿和特發(fā)性高鈣尿癥,。原發(fā)性高鈣尿癥主要包括3類。吸收性高鈣尿,、腎性高鈣尿癥和重吸收性高鈣尿(去礦化),。特發(fā)性高鈣尿癥為X-性連鎖性隱性遺傳病。 1.吸收性高鈣尿:吸收性高鈣尿是由于小腸吸收鈣的數(shù)量增加,。1型吸收性高鈣尿,,鈣吸收增加與患者飲食中鈣的數(shù)量無關(guān)。因此,,這些患者在禁食和鈣負(fù)荷試驗(yàn)中,,都表現(xiàn)為鈣排泄增加。相反,,2型吸收性高鈣尿患者在限制飲食中鈣含量時(shí),,尿鈣排泄量正常,但在正常飲食時(shí)表現(xiàn)為尿鈣排泄量增加,。吸收性高尿鈣亞型患者的血鈣水平及甲狀旁腺激素( iPTH )水平正常,。實(shí)際上,由于血液中豐富的鈣的抑制,,這些患者常表現(xiàn)為低水平的甲狀旁腺激素結(jié)果,。 2.腎性高鈣尿癥:腎性高鈣尿(也稱為腎漏)是由于功能性腎單位對(duì)鈣的損耗。遠(yuǎn)端腎小管持續(xù)對(duì)鈣丟失的結(jié)果表現(xiàn)為,,這些患者不論是在禁食,、鈣負(fù)荷試驗(yàn)還是限制飲食中鈣都表現(xiàn)為高鈣尿。多數(shù)腎性高鈣尿患者的血鈣水平正常,,但作為調(diào)節(jié)系統(tǒng)為維持鈣的持續(xù)性丟失,,甲狀旁腺激素的水平輕度升高。特發(fā)性高鈣尿可以發(fā)生在正常人也可以發(fā)生在結(jié)石患者,。這些患者在鈣飲食整個(gè)調(diào)控階段皆表現(xiàn)為尿鈣含量增高,,但血清鈣正常,。需要注意的是,這一概念并不是一成不變的嚴(yán)格定義,,有時(shí)候用來描述那些沒有進(jìn)行進(jìn)一步檢查區(qū)分各種亞型的高尿鈣患者,。盡管這一診斷沒有盡最大努力做的更準(zhǔn)確,但由于對(duì)吸收性和腎性高鈣尿的處理相同,,因此,,診斷高鈣尿更有實(shí)際意義?;几吣蛩崮蚧颊咄ㄟ^稱為異質(zhì)成核過程形成草酸鈣結(jié)石(也稱為取向附生)這些患者有草酸鈣腎結(jié)石病史及可能有高鈣尿伴有癥狀性痛風(fēng)病史,。代謝檢查表現(xiàn)為高尿酸尿(>800mg1d ) 。 3.重吸收性高鈣尿:主要是由甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)所致,,由于甲狀旁腺分泌PTH過多,,使骨吸收增加,骨質(zhì)脫鈣,,同時(shí)PTH也刺激腎臟加強(qiáng)合成1,,25-二羥維生素D,造成腸道對(duì)鈣的吸收增加,,這些共同的作用打亂了血鈣的平衡,,結(jié)果是血鈣上升。雖然PTH也會(huì)加強(qiáng)腎小管對(duì)鈣的重吸收,,但都無法克服腎的鈣流失,,最后的凈結(jié)果是高鈣尿。當(dāng)腸道鈣吸收過多,,血清鈣濃度升高,,但仍保持在正常范圍。濾過鈣量增多,,抑制PTH分泌,,這樣腎小管鈣吸收就會(huì)減少,繼而1,25-二羥維生素D3受抑,。鈣濾過的增加以及重吸收的減少將導(dǎo)致高鈣尿。盡管甲狀旁腺受抑和高鈣尿,,但血清鈣水平重新得到建立,。 4.特發(fā)性高鈣尿癥:特發(fā)性高鈣尿癥又稱為特發(fā)性尿鈣增多癥(idiopathic hypercalciuria,IH),。特發(fā)性高鈣尿癥是一種病因未完全明了的尿鈣增多并伴有尿結(jié)石,,而血鈣正常的疾病,多見于兒童,。是一種X-性連鎖性隱性遺傳病,??煞譃槟I小管重吸收鈣離子功能缺陷又稱腎漏出鈣過多(腎漏型)和空腸轉(zhuǎn)運(yùn)吸收鈣增加又稱腸鈣吸收亢進(jìn)(吸收型)。 二,、高草酸尿癥(>40mg/d) 高草酸尿癥主要包括4類,。原發(fā)性高草酸尿癥、腸源性高草酸尿癥,、膳食性高草酸尿癥和特發(fā)性或輕度高草酸尿癥,。 1.原發(fā)性高草酸尿癥:這種紊亂是由于先天性代謝異常引起的。I型最常見,,由于缺乏丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶引起,,是一種常染色體隱性遺傳病。II型少見,,繼發(fā)于右旋甘油酸脫氫酶和乙醛酸還原酶缺乏,。這兩種類型通常兒童時(shí)期就有結(jié)石形成、組織中草酸鹽沉積(草酸化)和由于腎鈣質(zhì)沉著癥引起的腎衰竭表現(xiàn),。未治療的患者通常在20歲之前死亡,。代謝檢查表現(xiàn)為尿高草酸分泌及血中草酸水平增高。 2.腸源性高草酸尿:這種紊亂包括了多種異常,。都是由于慢性腹瀉造成的脫水和碳酸氫鹽丟失引起,,是代謝異常評(píng)價(jià)過程中最引人注目的發(fā)現(xiàn)之一。當(dāng)然,,高草酸尿的主要特點(diǎn)是尿中草酸含量相當(dāng)高(例如>50mg/d ),。腸道液體丟失的結(jié)果是患者尿量減少。碳酸氫鹽的丟失(以及酸堿緩沖體系中枸椽酸的消耗)也可以導(dǎo)致尿液pH低和低枸櫞酸尿,。由于口服鈣的皂化和腸道對(duì)脂肪吸收減少,,尿鈣分泌通常減低。 3.膳食性或輕度代謝性高草酸尿癥:這種紊亂指飲食中草酸含量的重要性和對(duì)口服草酸負(fù)荷的遺傳敏感性存在爭論,。讓人感興趣的是腸內(nèi)正常菌群(產(chǎn)甲酸草酸桿菌)的缺乏可能是草酸鈣結(jié)石形成的一個(gè)因素,。無論是否存在病因,有些患者沒有原發(fā)性高草酸尿或沒有腸道疾病病史也表現(xiàn)為24小時(shí)尿草酸鹽含量增高,?;仡櫡治龌颊唢嬍沉?xí)慣可發(fā)現(xiàn),這些患者嗜好高草酸含量的食物,。高草酸存在于多種食物中,,無法避免,有些食物一次就可以提供大量的草酸,。 三,、高尿酸尿癥(>600mg/d) 高尿酸尿癥結(jié)石主要包括四類①高尿酸尿性草酸鈣腎石病(hyperuricosuriccalcium oxalate nephrolithiasis②痛風(fēng)素質(zhì)性尿酸結(jié)石③痛風(fēng)性尿酸結(jié)石④基因酶障礙性尿酸結(jié)石。測定24小時(shí)尿中尿酸的含量通常超過600mg,。區(qū)分高尿酸尿性草酸鈣腎石病和痛風(fēng)體質(zhì)患者形成尿酸結(jié)石或草酸鈣結(jié)石并不困難,。高尿酸尿性含鈣結(jié)石患者表現(xiàn)為正常的尿pH和高尿酸尿癥,,有時(shí)伴隨高鈣尿癥。相反,,痛風(fēng)體質(zhì)者尿酸鹽的排泌減少(導(dǎo)致高尿酸血癥)和尿液低pH(導(dǎo)致未溶解的尿酸增加),。 四、高胱氨酸尿(>250mg/L) 胱氨酸聚集的濃度超過飽和點(diǎn)時(shí)(每升尿含胱氨酸近250mg)導(dǎo)致結(jié)晶形成,。胱氨酸尿癥是由于近端腎小管腔刷狀緣對(duì)胱氨酸和二堿基氨基酸(鳥氨酸,、精氨酸、賴氨酸)重吸收機(jī)制障礙引起的遺傳性疾病,。 五,、低枸櫞酸尿癥(男性< 115="">200 mg/d)) 1983年Menon and Mahle將低枸櫞酸尿定義為:男性枸櫞酸排泄量每天少于0.6 mmol (115 mg),女性少于1.03 mmol (200 mg),。無論如何,,低拘椽酸尿被認(rèn)為是最重要的代謝診斷之一,或許僅次于高鈣尿,。低枸櫞酸尿的原因共有四種: 低枸櫞酸尿的原因共有四種:①遠(yuǎn)端腎小管酸中毒②慢性腹瀉狀態(tài)③噻嗪類藥物誘導(dǎo)的低拘枸櫞酸尿④特發(fā)性低枸櫞酸尿 六,、低鎂尿癥(<50mg )="">50mg> 尿中鎂的排泄量每天少于50mg為低鎂尿癥。低鎂尿性含鈣腎結(jié)石以尿中鎂濃度低,、低枸櫞酸尿和尿量少為特征,。常與長期噻嗪類治療有關(guān)。更多見于炎癥性腸道紊亂,,尤其是可以引起吸收障礙者對(duì)此有重要影響,。過度依賴緩瀉劑也可以導(dǎo)致與慢性腹瀉相似的表現(xiàn)。這種紊亂的重要性已經(jīng)被提出,,然而,,根據(jù)這種建議,低鎂尿與結(jié)石的關(guān)系實(shí)際上可以歸結(jié)為它對(duì)尿中枸櫞酸的作用,。 七,、高堿性尿癥(pH>7.2) 高堿性尿癥通常指解脲酶細(xì)菌所引起的堿性尿(pH超過7.2 )。磷酸銨鎂結(jié)石是在氨含量豐富的堿性尿環(huán)境中形成,。氨是由于產(chǎn)生尿素酶的細(xì)菌分解尿素產(chǎn)生的,。許多細(xì)菌皆可產(chǎn)生尿素酶,最常見的是奇異變形菌,。大腸桿菌不能夠分解尿素,。 |
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